PROGRAMA DE ACTUALIZACION CONTINUA PARA MEDICOS GENERALES

REUMATOLOGÍA

CONTENIDO

CreditosProgramaAutoevaluación previaLas enfermedades reumáticas. GeneralidadesTáctica diagnóstica en ReumatologíaEl laboratorio en ReumatologíaOsteoartrosisArtritis reumatoideEspondiloartropatíasEnfermedades por depósito de cristalesReumatismo no articularFibromialgiaLupus eritematoso sistémicoEsclerosis sistémica progresivaMiopatías inflamatorias idiopáticas.Autoevaluación posteriorRespuestasLecturas recomendadas

Parte D Libro 5

REUMATOLOGÍA

Autores y editoresDr. Antonio Fraga Mouret

Dr. Píndaro Martínez-Elizondo

Co-autoresDr. David Alboukrek-Galimidi

Dr. Rubén Burgos-Vargas Dr. José Antonio Cetina-Manzanilla

Dr. Jorge Fuentes de la Mata Dr. Ignacio García de la Torre Dr. Guillermo F. Huerta-Yáñez

Dr. Píndaro Martínez-Osuna Dr.Francisco Medina-Rodríguez

Dr. Juan Manuel Miranda Limón Dr. Ernesto Santana Sahagún

Dr. Antonio Fraga-Mouret

Miembro Titular de la Academia Nacional de Medicina. Presidente de la Academia Nacional de Medicina (1991). Profesor Titular. Curso de Posgrado en Reumatología. Facultad de

Medicina UNAM. Jefe del Departamento de Reumatología del Hospital de Especialidades

del Centro Médico Nacional Siglo XXI IMSS.

Píndaro Martínez Elizondo

Profesor Emérito de la Escuela Médico Militar. Editor de la Revista Mexicana de Reumatología. Sociedad Mexicana de Reumatología. Comité de Publicaciones.

REUMATOLOGIA

AUTOEVALUACIÓN PREVIA

1. Las enfermedades reumáticas aunque tienen mayor frecuencia en adultos y en la edad avanzada, ocurren en cualquier edad.FalsoVerdadero

2. La osteoartrosis es de las pocas enfermedades reumáticas predominantes después de los años de edad.FalsoVerdadero

3. La gota primaria es una enfermedad causada por el alcoholismo.FalsoVerdadero

4. Hipócrates afirmó que la gota tenía predilección por el sexo femenino señalando que "no se presenta en los eunucos ni en las mujeres antes de la menopausia".FalsoVerdadero

5. La información clínica es indispensable para reconocer y diagnosticar las enfermedades reumáticas. Buena información clínica es igual a buen diagnóstico.FalsoVerdadero

6. Los exámenes de laboratorio y gabinete son la parte más importante aunque son esenciales para confirmar o afinar el diagnóstico de la enfermedad, conocer el grado de actividad, la respuesta al tratamiento y evaluar el curso de la enfermedad.FalsoVerdadero

7. Algunas enfermedades reumáticas no son muy frecuentes pero su reconocimiento es vital para ofrecer el mejor tratamiento y conocer el pronóstico. Por ejemplo: Lupus eritematoso sistémico, miopatías inflamatorias idiopáticas, esclerosis sistémica progresica.FalsoVerdadero

8. El "perfil reumático" es un grupo de estudios de laboratorio esenciales para el diagnóstico y la diferenciación de las enfermedades reumáticas.FalsoVerdadero

9. La artritis reumatoide es una enfermedad esencialmente articular inflamatoria relacionada con la edad, las infecciones faringoamigdalinas repetidas y la dieta.FalsoVerdadero

10. Las espondiloartropatías seronegativas son un grupo de enfermedades inflamatorias crónicas relacionadas con agregación familiar, asociación con el antígeno HLA B27, la sacroiliítis, algunas afecciones extraarticulares y ausencia de factor reumatoide IgM.FalsoVerdadero

Enfermedades Reumáticas.Generalidades

Las enfermedades reumáticas han acompañado a los seres vertebrados incluyendo al hombre, desde su aparición en este planeta. Se han descrito cambios de enfermedad articular degenerativa en animales de la época prehistórica como los dinosaurios. Estudios realizados en culturas egipcias, restos anglosajones y momias peruanas, han aportado evidencia de la existencia de estos padecimientos en culturas previas al descubrimiento de América.

En México, estudios paleopatológicos (Fraga, Aceves, Martínez Lavín, Pineda) han demostrado la existencia de artritis reumatoide, espondilitis anquilosante, osteoartropatía hipertrófica y osteoartrosis. Asimismo, el análisis de las figuras de barro hechas por los primeros pobladores muestran evidencia (Alarcón Segovia) de nódulos de Heberden y artritis tuberculosa de columna. El análisis detallado de los códices (Fraga, Aceves) y primeros libros de América editados en este continente como el Códice Badiano y el libro de Pedro de Hinojosos demuestran ya claramente una separación entre enfermedades reumáticas y gota. En este último libro, se hace la primera descripción en el mundo de un síndrome de Reiter.

Nuestro país está viviendo una transición epidemiológica en la cual persisten los padecimientos infecciosos y a ellos se les han añadido aquellos de las sociedades industrializadas como la cardiopatía isquémica, la diabetes mellitus, etc. y los propios del envejecimiento de la población como son los degenerativos; aterosclerosis, enfermedades articulares degenerativas, etc. Es por ello, que el médico general debe adquirir conocimientos acerca de las enfermedades reumáticas para brindar una mejor atención de primer contacto a sus pacientes.

Según el censo de 1995, la población Mexicana era de 93 millones, siendo la media de edad de 19 años y la distribución por sexo, ligeramente a favor de las mujeres. Desterrando la idea equivocada de que las enfermedades reumáticas sólo se presentan en pacientes de la tercera edad, y que la realidad de las mismas es de que afectan a la población en todas las edades de la vida pero con especial predilección por aquellos pacientes de la tercera década en adelante se comprenderá la importancia de su conocimiento para el médico general.

En nuestro país, no se cuenta con bases de datos suficientes para tener una idea precisa de la incidencia de estos padecimientos. No obstante lo anterior, existen registros en los diferentes sistemas de salud que nos permiten inferir de una manera aproximada la presencia de enfermedades reumáticas dentro de la población. A guisa de ejemplo, sabemos que la artritis reumatoide tiene predilección por mujeres de 3 a 1 y que su mayor incidencia es entre la tercera y quinta década de la vida con una prevalencia mundial que varía de 0.3 a 2.1 de la población; si tomamos la tasa inferior, de 0.3, y la aplicamos a la población en riesgo, existirían en nuestro país más de 200,000 mujeres y 70,000 hombres con este padecimiento. Ahora bien, si tomamos una prevalencia de 1, dicha cifra se triplicaría.

En relación con la prevalencia de osteoartrosis o enfermedad articular degenerativa, esta se manifiesta radiológicamente en el 2% de los pacientes menores de 45 años, en el 30% de los sujetos comprendidos entre los 46 y 69 años de edad, y en el 68% de aquellos mayores de 70 años. Estas cifras nos permiten inferir que existen aproximadamente 6 millones de casos con evidencia radiológica del padecimiento y que de estos, el 30% presentarán sintomatología clínica.

Los dos ejemplos descritos con anterioridad enfatizan la prevalencia de los padecimientos reumáticos, hecho que se magnifica si consideramos que existen más de 200 padecimientos reumáticos de diferente etiología. Por lo que se puede concluir que las enfermedades reumáticas son muy frecuentes y afectan primordialmente a la población en la etapa productiva de su vida, con el consiguiente costo económico y social para el enfermo, la familia y el país.

Existe la idea difundida de que "nada se puede hacer por el paciente con artritis", aunque afortunadamente sucede lo contrario, ya que como se verá más adelante en este libro, existe progreso insoslayable en el tratamiento de estos padecimientos; por ejemplo, la gota puede ser tratada con éxito en la mayoría de los casos, para la artritis reumatoide existen tratamientos que modifican la historia natural del padecimiento hacia la incapacidad y la mortalidad en el lupus eritematoso sistémico ha disminuido de manera muy importante. Gracias al avance en los métodos de laboratorio como la determinación de distintos anticuerpos podemos identificar de manera más temprana y por ende con mayor oportunidad las diferentes enfermedades del tejido conjuntivo y establecer un tratamiento más eficaz de las mismas. Los avances en el diseño, materiales y técnicas para la implantación de prótesis han sacado de la incapacidad a miles de pacientes reumáticos.

El conocimiento de estos padecimientos es de gran importancia para el médico de primer contacto y se debe basar tanto en la clasificación como en criterios diagnósticos ya establecidos y validados por los especialistas. Sabemos que en medicina familiar la demanda de servicios por padecimientos del sistema músculoesquelético varía entre el 8 y el 33% de la consulta por lo que el diagnosticar adecuadamente las enfermedades permitirá un tratamiento correcto y un pronóstico de mejor calidad de vida para el enfermo.

Desafortunadamente, la reumatología no se enseña como materia obligatoria o no se considera dentro del curriculum de la formación del médico en la mayoría de las escuelas de medicina y cuando mucho se imparte como optativa. En un estudio realizado en un hospital de tercer nivel (Miranda, Fraga, Medina) revisando las causas de envío al servicio de reumatología, se demostró que más de la tercera parte de los pacientes llegaron con el diagnóstico de fiebre reumática y que menos del 1% de los mismos habían tenido dicho padecimiento en su infancia, lo que originó que todos esos pacientes hubieran recibido un tratamiento inadecuado a base de antibióticos, cirugía dental o amigdalectomía. con progresión en muchos casos hacia la incapacidad por el padecimiento reumático no diagnosticado.

Existe una gran confusión entre los legos de lo que se considera como un reumatismo y artritis. Desde el punto de vista del especialista, se considera al primero como toda afección que involucra las estructuras pararticulares (bursitis, tendinitis, miositis, etc. ), la segunda, como la alteración propia de la articulación misma. El término deformante es universal a cualquier proceso inflamatorio (artritis reumatoide, espondilitis, etc.) o degenerativo (osteoartrosis, mal de Pott ) y no implica per se ningún diagnóstico o pronóstico en especial.

Se considera que existen en la actualidad más de 200 padecimientos capaces de producir manifestaciones calificables como reumáticas. A continuación enunciaremos los

grandes grupos de la clasificación establecida por la American Rheumatism Association (actual American College of Rheumatology) en 1983.

1. Enfermedades difusas del tejido conjuntivo.Artritisreumatoide Artritis juvenilLupus eritematoso EsclerodermiaFascitis difusaPolimiositisVasculitis necrosanteSíndrome de SjögrenSíndrome de sobreposición Otras

2. Artritis asociadas con espondilitisEspondilitis anquilosanteSíndrome de ReiterArtritis psoriásicaAsociada a enfermedad inflamatoria intestinal

3. Osteoartritis (osteoartrosis o enfermedad articular degenerativa) PrimariaSecundaria

4. Síndromes reumáticos asociados con agentes infecciosos DirectosReactiva

5. Enfermedades metabólicas Asociadas al depósito de cristalesAsociadas a anormalidades bioquímicasAlteraciones hereditarias

6. Neoplasias PrimariasSecundarias

7. Alteraciones neurovasculares Articulación de Charcot Síndromes por compresión Distrofia simpática refleja Eritromelalgia Fenómeno o Enfermedad de Raynaud

8. Alteraciones de hueso y cartílago Osteoporosis OsteomalaciaOsteoartropatía hipertrófica Hiperostosis esquelética difusaEnfermedad de Paget ósea Osteolisis o condrolisisNecrosis avascularCostocondritisOsteitis localizadaDisplasia congénita de cadera

Condromalacia rotulianaAnormalidades biomecánicas

9. Trastornos extraarticulares Lesiones yuxtaarticularesAlteraciones de disco intervertebralDolor lumbar idiopáticoSíndromes dolorosos misceláneos

10. Alteraciones misceláneas asociadas con manifestaciones articulares Reumatismo palindrómicoHidrartrosis intermitenteSíndromes reumáticos relacionados con medicamentos Reticulohistiocitosis multicéntrica Sinovitis villonodular Sarcoidosis Deficiencia de vitamina C Enfermedad pancreáticaHepatitisTrauma musculoesquelético

No está dentro del propósito del presente libro describir todas las diferentes enfermedades en que se subdividen los capítulos antes mencionados. Al lector interesado se le refiere a cada uno de los capítulos del presente libro en donde encontrará en detalle las más comunes.

Como mencionamos con anterioridad, el establecimiento del diagnóstico correcto a través del examen clínico cuidadoso y de los estudios de laboratorio apropiados implicará necesariamente un tratamiento que variará de acuerdo con la entidad nosológica de cada paciente. Hay que recordar que en muchos de estos padecimientos las alteraciones inmunológicas orientan, más no diagnostican la enfermedad y que los exámenes radiológicos, por lo general, no muestran alteraciones antes de 6 meses de establecida la patología, excepto, desde luego, en trastornos mecánicos, traumáticos o infecciosos de las articulaciones.

El número de especialistas en reumatología debidamente certificados por el Consejo de la especialidad en nuestro país como en cualquier país del mundo es inferior a las necesidades de la población. Es por ello que el médico general verá una gran cantidad de estos pacientes y debe tener muy claros los criterios de referencia y contrarreferencia con el reumatólogo. Estos criterios son: duda diagnóstica, incluyendo interpretación de pruebas inmunológicas, manifestaciones sistémicas del padecimiento, gravedad de los síntomas, afección a órganos vitales, falla de la intervención terapéutica; empleo de medicamentos inmunosupresores o inductores de remisión, consejo genético, plan de tratamiento integral, valoración periódica del paciente, y ante cualquier duda que pueda afectar el futuro productivo o familiar del enfermo.

El despertar la inquietud del conocimiento de las enfermedades reumáticas, de los diferentes tratamientos a seguir en cada caso en especial, el establecer una relación fluida con el especialista y el reconocer que el tratamiento de estos pacientes es multidisciplinario permitirá disminuir de manera importante no sólo el sufrimiento del paciente sino la causa primordial de incapacidad temporal y pensión por invalidez por

enfermedad general que representa una pérdida multimillonaria para el país y las instituciones de salud.

Táctica Diagnóstica en Reumatologia

La base del diagnóstico en Medicina es el estudio clínico. La Reumatología no podía ser la excepción. El valor insustituible del contacto verbal (interrogatorio) y físico (exploración) con el paciente, garantiza la calidad de la información que es la base de la semiología y su resultado final: el diagnóstico; y su consecuencia final: el tratamiento. Mediante encuestas, se ha cuantificado el valor de los recursos del médico para obtener información del paciente; un buen ejemplo de la importancia de cada actividad clínica es el porcentaje con el que contribuye al diagnóstico (Pinckney RE, Pinckney C. The Sciences 1989;29:20-7): interrogatorio, 70%; exploración física 20%; laboratorio y gabinete,10%.

Cien o más años atrás, un clínico tan destacado como Sir William Osler aconsejaba: "Escucha al paciente; está tratando de decirte el diagnóstico". Y sigue siendo válido hoy, cuando con frecuencia el médico quiere que el paciente calle para decirle los exámenes de laboratorio que en su opinión necesita.

Las enfermedades reumáticas abarcan un número grande de síndromes o entidades bien definidas. Estas van desde problemas localizados a lugares tan pequeños como un epicóndilo hasta la más generalizada de las enfermedades que afectan múltiples sistemas como es el ejemplo clásico de la artritis reumatoide o del lupus eritematoso sistémico. Por ello el estudio de un enfermo supuestamente portador de una enfermedad reumática merece un cuidado que no se limite al aparato locomotor.

La Figura 1 resume el proceso a seguir para la identificación del problema reumatológico. La primera parte del algoritmo comprende el logro derivado de la información clínica enriquecida por el estudio semiológico y lo que se anota como estudios auxiliares iniciales: el conocimiento del problema y la posibilidad de que sea sistémico, regional, local o mixto y que sea articular, no articular, óseo o mixto; de ahí deriva el diagnóstico sindromático o nosológico que requiere rectificación o ratificación mediante la información que añade la evolución, la respuesta al tratamiento y exámenes especiales. A continuación se describen estas dos categorías de información auxiliar.

Este capítulo es compilación de las conclusiones sobre el tema en el I Consenso Nacional de Reumatología, agosto 1995. Sociedad Mexicana de Reumatologia AC.

ESTUDIOS AUXILIARES INICIALES

De laboratorio

1. Biometría hemática. La anemia, la linfocitosis y la trombocitosis pueden ser marcadores de actividad inflamatoria aunque ocurren también en condiciones no inflamatorias. Así, se puede observar disminución en las tres series celulares sanguíneas como consecuencia de factores solubles o anticuerpos (v.gr. lupus eritematoso sistémico).

