Sindrome de goldenhar

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA PROFESIONAL DE ESTOMATOLOGIA

AREA: DIAGNOSTICO POR IMAGENES

TEMA: CARACTERÍSTICAS CRANEOFACIALES Y DENTALES DEL SÍNDROME DE GOLDENHAR

UNIVERSIDAD ANDINA DEL CUSCO

INTEGRANTES:• ALEX ALVARO LIMACHI PERALTA

DOCENTE:CD. ESP Virna Veronica Galindo Obando

QUE ES EL SINDROME GOLDENHAR ?

Es una enfermedad hereditaria rara caracterizada por numerosas anomalías que afectan a la primer y segundo arco branquial de la primera bolsa faríngea, la primera hendidura branquial, y los primordios del hueso temporal.

también conocido como oculo auriculo vertebral displasia o microsomía hemifacial

Elif B. , Daisuke O, Kei O, Mine Y, Figen S, Koray G , Et al, Craniofacial and dental characteristics of Goldenhar syndrome: a report of two cases, Journal of Oral Science, 11 de enero 2011;53:

HISTORIAfue descrito por primera vez por el medico aleman Carl Ferdinand Von Arlt en 1845

Pero Goldenhar lo definio mas claramente en 1952

Siendo Gorlin, genetista orofacial, quien acuno el termino oculoauriculovertebral


de La Barca Lleonart Marina, Paz Sarduy Adalberto, Ocaña Gil María Antonia, Atienza Lois Leonardo. Displasia oculoauriculovertebral o síndrome de Goldenhar: Estudio multidisciplinario de un caso clínico. Rev Cubana Oftalmol [revista en la Internet]. 2001 Jun [citado 2015 Sep 09] ; 14(1): . Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-21762001000100007&lng=es.

SINROME DE GOLDENHAR

Microsomia hemifacial,

espectro oculo-auriculo-vertebral

displasia oculo-auriculovertebral

secuencia facio-auriculo-vertebrales

EUFEMIA C, JOSÉ A, JUAN F, VILMA C. SÍNDROME DE GOLDENHAR: REPORTE DE UN CASO Y REVISIÓN DE LITERATURA, ODONTOLOGÍA SANMARQUINA16 SEPTIEMBRE DEL 2013 16(2): 42-46

CARACTERISTICAS

• Microsomia hemifacial • Microtia

• apendices preauriculares

• hipoplasia mandibular

• Anomalias

• vertebrales como vertebras fusionadas o hemivertebras

EUFEMIA C, JOSÉ A, JUAN F, VILMA C. SÍNDROME DE GOLDENHAR: REPORTE DE UN CASO Y REVISIÓN DE LITERATURA, ODONTOLOGÍA SANMARQUINA16 SEPTIEMBRE DEL 2013 16(2): 42-46

CRANEOFACIALES Y DE LA OROFARINGE: MICROSOMÍA HEMIFACIAL IZQUIERDA CON APLANAMIENTO DEL TERCIO MEDIO Y PARÁLISIS DEL VII PAR CRANEAL (FIG. 1). ATROFIA DEL HEMIPALADAR BLANDO E IMPLANTACIÓN BAJA DE LA AMÍGDALA HOMOLATERAL.FIG. 1. ROSTRO. VISTA FRONTAL.AUDITIVAS: HIPOACUSIA MIXTA, MICROTIA Y APÉNDICES AURICULARES BILATERALES (FIGS. 2 Y 3), AGENESIA DEL CONDUCTO AUDITIVO IZQUIERDO Y QUISTE BRANQUIAL DERECHO DE 6 MESES DE EVOLUCIÓN.FIG. 2. VISTA LATERAL DERECHA.FIG. 3. VISTA LATERAL IZQUIERDA.

de La Barca Lleonart Marina, Paz Sarduy Adalberto, Ocaña Gil María Antonia, Atienza Lois Leonardo. Displasia oculoauriculovertebral o síndrome de Goldenhar: Estudio multidisciplinario de un caso clínico. Rev Cubana Oftalmol [revista en la Internet]. 2001 Jun [citado 2015 Sep 09] ; 14(1): . Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-21762001000100007&lng=es.

PRESENTACION DE PACIENTESEL PRESENTE ARTICULO DARA A CONOCER LAS PRINCIPALES CARACTERISTICAS DENTALES Y CRANEOFACIALES DE 2 PACIENTES MENORES DE EDAD CON DIFERENCIA ETNICA UNO TURCO Y JAPONESA


CASO 1

Fig. 1 frontal, izquierda, y vistas extraorales derecho del caso 1

• Edad 7 años• Departamento de Odontología Pediátrica, Escuela de la Universidad

de Nihon de Odontología de Matsudo, Chiba, Japón.• Presenta síndrome de Goldenhar a la edad de 2 semanas. • A la edad de 3 años, se sometió a cirugía para la reconstrucción de

ambas aurículas. • A la edad de 5 años, se sometió a tratamiento quirúrgico para un

dermoide limbo en el ojo izquierdo

Elif B. , Daisuke O, Kei O, Mine Y, Figen S, Koray G , Et al, Craniofacial and dental characteristics of Goldenhar syndrome: a report of two cases, Journal of Oral Science, 11 de

enero 2011;53:

Fig. 2 Fotografía y radiografías panorámicas y cefalométricas muestran vista intraoral de Nacinamiento y esquelético maloclusión clase II en el caso

• Al examen intraoral mostró contracción menor mandíbular, con una desviación de la línea media hacia el lado afectado, y protrusión de los incisivos superiores.

