SESIÓN SOCAP

Caso Clínico

Mònica Sánchez OrtizR4 Pneumologia

Hospital Vall d’Hebron

RESUMEN

Paciente de 71 años, sin hábitos tóxicos ni alergias medicamentosas conocidas, que acude a urgencias por dolor en hemitórax derecho.

A. PATOLÓGICOS:1. Hernia de hiato.2. Anemia ferropénica3. Sarcoidosis peritoneal diagnosticada a raíz de cuadro de ascitis en marzo de 2008;

con afectación torácica (adenopatías + nódulo 5mm en LSD). Paciente asintomática; se inició tto corticoideo y seguimiento por Digestivo y Neumología. Evolución: algún episodio de tos productiva, sin otra clínica acompañantes. A nivel radiológico cambios de la lesión parenquimatosa pulmonar, persistencia de hepatoesplenomegalia y adenopatías; a nivel broncoscópico sin hallazgos macroscópicos; BAS/BAL predominio linfocitos, compatible con proceso granulomatoso. Tratamiento corticoideo (prednisona 10mg/d).

4. DM tipo 2 secundaria tto corticoideo.

ENFERMEDAD ACTUAL:

La paciente acudió a Urgencias (septiembre 2010) por dolor en hemitórax derecho de 20 días de evolución, con aparición de tumoración en la zona infraclavicular derecha; refería también lumbalgia irradiada a EID desde hacía dos meses y cierta anorexia. No tos ni expectoración ni fiebre.

EXPLORACIÓN FÍSICA:

- TA 107/56, Tª 38ºC, SatO2 (AA) 88%, SatO2 (0.24) 94%. REG. CyO. - Inspección: Edema facial unilateral con borramiento del ángulo submandibular izquierdo. Tumoración a nivel de zona infraclavicular derecha, no dolorosa a la palpación y sin signos flogóticos. No lesiones cutáneas.- ACV: TCR, sin soplos. IY+.- AR: semiología de derrame pleural derecho con soplo. - Abdomen: blando y depresible, no doloroso a la palpación; hepatomegalia.- NRL: paresia facial izquierda.- EEII: no signos de TVP ni edemas. Dolor a la movilización de EID.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS:

- AG: Anemia leve, ligero ↑VSG, linfopenia, ↑LDH e hipogammaglobulinemia.- GSA (0.21): pH 7.49, pC02 39 mmHg, p02 74 mmHg, Bic 29.- Rx de tòrax: masa en LSD con derrame pleural ipsilateral e imágenes aéreas en partes blandas.

- TC tórax (se compara con TC de febr’10): dos grandes formaciones de aspecto necrótico abscesificadas. Moderado derrame pleural derecho, parcialmente loculado; en el pulmón izquierdo se identifican 4 nódulos. Afectación costal y vertebral.

- Ecografía torácica: importante cantidad de derrame pleural con colapso de parénquima pulmonar subyacente.- Toracocentesis guiada por eco: exudado con ADA alta.- Citología del líquido pleural: células mesoteliales reactivas; abundantes células de aspecto histiocitario con núcleos hiperlobados; negativa para células malignas.- Cultivos del líquido pleural: negativos.- Punción-citológica de tumoración de partes blandas: no material.

- RMN cérvico-toráco-lumbar: afectación de múltiples cuerpos vertebrales, que se manifiesta por alteración de su señal, con hiposeñal de los mismos en T1 y aumento de la misma en las secuencias T2. Ocupación del espacio epidural; ocupación adenopática localizada a nivel prevertebral.- Punción-biopsia (Tru-cut) de partes blandas.

Paciente que presenta: afectación abdominal (hepatoesplenomegalia,

adenopatías y granulomas no necrotizantes), afectación pulmonar (masa

cavitada y adenopatías) y afectación ósea (lesiones vertebrales).

INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE

-Concepto: bajos niveles de inmunoglobulinas y una mayor susceptibilidad a infecciones. Generalmente

diagnóstico en la 3era o 4rta década de la vida.