2. Química sanguínea. Proporciona información para detección y seguimiento de enfermedades metabólicas y compromiso renal. Se incluirán enzimas musculares si la sospecha clínica lo justifica.

3. Reactantes de fase aguda. Los usuales en clínica son la velocidad de sedimentación globular y la proteína C reactiva, cuya elevación indica actividad inflamatoria.

4. Examen feneral de orina. Estudio auxiliar de utilidad en problemas urinarios y renales, relacionados o no con las enfermedades reumáticas.

5. Factor reumatoide y autoanticuerpos. Su positividad no establece diagnóstico y su negatividad tampoco lo descarta; la interpretación depende de la información clínica.

6. Punción articular. Se practicará luego de decidir su indicación (monoartritis aguda o crónica, sospecha de proceso infeccioso articular, etc). Puede proporcionar información de valor diagnóstico definitivo (hemartrosis, artritis séptica, artropatía por cristales. Debe realizarse por un médico familiarizado con el procedimiento e incluirá estudio citológico y químico, cultivo y búsqueda de cristales.

7. Advertencias:

a. De no estar familiarizado con los estudios auxiliares listados, es aconsejable hacerse asesorar por el especialista.

b. Se ha generalizado emplear grupos de estudios auxiliares bajo el título de "perfil reumático" y no son aconsejables porque cada prueba da información sobre padecimientos cuya información clínica es la que orienta la necesidad de alguno de los incluidos . Por ejemplo, los reactantes de fase aguda informan sólo sobre actividad, la uricemia se eleva específicamente en un padecimiento (gota), las antiestreptolisinas aparecen altas como respuesta al estreptococo beta hemolítico mas no tienen especificidad; en fin, hacer un grupo de estudios sin mayor apoyo clínico no ofrecen validez.

Imagenología

1. Radiografía simple comparativa

2. Ultrasonido

ESTUDIOS AUXILIARES ESPECIALES

De laboratorio

1. Determinación de anticuerpos antinucleares, de preferencia por inmunofluorescencia

2. Anticuerpos Anti-DNA/Anti SM

3. Anticuerpos Anti-RNP

4. Anti-p-ANCA

5. Anticoagulante lúpico, aCL (otros antifosfolípidos)

6. Cuantificación de C3, C4, CH50

7. Anti-Ro (SSA), Anti-La (SSB)

8. Depuración de creatinina y albúmina en orina de 24 horas

9. Otros anticuerpos. Tipificación del complejo principal de histocompatibilidad

10. Crioglobulinas y viscosidad sérica

11. Cuando se justifique: electroforesis de proteínas, cuantificación de inmunoglobulinas e inmunoelectroforesis

Cuadro 1. Diagnóstico diferencial

AR EA OA GOTA FM

Inflamación +++ ++ + +++ -

Afección monoarticular + + +/+++ -

Afección poliarticular +++ ++ + + -

Afexión axial cuello +++ +/++ - -

Afección tendones (entesis) + ++ - - -

Puntos gatillo diseminados + + - - -

Laboratorio general + + - + -

Laboratorio especial FR - - ac.úrico -

Radiología ++ +++ +++ + -

AR= artritis reumatoide, EA= espondilitis anquilosante; OA= osteoartrisis; FM= fibromialgia

Imagenología

1. Ultrasonido, Doppler

2. Densitometría

3. Tomografía computada (SNC, columna, otras)

4. Angiografía

5. Medicina nuclear (gammagrama salival, óseo, etc)

6. Artroscopía (diagnóstica, terapéutica)

7. Resonancia magnética (SNC, columna, rodilla, otras)

8. Biopsia (punción, artroscópica, guiada)

9. Otros estudios (electromiografía, electroencefalograma, velocidad de conducción nerviosa, electrocardiograma, ecocardiograma, potenciales evocados, otros)

La información clínica y auxiliar fundamenta el diagnóstico y es un valioso material para la diferenciación de las enfermedades reumáticas. A manera de ejemplo, véase el cuadro 1.

Figura 1. Táctica diagnóstica en reumatología

El Laboratorio en ReumatologíaEn la medicina la base del diagnóstico es el estudio clínico; una buena historia clínica nunca podrá ser sustituida por estudios de laboratorio y gabinete, la reumatología no es la excepción. Sin embargo en una especialidad que comprende un gran número de síndromes y entidades bien definidas, la valoración correcta de los análisis de laboratorio es un exponente de buen criterio clínico y constituye una ayuda para individualizar algunas entidades, pero como contrapartida, puede ser la causa de errores de diagnóstico cuando los resultados se interpretan mal, sobre todo en el sentido de sobrevaloración. La petición de un análisis debe ser orientada por un conocimiento suficiente de la clínica y del verdadero significado de la prueba de laboratorio. Obrando

de esta forma, los análisis resultan de utilidad y se ahorra al enfermo la práctica de exámenes inútiles y onerosos.

Es común en nuestro medio la utilización de los llamados "perfiles reumáticos" o "inmunológicos", los cuales incluyen una serie de exámenes que en la mayoría de los casos no orientan realmente al médico y sí logran que frecuentemente se cometa error en el diagnóstico. Es por ello que consideramos que esta práctica debe ser abolida y efectuar nuestra solicitud de estudios con base en una adecuada orientación diagnóstica.

En reumatología distinguimos dos grupos de pruebas de laboratorio, las iniciales o generales, que son útiles para descubrir y seguir la evolución de padecimientos sistémicos inflamatorios y las especiales, cuya positividad puede tener valor para reconocer una enfermedad determinada.

Los estudios generales incluyen la biometría hemática completa, química sanguínea, examen general de orina, velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva y factor reumatoide.

BIOMETRIA HEMÁTICA

Fórmula roja: El dato más común es la presencia de anemia, la cual en términos generales es normocítica normocrómica. Esta en general nos traduce actividad inflamatoria y es frecuente su presencia en enfermedades crónicas sistémicas como la artritis reumatoide (AR), el lupus eritematoso sistémico (LES), las vasculitis, las espondiloartropatías, etc. También puede ser consecuencia del efecto secundario de medicamentos (p.ej. uso de antiinflamatorios no esteroideos y hemorragia del tubo digestivo) o bien como consecuencia de factores solubles o anticuerpos (p.ej. anemia hemolítica autoinmune en LES). La poliglobulia es poco frecuente en el paciente reumático y puede estar presente como consecuencia de afección pulmonar en pacientes con padecimientos inflamatorios sistémicos, pudiendo resultar muy orientadora en el caso de la osteoartropatía hipertrófica.

Fórmula blanca: La presencia de leucocitosis puede ser de ayuda en el reconocimiento de padecimientos inflamatorios agudos como en el caso del ataque agudo de gota, la artritis séptica, la fiebre reumática y algunas vasculitis por citar algunos ejemplos; además puede orientarnos en la posibilidad de infección en padecimientos inflamatorios sistémicos con o sin tratamiento con esteroides y/o inmunosupresores. La leucopenia puede ser el resultado de actividad de algunos padecimientos autoinmunes condicionada por factores solubles o anticuerpos como ocurre en el LES o el síndrome de Felty. También puede ser secundaria al efecto de algunos medicamentos. Podemos encontrar en la diferencial alteraciones como la presencia de neutropenia (LES, S. Felty), linfopenia (LES), linfocitosis (actividad inflamatoria), neutrofilia (actividad inflamatoria, procesos infecciosos), eosinofilia (algunas vasculitis, fascitis eosinofílica).

Plaquetas: En general la presencia de trombocitosis es un dato que nos orienta a actividad inflamatoria y esta la podemos encontrar en padecimientos como la AR, la

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El artificio del llamado "perfil reumático" debe evitarse, porque tales exámenes no sólo no orientan al médico sino que inducen al error diagnóstico. Los tales perfiles igual contienen pruebas no específicas como algunas que parecerían tener tal especifidad (factor reumatoide, antiestreptolisinas, uricemia) pero tampoco son absolutas porque ninguna es determinante excepto quizá cuando hay elementos clínicos concluyentes.

artritis reumatoide juvenil (ARJ), las espondiloartropatías, etc. La trombocitopenia es el resultado de la presencia de factores solubles o anticuerpos como ocurre en el LES, síndrome antifosfolípido (SAF), etc., o bien como resultado de efecto tóxico de medicamentos como inductores de remisión para AR o inmunosupresores.

QUÍMICA SANGUÍNEA

Esta nos proporciona información para la detección y seguimiento de enfermedades metabólicas, compromiso hepático y renal condicionado por enfermedades reumáticas sistémicas como pueden ser AR, LES, vasculitis, etc. Asimismo, es importante para detectar efectos secundarios por la terapéutica empleada. El ácido úrico debe ser solicitado ante la sospecha clínica de gota. Es conveniente recordar que la hiperuricemia no es diagnóstica de la enfermedad, que puede ser producida por otras patologías y que incluso puede ser asintomática. Las enzimas musculares que incluyen transaminasas, creatincinasa, aldolasa y deshidrogenasa láctica deberán solicitarse en caso de sospecharse miopatía inflamatoria.

EXAMEN GENERAL DE ORINA

Es de utilidad en la valoración de problemas urinarios y renales, los cuales pueden estar relacionados con enfermedades reumáticas sistémicas como las ya mencionadas o también con efectos secundarios de la terapéutica empleada.

VELOCIDAD DE SEDIMENTACIÓN GLOBULAR (VSG)

Es la medición de la proporción de eritrocitos sedimentados en sangre anticoagulada bajo condiciones estándares. Es una prueba de laboratorio no específica indicadora de proceso inflamatorio o infección. Puede tener variaciones de acuerdo al volumen del paquete globular, por lo que debe ser solicitada con una fórmula roja para su debida interpretación. Es de utilidad para el seguimiento de procesos inflamatorios crónicos como la AR y algunas vasculitis como la polimialgia reumática/arteritis de células gigantes y enfermedad de Takayasu. Se encuentra elevada durante el embarazo y en ocasiones hasta el tercer mes del puerperio. Por su simplicidad técnica y su valor interpretativo no superado por técnicas más costosas y sofisticadas es el reactante de fase aguda de elección para la valoración de actividad de enfermedades reumáticas.

PROTEÍNA C REACTIVA (PCR)

Es como la VSG un reactante de fase aguda, inespecífico (no sólo ocurre en fiebre reumática), que es utilizado en el seguimiento de procesos infecciosos y enfermedades inflamatorias. Sus concentraciones son mínimas en sujetos normales; pero en respuesta a infecciones bacterianas, trauma, necrosis tisular e inflamación, sus concentraciones pueden elevarse de 100 a 1000 veces en menos de 24 horas; pasado este lapso la VSG es complementaria de este estudio. Puede permanecer elevada indefinidamente en procesos inflamatorios crónicos. Sin embargo, en enfermedades como el LES sus concentraciones son normales, cuando se elevan tienen 39% de sensibilidad y 93% de especificidad para diagnosticar infección agregada en ausencia de serositis.

FACTOR REUMATOIDE (FR)

Son autoanticuerpos de los isotipos IgM, IgA e IgG que reaccionan con el fragmento Fc de una IgG. Pueden ser determinados por fijación de látex, Waaler Rose (eritrocitos de carnero) y nefelometría. El 5% de la población normal puede tener positividad para la prueba. Se encuentra en el 50-90% de pacientes con AR; sus concentraciones son más altas en enfermedad activa y correlaciona inversamente con la capacidad funcional.

Puede encontrase también en el síndrome de Sjögren (SS), enfermedad mixta del tejido conjuntivo (EMTC), nefropatía por IgA, crioglobulinemias, LES, esclerosis sistémica progresiva (ESP), polidermatomiositis, así como en otros padecimientos inflamatorios no reumáticos (hepatitis, endocarditis, etc.) Su positividad no establece el diagnóstico y su negatividad no lo descarta; la interpretación por consiguiente depende de la información clínica.

ESTUDIOS ESPECIALES

Anticuerpos antinucleares (AAN)

Son encontrados en una gran variedad de enfermedades autoinmunes; su frecuencia incrementa con la edad en personas aparentemente sanas. Pueden ser determinados por diferentes métodos aunque de preferencia debe utilizarse la técnica de inmunofluorescencia para su detección. Se han considerado la piedra angular para la evaluación y diagnóstico del LES, con una sensibilidad del 99% y especificidad del 49%. Pueden estar presentes en otras enfermedades reumáticas como ESP, SS, AR, EMTC, polidermatomiositis, en padecimientos infecciosos como la endocarditis bacteriana y la lepra, en enfermedades hepáticas como la hepatitis crónica autoinmune y la cirrosis biliar primaria y pueden ser inducidos también por medicamentos.

Anti DNA/ Anti Sm

Son de utilidad en el diagnóstico de LES. Los anticuerpos contra DNA de doble cadena básicamente se encuentran en pacientes con LES y sus concentraciones elevadas además de ser útiles en el diagnóstico tienen valor predictivo en recaídas de la enfermedad. El anticuerpo contra Sm tiene una baja sensibilidad pero alta especificidad para establecer el diagnóstico de LES. Sus títulos no varían con la actividad del padecimiento.

Antiribonucleoproteína (RNP)

Forman parte de los antígenos extractables del núcleo (ENA). Son dirigidos contra ribonucleoproteínas. Son de utilidad en el diagnóstico de la EMTC en la cual pueden estar presentes a concentraciones elevadas. Pueden estar presentes en LES, SS, ESP y polidermatomiositis.

Anti p-anca/anti c-anca

Los anticuerpos anticitoplasmaticos del neutrófilo son determinados por inmunofluorescencia y muestran 3 patrones: citoplasmático (C-ANCA), perinuclear (P-ANCA), y atípico (X-ANCA). Pueden ser de utilidad en el

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La mayor contribución al diagnóstico la hacen el interrogatorio y la exploración física. "Las pruebas de laboratorio son tan buenas como el médico que las usa". Los estudios auxiliares de todo tipo deberán decidirse a la luz de la información clínica en cada paciente.

diagnóstico y evolución del la granulomatosis de Wegener y la poliarteritis microscópica, sindrome de Churg- Strauss, vasculitis sistémica y glomerulonefritis ideopática. El patrón atípico se ha encontrado en enfermedad inflamatoria intestinal, colitis ulcerativa, enfermedad de Crohn, colangitis esclerosante, LES, hepatitis autoinmune y lepra.

Anticuerpos anti-cardiolipina.

Son autoanticuerpos de los subtipos IgG, IgM e IgA. Es el procedimiento estándar para la detección de anticuerpos antifosfolípido en pacientes con sospecha de síndrome de antifosfolípido primario o secundario.

Cuantificación de C3, C4 y CH50.

Una disminución en los valores de estas pruebas puede ser predictivo de recaída en LES; son útiles en el seguimiento de actividad, con mejor correlación a nivel renal.

Anti Ro (ss-a)/ anti La (SS-B)

El primero se asocia a la presencia de SS, lupus cutáneo subagudo, lupus neonatal; el segundo con SS tanto primario como secundario, LES y lupus cutáneo, se encuentra presente en niños con bloqueo cardiaco.

Depuración de creatinina y albúmina en orina de 24 horas

Exámenes de utilidad para valorar la función renal y dar seguimiento a la respuesta terapéutica en pacientes con enfermedad reumática sistémica con afección renal. Existe correlación negativa entre las dos pruebas (depuración baja-albuminuria elevada, depuración incrementada-albuminuria negativa).

Complejo principal de histocompatibilidad (hla)

Su determinación no es diagnóstica de ningún padecimiento reumático. Es de utilidad para establecer asociaciones desde el punto de vista genético como factor predisponente para el desarrollo de enfermedades (v. gr. HLA B 27 y espondilitis anquilosante).

Crioglobulinas y viscosidad sérica

Las crioglobulinas son de 3 tipos, actúan como complejos inmunes circulantes y producen vasculitis sistémica; precipitan con el frío. La crioglobulinemia puede ser esencial o asociada a LES, poliarteritis nodosa, el SS y otros trastornos autoinmunes, infecciosos y linfoproliferativos. La viscosidad sérica es útil para el seguimiento de inflamación crónica, particularmente para detectar y dar seguimiento a síndromes de hiperviscosidad en mieloma múltiple, macroglobulinemia y enfermedades autoinmunes.

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Los estudios inmunológicos y genéticos, deben ser muy bien pensados. Con frecuencia se cae en la situación conflictiva de tener mucha información pero su interpretación resulta difícil o incierta, dependiendo sobre todo de la experiencia en el manejo de este tipo de información. Resulta común incurrir en gastos mayores e innecesarios.

Existen otra gran variedad de exámenes como la determinación de otros tipo de autoanticuerpos, electroforesis de proteínas. Cuantificación de inmunoglobulinas, etc. que pueden ser de utilidad pero cuya realización es limitada a pocos laboratorios a costos elevados y su indicación debe ser precisa y justificada.