• La radiografía confirmó que tanto el segundo premolar inferior estaba ausente sin germen dentario .

• También había un retrasado en erupción de los primeros molares mandibulares permanentes, y que se estaba perdiendo la cabeza del cóndilo mandibular izquierdo (fig. 2). Malooclusion clase 2


enero 2011;53:

CASO 2

Fig. 3 frontal, izquierda, y vistas extraorales derecho del caso 2.

• Niño de 12 años de edad, turco que había recibido un diagnóstico del síndrome de Goldenhar

• Hijo de un consanguíneo matrimonio entre 2 primos de primer grado fue examinado en el Departamento de Odontopediatría,

• Estambul Facultad de Odontología de la Universidad de Estambul, Turquía.

• El nació de un parto normal y no presento ninguna enfermedad la durante el embarazo.

• Tiene 1 hermano, que no tiene signos de anomalías congénitas.• Presenta retraso mental y falta de desarrollo.• No anomalías cardiovasculares.


enero 2011;53:

Fig. 4 fotografía y radiografías panorámicas y cefalométricas muestran vista intraoral de la normalidad desarrollo de la dentición permanente con mordida cruzada anterior en el caso.2.

• Examen intraoral mostró una etapa de dentición mixta con oclusión severa asimétrica, el nacinamiento, y grave mordida cruzada anterior.

• No hubo labio leporino o paladar hendido. La anatomía de la lengua y el nivel de unión de la maxilar y mandibular frenillo parecían normales.

• Examen Radiografía panorámica confirmó que todos dientes permanentes estaban presentes, incluyendo los terceros molares. La izquierda segundo premolar inferior se gira debido de la extracción temprana de la izquierda molar primario en el mismo región.

• El primer molar inferior permanente izquierda y la izquierda molares primarios maxilares tenían caries dentales profundas (Fig. 4).

• Análisis cefalométrico mostró un facial retrognático patrón con esqueleto oclusión Clase II


TRATAMIENTO• El tratamiento se inicia con apoyo psicológico y familiar a los

padres del niño portador del síndrome, orientando a la necesidad del manejo multidisciplinario, que permita la corrección total o parcial de los defectos anatómicos propios del cuadro.

• El manejo quirúrgico temprano, se encuentra destinado a la canalización que permita la alimentación por vía oral, por lo que la reconstrucción del paladar y las alteraciones maxilares serán prioritarias.

• Luego de ello, la participación del ortodoncista o cirujano máxilo facial, deberá planificar la corrección de una mordida clase III.

Bustamante Cabrera Gladys, Quispe Quisbert Janneth Pamela. SINDROME DE GOLDENHAR. Rev. Act. Clin. Med [revista en la Internet]. [citado 2015 Sep 09]. Disponible en: http://www.revistasbolivianas.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2304-37682014000700003&lng=es.

Palacios Alberto, Carvalho António Pedro, Castro Ribeiro de, Reis Armando. Síndrome de Goldenhar asociado a válvulas de la uretra posterior. Arch. Esp. Urol. [revista en la Internet]. 2007 Feb [citado 2015 Sep 09] ; 60(1): 69-71. Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-06142007000100012&lng=es.

DISCUSION

En nuestro primer caso, la etiología estaba claro, y no había antecedentes de consumo de

drogas o enfermedad durante el embarazo. En nuestro segundo caso, las anomalías

pueden han sido el resultado de un matrimonio consanguíneo, ya consanguinidad es un

importante factor que contribuye a malformaciones congénitas.

Anomalías dentofaciales pueden incluir el labio leporino y el paladar, un pliegue sobre la comisura lateral de la boca, un altamente paladar ojival, hipoplasia del maxilar y mandibular arcos, micrognatia, hipertrofia gingival, supernumerario dientes, malformaciones de esmalte y dentina, y el diente retraso desarrollo

En el caso 1, el paciente tenido maloclusión, agenesia del tercer y segundo premolares en

el lado afectado, dientes malformados, y desarrollo de los dientes retrasado. Maloclusión

severa anterior y los dientes malformados también fueron vistos en el caso 2.

La asimetría facial y la hipoplasia de la mandíbula son características típicas del síndrome de Goldenhar

Craneofacial anomalías, incluyendo la microsomía hemifacial y malar y este trastorno. Afectación facial unilateral es más común


CONCLUSIONES• El diagnostico temprano es de vital importancia para poder

establecer un protocolo de tratamiento adecuado, mediante la exploracion ultrasonografica, permite detectar alteraciones morfologicas de su desarrollo y planificar la futuran atencion del recien nacido afectado.

•

• El pronostico de pacientes con esta enfermedad depende del tipo de malformaciones con las que se relaciona, las malformaciones cardiacas y del sistema nervioso central representan las de mayor mortalidad, la mayoria de los ninos presentan un desarrollo normal.


Sindrome de goldenhar

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