Idepsa 98 IntroduccinEl prim er paso en el diagnstico de las en-ferm edades de la m dula espinal es loca-lizar la lesin, investigando clnicam entela funcin neurolgica de las races espi-nales y estructuras m edulares. El siguien-te dato fundam ental para orientar el diag-nstico etiolgico y planear el estudio ytratam iento del paciente es el curso evo-lutivo de la disfuncin m edular1.Recuerdo anatmicoLa m dula espinal es la parte del sistem anervioso central situada a continuacin delbulbo, dentro del canal raqudeo; se ex-tiende desde la base del crneo hasta elborde inferior de la prim era vrtebra lum -bar. A unque la m dula es anatm icam entecontinua, funcionalm ente se considera for-m ada por 31 segm entos anlogos a los 31pares de nervios espinales (8 cervicales,12 torcicos, 5 lum bares, 5 sacros y 1 co-cgeo) en el eje longitudinal y por dos m i-tades sim tricas en el transversal. Cadanervio espinal est unido a la m dula poruna raz posterior, sensitiva, por la queentran los im pulsos aferentes y una razanterior, m otora, por la cual salen los m is-m os. D ebido a que la m dula es m s cor-ta que la colum na espinal existe diferen-cia en altura entre los cuerpos vertebralesy los segm entos m edulares con igual de-nom inacin, que se va acentuando en di-reccin caudal (fig. 1). La m dula espinaltiene form a cilndrica con dos ensancha-m ientos correspondientes a la inervacinde las extrem idades, el cervical (C5-D1)para las superiores y el lum bar (L1-S3) paralas inferiores2.En un corte transversal (fig. 2) podem osver cm o la m dula est form ada por sus-tancia gris situada centralm ente rodeadapor sustancia blanca. La sustancia gris tie-ne form a de Hcon dos colum nas latera-les sim tricas unidas por la com isura trans-versa. E n cada colum na hay un astaanterior con funcin m otora y un asta pos-terior con funcin sensitiva; desde D1a L2hay una colum na lateral donde estn lasneuronas sim pticas preganglionares; haytam bin una zona lateral en los segm en-tos S2, S3y S4para las neuronas para-sim pticas.La sustancia gris y las races anteriores yposteriores dividen la sustancia blanca entres cordones: el cordn posterior, el late-ral y el anterior. La sustancia blanca in-cluye fascculos ascendentes, sensitivos ydescendentes, m otores.Fascculosascendentes:todos los im pul-sos sensitivos aferentes entran en la m -dula por las races posteriores. Las fibrasque conducen las sensibilidades algsica4498Enfermedades de la mdula espinalJ. G aln Barranco, G . Friera A cebal, R . Fernndez-Bolaos Porras y L.M . Iriarte G arca-BaqueroSeccin de N eurologa. H ospital U niversitario de Valm e. Sevilla.M edicine 1998; 7(97): 4498-450212345678123456789101112123451234567 D1 D234567891011121L1234567234567892345S101112L123452345C123456782345678910111223452345CCCS e gm e n to sce rvi cale sS e gm e n to sd o rsale sS e gm e n to slu m b are sS e gm e n to ssacro sCD1L1S1S1D1Fig. 1. Corte sagital de la columna vertebral, en el que se muestra la relacin de los segmentos medulares con las vr-tebras.y trm ica hacen sinapsis en la raz poste-rior y cruzan, por delante del centro m e-dular al lado opuesto, para ascender en elfascculo espinotalm ico lateral (fig. 3).D entro del fascculo, las fibras estn or-denadas som atotpicam ente (fig. 2), deform a que las de procedencia m s inferiorestn colocadas m s lateralm ente. Las fi-bras que conducen las sensibilidades po-sicional y vibratoria ascienden en el cor-dn posterior ipsilateral, en los