-Clínica: infecciones bacterianas recurrentes; adenopatías; esplenomegalia; agrandamiento de conjuntos

de linfocitos en las paredes del intestino (placas de Peyer); poliartritis; clínica gastrointestinal; trastornos

endocrinos por autoAc’s y mayor riesgo de cáncer, especialmente cáncer del sistema linfático, de la piel y

el tracto gastrointestinal.

-Dx: AG: nivel bajo de inmunoglobulinas del suero.

-Tto: Gammaglob ev. Tto infecciones.

HISTIOCITOSIS

Las enfermedades del SMF incluyen todos los procesos en los que se afectan las células derivadas del

monoblasto o unidades formadoras de colonias de macrófagos (UFC-M) que poseen receptores del

factor estimulante de colonias de macrófagos o factos estimulante de colonias 1.

-Clasificación:

• Sde. del histiocito azul marino: Acumulación de lípidos en los histiocitos. Predominio femenino y

aparición a cualquier edad (frec. <20 a). Clínica hepatoesplenomegalia, púrpura trombocitopénica,

neumopatía intersticial crónica, trastornos NRL y oculares, alteraciones cutáneas, cirrosis hepática y

trastornos GI con malabsorción. Evolución benigna; no tto.

• Histiocitosis hemofagocítica reactiva: proliferación exagerada de histiocitos en MO, gg’s linfáticos,

bazo, hígado u otros órganos. Clínica fiebre, sde. Tóxico, hepatoesplenomegalia, adenopatías y

pancitopenia de intensidad variable. Tto tto de la causa desencadenante (aciclovir si infecc vírica,

disminución IS, etc.).

• Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (enfermedad de Rosai y Dofman): predomina en niños y

jóvenes. Clínica fiebre o febrícula + adenopatías (gen. laterocervicales y supraclaviculares); tb casos

de hepatomegalia, esplenomegalia, infiltraciones cutáneas, otitis, etc. AG ↑VSG, anemia,

leucocitosis neutrofílica, hipergammaglobulinemia. Px y tto benigna. Cortis, tto sintomático y plaquetas

cargadas con vinblastina.

• Histiocitosis de células de Langerhans (Histiocitosis X): Proliferación no maligna de células de

Langerhans, de etiología desconocida. < , aparición < 30 a (91% pacientes). Más frecuente en raza

blanca y fumadores.

* AP granuloma constituido por células de Langerhans junto a monocitos, linfocitos y

eosinófilos.

* Afectación: 1. Sistema óseo (4-20%): mandíbula, cráneo, costillas y fémur. Imágenes

osteolíticas bien delimitadas, asintomáticas u ocasionar dolor, tumefacción, impotencia funcional o

fracturas patológicas. 2. PULMÓN: múltiples nódulos (fases iniciales), que evolucionan a zonas de

fibrosis y quistes de tamaño variable de predominio en campos superiores. Microscópicamente

infiltrado de reticulohistiocitos, sobre todo eosinófilos, y menos, neutrófilos, linfocitos, células

plasmáticas y células gigantes multinucleadas.

* Clínica: síntomas respiratorios (60% de los casos), los más frecuentes son la tos seca y la

disnea; dolor torácico secundario a neumotórax (10% casos) o dolor óseo; pérdida de peso, astenia y

fiebre (30% de los casos). Linfadenopatías periféricas (infrecuentes en los adultos).

* Radiología: afectación difusa y simétrica bilateral, con predominio en campos medios y

superiores. Patrón nodular que evoluciona a un patrón reticulonodular, reticular grueso y finalmente a

patrón en panal de abeja, con quistes de pared delgada de menos de 1 cm. Raramente derrame

pleural, adenopatías hiliares o mediastínicas, consolidación alveolar algodonosa con patrón en alas

de mariposa o nódulos cavitados, tampoco es frecuente la pérdida de volumen (9%).

* PFR: patrón restrictivo o patrón obstructivo (fases avanzadas); la difusión suele estar

alterada.

* Diagnóstico: biopsia pulmonar y/o BAL (presencia cuerpos de Birbeck en las células de

Langerhans o detección por inmuno-histoquímica de la proteína S100 o células CD1 positivas).