Punción articular

Su indicación más frecuente es para diferenciar artropatías inflamatorias de las que no lo son. Es una urgencia en el caso de sospechar artritis infecciosa. Puede ser diagnóstica y terapéutica. En términos generales si el examinador piensa que está indicada, probablemente es cierto. Debe ser realizada por un médico familiarizado con el procedimiento. La realización del procedimiento incluirá siempre registro del volumen y aspecto macroscópico, estudio citológico y químico, tinción de Gram y cultivo, búsqueda de cristales. Tradicionalmente el líquido sinovial se ha clasificado en 3 o más grupos dependiendo de su aspecto macroscópico, cuenta total y diferencial de leucocitos, contenido de proteínas y glucosa, coágulo de mucina, viscosidad, etc. Estos grupos se han denominado "normal", "no inflamatorio", "inflamatorio", "séptico" y "hemorrágico". Estas clasificaciones son de poca utilidad ya que su valor diagnóstico es limitado debido a que los líquidos de una enfermedad pueden caer en cualquier grupo. El mensaje correcto de estas clasificaciones es diferenciar a la artritis inflamatoria de la artropatía no inflamatoria, intentar la identificación de la causa de la inflamación y vigilar más en atención a una artritis infecciosa cuando la cuenta de leucocitos es alta o el líquido tiene aspecto purulento. La punción articular y el estudio detallado del líquido puede proporcionar información con valor diagnóstico definitivo.

OsteoartrosisLa osteoartrosis es la más común de las enfermedades reumáticas y por la edad en que ocurre con cierta predilección, ha hecho nacer el concepto equivocado de que las enfermedades reumáticas, en general, son propias de la edad avanzada. Es esta una de las pocas enfermedades peculiares de ese grupo etario y es bien sabido que los padecimientos reumáticos se desarrollan en todas las edades dependiendo del que se trate. Sinónimos: osteoartritis, artrosis y enfermedad articular degenerativa.

Hay consenso de que la osteoartrosis aumenta su prevalencia en forma paralela con la edad aunque se pueden demostrar cambios degenerativos articulares desde la segunda década de la vida y algunas anormalidades por carga en una mayoría de los de 40 años. De esa edad en adelante aumenta la frecuencia y existe en todos los de 75 años o más. Afecta por igual ambos sexos y las diferencias raciales son sólo en lo que a localización se refiere (coxofemoral, en particular).

ETIOPATOGENIA

Los factores etiológicos relacionados son diversos. No influyen el clima ni la geografía. El sobrepeso influye sobre articulaciones que lo soportan y también hay relación con la ocupación y actividades como deportes y hábitos posturales. En lo que hay acuerdo es en que no es la edad el único factor determinante.

Hay pérdida progresiva del cartílago articular y su deterioro da lugar a cambios reactivos en los márgenes de las articulaciones y en el hueso subcondral.

La osteoartrosis se desarrolla en dos condiciones: cuando las propiedades bioestructurales del cartílago y del hueso subcondral son normales pero las cargas articulares excesivas inducen los cambios tisulares; o cuando la carga es razonable pero la estructura cartilaginosa y ósea son deficientes.

Los cambios bioquímicos cartilaginosos afectan tanto los proteoglicanos como la colágena tipo II y ya en las etapas avanzadas, los condrocitos son incapaces de compensar la pérdida de proteoglicano y ocurre la pérdida de la matriz cartilaginosa. La familia enzimática identificada como dañina es la de las metaloproteinasas, las proteasas de serina y las tiol; las primeras citadas han abierto un camino al parecer prometedor para encontrar medios de tratamiento. Además, las citocinas participan como mediadores del daño tisular (interleucinas y factores de necrosis tumoral).

PATOLOGIA

El cartílago se erosiona y destruye, no se regenera y puede desaparecer, si no en su totalidad, sí en forma por demás importante y extensa. El hueso subcondral responde dando lugar a la producción de "hueso nuevo" y los osteofitos marginales resultantes se hacen aparentes al exterior como nódulos que pueden inflamarse secundariamente o bien como crecimientos óseos capaces de irritar estructuras vecinas (radiculitis, por ejemplo, en el caso de osteofitos que cierran los agujeros de conjunción vertebral), trastornos de deglución por opresión esofágica debida a grandes osteofitos marginales de los cuerpos vertebrales cervicales y otras alteraciones similares. A pesar de los cambios óseos secundarios al deterioro del cartílago, la anquilosis es excepcional y se puede generalizar diciendo que no existe.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

El síntoma dominante en la osteoartrosis es el dolor articular que se alivia con el reposo pero aumenta al reanudar la actividad. Es típico el dolor de rodillas osteoartrósicas que se exagera al iniciar la marcha posreposo y se alivia luego de caminar un poco. Más tarde, el dolor puede ser espontáneo y aun durante el reposo de la noche. La inflamación existe sólo como un factor añadido, de complicación, dando lugar a brotes inflamatorios añadidos al estado doloroso articular. Las causas de estos brotes pueden no identificarse o ser evidentemente postraumáticos o por depósito de cristales de calcio (pirofosfato) y en ocasiones el proceso inflamatorio sinovial puede conducir a hidrartrosis.

Las localizaciones conducen a cuadros clínicos diferentes:

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Aunque la osteoartrosis afecta por igual ambos sexos, haciéndose sintomáticamente manifiesta de los 45-55 años de edad en adelante, radiológicamente se pueden demostrar cambios degenerativos desde los 40 años existiendo en todos los de 75 o más años de edad. Recuérdese que esta es la enfermedad reumática más frecuente, pero no significa que todas las enfermedades reumáticas sean propias de la edad avanzada, como erróneamente se cree.

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El diagnóstico de osteoartrosis es esencialmente clínico. Las imágenes son importantes para conocer los cambios anatómicos, posibles complicaciones y el grado de avance de la enfermedad. No hay estudios de laboratorio específicos.

Manos. Hay dos localizaciones típicas. Una es la de las articulaciones interfalángicas distales (los osteofitos aparecen como Nódulos de Heberden) y las proximales (Nódulos de Bouchard); la otra es la rizartrosis, la osteoartrosis de la articulación metacarpofalángica de los pulgares. Además del dolor, el diagnóstico se hace por los cambios exteriores evidentes de los nódulos interfalángicos y los cambios en la base de los pulgares, respectivamente.

Rodillas. Es una forma clínica por demás incapacitante. Además del dolor y de los brotes inflamatorios a veces añadidos, hay crepitación y se suman atrofia muscular del cuadriceps y bursitis anserina. Ocurre también la condromalacia rotuliana.

Cadera. La articulación coxofemoral sufre cambios relacionados con anormalidades anatómicas o en forma idiopática. El dolor se localiza en la cadera misma o bien irradia hacia el muslo y la rodilla; es clásico el consejo clínico: si duele la rodilla, no olvides estudiar la cadera.

Pie. La articulación más afectada es la metatarsofalángica del primer dedo. El estudio radiográfico es esencial para determinar la naturaleza osteoatrósica del problema.

Columna. La osteoartrosis afecta los discos intervertebrales, los cuerpos vertebrales y las articulaciones apofisiarias, así como los segmentos cervical, dorsal y lumbosacro. El estudio radiográfico es determinante para conocer naturaleza y extensión; estudios de mayor precisión como la tomografía computada o la resonancia magnética ofrecen información valiosa del problema mismo y sus consecuencias sobre estructuras vecinas (raíces medulares, canal medular, etc). Sin embargo, estos estudios requieren sustentación clínica.

Variantes. La osteoartrosis primaria generalizada afecta en forma agresiva clínica y patológica (cambios radiológicos mayores) las articulaciones interfalángicas proximales y distales en forma bilateral, las metatarsofalángicas, las rodillas y las caderas.

La osteoartrosis erosiva inflamatoria cursa con episodios dolorosos repetidos y a veces en forma continua de las interfalángicas distales y proximales, conduce a deformidad y anquilosis y los cambios patológicos (evidentes radiológicamente) son destructores. Se asocia a veces con Síndrome de Sjögren.

La hiperostosis esquelética difusa idiopática se caracteriza por osificación del ligamento longitudinal anterior de los cuerpos vertebrales sin afectar el disco intervertebral ni las articulaciones sacroiliacas. Se le denomina DISH (del inglés: diffuse idiopathic skeletal hyperostosis) y síndrome de Forestier-Rotés.

ESTUDIOS AUXILIARES

No hay estudios de laboratorio específicos para la osteoartrosis. El líquido sinovial ofrece cambios calificados como no-inflamatorios; en ocasiones se encuentran cristales de pirofosfato de calcio o hidroxiapatita asociados con el problema degenerativo y capaces de producir brotes inflamatorios añadidos.

El estudio por imágenes es importante para conocer el estadio de la enfermedad, los cambios anatómicos y las posibles complicaciones por afección a estructuras vecinas.

Tienen utilidad también para decidir medidas de tratamiento quirúrgico. No es la regla que exista relación directa entre la intensidad de los síntomas y los cambios encontrados en las imágenes.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Puede ofrecer dificultades en las presentaciones atípicas o ante cambios en articulaciones que se afectan con poca frecuencia (hombro y codo, por ejemplo). Sin embargo, la información clínica y el estudio por imágenes y eventualmente el laboratorio, resuelven el problema.

TRATAMIENTO

El tratamiento analgésico sintomático es esencial y en no pocas ocasiones es lo único que se ofrece al paciente desde el punto de vista medicamentoso. Absolutamente siempre deben ponerse en juego medidas adicionales como reposo, organización de la actividad física, ejercicios específicos para la región afectada, corrección de posturas, medicina física, rehabilitación, adaptación ocupacional, corrección del sobrepeso corporal cuando estuviera indicado, medidas ortopédicas (férulas, bastones, muletas, corsés, etc), cirugía (infiltraciones locales o intraarticulares, procedimientos artroscópicos, prótesis parciales o totales, artrodesis y otras). En resumen: el tratamiento descansa en medidas múltiples en manos del médico general o del especialista reumatólogo, ortopedista, fisioterapista, endocrinólogo, neurólogo, neurocirujano y otras posibilidades. En los últimos años se ha trabajado sobre la posibilidad de regenerar el cartílago o impedir el daño articular; sin haber aún resultados definitivos, hay ya algunos datos alentadores en este camino.

Artritis ReumatoideEs una enfermedad inflamatoria principalmente de las articulaciones diartrodiales, con manifestaciones sistémicas, de etiología desconocida, de naturaleza autoinmune y evolución crónica con curso y duración variables.

EPIDEMIOLOGIA

No tiene predilección por raza alguna ni se relaciona con áreas geográficas o condiciones climáticas. Se estima que su prevalencia está entre 0.5 y l.5% de la población general. Predomina en el sexo femenino (3:1) y su edad de inicio es 25-50 años.

Ocurre en individuos de una misma familia con frecuencia discretamente mayor que en la población general. Se asocia con algunos marcadores genéticos como son los productos génicos clase II del complejo principal de histocompatibilidad (DR, DP, DQ).

ETIOPATOGENIA

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Es el prototipo de enfermedad reumática inflamatoria. No afecta sólo las articulaciones o el sistema musculoesquelético sino también da manifestaciones extraarticulares bien identificadas por su naturaleza y en su relación causal. Es una enfermedad con tales facetas clínicas, etiopatogénicas, anatomopatológicas, terapéuticas, laborales y socioeconómicas, que por sí sola justifica la existencia de la reumatología.

Hace algo más de medio siglo que se ha intentado demostrar que un agente infeccioso bacteriano o viral es el causante de la artritis reumatoide. De los virus, el más estudiado ha sido el de Epstein-Barr (VEB) sin que exista certeza respecto a su participación

La patogénesis de la artritis reumatoide reside en la identificación de dos procesos inmunológicos que ocurren simultáneamente (humoral y celular), y relacionados con el proceso inflamatorio con tendencia a la cronicidad y a la formación granulomatosa sinovial o pannus, así como la destrucción tisular. Estos hechos caracterizan la enfermedad.

La participación inmunitaria humoral se basa en evidencias como son:

la elevación de las inmunoglobulinas en el suero la presencia de antiinmunoglobulinas (los factores reumatoides, autoanticuerpos

presentes en el 80% de los pacientes de artritis reumatoide. las células plasmáticas de la sinovial afectada por la AR produce

inmunoglobulinas y antiinmunoglobulinas. la reducción del complemento en el líquido sinovial y la presencia de complejos

inmunes la reactividad celular contra ciertos tipos de colágena activación espontánea de linfocitos T del líquido sinovial in vitro.

La participación celular y tisular se identifica por la formación del pannus, la destrucción del cartílago articular, los ligamentos, tendones y estructuras óseas. El elemento más destructivo es el pannus (llamado también paño), tejido de granulación compuesto por fibroblastos proliferantes, vasos sanguíneos y varios tipos de células inflamatorias. La colágena y los proteoglicanos parecen alterarse en la región inmediatamente adyacente a las células mononucleares en la unión cartílago-pannus.

La participación de la superficie articular traduce erosiones óseas, deformidades articulares y los diversos grados de incapacidad funcional.

Los cambios patológicos descritos pueden conducir, a largo plazo, a adherencias y cicatrización de las superficies articulares y organización fibrosa que traduce anquilosis. Además, los trastornos anatómicos y funcionales articulares y regionales comprenden cápsula articular, ligamentos, tendones y estructuras similares comprometiendo así la función y favoreciendo el desarrollo de las deformidades tan características de la AR.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS. DIAGNÓSTICO.

Es una enfermedad sistémica aunque las evidencias mayores son del sistema musculoesquelético (articulaciones y estructuras relacionadas). La AR es el prototipo de las enfermedades reumáticas articulares inflamatorias: es una poliartritis (polisinovitis) crónica generalmente simétrica, con cierta predilección (al menos inicial) por las interfalángicas proximales de las manos, las metacarpofalángicas, muñecas, rodillas y codos, aunque puede afectar cualquier articulación que posea sinovial. Con frecuencia hay pródromos imprecisos como fatigabilidad, anorexia, pérdida de peso y es habitual que la sintomatología articular siga un curso gradual progresivo aunque también puede iniciarse en forma aguda al menos en la quinta parte de los pacientes (en estos casos aparecen síntomas como fiebre y ataque al estado general).

Manifestaciones articulares

El patrón de afección articular habitualmente es múltiple aunque puede ocurrir lo contrario, que la artritis sea oligoarticular y permanezca así durante meses e incluso años. Conforme la enfermedad progresa, sufren más articulaciones y las menos frecuentemente afectadas son las temporomandibulares, la columna cervical y las cricoaritenoideas.

Un síntoma típico de la AR, aunque no patognomónico, es la rigidez articular subjetiva matutina, particularmente en las manos (pero puede referirse a cualquier segmento articular e incluso ser generalizada). El paciente refiere despertar con sensación de "rigidez" y dificultad para hacer movimientos (los de prensión, por ejemplo) y tal limitación desaparece espontáneamente.

El curso de la afección articular es variable: monocíclico, que ocurre más en el sexo masculino, sin factor reumatoide en el suero y con pocas articulaciones afectadas. El curso policíclico es el más frecuente (70%) y puede ser intermitente (con exacerbaciones y remisiones; estas últimas a veces espontáneas) o bien continuo. La forma clínica progresiva es afortunadamente la menos común (l0%) y se observa usualmente cuando el principio es notoriamente poliarticular.

En las manos la inflamación de las interfalángicas proximales (IFP) da el aspecto fusiforme tan típico de la AR, las interfalángicas distales (IFD) permanecen indemnes siendo este un dato diferencial con la osteoartrosis. También bilateral y simétrica, es frecuente encontrar artritis metacarpofalángica. A medida que avanza la enfermedad, aparecen datos de atrofia muscular interósea y deformidades características de AR como con la desviación cubital de los dedos, los pulgares en gatillo y la hiperextensión de las IFP con flexión de las IFD (deformidad en cuello de cisne).Las muñecas se afectan en la mayoría de los pacientes y en la quinta parte puede desarrollarse el síndrome del túnel carpiano por compresión del nervio mediano por debajo del ligamento anular del carpo por hipertrofia sinovial local. En la AR no escapa articulación alguna aunque las afectadas con la mayor frecuencia son las rodillas, los codos, hombros y tobillos.

Lo esencial para diagnosticar AR es el conjunto de datos clínicos. La citología hemática muestra anemia normocítica hipocrómica leve a moderada y paralela a la actividad de la enfermedad. No hay cambios típicos en los leucocitos excepto eosinofilia en AR con afección extraarticular. La velocidad de sedimentación (VSG) se encuentra elevada y es de utilidad para evaluar actividad (otro reactante de fase aguda es la proteína C reactiva, positiva en la AR y con el mismo significado clínico de la VSG). El factor reumatoide es positivo en 70-80% de los casos pero no es específico de la AR. Otros estudios ofrecen datos de menos constancia y significado. Así por ejemplo, el estudio del líquido sinovial da información de un proceso inflamatorio que no es exclusivo de la AR aunque sí pudiera tener cierta utilidad como elementos para diferenciación.