fascculoscuneatus y gracilis, ordenadas espacial-m ente, con las fibras procedentes de lasregiones inferiores del cuerpo m s cercade la lnea m edia (fig. 3). Las que trans-portan la sensibilidad tctil se distribuyenparte en el cordn posterior ipsilateral yparte en el fascculo espinotalm ico ante-rior contralateral.Fascculos descendentes: el 90%de las fi-bras piram idales o corticoespinales se de-cusan en el bulbo y descienden en el fas-cculocorticoespinallateral;elrestodesciende sin cruzarse, en el fascculo cor-ticoespinal anterior; transm iten los im pul-sos voluntarios a las neuronas m otoras delasta anterior. Tam bin se distinguen otrosfascculos m otores extrapiram idales (reti-culoespinal, rubroespinal, tectoespinal,vestibuloespinal).Reflejosmedulares:los reflejos m uscula-res profundos o m iotticos son reflejos m o-nosinpticos que dependen de uno o dossegm entos m edulares contiguos y recibeninfluencias inhibitorias a travs de fibrasque descienden en el fascculo piram idal.Los reflejos cutneos son polisinpticos,facilitados por influencias piram idales. Larespuesta norm al del reflejo cutneo plan-tar es la flexin del dedo gordo; cuan-do se invierte, con extensin de dicho dedose denom ina signo de B abinski e indicadisfuncin de la va piram idal.Localizacin de las lesionesmedularesSignos segmentarios o lesionalesLa interrupcin de los im pulsos aferenteso eferentes que discurren por las races es-pinales da lugar a dficits lim itados a laparte del cuerpo inervada por el segm en-to donde asienta la lesin.Lesin de la raz anteriorProduce una paresia con hiporreflexia, sinhipertona, en los m sculos inervados pordicha raz, con am iotrofia y fasciculacio-nes si es prolongada, debido a denerva-cin m uscular.Lesin de la raz posteriorLa m anifestacin inicial suele ser dolor ra-dicular; tam bin puede desarrollarse hi-poestesia en el derm atom a correspon -diente, junto con arreflexia o hiporreflexiam uscular profunda, segm entaria. La hi-porreflexia es un sensible indicador de dis-funcin radicular y puede ser el nico sig-no de afectacin segm entaria.Signos cordonales o infralesionalesLa lesin de los fascculos m edulares dalugar a dficit m otor o sensitivo en la par-te del cuerpo situada por debajo de la le-sin.Signos motoresLa lesin del fascculo corticoespinal o pi-ram idal se m anifiesta por debilidad m us-cular, junto con espasticidad, hiperrefle-xia m uscular profunda y signo de Babinski(respuesta cutaneoplantar en extensin)ipsilateral a la lesin.D ebido al reducido dim etro de la m du-la y del canal espinal, la afectacin sueleser bilateral, por lo que da lugar a para-paresia o tetraparesia. O casionalm ente la4499EN FER M ED A D ES D E LAM D U LAESPIN A L Idepsa 98 Fig. 2. Corte transversal de la mdula, que muestra la sustancia gris y los fascculos de sustancia blanca, con la dis-tribucin somatotpica de las fibras.H aze sp i n o talm i coC o rd np o ste ri o rH az co rti co e sp i n alH az e sp i n o ce re b e lo soFig.3.Fascculosohacesme-dulares.F asc cu locuneatusF asc cu logracilisF asc cu loe sp i n o ce re b e lo sop o ste ri o rF asc cu loco rti co e sp i n allate ralF asc cu loe sp i n o ce re b e lo soan te ri o rF asc cu loe sp i n o talm i coF asc cu loco rti co e sp i n alan te ri o rSLDCcD L SCDLSP ro ce d e n ci a d elas fi b ras fasci cu lare s S : se gm e n to s sacro s L : se gm e n to s lu m b are s D : se gm e n to s d o rsale s C : se gm e n to s ce rvi cale slesin m edular puede m anifestarse por