* Tratamiento (si síntomas o progresión): prednisona a 0.5-1 mg/Kg/día; si no

respuesta inmunosupresores como el etopóxido, ciclosporina, metotrexate y vinblastina. En

estadios muy evolucionados puede estar indicado el trasplante pulmonar.

* Pronóstico: empeora en el caso de niños, enfermedad generalizada y patrón en panal

de miel.

NEOPLASIAS

1. N. PULMÓN. La clínica depende tanto de la afectación pulmonar como de la afectación

extrapulmonar:

1.1. Clínica relacionada con el tumor primario: tos, expectoración hemoptoica esporádica (raro

hemoptisis en fases iniciales), disnea, sibilantes y dolor Tx impreciso; si afectación traqueal

estridor. Oat cell frec el SVCS (ensanchamiento cuello y ↑ circulación colateral cara, cuello y ½

superior tórax. AdenoCa frec dolor pleurítico y derrame pleural. Si tumor localizado en ápex Sde

Pancoast (dolor brazo y hombro + Sde Bernard-Horner: ptosis palpebral unilateral + miosis +

enoftalmos).

1.2. Manifestaciones extrapulmonares:

** Secundarias a metástasis: SVCS; parálisis N. Recurrente izquierdo parálisis CV izquierda

(disfonía y cambios tono voz); alteraciones cardíacas taponamiento cardíaco por derrame pericárdico a

tensión; compresión e invasión esofágica; M1 encefálicas cefalea, cambio conducta, parálisis…; M1

óseas dolor y fracturas patológicas; M1 hepáticas o suprarrenales.

** Sde. Paraneoplásicos: sde. Tóxico, acropaquias, Sde. Cushing (ACTH), SIADH,

ginecomastia, tromboflebitis migrans…

Radiológicamente puede observarse: normalidad; aumento del tamaño o densidad hiliar; ensanchamiento

mediastínico, atelectasia; nódulo o masa cavitación (gen excéntrica y + frec. en el Ca. Escamoso);

Pancoast; derrame pleural; linfangitis carcinomatosa; infiltrados o nódulos únicos o múltiples con

broncograma aéreo (únicamente en Ca. Bronquioloalveolar y linfoma primitivo de pulmón).

2. LINFOMA

2.1. ENFERMEDAD DE HODGKIN: picos de afectación en la 3ª y la 8ª décadas. < . Tipos histológicos:

esclerosis nodular (50-85%), predominio linfocítico, celularidad mixta, y depleción linfocítica.

* Afectación torácica (85% de los casos). Linfadenopatías en mediastino superior (espacios

prevascular, paratraqueal y aortopulmonar).

* Rx: afectación del mediastino anterior (anomalías en el contorno del mediastino uni o

bilateralmente).

* TC: técnica de elección en el diagnóstico de extensión. Muestra linfadenopatías y,

frecuentemente, afectación tímica.

Suele ser de inicio unifocal, extendiéndose a estaciones ganglionares contiguas o infiltrando órganos por

contigüidad (como el pulmón); la extensión a pulmón se manifiesta en forma de opacidades lineales y

nodulares de distribución peribroncovascular. La enfermedad pulmonar puede presentarse también en

forma de nódulos o masas pulmonares y áreas de condensación. La cavitación es infrecuente. Existe

derrame pleural asociado en el 15% de los casos. En el 5% de los casos de EH puede afectarse la pared

torácica por contigüidad.

2.2. LINFOMAS NO HODGKIN: 40-70 años.

* Afectación: tórax (40-50% de los casos: afectación pulmonar, derrame pleural y afectación

pared torácica); ganglios mediastínicos (presentación más frecuente).

* TC: técnica de imagen más sensible en la detección de la extensión mediastínica. El patrón

de afectación pulmonar es diverso: nódulos o masas, condensación del espacio aéreo, infiltración por

contigüidad, a través de linfadenopatías hiliares o mediastínicas, y engrosamiento del intersticio

perilinfático. Se considera linfoma pulmonar primario cuando no existe evidencia de diseminación

extratorácica como mínimo durante los tres primeros meses tras el diagnóstico inicial (frecuente la

presencia de broncograma aéreo asociado).

