¿Qué son el síndrome de Cushing y la enfermedad de Cushing?

El síndrome de Cushing es una enfermedad rara provocada por un exceso de la hormona cortisol en el cuerpo.

Cuando el cuerpo produce demasiado cortisol, aparece el síndrome de Cushing, independientemente de la causa.

Algunos pacientes padecen síndrome de Cushing porque tienen un tumor en las glándulas suprarrenales, que hace que produzcan demasiado cortisol.

Otros pacientes tienen síndrome de Cushing porque producen demasiada hormona ACTH, que estimula a las suprarrenales para que produzcan cortisol.

Cuando el ACTH proviene de la hipófisis, hablamos de enfermedad de Cushing.

Es más frecuente en mujeres que en hombres y aparece con mayor frecuencia entre los 20 y 40 años.

¿Qué causa el síndrome de Cushing y la enfermedad de Cushing?

El síndrome de Cushing puede ser debido a exposición medicación que contenga glucocorticoides o a un tumor.

A veces hay un tumor en las glándulas suprarrenales que produce demasiado cortisol. Otras veces el tumor está en la hipófisis.

Algunos tumores de la hipófisis (o hipofisarios) producen una hormona denominada adrenocorticotropa (ACTH), que estimula las glándulas suprarrenales y hace que produzcan excesivo cortisol.

Los tumores productores de ACTH también se pueden originar en cualquier otra parte del cuerpo, entonces se habla de secreción ectópica de ACTH.

Clasificación

ACTH-dependiente:

- Adenoma hipofisario (llamado enfermedad de Cushing)- Tumor no hipofisario (ectópico) secretor de ACTH (en el pulmón, páncreas, ovario, etc).

ACTH-Independiente:

- Tumor suprarrenal (adenoma o carcinoma)- Hiperplasia nodular suprarrenal- Iatrogénica: por administración de dosis suprafisiológicas de glucocorticoides.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Cushing?

1. Obesidad central con abdomen protuberante y extremidades delgadasCara de luna llena (redonda y roja)2. Hipertensión arterial (entre los mecanismos causantes de la hipertensión

en estos pacientes está la retención de sodio que producen los corticoides)

3. Dolores de espalda y de cabeza4. Acné5. Hirsutismo (exceso de vello)6. Impotencia7. Amenorrea (ausencia de la menstruación)8. Sed9. Aumento de la micción (orina)10.Joroba/Giba de búfalo (una acumulación de grasa entre los hombros11.Aumento de peso involuntario12.Debilidad muscular (especialmente en la cintura pelviana, que dificulta el

poder levantarse de una silla sin ayuda)13.Diabetes14.Fatigabilidad fácil15.Falta de libido16.Irritabilidad17.Baja autoestima18.Depresión19.Ansiedad20.Psicosis

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Cushing?

Las pruebas más utilizadas miden el cortisol en sangre, orina o saliva.

También se puede confirmar si existe producción excesiva de cortisol tomando una pequeña pastilla llamada dexametasona que frena la producción corporal decortisol.

A esto se le llama test de supresión con dexametasona.

Si la regulación de cortisol es correcta, los niveles de cortisol disminuirán, lo que no pasará si se padece síndrome de Cushing.

La mejor prueba para distinguir un tumor productor de ACTH en la hipófisis (si este no se ve en las imágenes radiológicas) de uno situado en cualquier otra parte del cuerpo es un procedimiento llamado cateterismo de senos petrosos inferiores o CSPI.

Tratamiento

Si es debido a la toma de corticoides, se recomendará su supresión si la causa que los indicó como tratamiento lo permite.

Si es debido a un adenoma de hipófisis, el tratamiento consistirá en su extirpación neuroquirúrgica por un equipo experimentado.

Si la causa es un tumor suprarrenal, éste se extirpará, bien por laparoscopia o por lumbotomía.

En todos los casos es conveniente normalizar el cortisol antes de la cirugía mediante tratamiento médico (por ejemplo, con metopirona, ketokonazol (antifúngico), inhibidores reversibles de la síntesis adrenal de cortisol).

En el carcinoma suprarrenal se puede utilizar el mitotano, que destruye las células suprarrenales.

Pronóstico

El pronóstico de la enfermedad es bueno si se normaliza el cortisol, a veces la recuperación es lenta y los síntomas pueden ser molestos, pudiendo quedar la calidad de vida afectada principalmente en las primeras fases de la enfermedad. En caso de carcinoma suprarrenal, si está en una fase inicial la cirugía puede ser curativa, aunque si el tumor está avanzado el pronóstico es negativo.