m o-noparesia o hem iparesia aislada.Signos sensitivosLos sntom as debidos a disfuncin de losfascculos ascendentes suelen preceder alos signos y puede ser el prim er dato deenferm edad m edular.La lesin del fascculo espinotalm ico sue-le m anifestarse por dolor m al caracteriza-do y localizado, m ientras que la del cor-dnposteriorproducesensacindeentum ecim iento y horm igueo. En la ex-ploracin encontrarem os, en caso de le-sin del fascculo espinotalm ico, hipoes-tesia trm ica y algsica por debajo y con-tralateral a la lesin. El nivel superior dela hipoalgesia no indica el sitio de la le-sin, que puede estar situado m uchos seg-m entos por encim a, debido a que las fi-bras que llevan la sensibilidad de las partesinferiores del cuerpo estn situadas m sperifricam ente dentro del cordn espino-talm ico y se afectan en prim er lugar, encaso de com presin m edular extrnseca.Por el contrario, cuando el fascculo espi-notalm ico es com prim ido por un procesoexpansivo intram edular, se afectarn an-tes las fibras de procedencia m s alta quelas de la regin sacra. En las lesiones cen-trales se interrum pen las fibras espinota-lm icas segm entarias, cuando bilateral-m ente cruzan al lado opuesto, aparecien-do abolicin de la sensibilidad trm ica yalgsica en los derm atom as correspon-dientes.La lesin de los cordones posteriores cau-sar abolicin de la sensibilidad posicio-nal y vibratoria junto con ataxia sensorialy signo de R om berg.Alteracin autonmica y respiratoriaU na lesin m edular por encim a de C3 pue-de causar parlisis de los m sculos respi-ratorios.La disfuncin de la m dula espinal se m a-nifiesta a m enudo por sntom as y signosde disfuncin vesical, rectal y sexual. Enlas lesiones situadas por encim a de los cen-tros sacros parasim pticos se desarrollaruna vejiga refleja espstica (excepto en lafase de shock m edular) con incontinenciay capacidad reducida por hiperactividad delm sculo detrusor de la vejiga.Cuando la lesin afecta al centro para-sim ptico, en la m dula sacra se produ-cen una vejiga flcida con distensin ve-sical e incontinencia por rebosam iento.Sndromes medularesLesin medular transversacompletaLa interrupcin de todas las vas ascen-dentes y descendentes (fig. 4) da lugar ala prdida de todas las funciones m otorasy sensitivas por debajo del nivel de la le-sin m edular junto con alteracin de lasfunciones reflejas y autonm icas.Fase de shock medularO curre en las lesiones agudas. A dem s dela abolicin de todos los m ovim ientos vo-luntarios y de todas las sensibilidades enlas partes del cuerpo situadas por debajo dela lesin hay prdida de las funciones re-flejas inferiorm ente a la lesin. Esto im pli-ca la abolicin de los reflejos m uscularesprofundos y de la funcin autonm ica, loque da lugar a atona vesical con inconti-nencia por rebosam iento e leo paraltico.Fase de hiperactividad reflejaA parece cuando la lesin m edular es in-com pleta, se establece gradualm ente o biense desarrolla sem anas o m eses despus dela fase de shock m edular; se caracterizapor espasticidad, hiperreflexia m uscular4500EN FER M ED A D ES D EL SISTEM AN ER V IO SO(V II) Idepsa 98 Fig. 4. Sndromes medulares.L e si nm e d u lar tran sve rsa co m p le ta S n d ro m ed eB ro wn -S q u ardS n d ro m ece n tro m e d u larS n d ro m ed elas astas an te ri o re s yfasc cu lo s p i ram i d ale sS n d ro m ed ela arte ri a e sp i n al an te ri o rS n d ro m ed elas astas an te ri o re sS n d ro m eco rd o n al p o ste ri o rAfe ctaci