SARCOIDOSIS

- Concepto: Acumulación LTH, monocitos y formación granulomas no necrotizantes. Órganos diana:

pulmón, ganglios hiliomediastínicos y periféricos, piel y ojos. Más frecuente en varones y en NO

fumadores.

-Clínica: Asintomática, astenia, anorexia, pérdida de peso o fiebre prolongada. Clasificación:

* Forma subaguda (Sde. Löfgren): eritema nodoso + adenopatías hiliares infiltrados pulmonares.

Puede acompañarse de artralgias, fiebre moderada, uveítis anterior, parálisis facial periférica, etc.

* Sistémica:

** Endotorácica (90% pacientes): Asintomática o tos seca + disnea. Hallazgos frecuentes

adenopatías hiliares y/o infiltrado pulmonar (reticulonodulillar) de predominio en 2/3 superiores.

Otros nódulos, calcificaciones, cavitación micetoma, derrame pleural y neumotórax.

** Piel: eritema nodoso, exantemas maculo-papulosos, placas, nódulos e infiltración

cicatrices. Lupus pernio que se asocia a fibrosis pulmonar, afectación tracto respiratorio superior y

quistes óseos.

** Ojos: uveítis anterior (aguda o crónica) o posterior, conjuntivitis granulomatosa, sde.

seco ocular, escleritis, papiledema, glaucoma y catarata.

** SMF: adenopatía cervical, supraclavicular y submaxilar. Menos frecuente epitroclear,

axilar, inguinal, retroperitoneal y mesentérica. Esplenomegalia puede existir hiperesplenismo y

anemia hemolítica asociados.

** Hígado: hepatomegalia con patrón colostasis leve en AG. Raro colostasis importante

o HTA Portal.

** NRL: Parálisis facial periférica, generalmente bilateral. Meningitis crónica con

hiperproteinorraquia, pleocitosis linfocitaria y, a veces, hipoglucorraquia. Tb convulsiones, hidrocefalia

con hipertensión intracraneal, LOEs, lesiones hipotálamohipofisiarias con DM insípida y trastornos

psiquiátricos. Raras la afectación médula espinal y SNPeriférico.

** Sist. Músculo-esquelético: Poliartralgia, menos frecuente poliartritis aguda o crónica. Afectación ósea

rara pero característica con lesiones osteolíticas en huesos manos y pies, descrita la sarcoidosis

vertebral (Dx RMN). Miopatía.

** Otros: hipertrofia parotidea, afectación renal con nefrocalcinosis e insuficiencia renal por

hipercalcemia e hipercalciuria o nefritis intersticial, afectación cardíaca con trastornos del ritmo y la

conducción, miocardiopatía congestiva o derrame pericárdico y compromiso VRS. Sarcoidosis peritoneal

con ascitis.

-EECC:

* AG: linfopenia, eosinofília, hipergammaglobulinemia, ↑ECA (60% pacientes).

* PPD – (80% pacientes).

* PFR: N o ↓FVC, vol. Pulmonares y/o DLCO. HRB.

* TC: distorsión vía aérea, inflamación endobronquial, fibrosis…

* Gammagrafía pulmonar con Ga: captación hiliomediastínica y parénquima pulmonar.

* LBA: linfocitario, predominio LTH.

-Dx:

* Cuadro clínico-radiológico + granulomas no caseificantes (C. micobact y hongos neg)

* Prueba Kveim-Siltzbach.

* DD con adenopatías hiliomediastínicas (TBC, HIV+ o no; linfoma; M1), enfermedades con afectación

intersticio pulmonar (TBC, Neos, AAE, neumonconiosis…).

- Tto: corticoides.

INFECCIONES

1. TUBERCULOSIS

- Etiopatogenia: M. tuberculosis (+frec). Vía aérea pulmón (lób. Inferiores) sangre (bacteriemia)

órganos (fácil multiplicación en ápices pulmonares, parénquima renal, m1 óseas, corteza cerebral).