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Lo esencial para establecer el diagnóstico de AR es la información clínica sin que esto signifique que los estudios auxiliares no deban utilizarse, sino tener presente su verdadero valor diagnóstico y para obtener el conocimiento de la gravedad y el grado de actividad o remisión de la enfermedad, entre otras cosas.

Los cambios radiográficos son la imagen de los cambios patológicos sinoviales primero y óseos después y comprenden: 1. inflamación de los tejidos blandos periarticulares y osteoporosis yuxtaarticular desde las etapas iniciales; 2, disminución del espacio articular, erosiones marginales y quistes subcondrales, 3. subluxaciones y 4. anquilosis.

Manifestaciones extraarticulares

Existen diversas razones que indican que la AR es una enfermedad sistémica más que una enfermedad articular inflamatoria localizada; la frecuencia con que se observan síntomas generales como fatiga, febrícula, linfadenopatía y nódulos subcutáneos así lo sugieren. En ese sentido se emplea el término "enfermedad reumatoide" cuando existe afección no sólo articular sino de otros órganos tales como pulmones, ojos, nervios periféricos, vasos y corazón, además de alteraciones como anemia, leucocitosis, trombocitosis, presencia de reactantes de fase aguda e hiperreactividad inmunológica (aparición de anticuerpos como los factores reumatoides y los anticuerpos antinucleares).

Las manifestaciones extraarticulares más comunes son:

Los nódulos reumatoides, presentes en el 20% de los casos y que, en general se relacionan con la presencia de factor reumatoide positivo y artritis grave.

Las manifestaciones hematológicas ya citadas.

Las alteraciones pleuropulmonares como pleuritis con y sin derrame, fibrosis pulmonar intersticial difusa, la enfermedad pulmonar nodular, la neumoconiosis reumatoide o Síndrome de Caplan, la arteritis pulmonar y la enfermedad obstructiva de las vías aéreas.

La afección cardíaca en forma de pericarditis (en 30-40% de los casos de autopsia), la miocarditis (10-20%), lesiones valvulares y arteritis coronaria.

En el área oftalmológica es bien conocida la queratoconjuntivitis sicca o síndrome de Sjögren, epiescleritis, escleritis, opacidad corneana periférica, diplopia por probable tendovaginitis del oblicuo superior (el raro síndrome de Brown).

La mononeuritis múltiple con frecuencia se asocia con vasculitis reumatoide con cambios sensitivos y motores como son la flacidez de la mano o del pie.

Las lesiones vasculares inflamatorias pueden tener una amplia distribución en los pacientes con AR y de hecho las hay en la sinovial inflamada. Existe, sin embargo, una entidad clínica definica, la vasculitis reumatoide caracterizada por lesiones cutáneas, úlceras, polineuropatía, gangrena digital, isquemia visceral e incluso infarto intestinal.

TRATAMIENTO

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Identificar las manifestaciones extraarticulares, conocer su relación directa con la AR es de lo más importante para decidir el tratamiento y el pronóstico, y decidir la participación del especalista pertinente.

Como la AR es una enfermedad que ofrece tales variantes, el punto esencial en su tratamiento es individualizarlo; además, también son variables las formas de manifestarse y de responder al tratamiento.

Los principios generales del manejo de la AR se pueden resumir así:

1. Tratamiento sintomático. Orientado al control del dolor y la inflamación. Por otra parte, debe mencionarse la esfera afectiva que, manifestándose como depresión o ansiedad y angustia, exigen tratamiento sintomático y en ocasiones medidas especiales. Para los síntomas primero mencionados, los AINE ocupan un destacado lugar; los glucocorticoides tienen también un lugar importante como supresores sintomáticos y se reservan para casos seleccionados (gran actividad o manifestaciones extraarticulares graves) y aquellos que no responden a los AINE y a otras medidas que se comentan en el párrafo siguiente.

2. Medidas especiales y especializadas. Tienen como fin el alivio sintomático, la preservación de la función y la integridad articular y del sistema musculoesquelético en general. Aquí se incluyen los diversos procedimientos fisioterapéuticos, de rehabilitación, quirúrgicos y ortopédicos y también la información al paciente sobre la naturaleza de la AR, las razones del tratamiento, lo que se espera de él, la importancia del apego a todas las medidas terapéuticas y en fin a todo aquello que contribuye al bienestar y a la recuperación del paciente y a lograr una buena calidad de vida.

3. Medidas específicas. Se orientan esencialmente a modificar la historia natural de la AR puesto que aunque se sabe ahora que es una enfermedad autoinmunológica, la etiología aún se desconoce. Existen medicamentos que han mostrado ese efecto y se les ha calificado como "modificadores de enfermedad", "drogas antirreumáticas modificadoras de síntomas de la enfermedad" (denominación propuesta por ILAR: International League of Associations for Rheumatology), "inductores de remisión" o bien como "drogas antirreumáticas de acción lenta", por citar los nombres más comunes. En México, el primer nombre es el más usual.

Se consideran medidas específicas, aquellos medicamentos que tienen una indicación limitada como por ejemplo las cloroquinas en la artritis reumatoide y el lupus, el metotrexate en la artritis reumatoide y otros más (sulfasalazina, oro inyectable, D-penicilamina, azatioprina, ciclofosfamida, etc). Su empleo exige el conocimiento del medicamento, riesgos y beneficios; siempre es aconsejable recurrir al especialista.

En conclusión: a propósito del tratamiento integral de cualquier enfermedad reumática, uno de los logros sobresalientes en el manejo de la artritis reumatoide es el concepto de que las medidas de todo tipo (sintomáticas, especiales y específicas) deben ponerse en juego desde el primer momento, en cuanto se tenga la certeza del diagnóstico. Hoy se piensa que si la enfermedad es agresiva, el tratamiento debe ser también agresivo. ¿Para qué esperar?

La biotecnología está permitiendo a los investigadores explorar el papel patogénico del sistema inmunitario en la AR. Los fármacos que se deriven de esta investigación irán hacia las causas subyacentes de la inflamación asociada a la AR. El tipo principal de nuevos medicamentos actualmente en desarrollo, incluyen los anticuerpos monoclonales anti-CD-4 que tienen como blanco las subpoblaciones de linfocitos-T para interferir en el ataque del sistema inmune sobre el tejido articular. Recientemente se ha iniciado el estudio del DEC-CE9.1 (anticuerpo anti CD4 de la firma IDEC Pharmaceuticals) en pacientes con AR. Los tratamientos experimentales con citocinas incluyen anticuerpos monoclonales anti-interleucina-6 y fármacos que tienen como blanco los receptores de las interleucinas-1 y 2.

Los anticuerpos monoclonales anti-factor de necrosis tumoral (FNT) parecen prometedores. El FNT por sí mismo se enfoca a la inflamación y estimula otras citocinas inflamatorias, permite a las células infiltrar al espacio articular y adherirse a la sinovia ocasionando crecimiento anormal del cartílago y el hueso. Se investigan en este campo un anticuerpo monoclonal como otro medio de inhibir la actividad del FNT, y un fármaco receptor para FNT. El factor liberador de corticotrofina también se encuentra en desarrollo y se pretende que tenga propiedades antiinflamatorias y efectos correctores sobre los cambios en la microvasculatura. En resumen, hay mucho camino por andar.

Espondiloartropatías

EspondiloartropatíasLas espondiloartropatías seronegativas (EASN) son entidades nosológicas y síndromes clínicos que se caracterizan por similitudes: la agregación familiar, la asociación con el antígeno de histocompatibilidad HLA-B27, la sacroiliítis, artritis periférica que afecta con mayor frecuencia las extremidades inferiores, las entesitis, la afección de la piel, las mucosas, la cámara anterior del ojo, el colon, el íleon, el corazón y el pulmón, y la ausencia de factor reumatoide IgM y de nódulos reumatoides.

EASN incluye: la espondilitis anquilosante, las artritis reactivas, el síndrome de Reiter, la artritis psoriásica y las artropatías asociadas a la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa crónica inespecífica. En cada una de estas entidades es posible distinguir subgrupos cuya expresión clínica depende de factores tales como la raza o grupo étnico, la edad de inicio, sexo y tipo de bacteria (en el caso de las artritis reactivas y el Reiter).

ESPONDILITIS ANQUILOSANTE

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El tratamiento de la artritis reumatoide, como para cualquier enfermedad reumática, descansa no exclusivamente en el tratamiento sintomático (error frecuente en la terapéutica cotidiana) sino en el diseño y aplicación de medidas diversas, no necesariamente medicamentosas. Aunque no de manera absoluta que haga incurrir en exageraciones: "si la enfermedad es agresiva, el tratamiento también deberá serlo".

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La espondilitis anquilosante es el nombre aceptado actualmente para esta enfermedad cuya frecuencia es mayor de lo que se piensa. Su diagnóstico requiere no sólo tener presente su existencia sino afinar el ingenio clínico porque esta es la información fundamental para identificar la enfermedad cuyo tratamiento temprano ofrece el mayor beneficio para el paciente.

La característica principal de la espondilitis anquilosante (EA) es el desarrollo de artritis y entesitis en la columna vertebral, articulaciones sacroliacas y de las periféricas, las extremidades inferiores. Las manifestaciones articulares usuales son la uveítis, la enfermedad inflamatoria intestinal, la aortitis e insuficiencia aórtica, miocarditis, defectos de conducción y la fibrosis pulmonar. La EA se asocia fuertemente con el HLA-B27.

Epidemiología

Se estima que la prevalencia de la EA en la población portadora de HLA-B27 es 2% aunque hay variaciones raciales; así, en los caucásicos blancos (donde la prevalencia del HLA-B27 es 8%), la EA ocurre en alrededor de 0.2%. La prevalencia en familiares de primer grado de pacientes con EA es de por lo menos 20%.

Predomina 6:1 en el sexo masculino. La edad de presentación más frecuente es entre 15-25 años, es raro que se inicie antes de los 7 años o después de los 40. La forma de presentación clínica varía según la raza.

Cuadro clínico

En la forma"clásica", el síntoma inicial más frecuente es dolor persistente y/o rigidez sacroiliaca, lumbar y con menos frecuencia en las crestas iliacas o el trocánter mayor. Los síntomas, a veces unilaterales e intermitentes, se exacerban o aparecen luego de periodos prolongados de reposo y disminuyen o mejoran con el ejercicio. Conforme se afectan las articulaciones y las entesis vertebrales dorsales y de la caja torácica, aumenta el área de dolor y se limita la expansión del tórax. Al inicio pueden dar síntomas las articulaciones coxofemorales o de los hombros. Pueden aparecer síntomas generales como fiebre, fatigabilidad, pérdida de peso, trastornos del sueño por dolor nocturno.

La exploración física muestra disminuición de la movilidad de la columna lumbar en todos los planos, dolor a la presión en la región sacroiliaca y disminución de la expansión torácica, así como contractura muscular paravertebral. A medida que laEA evoluciona, la región lumbar se rectifica, la cifosis dorsal se acentúa y la motilidad cevical disminuye. Las articulaciones y entesis periféricas, en especial miembros inferiores (rodillas, coxofemorales, tarsos), se muestran inflamadas, son hipersensibles a la presión y al movimiento. Las entesis que suelen afectarse son las de la fascia plantar, el tendón de Aquiles en el calcáneo, la tuberosidad anterior de la tibia, el trocánter mayor y el tarso.

Manifestaciones extraarticulares

Hasta 30% de pacientes presentan uveítis anterior no granulomatosa con dolor, inyección circumcorneal, fotofobia, visión borrosa y disminución de la agudeza visual; esto aparece en forma de ataques recurrrentes uni o bilaterales. Es raro observar secuelas graves como cataratas, glaucoma y deguera. Otros problemas son aortitis ascendente, insuficiencia aórtica, aneurismas aórticos, trastornos de la conducción cardíaca, cardiomegalia, pericarditis y disfunción diastólica ventricular izquierda.

Laboratorio

En las etapas activas de la enfermedad se encuentra aumento de VSG, de la proteína C reactiva, y de la viscosidad sanguínea y de las gammaglobulinas. Aparecen anemia y leucocitosis. El factor reumatoide IgM y los anticuerpos antinucleares son negativos en la mayoría, así como elevación de igA.

Estudios radiográficos

La afección articular sacroiliaca muestra desde las primeras etapas, esclerosis subcondral e irregularidades de la superficie articular de los iliacos para después mostrar erosiones, disminución del espacio articular y anquilosis parcial o total. En el esqueleto axial se observa rectificación de la columna lumbar, disminución de los espacios articulares interapofisiarios, esclerosis marginal, encuadramiento de los cuerpos vertebrales, estrechamiento y/o erosión de la unión discovertebral, osificación y calcificación de los ligamentos vertebrales. En su estadio final, las alteraciones de la columna dan el clásico aspecto de "caña de bambú". En las articulaciones periféricas se encuentra osteopenia generalizada y disminución del espacio articular y progresión de la anquilosis en las articulaciones inflamadas. Es notoria la tendencia del tarso a la anquilosis: la tarsitis anquilosante (Cuadro 1).

Cuadro 1. Características radiográficas de la espondilitis anquilosante

Sacroiliítis, generalmente bilateral y simétrica Rectificación de la lordosis lumbar Aumento de la cifosis dorsal Encuadramiento de los cuerpos vertebrales Esclerosis y disminución del espacio articular

interapofisiario Sindermofitosis Columna en "caña de bambú", en los estadios avanzados.

Diagnóstico

Los elementos de diagnóstico son los conocidos como Criterios de Nueva York y los de clasificación del Grupo Europeo (Cuadros 2 y 3)

Cuadro 2. Criterios de Nueva York para el diagnóstico de la EA

Criterios clínicos

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No existen pruebas de laboratorio específicas para la espondilitis anquilosante. El estudio radiográfico es de gran utilidad tanto para identificar la enfermedad en sus primeras etapas como para seguir la evolución del problema. El estudio radiográfico simple es de gran valor aunque pudieran auxiliar en algún caso particular, estudios de mayor precisión como son TAC y resonancia.

1. Disminución de la movilidad de la columna lumbar en sus tres planos: flexión anterior, flexión lateral y extensión.

2. Historia o presencia de dolor en la unión dorsolumbar o la columna lumbar

3. Expansión torácica menor de 2.5 cms, medida a nivel del cuarto espacio intercostal

Criterios radiológicos

Grados:

Espondilitis anquilosante definida

1. Sacroiliítis bilateral grados 3-4 con más de un criterio clínico

2. Sacroiliítis unilateral grados 3-4 o grado 2 bilateral, con el criterio clínico 1 o con los criterios clínicos 2 y 3

Espondilitis anquilosante probable

3. Sacroiliítis grados 3-4 sin ningún criterio clínico.

Cuadro 3. Criterios para la clasificación de las espondiloartropatías (Grupo Europeo para el estudio de las Espondiloartropatías)

Dolor vertebral de tipo inflamatorio o sinovitis asimétrica o con predominio de las extremidades inferioresy uno o más de los siguientes criterios.

Historia familiar positiva Psoriasis Enfermedad inflamatoria intestinal Uretritis, cervicitis o diarrrea aguda en el mes previo al

inicio de la artritis Dolor glúteo alternante en el lado derecho o en el izquierdo Entesopatía Sacroiliítis

ARTRITIS REACTIVAS (Y SÍNDROME DE REITER)

Artritis reactiva se refiere a la inflamación aguda o crónica, recurrente o persistente de la membrana sinovial y/o entesis y con menor frecuencia de las mucosas, la piel y sus anexos, que se presenta después de infecciones enterales o genitales por gérmenes tales como Salmonella sp., Shigella sp, Yersinia enterocolitica y Chlamydia trachomatis,

principalmente. La infección desencadenante del cuadro inicial suele presentarse cuatro a seis semanas antes de las manifestaciones articulares. La cronología de los eventos infecciosos e inflamatorios musculoesqueleticos en el caso de recurrencias o persistencia de las manifestaciones extraarticulares es variable y, de hecho, se piensa que el germen causal, o principalmente uno de sus productos, se mantienen en el sujeto afectado.

El término síndrome de Reiter se refiere a un cuadro clínico que en general es similar al de las artritis reactivas, pero en el que suelen predominar manifestaciones extraarticulares que indican lesión inflamatoria de las mucosas (conjuntivitis, uretritis, colitis, balanitis circinada), piel y uñas (queratoderma blenorrágica, diversos tipos de lesiones ungueales). La frecuencia de uveítis anterior no granulomatosa, trastornos en el sistema de conducción cardíaco y aortitis es mayor que en las artritis reactivas. Dado que en muchos pacientes con síndrome de Reiter se puede demostrar la existencia de infecciones enterales o genitales precediendo a las manifestaciones musculoesqueleticas, se le considera una forma especial de artritis reactiva.

