SERVICIO DE MEDICINA INTERNA DEL H. SANTIAGO VITORIA-GASTEIZ.Cristian Vidal (MIR 2), Maitane Marroyo (MIR 1)Febrero 2013, Leioa.

Varón de 66 años con diarrea sanguinolenta, síndrome

constitucional, clínica articular y fiebre.

Ex-fumador. HTA. Diabético. Dislipemia.

Gastritis crónica y RGE en gastroscopia de 2009.

TVP en EID y TEP en marzo de 2012.Anticoagulación con sintrom y nueva TVP trasretirada del mismo.

ANTECEDENTES TRAUMA/REUMATOLÓGICOS

Artrodesis cervical a los 35 años. Discopatía degenerativa L4-L5-S1 a los49 años.

Poliartralgias axiales y poliartritis en muñecas (CE) a los 53 años.

Ingresa los 59 años para estudio de FOD

HLA B27 +

Adenopatias retroperitoneales

Hipercaptación art. coxofemoral izquierda. S.epidermidis:

clindamicina 7 meses. Implante de prótesis coxofemoral izquierda

ANTECEDENTES TRAUMA/REUMATOLÓGICOS

Enfermedad de Still del adulto a los 61 años.

Criterios de Yamaguchi (Fiebre, artralgia-artritis, rashmalar, leucocitosis; ANA y FR -)

Tratado con metotrexato.

Persistencia de fiebre: Anakinra y Dacortín con buenarespuesta.

Diarrea de 5 dias.

Anorexia y adelgazamiento de 15 kg en los últimosdos meses.

Exploración física

• TA 95/57, FC 87, T: 39,1 ºC. Consciente y orientado. Palidez cutánea.

• CyC: No adenopatías.

• ACP: normal.

• Abdomen: No doloroso no masas ni megalias.

ENFERMEDAD ACTUAL

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: ☞ Análisis de sangre: Hemoglobina 11,3 gr/dL. Leucocitos 15.300/mmc

con Neutrofilos 87.4 %, V.S.G 24 mm. Proteina C reactiva 76.9 mg/L..

☞ Radiografía de tórax y abdomen: Sin hallazgos.

☞ Hemocultivo y estudio de heces: Negativos.

☞ TAC abdominopélvico: aumento de adenopatias retroperitoneales y mesentéricaspreexistentes (2cm a 4,3) y otras de nueva aparición.

☞ Gastroscopia: Duodeno: 2ª porción con punteado blanquecino compatible conlinfangiectasia intestinal. Se toman biopsias.

☞ Colonoscopia: Sin hallazgos.

☞ BIOPSIA:☞ numerosos histiocitos de citoplasma granular,

Se acompañan de aisladas dilataciones vasculareslinfáticas.

☞PCR:

o Crónica, multisistemica, infecciosa y poco frecuente

» BG (+), no ácido-alcohol resistente, PAS+

» Ubicua aguas residuales.

» Parasitaria y simbiosis con otros organismos.

» Tropismo por macrófagos.

» Duodeno y yeyuno. Vellosidades: malabsorciónsecundaria.

o Varón caucásico, mediana edad, áreas rurales, granjero

o Susceptibilidad poligénica

o Trastorno inmunitario: macrófagos células T.

: Artralgias (8 años): crónicas, migratorias, no destructivas,

seronegativas y de grandes articulaciones. +/- mialgias.

GI: diarrea + dolor abdominal tipo cólico + pérdida de peso

Cuadro severo consuntivo, distensión abdominal (ascitis, adenopatias masivas)

20%-30% SOH positiva.

Precoz Buena respuesta a AB.

Demora letal

Biopsia normal 30%

macrófagos con gránulos glucoproteicos que captan PAS

confirmación con PCR

» Ceftriaxona 2gr ev durante 2 semanas

» Trimetoprim- Sulfametoxazol 160/800 mg vo durante 1 año.

Seguimiento

6 meses 12 meses anual (2-3 años)

PCR (positividad tras tto eficaz: ¿clínica?)

Cuadro clínico variado

Clínica extradigestiva precede en años a los síntomas clásicos

Dificultad y retraso del diagnóstico

Actualmente con septrim forte tras 15 dias de ceftriaxona y retirada de anakinra, prednisona, metotrexato.

Un mes tras el alta, el paciente mantiene peso estable, con febricula aislada bien tolerada.

Pendiente de TAC de control.

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