* Primoinfección: Gen. Asintomática (3-10w). Se produce hipersensibilización a las proteínas del

bacilo (PPD +) y respuesta inmunitaria mediada por células. Poco frec. desarrollar enfermedad (TBC

primaria), excepto en HIV+.

* Reactivación TBC: + frec. los primeros 5 a post-infección. Mayor riesgo si desnutrición, IRC,

neoplasia, gastrectomía, DM, tto prolongado con cortis u otros IS, HIV, etc.

- AP: Tubérculo de Köster centro con cierto grado de necrosis caseosa y acumulación de

macrófagos activados (cél epitelioides) y cél. Langhans.

Caseum: material necrótico, una vez líquido se abre paso a través de conductos bronquiales y

determina aparición de cavernas, siembra broncógena y transmisión infección.

-Formas clínicas:

* Primoinfección: Gen. Asintomática // complejo primario sbt en niños: fiebre, anorexia, disminución

peso y sudoración; a veces, tos, disnea ligera u otros signos de afectación pulmonar. El Dx es

bacteriológico, a veces necesario aspirado gástrico. En Rx puede observarse infiltración periférica con

adenopatía; componente ganglionar hiliar o traqueobronquial puede ser el único visible. AG ↑VSG,

anemia, leucocitosis (en adultos no suele verse). Si TBC progresiva (sbt niños) puede objetivarse

condensaciones segmentarias o lobulares más extensas EPITUBERCULOSIS --- secuelas:

estenosis bronquiales, BQ, etc.

Siembras post-primarias precoces con afectación de serosas o gg linfáticos, diseminación miliar o

meningoencefalitis TBC.

* TBC post-primarias:

** TBC pulmonar: infiltrado pulmonar sbt en segmentos posteriores de lóbulos superiores

(en inmunodeprimidos puede ser basal), con tendencia a la ulceración (cavitación). Clínica tos,

expectoración, hemoptisis, fiebre-febrícula, sde. Tóxico. Rx infiltrado infraclavicular con broncograma

aéreo y tendencia a la cavitación. BK, c. esputo o aspirado gástrico gen. Positivos. “curación infección”

fibrosis (= pérdida volumen), tractos fibrosos… Tuberculoma (poco frec.), aparece como sombra

redondeada de bordes lisos y 1-3cm de diámetro, cuyo tamaño permanece cte o crece muy

lentamente, a veces claridad interna; se pude diferenciar de neo si contiene zonas calcificadas

concéntricas o en grumo o lesiones satélites.

** Pleuritis TBC: puede presentarse de forma aguda con dolor en punta de costado,

disnea y fiebre. A veces sde. Tóxico y/o febrícula con disnea de esfuerzo de aparición más tardía. En

la EF pueden haber roces pleurales (desaparecen cuando ↑líquido); auscultación semiología de

derrame con soplo pleural. Rx derrame pleural. Toraco Dx color pajizo. Exudado. Predominio

linfocitario (puede existir ↑PMN = otra etiología o evolución a empiema), ADA ↑. Si no BK en la toraco

Bx pleural.

** TBC miliar: FOD. Fiebre, sudoración, anorexia, palidez y astenia… dp…

empeoramiento estado general con hipertermia, polipnea y hepato y/o esplenomeg. AG ↑enzimas

colostasis y citolisis; PPD -. Rx fina granulación (granulia) pulmonar sbt en bases; con el tiempo ↑

granulos y/o pleuritis. Gen. aparición sde. meníngeo. Tubérculos coroideos: característico pero NO

patognomónico. Dx HC, BK (esputo, aspirado gástrico, LCR, BAS/BAL…), Bx (hepática o MO).

** Meningitis TBC: signos meníngeos, trastorno conducta… LCR claro o aspecto

xantocrómico. ↑prot (>0.6mg/dL), ↑PMN primero y linfos dp, gluc < 0.5mg/dL. TC generalmente

hidrocefalia y lesiones focales o engrosamientos meníngeos. PPD + o -.

** Adenitis TBC: aparición de ≥1 gg en región cervical. Pueden existir signos inflamatorios

fistulización ganglionar. PPD +. Dx cultivo pus; Bx adenopatía.