Alrededor de 60-80% de los casos con cualquiera de los diagnósticos mencionados, tiene el antígeno HLA-B27. En el resto es frecuente encontrar alguno de los antígenos que reaccionan en forma cruzada con el anterior (antígenos CREG) como son HLA-B7 y HLA-Bw60. Tanto en la artritis reactiva como en el Reiter se han demostrado antígenos bacterianos, pero no organismos viables, en el citoplasma de macrófagos, polimorfonucleares o linfocitos del líquido y en células de la membrana sinovial.

Diagnóstico

El diagnóstico de las artritis reactivas y del síndrome de Reiter es esencialmente clínico.

ARTRITIS PSORIÁSICA

Aquí se incluye un grupo de procesos inflamatorios asociados con psoriasis que afectan a las articulaciones periféricas y axiales. Afecta ambos sexos por igual y ocurre entre la tercera y cuarta décadas de la vida, aunque se conocen formas infantiles. Se estima que sucede en 6 a 42% de los pacientes con psoriasis. El desarrollo de artritis (seronegativa) puede no coincidir con la psoriasis y precederla durante años en la sexta parte de los casos. Clínicamente puede presentarse como oligoartritis asimétrica que afecta articulaciones pequeñas y medianas, como poliartritis simétrica a veces indistinguible de la AR, como artritis interfalángica distal, como artritis mutilante y como espondiloartropatía afectando esqueleto axial y articulaciones sacroiliacas. En las manos lo característico es la dactilitis: "dedo en salchicha". Como en otras espondilartropatías, no es rara la entesopatía, principalmente en la inserción del tendón de Aquiles y de la fascia plantar. El tipo de psoriasis asociada con mayor frecuencia a artroaptía es la prosiasis vulgar con psoriasis ungueal hasta en 90% de los casos. La espondiloartropatía ocurre con mayor frecuencia en combinación con manifestaciones articulares periféricas.

Radiográficamente es una forma erosiva que da a las falanges el aspecto de "punta de lápiz" que radiográficamente corresponde a la imagen en "lápiz en copa" en las interfalángicas. El patrón articular es generalmente asimétrico y la afección axial es semejante a la de la EA.

Artritis asociada con enfermedad inflamatoria intestinal

También se denomina artritis enteropática, se presenta en individuos afectados por colitis ulcerosa crónica inespecífica (CUCI) o enfermedad de Crohn. La artropatía puede ser axial o periférica.

Espondiloartropatías indiferenciadas

Con este nombre se identifican aquellas artrítides de etiología desconocida, con manifestaciones axiales y periféricas que comparten característricas y factores genéticos predisponentes, pero que no se pueden incluir en entidades bien definidas como es el caso de la EA. Originalmente se utilizó para describir pacientes con sacroiliítis unilateral sintomática aislada o con enfermedad ocular inflamatoria o con artritis periférica y también aquellos pacientes con dactilitis sola o con tendinitis aquílea, enfermedad ocular inflamatoria o característica mucocutánea. Actualmente se tiene el concepto de que representan las formas iniciales de entidades nosológicas específicas, ya que generalmente progresan clínica y radiográficamente a EA. Una diferencia de notar es que la proporcion hombre-mujer parece ser casi igual.

TRATAMIENTO DE LAS ESPONDILOARTROPATIAS

En la EA, las medidas de tratamiento más adecuadas son la terapia física y los antinflamatorios no esteroideos. El ejercicio está encaminado a mantener postura erecta, evitando el desarrollo de deformidades que repercuten, si se dejan progresar, en la función respiratoria. La natación es quizá el ejercicio ideal. Deben evitarse los deportes de contacto por ser riesgosos para el esqueleto de los pacientes. Los AINE con también parte esencial del tratamiento; los más usados son la fenilbutazona (con los riesgos conocidos que han restringido su uso), la indometacina, el diclofenaco sódico, el naproxeno y el tolmetín sódico; estos 2 últimos se consideran de elección en las formas juveniles.

Los esteroides no hay dado resultados satisfactorios y se mantiene la preferencia por los AINE. Otra alternativa es la sulfasalazina de la que existen estudios que hacen hincapié sobre su efectividad en las manifestaciones periféricas de la EA y también se ha mencionado su utilidad para el problema vertebral aunque tal efecto parece ser a largo plazo.

El tratamiento de las artritis reactivas y el síndrome de Reiter es prácticamente el mismo, haciendo hincapié en que este tipo de espondiloartropatías se presenta de por sí una mayor frecuencia de manifestaciones mucosas y por ello la sulfasalazina estaría mejor indicada. De la misma forma, la presencia de agentes infecciosos desencadenantes de estos cuadros sugiere que la terapéutica antimicrobiana puede tener alguna utilidad. En la artritis reactiva y en el Reiter con focos infecciosos genitales, el uso de tetraciclcinas ofrece una buena perspectiva. La limeciclina parece proporcionar más beneficios porque inhibe la degradación de la colágena. De cualquier forma la erradicación del germen causal no siempre proporcionará remisión de las manifestaciones musculoesqueléticas y extraarticulares.

En la artritis psoriásica se recomienda el uso de AINE aunque en este tipo de artropatía pueden presentarse, con mayor frecuencia, lesiones destructivas. Las sales de oro por

vía intramuscular se han informado con resultados alentadores. Otros, como metotrexate, sulfasalazina, ciclosporina A y azatioprina no ofrecen resultados consistentes.

El tratamiento temprano de la uveítis anterior aguda es uno de los aspectos más importantes, ya que de esto depende que la función ocular pueda conservarse. El uso de corticoides tópicos es la principal medida para la disminución del proceso inflamatorio, aunque pueden requerirse por vía sistémica. También se usan los midriáticos y otros medicamentos pero el mejor consejo en estos casos es pedir la intervención del oftalmólogo.

Enfermedades por Depósito de CristalesBajo esta denominación se incluye en reumatología a un grupo de enfermedades metabólicas de las que el prototipo es la gota que por muchos siglos fuera el centro de las enfermedades reumáticas. Más recientemente se han encontrado otros cristales que constituyen entidades nosológicas diferentes, de donde en la actualidad estas enfermedades se agrupan como lo dice el título de este capítulo.

GOTA

La gota es una enfermedad de hombres adultos, ya que sólo el 5% se presenta en mujeres. Se encuentran antecedentes familiares positivos en el 10-15% de los casos. La prevalencia en caucásicos corresponde al 0.13-0.37%, sin que existan estudios epidemiológicos en México.

Fisiopatogenia

Esta enfermedad es resultado de la ausencia de uricasa para degradar ácido úrico hasta alantoina. El ácido úrico es el metabolito terminal de las purinas en el hombre, por catabolismo de ácidos nucleicos (hipoxantina, guanina, adenina y xantina), convertidas en ácido úrico mediante xantino-oxidasa.

El hígado es el principal sitio de producción de ácido úrico. En sujetos normales la producción de uratos oscila entre 250-600 mg/24 h (1.6-3.6 mmol/d). El nivel de purinas ingeridas es proporcional a las nucleoproteinas de la dieta, siendo muy ricas las vísceras y los extractos de carne, mientras que lácteos y cereales tienen muy poca cantidad. La eliminación de uratos ocurre a través del tracto digestivo, que excreta entre el 25 y 30% para degradarse vía bacterias intestinales; y por el riñón, en donde el urato es filtrado en el glomérulo y casi completamente reabsorbido en el túbulo contorneado proximal. En el túbulo distal, se secreta y ocurre nueva reabsorción postsecretora. A nivel plasmático, son anormales los niveles superiores a 7 mg/dl (415 mmol/L), ya que significa sobresaturación y depósito en tejidos, además que epidemiológicamente se asocia con riesgo elevado de padecer gota o litiasis urinaria.

Clasificación

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Aunque la causa más común de enfermedad por depósito de cristales es el ácido úrico, debe tenerse presente la posibilidad de que otros cristales provoquen problemas articulares.

La gota se clasifica como primaria, secundaria o idiopática. La primaria se refiere a la forma hereditaria. La gota secundaria abarca los cuadros que aparecen durante la evolución de otra enfermedad o por uso de medicamentos. El término idiopático se emplea para los casos no clasificables.

Una clasificación fisiológica se basa en la eliminación urinaria en 24 horas, siendo sobreproductor si con dieta pobre en purinas excreta más de 600 mg (3.6 mmol.) de uratos en 24 horas. En pacientes hipoexcretores, el riñón no puede manejar la carga de uratos, cuando hay aumento de la concentración. Es bien conocida la asociación entre saturnismo y gota. Los diuréticos son los fármacos que con mayor frecuencia causan hiperuricemia, debido a disminución en depuración y aumento de reabsorción tubular. Puede ocurrir hiperuricemia en acidosis diabética, ayuno prolongado o ejercicio, hipotiroidismo, hiperparatiroidismo e hipoparatiroidismo.

La sobreproducción de urato resulta de un aumento endógeno de purinas debido a defectos enzimáticos (hipoxantina-guanina fosforribosil transferasa y fosforribosil pirofosfato sintetasa), o por ciclo celular acelerado, generalmente por neoplasias.

Cuadro clínico

La gota pasa por cuatro etapas: hiperuricemia asintomática, artritis gotosa aguda, periodo intercrítico y gota tofácea.

Hiperuricemia asintomática. En esta etapa (que ocurre sólo en el 2 al 18% de los gotosos), el ácido úrico se encuentra elevado, pero no hay artritis. En hombres se inicia en la pubertad, mientras que en mujeres suele ser hasta la menopausia; en pacientes con defectos enzimáticos puede comenzar desde el nacimiento. Puede durar toda la vida, y generalmente el cuadro de artritis gotosa se presenta después de 20 años de hiperuricemia, aunque 10-40% de pacientes hiperuricémicos presentarán urolitiasis hasta 10 años antes de la primera crisis articular aguda.

Artritis gotosa aguda. Es el prototipo de artritis inflamatorias recurrentes y se resuelve espontáneamente en días; se inicia habitualmente con brusquedad y en horas llega a ser intolerable, con rubor, hipertermia y flogosis, incluso con febrícula. Frecuentemente se presenta en la noche y despierta al paciente. Afecta predominantemente miembros inferiores, aunque puede afectar cualquier articulación. Debido al gran proceso inflamatorio puede observarse descamación postinflamatoria periarticular. El primer cuadro es monoarticular en 85-90% de los casos, y se denomina podagra si afecta la primera articulación metatarsofalángica (MTF) aunque desde la antigüedad han sido descritas otras localizaciones :omagra = hombro; gonagra =rodilla y queiagra = mano, lo cual tiene interés clínico porque la primera localización es típica mas no obligatoria para establecer el diagnóstico; en 10%, el primer ataque puede ser poliarticular.

Periodo intercrítico. Se refiere al tiempo entre un ataque agudo y otro, en cuadros monoepisódicos corresponde al resto de su vida; aunque lo habitual es un lapso de seis meses a dos años. Sin tratamiento adecuado, el intervalo entre ataques disminuye, hasta ser poliarticulares, intensos y de mayor duración, pudiendo estar (en etapas avanzadas) con artralgias y artritis múltiples y persistentes, sin periodos asintomáticos (la llamada artropatía gotosa). Lo descrito hasta aquí es lo característico de la gota y debe tenerse presente con fines de diagnóstico diferencial.

Gota tofácea. Se caracteriza por acúmulo de cristales de urato monosódico llamados tofos: nódulos subcutáneos no dolorosos, con sensación de estar formados por arena compactada o gis (tophi significa tierra volcánica). Se localizan en el borde libre de la oreja, en las zonas articulares de manos, tobillos y pies, bursa olecraneana, tendones (p.ej.extensores de las manos, cuadriceps, Aquiles) borde anterior de la tibia, bajo la piel y otras menos comunes (columna, cartílago nasal, escleras, cuerdas vocales, aorta, válvulas cardiacas). Su aparición correlaciona con hiperuricemia y el lapso habitual para su aparición contando desde el ataque inicial es 10 años o más años y tienden a crecer en tamaño y número, pudiendo aparecer complicaciones locales tanto mecánicas para el segmento afectado como infección. En caso de duda, debe aspirarse y examinarlo en busca de cristales, debiendo fijarse en alcohol absoluto para evitar su disolución.

Nefropatía gotosa. Es la complicación más grave de la hiperuricemia, y la gota ya que hasta el 40% ha sido informado con nefropatía de grado diverso y generalmente progresiva. Se han descrito 3 tipos de enfermedad renal asociados con hiperuricemia: nefrolitiasis, nefropatía intersticial y nefropatía tubular por uratos.

Enfermedades asociadas. Frecuentemente coexiste con hiperlipidemia tipo II y IV, HAS, obesidad y diabetes mellitus; así como un aparente aumento en incidencia de aterosclerosis y osteonecrosis femoral.

Diagnóstico

Los antecedentes familiares de litiasis renal e hiperuricemia en hombres con monoartritis aguda por brotes, con periodos asintomáticos, sugieren fuertemente gota, aunque no puede considerarse patognomónico, ya que incluso la presencia de hiperuricemia no basta para establecer el diagnóstico; y por otro lado, el no encontrarla tampoco lo descarta, ya que en la determinación inicial, 5-10% de los pacientes con gota son normouricémicos per se o por la toma de AINE con fines sintomáticos. Además, hay eventos precipitantes que pueden modificar los niveles de uratos como: cirugía, trauma local, infección, trastornos emocionales, reducción rápida de peso, ingestión de alcohol o nucleoproteínas y radioterapia.

El diagnóstico se basa esencialmente en la clínica y contribuyen también la demostración de cristales de urato monosódico en el líquido sinovial. Estos cristales tienen forma de aguja, con tamaño entre 2 y 10 µ, presentes en grandes cantidades durante el ataque agudo, tanto en forma libre como fagocitados por polimorfonucleares. Pueden observarse al microscopio convencional con luz tenue, pero bajo luz polarizada se aprecian fácilmente debido a su birrefringencia negativa. El resto de las características del líquido sinovial corresponden a las de un líquido inflamatorio.

Los signos radiológicos clásicos aparecen de 5-10 años después del primer cuadro. En etapas tempranas el aumento de tejidos blandos puede ser el único hallazgo y cuando hay tofos pueden observarse calcificaciones. Posteriormente, los acúmulos de urato lesionan la corteza ósea subyacente, dando una imagen en estrías finas y erosiones en «sacabocado» metatarsianas y falángicas (más frecuentes en pies que en manos) con progresión hasta provocar lisis completa de toda la falange. En etapas tardías hay

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Una vez más, la clínica es la reina de la práctica médica. El cuadro clínico de la gota es tan característico que es el fundamento del diagnóstico.

confluencia de tofos que erosionan al hueso e imágenes en «borde sobrecolgante», resultado de la resorción ósea por abajo del tofo y engrosamiento de los márgenes de la corteza afectada. Otros datos radiológicos útiles para diferenciar esta enfermedad son: la ausencia de osteopenia y la asimetría de las lesiones.

Diagnóstico diferencial. En cuadros monoarticulares, debe descartarse artritis reumatoide, osteoartrosis, artritis séptica, artritis postraumática, artritis hemofílica, osteocondrosis juvenil, artritis reactiva, tendinitis, bursitis, osteocondritis disecante, cuerpos libres intraarticulares o cuerpos extraños. El estudio del líquido sinovial es definitivo si se encuentran los cristales de urato monosódico.

Tratamiento

En la fase aguda, es esencial mitigar la inflamación y el dolor. La colchicina inhibe la migración de PMN al sitio inflamado, y evita degranulación de enzimas lisosomales, aunque por sus efectos colaterales, especialmente diarrea, naúsea o vómito, prácticamente ya no se utiliza. Sin embargo, su respuesta es tan específica, que una prueba terapéutica positiva sugiere fuertemente el diagnóstico; se realiza administrando 1 mg cada 2 horas hasta 4-6 mg, o que se presenten efectos secundarios.

Lo actual es el uso de AINE preferentemente por vía parenteral y oral en la fase inicial para luego mantener la vía oral por el tiempo necesario para lograr la remisión total del cuadro inflamatorio agudo. No se recomienda combinar AINE y es preferible emplear uno a dosis máximas. Los glucocorticoides, en general, no deben ser utilizados por vía oral o parenteral y se utilizan excepcionalmente en forma intraarticular en cuadros de ataque agudo monoarticular cuidando de usar soluciones y no suspensiones puesto que los cristales del corticoesteroide favorecen el proceso inflamatorio en los casos de gota.