nd eco rd o n e s p o ste ri o re sy fasc cu lo s p i ram i d ale sprofunda y signo de B abinski. La disfun-cin vesical consiste en una vejiga esps-tica, refleja, con capacidad reducida debi-do a la hiperactividad del detrusor.Lesin transversa unilateral(sndrome de Brown-Squard)El sndrom e puro se caracteriza por los si-guientes signos por debajo de la lesin(fig. 4):1. H em iparesia o m onoparesia de tipo pi-ram idal, ipsilateral, a la lesin.2. H ipoestesia posicional y vibratoria, ip-silateral.3. H ipoestesia term oalgsica contralateral.Sonm scom uneslossndrom esdeB row n-Squard incom pletos o m odifica-dos.Sndrome centromedularSe debe a una lesin intraaxial que afec-ta las estructuras norm ales del centro m e-dular (fig. 4). El signo caracterstico es laprdida disociada de la sensibilidad trm i-ca y algsica, segm entaria, bilateralm en-te, debido a la interrupcin de las fibrasque se decusan en la com isura anterior,destinadas al fascculo espinotalm ico.Cuando la lesin se extiende hacia las as-tas anteriores, se aade paresia segm en-taria, con am iotrofia.Si la lesin es aguda suele deberse a trau-m atism o o lesiones vasculares. Si es cr-nica puede ser debida a siringom ielia o tu-m or intram edular.Sndrome de la arteria espinalanteriorSe debe a infarto m edular en el territoriode la arteria espinal anterior y se caracte-riza por afectacin de las astas anterioresy de los cordones anterolaterales, con in-dem nidad de los cordones posteriores (fig.4). Esto dar lugar a paraparesia o tetra-paresia y anestesia term oalgsica por de-bajo de la lesin, con shock m edular, sinafectacin de las sensibilidades tctil, po-sicional y vibratoria. Se establece brusca-m ente, en cuestin de m inutos a horas.Factores clnicos segn el nivel lesionalLas lesiones transversas por encim a de C5producirn una tetraparesia espstica,m ientras que las situadas por debajo deD1darn lugar a una paraparesia espsti-ca. Las ubicadas entre C5y C6producirnuna paresia segm entaria en m iem bros su-periores, con am iotrofia y arreflexia, jun-to con paraparesia de tipo piram idal.Sndrome del cono medularLa lesin del extrem o inferior de la m -dula da lugar slo a signos segm entarios,sensitivos y esfinterianos, sin signos deafectacin cordonal. Se caracteriza por:1. Incontinencia urinaria y rectal.2. A nestesia en silla de m ontar (S3-S5).3.N o hay dficit m otor ni alteracin delos reflejos m usculares profundos.4.Clnicam ente es difcil distinguirlo deuna com presin de las races de la cola decaballo, aunque en sta el dolor suele serm s intenso y la alteracin esfinterianam s tarda.Lesiones de sistemasmedularesA lgunas enferm edades se caracterizan porafectar de m anera difusa a ciertos siste-m as m edulares, produciendo sndrom es ca-ractersticos:Sndrome de las astasanterioresH ay enferm edades que afectan selectiva-m ente a las neuronas m otoras del asta an-terior (fig. 4), lo cual se m anifiesta porparesia flcida y am iotrofia. A lgunas en-ferm edades que causan este sndrom e sonagudas, com o la poliom ielitis aguda, yotras crnicas, com o la atrofia m uscu-lar espinal progresiva, hereditaria o ad-quirida3.Sndrome de las astasanteriores y fascculospiramidalesEl hallazgo tpico es la com binacin asi-m trica de signos de afectacin de la neu-rona m otora inferior (paresia con am io-trofiayfasciculaciones),consignos de afectacin de prim era neurona m oto-ra (espasticidad e hiperreflexia) (fig. 4).Prcticam ente diagnstica es la presen-cia de signos de