UNIVERSIDAD NACIONAL DE LOJAAREA DE LA SALUD HUMANACARRERA DE MEDICINAMdulo VII A1

DEFINICIN

El sndrome de Cushing se define como el conjunto de caractersticas clnicas que resultan de la exposicin crnica a un exceso de glucocorticoides de cualquier causa. Mientras que el trmino Enfermedad de Cushing se reserva para el sndrome de Cushing ocasionado especficamente por un adenoma hipofisiario corticotrofo.

EPIDEMIOLOGAEn general se considera que es una enfermedad poco comn, que afecta a ms mujeres que a hombres y cuya frecuencia es mayor entre los 20 y 40 aos. Se presenta con una incidencia de 1 a 2 por 100 000 habitantes en el ao, su prevalencia se debate ya que existe una gran subestimacin en el registro de casos de Cushing iatrognico, que es la causa ms frecuente de sndrome de Cushing, teniendo en cuenta la prescripcin frecuente de glucocorticoides. Por ltimo las causas de muerte ms importantes por Cushing son las enfermedades cardiovasculares, las infecciones y el suicidio.

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ETIOLOGALos adenomas hipofisarios corticotrofos son la causa del 70% de los casos de sndrome de Cushing endgeno. Sin embargo, debe recordarse que el hipercortisolismo yatrgeno (por la administracin de glucocorticoides exgenos para tratar diversas enfermedades inflamatorias), es la causa global ms frecuente de manifestaciones cushingoides. As la enfermedad puede ser dependiente de adrenocorticotropa (ACTH) o independiente de ACTH, como yatrgena.

FISIOPATOLOGA

MANIFESTACIONES CLNICASLos glucocorticoides afectan a casi todas las clulas del cuerpo y por lo tanto los signos de exceso de cortisol impactan a mltiples sistemas fisiolgicos, con la regulacin ascendente de la gluconeognesis, liplisis y del catabolismo de protenas, lo que ocasiona las caractersticas ms prominentes.

La mayor parte de los signos y sntomas clnicos observados en el sndrome de Cushing son relativamente inespecficos y que se identifican con frecuencia en pacientes que no tienen el sndrome; se debe sospechar del sndrome de Cushing cuando se identifican varias caractersticas clnicas en particular cuando se encuentran caractersticas ms especficas como: Obesidad progresiva. Suele ser de distribucin centrpeta afectando a cara, cuello y tronco. Suele respetar las extremidades, presentando en muchas ocasiones atrofia muscular. En nios es tpica la obesidad generalizada con retraso del crecimiento.

Cuello de bisonte y cara de luna llena.

Estras purpureas, piel delgada y brillante e hiperpigmentacin de nudillos. Se deben a la fragilidad de la piel, con hematomas fciles y amplios (1cm), y signos de miopata proximal.

Los pacientes con sndrome de Cushing pueden estar en peligro de trombosis venosa profunda, con incremento del riesgo de embolia pulmonar, adems la mayora experimenta sntomas psiquitricos, en forma de ansiedad o depresin e incluso psicosis depresiva o paranoide aguda.

DIAGNOSTICOEl diagnstico del sndrome de Cushing se enfrenta a dos retos: Diferenciar entre los pacientes con exceso patolgico de cortisol y los que tienen alteraciones fisiolgicas o de otro tipo de la produccin de esta hormona Determinar la causa de exceso de cortisolEstudios de laboratorioPara establecer el diagnostico de sndrome de Cushing es necesario demostrar hipercortisolismo endgeno; mediante las siguientes pruebas Cortisol libre en orina de 24 h

Prueba de supresin nocturna con 1mg de dexametasona

DIAGNSTICO DIFERENCIAL:1. El primer paso es separar el Cushing ACTH dependiente (central o ectpico) y el Cushing ACTH independiente (suprarrenal). ACTH < 5 pg/ml es ACTH independiente: realizar prueba de imagen suprarrenal; ACTH > 2 0 pg/ml, es ACTH dependiente ACTH 5 a 20 pg/ml, probable ACTH dependiente, realizar prueba de CRH

1. Test de 8 DXT de Liddle fuerte (test largo de supresin fuerte). Se realiza con 2 mg/6 h durante 48h; til para diferenciar los pacientes con microadenoma hipofisario secretor de ACTH. Positivo: cortisol en orina o plasma se reduce