Para evitar las crisis agudas y así invertir la historia natural de la gota de mayor frecuencia, intensidad y duración de los brotes de artritis a menores frecuencia, intensidad y duración, se emplean alopurinol, uricosúricos, medidas dietéticas y de atención a enfermedades intercurrentes y asociadas. La colchicina (que muy pocos emplean), 1 mg/día hasta completar un año después del último cuadro agudo. El alopurinol inhibe la xantina-oxidasa mediante su metabolito activo, el oxipurinol y disminuye la síntesis de novo de ácido úrico; aunque la experiencia de su uso durante 25 años ofrece una seguridad satisfactoria, se debe ponderar su uso, ya que se administrará por largos periodos, incluso de por vida, y puede presentar hipersensibilidad, con lesiones cutáneas y hepatotoxicidad. Se debe iniciar con 100 mg/día, y aumentos semanales de 100 mg hasta alcanzar 300 mg/día en una sola dosis. En caso de incremento posterior, debe ser de 100 mg semanales con control cada 2 semanas, para mantener los niveles de uratos en niveles normales. No se debe administrar alopurinol durante los cuadros agudos, ya que ésto tiende a prolongar la artritis y además, carece de efecto antiinflamatorio que es lo ideal en la crisis aguda.

Respecto a tratar la hiperuricemia asintomática, existe controversia, por los riesgos antes mencionados. El tratamiento debe iniciarse con niveles de uricemia francamente elevados, nefrolitiasis, insuficiencia renal o excreción urinaria en 24 h mayor a 1,100 mg (ante el riesgo de nefrolitiasis) El consenso es reducir la hiperuricemia evaluando al paciente en forma individual y en forma multidisciplinaria..

Los fármacos uricosúricos aumentan la eliminación de uratos al inhibir su reabsorción tubular. Deben iniciarse a dosis bajas para evitar aumento brusco de concentraciones urinarias de urato, con riesgo de urolitiasis. Se debe aumentar la ingestión de agua y alcalinizar la orina (pH de 6.5 o mayor), con 2-3 g de bicarbonato hasta lograr la normouricemia. En la actualidad se dispone de probenecid y la benzobromarona. .

Las medidas tan adicionales como indispensables comprenden ante todo la educación del paciente que, de padecer gota primaria o idiopática habrá de conocer la naturaleza de la enfermedad y su pronóstico; lo mismo se aplica a la gota secundaria. Además, son útiles la reducción de peso, control de la hipertensión arterial, diabetes mellitus, hiperlipidemia y otros problemas asociados o intercurrentes, reduciendo la ingestión de alcohol (que en pacientes muy sensibles, habrá de suprimirse). Con el uso del alopurinol y el probenecid, la dieta estricta ya no es indispensable, excepto en casos de función renal alterada con hiperuricemia sin control, la cual debe evitar los extractos de carne y vísceras, reducir el consumo de leguminosas (frijol, chícharo, lenteja), y compensar el aporte proteico con huevo y alimentos lácteos. Sin embargo, el paciente deberá aprender que los alimentos no son lo esencial aunque algunos aprenden por experiencia que las crisis agudas están o parecen estar relacionados con ciertos alimentos o bebidas ante los que se califican como "sensibles" y en tales casos resulta acertado desaconsejarlos.

Cirugía. La decisión de remover quirúrgicamente los tofos deberá estar condicionada por la extensión del problema (afección ósea, tendinosa, partes blandas,etc), el impedimento funcional, el estado local y la afección de estructuras vecinas (compresión vascular o nerviosa, por ejemplo).

ENFERMEDADES POR DEPÓSITO DE CRISTALES DE PIROFOSFATO

El microscopio de luz polarizada permitió a McCarty y Hollander, en 1961, la identificación de cristales en líquido sinovial con morfología y birrefringencia diferente a los cristales de urato, denominándose pseudogota. Esto motivó la asociación de estos cristales con diversas manifestaciones articulares y periarticulares, denominadas sinovitis inducida por cristales. Los cristales que contienen calcio pueden agruparse en tres grandes grupos: cristales de calcio básico, cristales de calcio ácido y misceláneos.

La prevalencia clínica es de cerca de la mitad de la observada en gota, aunque muchos casos son asintomáticos. Es más frecuente en pacientes mayores de 70 años, encontrándose en el 25% de los pacientes de más de 80 años. El término condrocalcinosis comprende la detección, habitualmente radiológica, de calcio en el cartílago articular, y el término enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato de calcio (EDCPC) se reserva al paciente sintomático. Se describen cuatro formas clínicas: hereditaria, esporádica, asociada a enfermedad metabólica y relacionada con trauma; las más frecuentes son las segundas, llamadas también idiopáticas en las que no hay relación familiar, metabólica o traumática.

Manifestaciones clínicas Diagnóstico.

Se han descrito nueve formas clínicas de las que la más frecuente es la llamada "sinovitis aguda por pirofosfato" y caracterizada por monoartritis de instalación súbita, con periodos intercríticos, que afecta principalmente (en orden decreciente) las articulaciones de las rodillas, muñecas, hombros, codos y tobillos. Una minoría tiene

manifestaciones poliarticulares y pocas veces se manifiesta como podagra. De lo anterior se comprende la razón para llamarle pseudogota.

Las otras formas tan tomado nombre por la enfermedad reumática que simulan o imitan: pseudoartritis reumatoide, cuadros semejantes a osteoartrosis, combinación de la anterior con pseudogota, el llamado lantánico que cursa asintomático, simulando artropatía de Charcot, monoarticular inflamatoria, hemartrosis u hombro de Milwakee y la pseudotofácea. Se recomienda a los lectores interesados consultar la sección de "Lecturas recomendadas".

El estudio clínico, de imagenología y el estudio del líquido sinovial son los elementos para reconocer el problema.

ARTROPATIA POR FOSFATO BÁSICO DE CALCIO

La hidroxiapatita, el fosfato octacálcico y el fosfato tricálcico son los 3 cristales más frecuentes de este tipo y se encuentran en las calcificaciones ectópicas y distróficas, como miositis osificante o calcinosis observadas en pacientes con escleroderma o dermatomiositis.

Otro aspecto clínico del depósito de cristales de fosfato básico de calcio, lo integra la periartritis, tendinitis calcificadas y bursitis; con controversia sobre si el depósito de cristales es resultado o causa de la tendonitis. Estos diagnósticos son posibles por el refinamiento de técnicas para identificar cristales. El comportamiento clínico de estos cuadros mixtos no difiere al observado por cristales depositados en forma pura.

Tratamiento y pronóstico

El manejo de los diferentes tipos de artropatía crónica semeja al de pacientes con osteoartrosis, ya que requiere de AINE, tratamientos locales (infiltración, rehabilitación y cirugía), así como de salvamento con los procedimientos protésicos. En el ataque agudo la eliminación de los cristales por aspiración o lavado articular, permite la resolución de la sintomatología, por lo que se puede inferir que sólo en ocasiones especiales se requieren corticoesteroides intraarticulares. Para el manejo profiláctico de eventos agudos puede usarse colchicina 1 mg/día por vía oral.

Los resultados no son siempre favorables, como resultado de no haber identificado factores etiológicos, ni dilucidar a fondo el papel patogénico de los cristales, puesto que se desconoce si el depósito es un epifenómeno secundario a la lesión cartilaginosa previa, si este depósito magnifica la lesión cartilaginosa o si constituye el elemento directriz en esta afección. Dilucidar esta controversia permitirá identificar alteraciones que favorezcan el desarrollo de nuevos tratamientos. Mientras tanto, las medidas se dirigirán a controlar inflamación y/o corregir secuelas articulares.

OTRAS ARTROPATIAS POR CRISTALES

La inyección intraarticular de corticoesteroides puede condicionar inflamación mediante el mismo mecanismo patogénico del ataque de gota, en este caso debido a los cristales de esteroides. Otros cristales que pueden encontrarse en líquido articular son los de colesterol. Los pacientes en diálisis crónica pueden sufrir una artropatía crónica con

episodios de agudización que afecta dedos de manos y pies, rodillas, caderas y muñecas. Se han descrito algunos pacientes en los que los cristales son de oxalato de calcio. Las medidas terapéuticas son sintomáticas, protectoras y correctivas.

Reumatismo no ArticularEs fundamental distinguir entre problemas reumáticos articulares y extraarticulares. Es común que cuando un paciente acude aquejando "dolor de huesos" o "dolor de articulaciones" el médico asume que en realidad se trata de un problema intrínsecamente articular, pero tanto el dolor como otros síntomas musculoesqueléticos (rigidez, debilidad, dificultad o limitación para los movimientos, parestesias, etc.) se pueden originar en una diversidad de estructuras extraarticulares (tejidos blandos como músculos, tendones, entesis, bursas, ligamentos, fascias, nervios), no sólo en las articulaciones.

Concepto y Clasificación

La distinción se hace de varias maneras, pero más importante es la información indirecta y directa que se recopila a través del interrogatorio y la exploración física detallada e intencionada, respectivamente. Es crucial definir si hay o no flogosis franca (no sólo "hinchazón") de o en torno de las articulaciones, identificar el patrón de aparición o desaparición del dolor y sus factores precipitantes, agravantes y atenuantes. Es común que haya inflamación, pero ésta ocurre usualmente en áreas poco extensas o localizada, por ejemplo, a vainas tendinosas, inserciones tendinosas o bursas. De aquí y lo mencionado en el párrafo precedente se desprende la noción de "síndromes regionales", esencialmente distintos de las enfermedades sistémicas que cursan con artritis. No debe olvidarse que los síndromes dolorosos de los tejidos blandos pueden coexistir con problemas inflamatorios articulares, lo que pudiera complicar la situación, pero el estudio sistemático del paciente permitirá discriminar entre unos y otros.

Puede haber lesiones resultantes de un solo evento o debidas a una sobrecarga repetitiva; en este sentido debe interrogarse también acerca de la ocupación, hábitos de ejercicio que determinen el tono o condicionamiento muscular y físico en general (atrofia/hipotrofia por desuso), actividades repetitivas o la presencia de factores que contribuyan a disfunción mecánica, tales como obesidad, posturas viciosas, desigualdad de la longitud de las extremidades, entre otros. La edad es otro factor contribuyente ya que con el paso del tiempo los tendones se hacen menos flexibles y elásticos, por lo que se hacen más susceptibles de sufrir alguna lesión.

La clasificación del reumatismo no articular depende de la ubicación de la estructura paraarticular/extraarticular afectada. Así, por ejemplo, se hablará de tendonitis, bursitis, entesitis, síndromes por atrapamiento de nervios y síndromes miofasciales. El paciente que acude con "dolor de todo el cuerpo" puede igualmente padecer un problema sistémico o bien afección extraarticular en varios sitios o incluso fibromialgia.

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Los síndromes dolorosos de tejidos blandos que forman el grupo "reumatismo no articular" pueden ser entidades independientes o parte de una enfermedad reumática musculoesqueletica o sistémica. Precisar su naturaleza es esencial no sólo por razones de diagnóstico sino para el buen tratamiento y el pronóstico.

Nociones Básicas sobre Manejo

Medicamentos.

En general es preponderante el papel de los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y los analgésicos para el control de la inflamación localizada y del dolor. Como en otras situaciones, no está indicado combinar 2 o más AINE; la combinación de uno de ellos con un analgésico (p. ej. acetaminofén) sí es aceptable. Para el dolor crónico, neurogénico o miofascial, así como para la fibromialgia, pueden usarse antidepresivos tricíclicos a dosis bajas (p. ej. amitriptilina). Se pueden emplear igualmente relajantes musculares periféricos (ciclobenzaprina, carisoprodol, etc.). No existe indicación alguna para administrar esteroides sistémicos. Los corticoesteroides se pueden emplear, en casos seleccionados y con la intervención del especialista, para inyecciones intralesionales locales (p. ej. en el interior de una vaina tendinosa, una bursa, una entesis, un canal nervioso en casos de atrapamiento, etc.), solos o mezclados con un anestésico local (xilocaína) sin vasoconstrictor. Sin embargo, es importante utilizar siempre otras medidas no farmacológicas auxiliares, ya que los medicamentos por sí solos no son capaces de resolver el problema en la mayoría de los casos. Entre estas modalidades terapéuticas auxiliares están las relativas a modificación de actividades contribuyentes al problema, uso de fisioterapia (termoterapia; masoterapia; ultrasonido; estimulación eléctrica; tracción; ejercicios de relajación, estiramiento o fortalecimiento) y aparatos de ortesis (bastones, férulas, corsés, etc.).

En el cuadro 1 se muestran algunos lineamientos para el abordaje y manejo de síndromes reumáticos no articulares o regionales. A continuación se discuten algunos ejemplos ilustrativos.

Cuadro 1. Lineamientos para el estudio del reumatismo no circular

Descartar enfermedades o infecciones sistémicas. Aspirar con fines diagnósticos y terapéuticos en caso de sospecha de bursitis séptica.

Enseñar al paciente a reconocer y evitar factores desencadenantes y agravantes que causen recurrencias.

Instruir al paciente en técnicas de "autocuidado" y "autoayuda", incluyendo ejercicios de movilización y relajación y el uso de dispositivos (férulas, ortesis) que faciliten su desempeño y reduzcan o eviten el dolor y la limitación.

Explicar claramente la causa y el orígen del dolor y otros síntomas, eliminando así la preocupación por una enfermedad sistémica invalidante. Si un síndrome extraarticular coexiste con una afección reumática/articular se debe explicar el grado y nivel de contribución de cada problema al estado del paciente.

Proporcionar alivio del dolor con analgésicos y relajantes locales o sistémicos, medidas físicas (ejercicios, termoterapia) y, en ciertos

casos, inyecciones intralesionales de un anestésico local y/o un antiinflamatorio esteroideo de depósito.

Adaptado de: Biundo J.J. Regional Rheumatic Pain Syndromes. En: HR Shumacher, ed. Primer on the Rheumatic Diseases, 10 ed. Atlanta: Arthritis Foundation, 1993:277-87

Síndromes Específicos

Hombro doloroso

El hombro, junto con la espalda, es el sitio que más frecuentemente se ve afectado por problemas extraarticulares localizados. Al respecto, es importante resaltar que la artritis verdadera de la articulación del hombro causa menos del 5% de los síndromes de hombro doloroso. Las cuatro causas no articulares de dolor del hombro son: tendonitis del manguito de los rotadores (con o sin calcificación), tendonitis bicipital, la capsulitis adhesiva ("hombro congelado") y al síndrome hombro mano (distrofia simpática refleja).

De éstas, las primeras dos son las más comunes y la clave para el diagnóstico se encuentra en un interrogatorio dirigido y una exploración física cuidadosa. La tendonitis del manguito de los rotadores del hombro es quizá la forma más frecuente de los síndromes dolorosos localizados. Ocurre en personas de ambos sexos en proporciones semejantes, habitualmente sujetos de edad media y es más común en el lado dominante del cuerpo. El dolor es generalmente súbito, es agudo y pungitivo (aunque comúnmente sordo por las noches), irradia a la base del cuello, la región deltoidea o incluso hacia abrazo por todo el brazo. Típicamente, el dolor se acentúa con los movimientos (abducción y rotaciones). Más a menudo se inflama la inserción del tendón del músculo supraespinoso en la cabeza del húmero y, en ocasiones, también se afecta la inserción del tendón del músculo infraespinoso. Por tal razón, la exploración física revela que los arcos de movimiento del hombro son normales e indoloros cuando se fija la escápula con una mano al tiempo que se hace circunducción pasiva con la otra mano del explorador. Además, al colocar al brazo en extensión unos 45, es posible despertar un dolor muy intenso al presionar la inserción del tendón del supraespinoso en el borde interno de la cabeza humeral. En la misma posición también es posible detectar dolor de la bursa subacromiana, al presionarla justo por debajo del acromion. Igualmente se puede hallar un punto "gatillo" doloroso por debajo del centro de la espina del omoplato, que indica afección del infraespinoso. En raras ocasiones, la presión de dicho punto causa dolor o parestesias referidas al borde externo del brazo con irradiación hasta los dedos ("signo del infraespinoso"). Cuando coexiste bursitis subacromiana, el dolor se localiza tanto en la bursa (ver arriba) como en la inserción deltoidea en el tercio superior del brazo. Las radiografías son útiles para descartar algún problema intraarticular coexistente o, más comúnmente, la presencia de calcificación en la zona de inserción tendinosa. El manejo es con AINE, analgésico, relajante, ejercicios de relajación y termoterapia local; si no hay respuesta se puede hacer una infiltración cuidadosa de la inserción del supraespinoso. La ruptura parcial o total del tendón del supraespinoso es muy dolorosa, puede ser consecutiva a un traumatismo o a un padecimiento inflamatorio grave del hombro (p. ej. artritis reumatoide o artritis séptica)

y se caracteriza por incapacidad para la elevación del brazo o por incapacidad para mantener la abducción pasiva del hombro a 90 ("signo del brazo caído").

La tendonitis bicipital afecta a la porción larga del tendón del bíceps, ocurre más comúnmente en adultos y sobre todo en mujeres. El dolor es agudo e irradia hacia el antebrazo a lo largo del bíceps. En la exploración se halla dolor en la inserción del citado tendón, particularmente cuando se coloca al brazo en posición neutra con rotación externa a 45 y el codo en flexión. La maniobra de Yergason suele ser positiva y consiste en la provocación de dolor al presionar la inserción de la porción larga del bíceps cuando el paciente hace supinación del brazo contra resistencia, con el codo flexionado El manejo es semejante al de la tendonitis del manguito de los rotadores.

