Seminario 9º Hematuria (1)

SÍNDROME DE HEMATURIA PRINCIPALES CUADROS

CLÍNICOS

Seminario 9º

Concepto Clasificación Etiología Diagnóstico diferencial de la hematuria Hematuria no glomerular Hematuria glomerular GN postinfecciosa/postestreptocócica

• Presencia micro o macroscópica de hematíes en orina

• Un 2-5% niños sanos, de 6-15 años

• Puede asociarse a enfermedad nefro- urológica > 3 hematíes / campo microscópico > 5 hematíes / mm3 > 5000/minuto

HEMATURIA Concepto

Hematuria

• Macroscópica/Microscópica

• Persitente/recurrente • Glomerular / No glomerular

• Otras “orinas coloreadas” (sin hematíes sedimento)

Ac. úrico Medicamentos Alimentos Mioglobina

HEMATURIA

• Tira reactiva • Sedimento

(microscopio) • Recuento de Addis

(12 horas) • Localización

Hematuria Diagnóstico diferencial

Sedimento urinario

(dismorfia eritrocitaria)

Estudio familiar Inmunología Biopsia renal

Glomerular

Sí

Microbiología Estudios de imagen

Estudios metabólicos

Anomalías nefrourológicas

No

Extraglomerular Proteinuria Cilindruria

HEMATURIA Clasificación

GLOMERULAR - Enfermedades renales - Enfermedades sistémicas

NO GLOMERULAR

- Enfermedad obstructiva - Hipercalciuria idiopática - Hematuria recurrente benigna

Hematuria glomerular (asociada a proteinuria)

GNA post-estreptocócica

Nefropatía IgA o enfermedad de Berger

Púrpura de Schönlein-Henoch

Nefritis hereditaria o síndrome de Alport

Hematuria benigna (familiar o esporádica)

Lupus eritematoso sistémico (LES)

GN membranoproliferativa (GN hipocomplementémica)

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

Síndrome hemolítico-urémico

Hematuria no glomerular (casi siempre aislada)

Infección urinaria (cistitis hemorrágica) Malformaciones congénitas (uropatía obstructiva, poliquistosis)

Traumatismos vía urinaria

Ejercicio físico

Hipercalciuria idiopática

Litiasis renal

Tumores (nefroblastoma o tumor de Wilms)

Vasculares (síndrome H-U, trombosis de la vena renal)

Hemangiomas vía urinaria

TBC renal

- Anamnesis familiar y personal

- Datos sobre la orina y clínica acompañante

- Exploración física

- Tensión arterial

- Sedimento y citología orina

- Hematología y bioquímica (urea y creatinina)

- Pruebas de imagen

- Bacteriología



complemento disminuído GN posinfecciosa

GN membranoproliferativa lupus eritematoso

historia familiar + S. Alport

H recurrente benigna

historia familiar - Nefropatía Ig A

Schönlein - Henoch H recurrente benigna no familiar

complemento normal

hematíes dismórficos proteinas totales y electroforesis

Factores C3 y C4, autoanticuerpos inmunoglobulinas séricas

ecografía anormal uropatías, malformaciones

litiasis, tumores traumatismos

ecografía normal ITU. Esfuerzo

hipercalciuria idiopática fármacos, traumatismos

hematíes eumórficos ecografía renal

urocultivos cociente calcio creatinina

HEMATURIA anamnesis y examen clínico examen citológico de la orina

Proteinuria/urea/creatinina en sangre

Historia familiar

urografía, CUMS casos indicados Biopsia casos indicados

Causa más frecuente de hematuria no glomerular recurrente

Diagnóstico (tras excluir otras causas)

Excreción urinaria de calcio > 4 mg/Kg/d (2 muestras)

Cociente calcio/creatinina > 0,20 (orina matutina)

Normocalcemia

Con o sin urolitiasis (patogenia: microlitiasis)

Hematuria no glomerular Hipercalciuria idiopática

Niño sano. Hallazgo casual

Confirmar que no es transitorio

Hematuria microscópica permanente

Bioquímica, urocultivo y ecografía negativos

Actitud expectante

Control anual

**¿Enfermedad de Berger poco sintomática?

Hematuria no glomerular Hematuria microscópica asintomática

GN primarias • Nefritis hereditaria (síndrome de Alport) • Hematuria benigna (enf. membrana basal delgada) • Nefropatía IgA (enfermedad de Berger) • GN membranoproliferativa

GN secundarias • Nefropatía de la púrpura de Schönlein-Henoch • LES (nefritis lúpica) • Otras vasculitis • Endocarditis