** TBC osteoarticular: vía hematógena. Combinación de osteomielitis (hiposeñal T1 e

hiperseñal T2, puede producir abscesos partes blandas) + ARTRITIS ppalmente articulaciones

coxofemorales, rodillas, sacroilíacas, tobillos, muñecas y codos. Mal de Pott dolor región lumbar

alta o dorsal baja; destrucción carillas óseas cuerpos vertebrales y suele existir absceso osifluyente.

** TBC genito-urinaria (20-30 a post-primoinfección): disuria, polaquiuria, tenesmo y

urgencia vesical. Sto piuria sin bacteriuria o hematoria ligera proteinuria. Necrosis papilar.

** TBC suprarrenales: insuf. Suprarrenal o enf. De Addison.

** TBC intestinal: gen. ileon terminal dolor, diarrea, distensión, oclusión intestinal y, en

ocasiones, síntomas sistémicos. DD ileitis regional. Dx Bx (IQ x posible apendicitis, tumor

abdominal u oclusión). Se puede localizar en zona anal úlceras, abscesos y fístulas perianales.

** TBC peritoneal: ascitis libre o tabicada.

** TBC pericárdica: alteración serofibrinosa dolor, roces, alteración ECG o taponamiento

por pericarditis constrictiva.

-Dx: Infección – PPD // Dx microbiológico.

- Tto: ATB.

También infecciones por micobacterias atípicas como M. abscessus.

2. ACTINOMYCES

- Etiopatogenia: Patógeno más común: A. israelii. Infección generalmente polimicrobiana.

* Cavidad oral y tubo digestivo invasión tejidos contiguos (traumatismo o enfermedad

rompe continuidad mucosa) o pulmón (aspiración).

* Lesión histopatológica varios abscesos comunicados por fístulas y rodeados de tejido

de granulación y abundante fibrosis. Formación de gránulos amarillos = gránulos de azufre.

- Clínica: 60% cervico-facial, 25% abdominal, 15% torácica y menor porcentaje en pelvis, cerebro,

hígado y riñon.

* Pulmonar neumonía de lenta evolución con disminución peso, fiebre, tos, dolor

torácico y hemoptisis. Rx parecida a TBC fibrocavitada. Evolución: empiema pudiendo afectar a

pared torácica, erosionando ≥1 costilla y fistulizar a superficie. Característica radiológica:

osteolisis costal + posible tumefacción partes blandas + empiema + condensación cavitación.

Posible invasión de mediastino, corazón, vértebras y espacio subfrénico. Localización metastásica +

frec.: tejido celular subcutáneo, SNC, endocardio. Abdominal localización ileocecal y rectosigmoide,

con clínica de fiebre, escalofríos, dolor abdominal cólico, disminución peso y desarrollo masa dura.

DD con enteritis regional, TBC intestinal y N colon.

- Diagnóstico: cultivo.

- Tto: PNC G sódica + PNC V o tetraciclina.

3. NOCARDIOSIS

-Patogenia y AP: inhalación infección pulmonar primaria invasión pleura, costillas, tejido

subcutáneo o diseminación hematógena con preferencia a tejido celular subcutáneo.

Produce lesiones supuradas con formación de abscesos, raro en tubo digestivo. Se observa sbt en Tx

órganos, tto prolongado corticoides, neos, sde. Cushing, enf. Granulomatosa crónica, etc.

- Clínica: neumonía subaguda o crónica con fiebre, tos, expectoración (a veces hemoptoica), anorexia,

astenia, disminución peso y dolor torácico. Rx condensación; 20% empiema o cavitación. Puede

existir supuración a través pared torácica. 30% metástasis SNC con abscesos pared fina que pueden

romperse y producir meningitis purulenta. Menos frec.: M1 óseas, riñón, hígado, bazo, pericardio y

endocardio.

- Dx: presencia germen (c. esputo, BAS/BAL, Bx…).

- Tto: sulfamidas (cotrimoxazol ev vo).

DIAGNÓSTICO…