La atención inadecuada de estas dos tendonitis o su descuido puede, entre otras como la artritis reumatoide y la osteoartrosis (con gran afección intraaticular) o la diabetes, ser causa de un síndrome de "hombro congelado" o "pericapsulitis", que es dos veces más común en mujeres, usualmente después de los 40 años de edad y en la extremidad no dominante. La cápsula articular se adhiere al cuello anatómico y el pliegue axilar se fija a sí mismo, causando limitación de la movilidad. La rigidez lleva a fijación escápulo humeral; la limitación es grave y puede causar incapacidad en 30% de los pacientes al cabo de unos 2 años.

Epicondilitis

Esta condición se suele confundir con padecimientos inflamatorios del codo. Es más común en hombres de edad media, deportistas ("codo de tenis") y ocurre generalmente en el brazo dominante. La movilidad y la palpación de la articulación del codo propiamente dicha son totalmente indoloras e irrelevantes, pero se despierta dolor exquisito a la presión de la inserción tendinosa en el epicóndilo. También se despierta dolor en banda a la presión de un punto situado distalmente a 1-2 cm del epicóndilo sobre una línea imaginaria trazada entre éste y la apófisis estiloides del radio ("banda del epicóndilo"). Las radiografías son normales, a menos que exista una calcificación, fenómeno más bien raro. El tratamiento es con AINE, calor local, ejercicios de extensión de la muñeca contra resistencia (movimiento que suele reproducir el dolor) y, en caso necesario, infiltración local con anestésico y corticoesteroide de depósito.

Síndrome del túnel del carpo

Es más común en mujeres de edad media o postmenopáusicas. Con frecuencia es idiopático, pero se ha descrito en situaciones que al reducir la amplitud del canal del carpo (por debajo del retináculo en la muñeca) comprimen al nervio mediano causando dolor, parestesias y debilidad de los primeros 2 dedos y la mitad radial del tercer dedo de la mano correspondiente. Hay dificultad y debilidad para la abducción del pulgar y, en etapas avanzadas, atrofia de la eminencia tenar. Los síntomas se agravan con la percusión del canal carpiano (signo de Tinel) o comprimiéndolo mediante flexión forzada (signo de Phalen). Puede ocurrir en casos en los que haya edema regional a

.

De los síndromes regionales extraarticulares, el más frecuente es el hombro doloroso. Con frecuencia se le da poca importancia y se permite así su evolución a la cronicidad con resultados desastrosos por la pérdida a veces total de la funcionalidad. El estudio clínico y la identificación de las estructuras afectadas es de gran trascendencia.

causa de traumatismo, embarazo o uso de anovulatorios, así como en hipotiroidismo, acromegalia, artritis reumatoide, lupus eritematoso generalizado, etc. Las radiografías generalmente no son útiles y se recomienda un ultrasonido en corte transversal o, mejor aún, una resonancia magnética del carpo. Un estudio de velocidad de conducción nerviosa es útil para confirmar el diagnóstico. El tratamiento es con AINE y analgésicos, medidas físicas y locales, ejercicios e incluso infiltración local del canal carpiano. En casos refractarios o extremos es necesaria la descompresión o liberación quirúrgica del nervio mediano.

Tendonitis (tenosinovitis) de DeQuervain

Afección dolorosa común de la muñeca, que a menudo se confunde con rizartrosis (artrosis de la "raíz" del pulgar a nivel de la articulación trapecio-metacarpiana) e incluso con artritis del carpo (como se observa en la artritis reumatoide). Ocurre por actividad repetitiva que involucre un movimiento de pinza con el pulgar al tiempo que se gira la muñeca. No es raro en el embarazo y el puerperio. Se manifiesta con dolor, hiperesensibilidad y, a veces, tumefacción sobre el área de la estiloides del radio. Hay inflamación y estrechamiento de la vaina tendinosa que envuelve a los tendones abductor largo y extensor corto del pulgar. La prueba de Finkelstein es positiva para este diagnóstico cuando el paciente flexiona el pulgar sobre la palma y los demás dedos de la mano se flexionan sobre el pulgar; el médico desvía pasivamente la muñeca hacia el lado cubital y esto despierta dolor localizado en el trayecto de la vaina tendinosa. Las radiografías no suelen ser útiles, salvo para diferenciar de los problemas articulares vecinos ya mencionados. El tratamiento consiste en AINE, calor local o ejercicios de rotación de la muñeca con baños de contraste, uso de una férula de reposo para la muñeca en posición neutra y, en ocasiones, infiltración local.

Bursitis trocantérica

Es común y se le confunde con artritis, artrosis u otros problemas de la articulación coxofemoral. Es común en mujeres obesas. En realidad hay inflamación de la bursa trocantérica a nivel de las inserciones de los músculos glúteo mayor y glúteo medio. A veces hay calcificación de la bursa. Ocurre sobre todo en mujeres adultas y se caracteriza por dolor, generalmente insidioso aunque a veces agudo sobre el área trocantérica y la cara lateral del muslo. Puede ser un dolor difuso o de tipo pseudoradicular; no es raro que coexista con coxartrosis (que sin embargo causa un dolor de situación y tipo diferentes) y con meralgia parestésica, que resulta de compresión y/o irritación del nervio femorocutáneo superficial. En la exploración se palpa sobre el área trocantérica (con la articulación coxofemoral preferentemente en flexión a 45 y el paciente en decúbito lateral sobre el lado sano). El dolor puede empeorar con la rotación externa y la abducción contra resistencia de la articulación coxofemoral. Se trata con AINE, calor local, ejercicios de los músculos citados y la banda iliotibial y, en casos refractarios, con una infiltración local.

Quiste poplíteo

También denominado quiste de Baker, causa un síndrome doloroso de la rodilla (particularmente del hueco poplíteo). Pueden ocurrir por causas traumáticas y no son raros en pacientes con artritis reumatoide u osteoartrosis. En 40%-50% de sujetos normales, la bursa gastrocnemio-semimembranosa suele estar comunicada con la

cavidad articular de la rodilla y tiene un mecanismo de válvula de una vía. Esto hace que si hay un derrame intraarticular, el líquido en exceso pueda fugarse hacia la bursa, pero no puede retornar hacia la cavidad articular. Así, la bursa se distiende a manera de quiste y causa dolor, rigidez y edema por compresión de estructura vecinas. La masa quística se observa mejor por detrás, con el paciente de pie, protruyendo en el hueco poplíteo. Si el quiste es muy grande, diseca hacia abajo entre los gastrocnemios, o incluso se rompe, puede causar un cuadro de pseudotromboflebitis con los síntomas citados además de edema y eritema del tobillo. A veces se puede ver un "signo de la media luna" que es una zona eritematosa a violácea inframaleolar. Antiguamente se usaban artrografías para el diagnóstico y tratamiento del quiste de Baker, pero actualmente se recomienda una ultrasonografía o, en casos seleccionados, una resonancia magnética del hueco poplíteo. De acuerdo con el cuadro clínico se hará o no un estudio de ultrasonido Doppler o venografía para verificar la permeabilidad venosa. El tratamiento consta usualmente de reposo, AINE y una inyección intraarticular de esteroides. Esta última suele resolver el quiste, a menos que se haya disecado o roto, en cuyo caso puede requerirse de cirugía.

Bursitis anserina

Se observa particularmente en mujeres, obesas y con osteoartrosis de las rodillas. Hay dolor exquisito sobre la cara interna de la tibia, unos 2 cm por debajo del margen articular de la rodilla y a unos 2 cm por dentro de la tuberosidad anterior de la tibia. Ahí se insertan los tendones de los músculos sartorio, semimembranoso (gracilis) y semitendinoso que conforman la estructura llamada la "pata de ganso" (pes anserinus). La bursa se extiende entre los tendones y el ligamento colateral tibial. Se trata con AINE, reposo, calor local y, en ocasiones, con infiltración local de la bursa.

Muchos otros síndromes se pueden mencionar, si bien una descripción detallada va más allá del objetivo de este capítulo: costocondritis (que causa dolor pectoral que se puede confundir con un origen cardíaco o esofágico), síndrome de Tietze, dolor miofascial, quiralgia parestésica (neuropatía radial superficial), atrapamiento del nervio cubital, contractura de Dupuytren, gangliones, tendonitis prepatelar, síndrome de la plica medial (en la rodilla), síndrome del túnel del tarso, bursitis retrocalcánea y calcánea, fasciítis plantar, neuroma de Morton, etc.

FibromialgiaEl término fibromialgia (en el pasado: fibrositis), describe un síndrome clínico en el que el dolor musculoesquelético difuso es el síntoma principal, así como la presencia de puntos dolorosos característicos determinados por la exploración física. Frecuentemente asociado al dolor, los pacientes se quejan de fatiga inexplicable, alteraciones del sueño, rigidez matutina subjetiva, parestesias diversas, síntomas de colon irritable, cefalea, trastornos vestibulares, síntomas genitourinarios y cambios en el tono afectivo. Muchos asocian el inicio y/o las exacerbaciones de los síntomas con estrés, traumatismos, cambios en el clima o en el ambiente, la falta de sueño y la actividad física. En la actualidad existen elementos para considerar a la fibromialgia como una entidad real e identificable, existiendo incluso criterios para establecer el diagnóstico.

Es una entidad frecuente en la práctica médica cotidiana y se ha calculado una prevalencia de 10% entre la población femenina entre 20 y 49 años así como frecuencia del 10-20% en la consulta de reumatología (la segunda causa después de la osteoartrosis).

Ocho a nueve de cada diez pacientes son mujeres alrededor de los 40 años.

ETIOLOGIA

No se conoce la causa aunque el conocimiento de los mecanismos para la percepción del dolor son cada vez mejor entendidos. Se consideran seis teorías como las mejor aceptadas:

Periférica

La localización de los síntomas en los músculos y estructuras adyacentes, ha hecho pensar que el defecto principal está en esas estructuras, así como de otros elementos de identificación como cambios en las miofibrillas, presencia de inflamación, fibrosis y complejos inmunes.

Central

Parece ser la menos consistente de las posibles explicaciones. Bajo esta denominación se incluyen las siguientes posibilidades:

Psiquiátrica

La creencia más diseminada es que se trata de una depresión enmascarada o una forma aberrante de somatización, una forma equivocada de registrar las posibles sensaciones de dolor. Existe depresión el 30% de los pacientes con fibromialgia aunque esta cifra coincide con lo observado en problemas reumatológicos como la artritis reumatoide y enfermedades dolorosas crónicas. De la misma manera, se encuentran trastornos de ansiedad y personalidad con mayor frecuencia en aquellos con fibromialgia que en casos controles, sin que esté decidido si esto se debe a la cronicidad del dolor o a la incertidumbre que acompaña a la fibromialgia.

Neuroquímica

Parece existir una deficiencia de serotonina, que es un mediador importante del dolor del que se han encontrado niveles reducidos del triptofano (precursor) y de su metabolito el ácido 5-hidroxiindolacético explicando así por qué algunos pacientes responden a fármacos que aumentan los niveles de serotonina.

Hormonal

Se han descrito anormalidades hormonales como respuesta hiperprolactinémica a estímulo con hormona liberadora de tiroides, niveles bajos de somatomedina C y

.

Fibromialgia es algo más que una enfermedad musculoesquelética. El estudio clínico debe ir mas allá del dolor, la fatiga y síntomas similares.

asociación con hipotiroidismo. Su presencia mayor en mujeres hace pensar que otras hormonas (estrógenos) pudieran participar para la expresión clínica de la fibromialgia.

Del sueño

El 80% de los pacientes con fibromialgia manifiestan trastornos del sueño.

Existen evidencias de que no se trata de una causa única o una teoría unificadora que explique en su totalidad la etiopatogenia de la fibromialgia.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

El paciente típico con fibromialgia es una mujer en edad reproductiva que acude al médico quejándose de dolores musculoesqueléticos generalizados, sin localización precisa. Las expresiones más frecuentes son: "me duele todo el cuerpo", "me siento exhausta", "duermo pero no siento que descanse". Además, se quejan de rigidez matutina, cefalea, depresión, ansiedad, tensión, síntomas de colon irritable, parestesias diversas, sensación de debilidad, fatiga extrema y dificultad para dormir. Con menor frecuencia hay dismenorrea, dolor precordial, mareo, polaquiuria y resequedad de piel y mucosas.

La exploración física es negativa, incluyendo el examen neurológico. Lo característico son los llamados "puntos dolorosos" manifiestos cuando se hace presión "hasta que la uña del dedo se pone blanca". Esos puntos dolorosos son: occipital, en la inserción de los músculos suboccipitales; trapecios, en su punto medio; supraespinoso; glúteos, en el cuadrante superoexterno; trocánter mayor; cervical bajo o anterior, en la cara anterior de C5-C6; segundas condroesternales, a la altura de esas articulaciones; epicóndilo externo (bilateral); y rodilla, sobre la zona anserina (cara interna). La calificación se hace así: si 11 (de los 18) puntos son dolorosos, se considera diagnóstico seguro aunque en la práctica se ha visto que este criterio más bien debe tener aplicación epidemiológica y bastan 5-8 puntos para afirmar la existencia de fibromialgia.

DIAGNÓSTICO

Se basa en la existencia del dolor corporal difuso, sin distribución o localización precisas y la existencia de puntos dolorosos.

La fibromialgia puede coexistir con otras enfermedades reumáticas como la artritis reumatoide, la osteoartrosis, el lupus eritematoso generalizado, miopatías y otras.

Algunos pacientes con trastornos psiquiátricos como hipocondría, histeria conversiva, somatización o psicosis pueden confundirse con fibromialgia. Sin embargo, el cuadro psiquiátrico es habitualmente evidente y hay franca desproporción entre los síntomas y la situación del paciente y la respuesta a la exploración física habitualmente es errática.

No hay pruebas de laboratorio o gabinete para identificar fibromialgia; su utilidad se limita a identificar otras enfermedades.

TRATAMIENTO

La base principal del tratamiento es la relación médico-paciente. Como en todas las enfermedades dolorosas crónicas, los pacientes con fibromialgia se sienten frecuentemente frustrados y es común que busquen diversas opiniones médicas y no médicas, en busca de alivio. El médico tratante debe explicar la naturaleza benigna del padecimiento en relación a su aparato locomotor (no habrá deformidad ni invalidez) pero la repercusión que tiene sobre el bienestar y en ocasiones sobre la vida cotidiana. El paciente debe saber que "no está enfermo de los nervios" sino que percibe el dolor con mayor intensidad que otras personas y que además de medicamentos y apoyo del médico, se necesita vencer el estrés, las dificultades del ambiente, la depresión, la ansiedad y la tensión para lo que quizá convenga apoyo especializado. El médico no debe buscar resolver todo con analgésicos y medicamentos similares ni con tranquilizantes o antidepresivos; quizá obtenga algún alivio pero este será parcial y transitorio.

La actividad física es fundamental. El paciente debe ser estimulado para hacer con sistema y constancia: ejercicio, aerobics, actividad física en grupo, gimnasia, deportes.

Aun cuando los síntomas rara vez desaparecen por completo, muchos pacientes mejoran combinando las medidas enunciadas y, como se inicia esta parte del tratamiento, el éxito está en la relación médico-paciente.

Lupus Eritematoso SistémicoEl lupus eritematoso sistémico (LES) es un padecimiento autoinmune crónico con componente inflamatorio muy importante, que cursa con periodos de remisiones y exacerbaciones, que causa daño tisular mediado por mecanismos inmunológicos en diferentes órganos, aparatos y sistemas. La expresión clínica de este padecimiento es muy variable y proteiforme como resultado del compromiso sistémico y posiblemente de una serie de factores relacionados entre sí: genéticos, inmunológicos y ambientales.

EPIDEMIOLOGIA

El LES es una enfermedad de distribución mundial, afecta a todas las razas aunque es de mayor gravedad en la raza negra, tiene predominio por el sexo femenino en la proporción de 9:1, se manifiesta en cualquier edad siendo más frecuente en la etapa productiva y reproductiva de la vida (entre 20 y 40 años, en niños y adolescentes).

PATOGENIA

Aun cuando no se conoce su etiología, se han identificado tres factores básicos relacionados con LES: genéticos, hormonales y ambientales.

Factores genéticos

Presentación más frecuente (hasta 10 veces) en los familiares de pacientes con LES que en la población general.

Mayor concordancia entre gemelos idénticos comparada con heterozigotos (60% vs 9%).

Asociación de LES con antígenos HLA clase II (HLA-DR2 y DR3) tanto en raza blanca como negra.