GN aguda post-infecciosa /post-estreptocócica

Hematurias glomerulares

ENFERMEDADES GLOMERULARES CON HEMATURIA RECIDIVANTE

NEFROPATÍA IgA ( Berger )

SÍNDROME DE ALPORT

ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA BASAL GLOMERULAR ADELGAZADA

NEFROPATÍA IgA (BERGER)

Depósitos mesangiales/dermis de IgA Estímulo antigénico (virus, bacterias, alimentos) Curso recidivante Más frecuente en varones (2:1), > 10 años Relacionada con un gen en 6q22-23 Evolución a largo plazo hacia la insuficiencia renal (5%

de los casos) Tratamiento: Vigilar la T.A. (IECA) En el adulto posibilidad de trasplante renal

Anat. patológica M.O. GN proliferativa mesangial (focal/difusa) Semilunas ocasionales aisladas (< 50 %) Inmunofluorescencia: Depósitos mesangiales de IgA

Nefropatía IgA (Enfermedad de Berger)

SÍNDROME DE ALPORT

Nefritis hereditaria dominante ligada a X (80%) Mutación del gen COL4A5 en Xq22 Hematuria microscópica asintomática (100%) Sordera (>50%) Alteraciones oculares (10-20%) Riesgo de insuficiencia renal terminal en el 75% de

hemizigotos No existe tratamiento específico. Trasplante renal?

ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA BASAL GLOMERULAR ADELGAZADA

Hematuria recurrente benigna Esporádica o con herencia A.D. En algunos casos, mutaciones de los genes COL4A3 y

COL4A4. Heterocigotos Episodios de hematuria después de enfermedades

respiratorias ( “Epistaxis del sistema urinario”) No suele haber HTA ni insuficiencia renal progresiva Biopsia normal

GNF DIFUSA AGUDA

GNA postinfecciosa Postestreptocócica Otras infecciones

GNA no postinfecciosa Nefropatía IgA Púrpura de Schönlein-Henoch GN membranoproliferativa GN del LES Nefritis familiar Endocarditis bacteriana y nefritis de shunt Poliarteritis nodosa (PAN)

GN proliferativa endocapilar

ETIOLOGÍA GENERAL GNA postinfecciosa

GNF DE COMIENZO AGUDO POST-ESTREPTOCÓCICA

CONCEPTO EPIDEMIOLOGÍA ETIOPATOGENIA CLÍNICA DATOS DE LABORATORIO TRATAMIENTO

GLOMERULONEFRITIS es el nombre con el que se designa a un grupo de enfermedades caracterizadas por

inflamación intraglomerular y proliferación celular, asociadas a

hematuria

Gordillo G, Rodríguez-Soriano J. 2006

GNF DE COMIENZO AGUDO POST-ESTREPTOCÓCICA

Epidemiología

Casos esporádicos/epidémicos Épocas frías del año Infección previa:

Faríngea por cepas nefritógenas del estreptococo beta-hemolítico del grupo A (serotipo 12 y otros)

Cutánea (serotipo 49) en formas esporádicas

GNF POST-ESTREPTOCÓCICA


IgG y C3

EVOLUCIÓN DE LA GNF AGUDA POST-ESTREPTOCÓCICA

Tras intervalo libre de 7-21 días....

Complicaciones

HIPERTENSIÓN y/o ENCEFALOPATÍA HIPERTENSIVA

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

OTRAS Insuficiencia cardíaca, Acidosis, Hiperpotasemia,

Convulsiones, Uremia

( 60% )


Datos de laboratorio

ORINA Hematuria (dismorfia +), cilindruria, proteinuria no

nefrótica FUNCIÓN RENAL

Urea/Creatinina (normal o ↑), aclaramiento Creatinina ↓ SANGRE

Anemia Hipocomplementemia (C3), 80-90%

INMUNOLOGÍA ASLO (65%),Dnasa B,hialuronidasa (+)



Anat. Patológica GN Proliferativa endocapilar y mesangial. PMN y macrófagos. ‘Humps’ Inmunofluorescencia: Depósitos de IgG y C3

Tratamiento Infección estreptocócica - Penicilina durante 10 días HTA - Dieta hiposódica/hipoprotéica - Diuréticos (furosemida a 1-2 mg/kg/dosis) - Antagonistas canales de Ca (nifedipino) - Vasodilatadores o inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina Oliguria grave

- Diálisis/hemodiálisis


Evolución de la hematuria

> 90%


0 10 20 30 40 50

Proteinuria intermitente

Microhematuria

Proteinuria persistente

Hipocomplementemia

Hipertensión

Edema, uremia, hematuriamacroscópica

4 semanas 2 meses 6 meses 1 año 2 años 0

INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL EN GNF DE COMIENZO AGUDO POST-INFECCIOSA

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