Dr. Felipe Yagnam R.

Becado Pediatría U de Chile

Servicio Neonatología HBLTJulio 2011

Tópicos a tratar Fisiopatología

Glucoronización

Anemia hemolítica

No Rh – No ABO

Inmunoglobulina en ictericia

Fisiopatología

Mayor MasaV1/2: 90 dias

Protoporfirina Heme

Fisiopatologia

HiperbiliIndirecta

Ligandina

Glucoronidación Reacción metabólica fase II

El propósito final es de obtener moléculas polares y con bajo coeficiente de partición lípido/agua, para que se facilite su excreción al disminuir substancialmente su carácter lipofílico.

Bilirrubina

UDPGA + Bilirrunina = Glucoronido de Bilirrubina

Patología Enzimática Del Hígado:

Déficit actividad glucoronil transferasa:

Crigler Najjar I:

Autosmico recesivo

Disfuncion hepativa grave y muerte

Bili > 25 alto riesgo de kernicterus

Crigler Najjar II:

Autosmico dominante

Menos grave, fototerapia prolongada.

Gilbert: Mas frec. 3%-5%

Ictericia acentuada – prolongada

20% de las fototerapias sin causa aparente

Sindrome de Lucey Driscol HiperBb familiar 2° alteración glucouronización

Asociado a daño neurológico

Patología Enzimática

Hemólisis:Causa inmunológica:

Incompatibilidad Rh.Incompatibilidad ABO.Incompatibilidad de subgrupos.Enfermedad materna (por ej. Lupus).

Trastornos hereditarios de los hematíes.Defectos de la membrana eritrocitaria.Defectos metabólicos.Hemoglobinopatías.

Hemólisis adquiridasInfección.

Coagulación intravascular diseminada.Déficit de vitamina E.Anemia hemolítica microangiopática.

Incompatibilidad Subgrupo El 95% ABO y Rh

Madres 0 y niños AoB

Madres Rh negativo con anti D+ y producto Rh positivo

El 5% restantes por otros anticuerpos clínicamente significativos

anti c, anti E, anti e, anti-K, anti Fya, etc.

Grupo Kell Ag de baja frecuencia

9% raza blanca, 2% negra

24 tipos, Kell 1 y 2 mas antigénicos

Por Tx Kell+ o hemorragia materno-fetal en embarazo.

Hiperbili leve a Hidrops fetal Segundo en gravedad después de Rh

Mecanismo distinto a Rh Hemólisis + inhibición de eritropoyesis

Sospecha ante falta de incompatibilidad ABO y RH, con coombs + en paciente que no responde a fototerapia.

Grupo Kell Ausente en 1 de cada 500 personas

Su daño antigénico es 10 veces menor que el antígeno D

Produce enfermedad hemolítica en 1:4000 embarazos

La mayoría de las pacientes embarazadas que poseen tienen el antecedente de transfusión

Otros Grupos• Duffy:

Aprox. 66% de la población es Duffy (+)

Los anticuerpos son menos frecuentes que los del sistema Kell

Los anticuerpos anti Duffy son en general IgM, por ello ocasionalmente producen enfermedad hemolítica

Kidd: Aprox. 75% de la población caucásica es Kidd (+)

Este anticuerpo produce severísimas reacciones post transfusionales

Otros Grupos Lutheran:

Aprox. 8 % de la población es Lutheran (+) La aparición de los anticuerpos se produce de forma espontánea Los casos de enfermedad hemolítica son rarísimos y benignos

Lewis:• Se forma en plasma y lo absorbe el GR

Diego: Aprox. 36 % de la población indígena sudamericanos es Diego (+) Aprox. 5-15 % en la población oriental Es muy infrecuente en la población caucásica y negra. Se estudió en una mujer venezolana que tuvo un hijo con enfermedad

hemolítica leve

Otros Grupos

M N

Xq

Chido/Rodgers

Cartwrigth (Yt)

Cromer

Colton (Co)

JMH

Knops

Ok

P

Weiner

Kx

Indian

Dombrock (HAGA)

Scianna(SC)

Otras hemolisis Esferocitosis familiar, Eliptocitosis, etc Antecedentes en uno de los padres

Hiperbili severa 50%, necesidad exanguineotx

Déficit G6FDH Ictericia del 2 dia, peak al 5

En EEUU 30% de los Kernicterus

Déficit Piruvato-Kinasa Error cong. Metabolismo glucosa del GR

Inmunoglobulina Une receptores Fc de cel. Reticuloendoteliales

Impide Lisis GR

Solo ante imposibilidad de exanguineo?

Acuerdo en que reduce necesidad de Exanguineotransfusion en ictericia autoinmune Rh

Reduce duración fototerapia y estadía hospitalaria

Solo en Rh?

En ABO fototerapia seria igual de efectiva

Inmunoglobulina RAM:

Rx pirogénica

Sobrecarga de volumen

Hipoglicemia

Hipotension

Hemolisis

IRAg

Trombosis – NEC

Ig - NEC Solo en > 34 sem:

6% de los RN-hiperbili severa-hemolisis

03% de los RN hiperbili leve sin Ig

No se relaciona con hemolisis

Se relacionaría con NEC en:

Cesarea, Apgar bajo a los 5 min, resusitación, sexo femenino y PEG.

De administrar: en mas de 4 hrs (hiperviscosidad)

Faltan estudios: eficacia, dosis, RAM, resultados, etc.

Dr. Felipe Yagnam R.

Becado Pediatría U de Chile

Servicio Neonatología HBLTJulio 2011