Sicklemia y Talasemias en Imagenología

Dr. Josué Perdomo Rodríguez

Residente de 2 año de Imagenologia

HGAL-Cienfuegos Depto. Imagenologia Enero-2016

SicklemiaEnfermedad hemolítica crónica, hereditaria y familiar, que padecen

casi exclusivamente los sujetos de raza negra.

Debe su nombre a que los eritrocitos de estos pacientes

adoptan forma de hoz o semiluna, con extremos

puntiagudos (Sicling), cuando se les priva de Oxígeno.

La causa de esta anomalía es la

presencia de HbS, que precipita fácilmente al

estado reducido.

Enfermedad Crónica, que cursa con

exacerbaciones y remisiones

temporarias.

Definiciones

Enfermedad Falciforme

Rasgo Falciforme• HbAS

Anemia de Células Falciformes• HbSS• Más Común

Dr. Josué Perdomo Rodríguez R2 Imagenología Hospital Gustavo Aldereguía Lima Cienfuegos-Cuba

Historia

• Herrick• Fue individualizada

1910

HerenciaTransmitida y padecida por ambos sexos

Autosómica Dominante

Homocigotos: Anemia

Heterocigotos Puros: HbAS Portadores del Trait Falciforme

Heterocigotos Mixtos: HbS + otra variante patológica

Epidemiología

Cerca del 5% de la población mundial es portadora de genes causantes de hemoglobinopatías

Anualmente nacen aproximadamente 300 000 niños con hemoglobinopatías importantes

200.000 son africanos con anemia falciforme.

Antepasados originarios del África subsahariana, la India, la Arabia Saudita o los países del Mediterráneo.

Zonas de mayor prevalencia: De acuerdo a las áreas endémicas de paludismo

EpidemiologíaRaza

Prueba casi segura de ascendencia negra

Casos de drepanocitemia en todo el mundo

Difusión del factor genético drepanocítico Extenso

Sexo y Edad

Ambos sexos.

Más frecuente en mujeres.

Suele manifestarse en la infancia*

Presentación ClínicaAnemia Crónica, crisis

dolorosas, daño crónico de órganos

Presentación varía entre y dentro de genotipos

mayores (HbSS, Hb SC, Hb S-B)

Síntomas de Anemia: No son marcados.

Palidez cutánea

• Tinte subictérico

Espleno/hepatomegalia

• Adenopatías

Lesiones ulcerosas*

Osteoporosis/Osteoesclerosis

Diagnóstico

ACF

SiclemiaElectroforesis

de HbHemograma

Complicaciones Respiratorias

Sx. Torácico agudo

Fiebre

Radiopacidades nuevas

Distress respirato

rio Dolor torácico

Complicaciones Renales

Complicaciones Renales

Hematuria Franca

Necrosis Papilar

Sx Nefrótico

Infarto Renal

Nefrocalcinosis

Pielonefritis

Ca. Medular Renal

Signos Sonográficos Renales

Nefrocalcinosis de las pirámides Renales

Signos Radiológicos Renales

Necrosis Papilar en Urografía Endovenosa donde se observan la mayoría de los cálices aplanados

Complicaciones Hepáticas

Colelitiasis

Colecistitis

Hepatitis Viral

Hepatitis Autoinmune

Hemosiderosis

Complicaciones Esplénicas

Infartos EsplénicosRMI T2 Potenciada

Complicaciones Esplénicas

Esplenomegalia

Signos Radiográficos Óseos

1.La Osteoesclerosis en esta enfermedad se produceen un pequeño porcentaje de casos y los signos que debenbuscarse incluyen infartos óseos y deformidades en escalón de los platillos del cuerpo vertebral. También se denominan vértebras de «pez» debido a su similitud.2.La necrosis a vascular de la cadera con frecuenciaconstituye un hallazgo acompañante .

Signos Radiográficos Óseos

Hiperplasia de

Médula ósea del CráneoFronto Parieto

Occipital

Infartos epi y

metafisiarios post salmonel

la

Síndrome Mano-pieDactilitis Infartos

post-salmonella

TardiamenteBraquidactil

ia

Osteonecrosis

Osteomielitis post-

infartos.

Artritis séptica

Signos Radiográficos Óseos

Deformidades en EscalónEsta se observa a nivel de los platillos vertebrales también denominado “vertebra de pez”

Signos Radiográficos Rx de Cráneo

1-Ensanchamiento del díploe la bóveda craneal no se ve afectada porque por debajo de la protuberancia occipital interna no existe médula.Lo diferencia de Paget y displasia fibrosa.2-Espículas óseas en la tabla externa ( “cráneo en cepillo”) .3-Aumento de los diámetros verticales del cráneo. ( turricefalia ).4-Osteoporosis.

Signos Radiográficos Rx de Cráneo

Ensanchamiento de la Diploe

Espículas óseas “cráneo en cepillo”

ComplicacionesManifestaciones oculares

Manifestaciones Cardiovasculares

Anemia aplásica transitoria

TALASEMIASLa talasemia (del griego θάλασσα: ‘mar’, y αἷμα: ‘sangre’, es decir: ‘sangre marina’) es un tipo de anemia del grupo de anemias hereditarias, en el que existe disminución de la síntesis de una o más de las cadenas polipeptídicas de la hemoglobina. Hay varios tipos genéticos, con cuadros clínicos que van desde anomalías hematológicas difícilmente detectables hasta anemia grave y cuadros de enfermedad terminal.

Clasificación de las Talasemias

1.Talasemia Rasgo2.Talasemia grave Hb H3.Alfa Talasemia Mayor4.Beta Talasemia Menor5.Beta Talasemia Mayor

Manifestaciones Radiológicas Generales

1.Esplenomegalia2.Litiasis biliares3.Crecimiento anormal de los Huesos4.Fracturas patológicas5.Insuficiencia Cardiaca6.Hemosiderosis Mitral

Hiperplasia medular Talasemias

1.Ensanchamiento medular2.Tosquedad trabecular3.Defectos erosivos corticales4.Huesos Tubulares cortos de las manos y los pies

5.Los infartos poco frecuentes

Alteraciones Craneales Talasemias

1.Ensanchamiento de la Diploe fronto-parietal

2.Crecimiento del maxilar superior excesivo lo cual imposibilidad el desarrollo del esfenoides y por los tanto los senos están obliterados.

3.Mala Oclusión dentaria.

GRACIAS..