Síndrome QTMR2 Ramón Flórez

Síndrome QT largo Trastorno repolarización miocardio:

QT prolongado y arritmias ventriculares Asociado a sincopes, convulsiones, o

palpitaciones con ejercicio o emociones. La primera manifestación paro cardiaco. Congénito o adquirido.

Fisiopatologia

QT - Duración activación y recuperación del miocardio ventricular.

Repolarización anormal causa diferencias en el periodo refractario (dispersión refractariedad).

Después despolarización puede ser propagado a las cel. circundantes provocando arritmias ventriculares de reentrada.

Puede ser precipitado: estímulos adrenérgicos, ejercicios, emoción, ruidos fuertes y natación. Pero también sin factor precipitante.

Manifestaciones Clínicas Historia familiar positiva 60% y sordera

presente 5%. Síntomas: Síncope 26%, convulsiones 10%,

paro cardiaco 9%, presincope o palpitaciones 6%. Durante ejercicio o con emociones. Relación arritmias ventriculares y se manifiestan final 2da década vida.

Sincope: intensa descarga adrenergica, emoción intensa o durante ejercicio riguroso (natación). Señales auditivas ruidosas.

EKG Prolongado QT con QTc ≥ 0.46; límite normal

superior es 0.44 s. Onda T anormal (bifida, difasica, o con

muesca. Bradicardia 20%, Bloqueo AV 2do grado, CVP

multiforme y TV 10-20% Test ejercicio 1-2 min recuperacion. Arrit

vent desarrolla 30% durante test. Holter prolong QTc, alternacion Onda T, arrit

vent.

Diagnostico Medición exacta QTc

DII preferido medic QT QTc formula Bazett QTc varia R-R. El QTc mas largo sigue de un

R-R mas corto. Arritmia sinusal QT inmediatamente seguido del R-R mas corto debe ser usado para calcular QTc.

QTc es mas largo durante el sueño. Bloqueo rama QT prolongado secundario

QRS. JT

Criterios Diagnosticos Schwartz 1 point = low probability of LQTS 2 to 3 points = intermediate probability

of LQTS 4 points = high probability of LQTS