prim era y de segundaneurona m otora en el m ism o grupo m us-cular. Se debe habitualm ente a enferm e-dad de la m otoneurona (esclerosis lateralam iotrfica).Afectacin combinada de cordones posteriores y piramidalesSe m anifiesta por una m archa atxica yespstica debida a la afectacin piram idaly prdida de la sensibilidad posicional (fig.4). La causa habitual de este sndrom e esla deficiencia de vitam ina B12.Diagnstico diferencial de las enfermedadesmedularesA nte un sndrom e espinal, el siguientedato a tener en cuenta para el diagnsti-co etiolgico es su curso evolutivo.Mielopatas agudas y subagudasSon una urgencia neurolgica; es necesa-rio descartar rpidam ente lesiones com -presivas susceptibles de tratam iento qui-rrgico. El procedim iento indicado es larealizacin de una resonancia m agntica(R M ). A l solicitar e interpretar la R M , esnecesario recordar la discrepancia en altu-ra entre los cuerpos vertebrales y los seg-m entos m edulares con la m ism a denom i-nacin (fig. 1). En la m ayora de los casosm ostrar ntidam ente la lesin com presiva4501EN FER M ED A D ES D E LAM D U LAESPIN A L Idepsa 98 Fig.5.Resonanciamagntica,ensecuenciaT1,quemuestra compresin medular por una hernia discal.(fig. 5). En las m ielopatas agudas no com -presivas, la R Mpuede ser norm al o m os-trar una lesin inflam atoria (fig. 6).U na vez descartada causa com presiva secontinuar la investigacin diagnstica.En la tabla 1 se exponen las causas m sfrecuentes de m ielopata aguda.A nte la sospecha de m ielitis aguda trans-versa,lam ayoradelosautoresre-com iendan tratam iento sintom tico concorticoides por va intravenosa a dosisaltas4.Paraparesia crnica progresivaEs la form a m s habitual de enferm edadm edular crnica y puede ser producida porm ltiples enferm edades. El signo principales una paraparesia o tetraparesia espsti-ca que puede asociarse a trastornos sen-sitivos. Los sntom as vesicales, si ocurren,son de aparicin tarda. En la tabla 2 seexponen las causas m s habituales5.BIBLIOGRAFA1. Byrne TN , W axm an SG . Paraplegia and Spinal CordSyndrom es. En: Bradley W G , D aroff R B, Fenichel G M ,M arsden CD , eds. N eurology in clinical practice. Boston:Butterw rth-H einem ann, 1996; 345-358.2. 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Saun-ders com pany, 1991; 605-623.4502EN FER M ED A D ES D EL SISTEM AN ER V IO SO(V II) Idepsa 98 TA BLA1Causas de mielopata aguda transversaInstauracin brusca (en minutos)Traum atism o espinalH ernia discalInfarto m edularH em orragia espinalInstauracin subaguda (desde horas a varias semanas)Tum ores epidurales espinalesA bscesos espinalesM ielopata aguda transversa no com presivaM ielitis transversa aguda idiopticaM ielitis por virus herpes (herpes zoster, VEB, CM V, herpes sim ple)M ielopata en infeccin por VIHEsclerosis m ltipleM ielopata en LEDE. de Lym eM ielopata paraneoplsicaVEB: virus de Epstein-Barr; CM V: citom egalovirus; VIH : virus de lainm unodeficiencia hum ana; LED : lupus eritem atoso disem i-nado.TA BLA2Causas de paraparesia crnica progresivaTum ores de crecim iento lentoEsclerosis m ltiple progresivaM ielopata por espondilosis cervicalM ielopata postradiacinM eningom ielitis sifilticaM ielopata por deficiencia de B12A racnoiditis crnicaEnferm edad de la m otoneuronaD egeneracin espinocerebelosaParaparesia espstica fam iliarFig.6.Resonanciamagnticacervical,ensecuenciaT2, que muestra una lesin medular hiperintensa, co-rrespondiente a una placa de esclerosis mltiple.