Asociación de LES con enfermedades hereditarias por deficiencia de complemento: C1r, C1s, C1, INH, C4, C2, C5 y C8, principalmente con deficiencia de C2.

La deficiencia parcial de C2 en heterozigotos es también más frecuente, del 6% en LES vs 1% en normales. Esta anomalía congénita se asocia con HLA-A10 y HLA-B18.

Factores hormonales

Predominio en mujeres, inicio con frecuencia en los periodos cercanos a la menarquia, durante el embarazo o en el periodo posparto y su relación con anticonceptivos orales y en particular con los que contienen estrógenos. Los estrógenos aumentan la producción de autoanticuerpos y son capaces de ocasionar depresión de la inmunidad celular.

Factores ambientales

La relación entre la exposición a la luz solar y el inicio o la exacerbación del LES.

Relación entre infección (virus y bacterias) y la exacerbación del LES. Exposición ocupacional a metales pesados como cadmio, mercurio y oro y otros

elementos relacionados con la producción de anticuerpos antinucleares como sílice, pesticidas, polivinilo y otros.

Participación de medicamentos en la inducción de anticuerpos antinucleares y lupus: procainamida, hidralazina, cloropromazina, isoniazida, propiltiouracilo y anticonvulsivantes.

Relación entre LES e implantes de silicón y desnutrición proteicocalórica.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Síntomas generales

Fatiga y astenia, fiebre (en 90%), pérdida de peso y malestar general son manifestaciones de lo más frecuente en LES.

Dermatosis

Las alteraciones de la piel, el pelo y las mucosas ocupan el segundo lugar entre las manifestaciones clínicas (85% de los casos).

El clásico eritema facial en alas de mariposa ocurre en 52% y es consecuencia frecuente de fotosensibilidad; también se localiza en el tórax, espalda y brazos como lesiones eritematosas simétricas superficiales con zonas centrales atróficas anulares.

El lupus eritematoso discoide se localiza en la piel cabelluda, pabellones auriculares, cara y cuello y se asocia con frecuencia a fotosensibilidad y fenómeno de Raynaud.

La alopecia y la fragilidad del pelo aparece en 70% de los pacientes y en general se correlaciona con actividad de la enfermedad.

En 40% se observan ulceraciones mucosas orales y pueden presentarse vasculitis, lesiones bulosas, púrpura, equimosis y petequias.

Musculoesqueléticas

Artralgias y artritis en 95% que en ocasiones se prestan a confusión con artritis reumatoide, en particular en la etapa inicial, sobre todo porque se localizan con frecuencia en las manos y en las rodillas. Algo semejante son la rigidez o entumecimiento articular matutino y los nódulos subcutáneos. Radiológicamente, no hay disminución en el espacio articular y pocas veces ocurren cambios como los descritos para la artritis reumatoide (osteopenia yuxtaarticular y erosiones, por ejemplo).

Renales

En el 50% se expresan clínicamente como proteinuria. La biopsia renal es importante y la información es mayor cuando se aplican microscopía electrónica o inmunofluroescencia. El problema es frecuente y requiere la intervención del especialista.

Neuropsiquiátricas

Por daño directo mediado por mecanismos inmunológicos o secundario a daños en otros órganos o por complicaciones del tratamiento. Puede estar afectada cualquier área del sistema nervioso: central, periférico o autónomo. Convulsiones en la sexta parte de los casos coincidiendo con actividad del LES; frecuencia semejante de neuropatía periférica (mononeuritis múltiple). Además, estados depresivos y psicosis (en estas últimas no debe soslayarse la posible intervención de los corticoesteroides utilizados frecuentemente en LES).

Cardiovasculares

Pericarditis en 25% a 30%, a veces asociada con miocarditis. Valvulopatía mitral o aórtica, en ocasiones asociada con tromboembolia. La aterosclerosis es 9 veces más frecuente que en la población general. Bloqueo cardíaco congénito en recién nacidos de madres con LES. Fenómeno de Raynaud a veces precediendo la aparición de las manifestaciones

generales. Tromboflebitis en 10% de los casos y con mayor frecuencia cuando coincide con anticoagulante circulante.

Pleuropulmonares

La más frecuente es la pleuritis con y sin derrame. También pueden estas afectadas las vías respiratorias incluyendo pulmón.

Gastrointestinales

Dolor abdominal (más frecuente en los niños), síntomas digestivos altos, pancreatitis, arteritis mesentérica. Ascitis en 10% de los pacientes, úlcera péptica, apendicitis y diverticulitis. Hepatomegalia en cerca del 30%, más frecuente en la infancia.

Hematológicas

Púrpura trombocitopénica que a veces es manifestación inicial. Trombocitopenia y anticuerpos antifosfolípidos. Lo más común son la leucopenia y la anemia normocítica normocrómica; en ocasiones autoinmune con Coombs positivo. Adenopatía en la mitad de los pacientes como manifestación de actividad.

Diversas

Conjuntivitis, epiescleritis y oclusión de la arteria central de la retina. Asociación con síndrome de Sjögren. Amenorrea. El parto normal sin complicaciones es lo habitual en las pacientes lúpicas bien controladas pero LES puede exacerbarse antes del parto y con mayor frecuencia en el posparto. Obitos y abortos son más frecuentes en LES.

LABORATORIO

La anemia normocítica normocrómica por trastorno en la eritropoyesis es frecuente. Leucopenia leve a moderada de menos de 4,000/mm3 en la quinta parte de los casos, así como linfopenia. La velocidad de sedimentación globular está invariablemente aumentada y la proteína C reactiva rara vez es positiva (excepto cuando se añaden serositis o procesos infecciosos).

En 25% se encuentra VDRL falsa positiva. El complemento sérico disminuye durante la etapa activa del lupus. Los anticuerpos antinucleares están presentes en casi todos los pacientes y el patrón más común es el homogéneo. Los anticuerpos antiDNA (n) se consideran como característicos del LES.

Hay una producción excesiva de autoanticuerpos debido a la falla en la tolerancia inmunológica que parece constituír el elemento central de la alteración en el LES y es el mecanismo del daño tisular.

TRATAMIENTO

Lo primero es informar al paciente que el concepto de LES se ha modificado favorablemente en el curso de los dos últimos decenios y que se dispone ahora de mayores recursos para su tratamiento, de donde el pronóstico también es mejor.

Es importante orientar al paciente sobre los factores desencadenantes como la exposición prolongada al sol, situaciones de fatiga o estrés, procesos infecciosos, embarazo y posparto, así como el efecto potencial de algunos medicamentos capaces de inducir la formación de anticuerpos antinucleares.

Medidas generales

Se recomiendan reposo adecuado, dieta baja en grasas de origen animal y protección contra el sol. Siempre tener presente la agresividad potencial de infecciones

oportunistas. Las medidas anticonceptivas deben considerarse por los inconvenientes de los estrógenos y progestágenos orales y los dispositivos intrauterinos, por ejemplo.

Tratamiento sintomático

Los AINE son útiles para controlar los síntomas musculoesqueléticos. Cuando hay alteraciones dermatológicas y de fotosensibilidad, se aconsejan las cloroquinas sin olvidar la poco frecuente pero posible afección retiniana relacionada tanto con la dosis como con el tiempo de administración de estos medicamentos.

La mayoría responden a los corticoesteroides a dosis variables dependiendo de los órganos comprometidos y la gravedad del caso. Deben administrarse durante la etapa activa del LES y reducir la dosis gradualmente según la respuesta clínica y las cifras de complemento. El medicamento más empleado es la prednisona. Se ha propuesto el empleo de pulsos o megadosis de metilprednisolona parenteral cuando no hay una respuesta satisfactoria a la vía oral y a otras medidas; en ocasiones se añaden pulsos de inmunodepresores como la ciclofosfamida. En la aplicación de estas medidas es conveniente el consejo del especialista.

Lo mismo es pertinente a propósito de otras drogas citotóxicas como los análogos de las purinas (azatioprina) y del ácido fólico (metotrexate) e inmunodepresores de linfocitos T como es la ciclosporina A.

Otras medidas a mencionar son la plasmaféresis y la radiación total con resultados no concluyentes. La esplenectomía se practica eventualmente en casos de púrpura trombocitopénica y anemia hemolítica cuando no hay respuesta a corticoesteroides y/o inmunodepresores.

Esclerosis Sistémica ProgresivaLa Esclerosis Sistémica Progresiva (ESP) es una de las enfermedades difusas del tejido conjuntivo. Está caracterizada por el endurecimiento y la pérdida de la elasticidad de la piel (escleroderma), insuficiencia vascular, manifestaciones musculoesqueléticas y afección visceral particular a nivel del tubo digestivo, los riñones, los pulmones y el corazón.

EPIDEMIOLOGIA

Su incidencia alcanza un pico máximo entre la quinta y la sexta décadas de la vida. Afecta con mayor frecuencia a las mujeres con una relación hasta de l5:1. Su prevalencia es muy variable y es de hasta 14/100,000/año.

ETIOLOGIA

La causa se desconoce; sin embargo, se han propuesto diversos factores:

Genético Ocupacional: vibración, silicosis, resinas epóxicas (manufacturas electrónicas),

cloruro de polivinilo Químicos: solventes orgánicos, hidrocarburos halogenados insaturados, aceite de

colza desnaturalizado (para cocinar), empleo de adyuvante con fines cosméticos

Medicamentos: bleomicina, cisplatino, pentazocina, carbidopa, 1,5 hidroxitriptofano

Neoplasias: carcinoide, melanoma metastásico, carcinoma bronquioloalveolar

Infecciones: enfermedad de Lyme, escleredema adultorum de Buschke

Neurológicos: p.ej.: lesión de la médula espinal Metabólicos: diabetes mellitus insulinodependiente Enfermedad crónica de injerto contra huésped

(trasplante de médula ósea)

CLASIFICACIÓN

La esclerodermia se clasifica de la siguiente manera:

1. Localizada

a) Morfea b) Linear

2. Esclerosis sistémica:

a) Escleroderma difusa (ESP) b) Síndrome de CREST (calcinosis, Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia y telangiectasia).

PATOGENIA

Los tres fenómenos patogénicos a los que se les ha dado mayor importancia son:

a) Pérdida de la integridad vascular.b) Pérdida del mecanismo regulador que normalmente controla la respuesta al trauma. c) Respuesta autoinmune.

Los elementos que participan en la patogenia de la esclerodermia son los fibroblastos, la matriz extracelular, el endotelio vascular, las células cebadas y el sistema inmune. Dentro de las substancias que favorecen la proliferación de los fibroblastos y la síntesis de colágena se han involucrado a diversas citocinas y factores de crecimiento. Otras moléculas, las integrinas, podrían participar en la interacción entre los linfocitos T y los fibroblastos y entre éstos últimos y la matriz extracelular. Dentro de los autoanticuerpos antinucleolares y los anticuerpos antitopoisomerasa I. La patogenia de esta entidad puede sintetizarse de la siguiente manera: el fenómeno autoinmune puede causar daño vascular y éste a su vez reacciones proliferativas y reacciones fibróticas las cuales

.

La esclerosis sistémica progresiva es quizá la menos frecuente de las enfermedades difusas del tejido conjuntivo, pero el diagnóstico temprano tiene la mayor trascendencia puesto que identifica un problema de difícil tratamiento pero que, manejado adecuadamente, repercute en seguridad y bienestar para el paciente y en mejor calidad de vida.

tienen por resultado el incremento en la síntesis y en el depósito de la colágenas tipos I y III.

HISTOPATOLOGÍA

En las lesiones tempranas (preesclerodermatosas) los cambios son vasculares e inflamatorios, con agrupaciones no sólo de fibroblastos, sino también de linfocitos, macrófagos, células musculares lisas y células mesenquimatosas indiferenciadas, todas ellas localizadas en la región perivascular o entre los apéndices dérmicos, los nervios o las células grasas de la dermis y tejido celular subcutáneo. La fibrosis en la piel y en otros órganos es la característica histopatológica más consistente en la ESP. La epidermis se adelgaza, pero la dermis muestra un marcado incremento en la matriz extracelular. La enfermedad microvascular es generalizada. En los vasos de mayor calibre puede apreciarse hiperplasia de la íntima, la cual puede estrechar e inclusive obliterar la luz de estas arterias.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Con frecuencia, el fenómeno de Raynaud se constituye como uno de los primeros signos de la ESP. La característica clínica más constante del fenómeno de Raynaud es la palidez súbita y reversible de alguna de las estructuras acrales: los dedos de la manos, "toda" la mano, los ortejos, la punta de la nariz, el pabellón auricular o la punta de la lengua, todo ello generalmente precipitado por la exposición al frío o el estrés. Posteriormente, las áreas involucradas pueden desarrollar cianosis y finalmente tornarse eritematosas; éstos cambios "trifásicos" en la coloración se observan en las dos terceras partes de los pacientes que sufren ESP. Como manifestaciones asociadas destacan las parestesias (adormecimiento u "hormigueo"), así como dolor de tipo ardoroso en las áreas afectadas. El fenómeno de Raynaud es el resultado de un vasoespasmo paroxístico y tiende a ser simétrico. Los infartos tisulares en los pulplejos pueden producir cicatrices digitales puntiformes ("hundidas"). En el caso de que el Raynaud se acompañe de cambios estructurales en los vasos sanguíneos, entonces puede desarrollarse gangrena seca.

A nivel cutáneo son tres las fases que pueden reconocerse en la evolución de la ESP: 1) edematosa, 2) indurativa y 3) atrófica. El edema predomina en las manos, pero también puede ser observado en los antebrazos, la cara, las piernas y los pies; generalmente es bilateral y simétrico. La duración de esta fase puede ser de semanas a meses. Posteriormente y de manera gradual irá apareciendo el engrosamiento y acartonamiento de la piel, la cual pierde su distensibilidad normal. En la fase indurativa el restiramiento de los tejidos lleva a la pérdida de las arrugas y los pliegues normales de la piel y al desarrollo de una "facies inexpresiva"; los labios se adelgazan y la apertura oral se limita. Durante esta fase también puede observarse hiperpigmentación cutánea la cual generalmente respeta las mucosas; en algunas ocasiones este cambio puede alternar con áreas de hipopigmentación, lo cual genera una imagen en "sal y pimienta", sobre todo en las extremidades y en la cara anterior del tórax. También pueden aparecer telangiectasias ("arañas vasculares"), principalmente en la cara y en las manos de aquellos pacientes que presentan formas limitadas, especialmente síndrome de CREST, en el cual también destaca la calcinosis como característica relevante; la hidroxiapatita se deposita mayormente en los sitios expuestos a trumatismos frecuentes: manos, codos, rodillas, tobillos. Su tamaño varía desde pequeños depósitos puntiformes hasta grandes

masas que pueden llegar a ulcerarse. Durante la fase atrófica, el adelgazamiento de la piel es notorio, sobre todo en los sitios donde ésta recubre a las articulaciones. La piel se hace vulnerable al más mínimo traumatismo.

Manifestaciones músculoesqueléticas: la rigidez articular y las poliartralgias son frecuentes en la etapa inicial de la ESP y a menudo representan la primera manifestación de la enfermedad afectando principalmente los dedos de las manos, las muñecas, las rodillas y los tobillos; la artritis como tal es menos común. La afección tenosinovial se manifiesta por la presencia de frotes palpables y gruesos, semejantes a los que produce el cuero; se localizan en los tendones extensores y flexores de los dedos de las manos, las partes distales de los antebrazos, las rodillas, en los tendones de Aquiles y de los músculos tibial anterior y peroneo. Estos frotes tenosinoviales se suman a los datos que ayudan a distinguir entre los casos generalizados y los casos limitados de la esclerodermia, ya que son mucho más frecuentes en la forma difusa. La afección muscular en la ESP puede manifestarse a través de la atrofia muscular por desuso, o una miopatía inflamatoria caracterizada por debilidad muscular y elevación de las "enzimas de escape".

Manifestaciones gastrointestinales: la ESP puede afectar prácticamente todo el tubo digestivo. La afección esofágica se constituye como la manifestación visceral más frecuente entre aquellas observadas en la ESP. La sintomatología referida por los pacientes puede incluir: dolor retroesternal, plenitud posprandial, disfagia baja a los alimentos sólidos, pirosis y ocasionalmente vómito. Todas estas molestias pueden contribuir a una disminución en la ingesta de alimentos con la consiguiente pérdida ponderal. A nivel del intestino delgado puede ocurrir sobrecrecimiento bacteriano cuyas manifestaciones incluyen dolor abdominal intermitente y diarrea. Otros problemas que merecen ser consignados son la constipación, la incontinencia del esfinter anal y el prolapso rectal.

La afección pulmonar es una de las principales causas de morbimortalidad en la ESP. La instalación de sus manifestaciones clínicas es insidiosa: disnea de esfuerzo, tos crónica y dolor torácico. Al examen físico pueden resultar evidentes la taquipnea, los estertores de predominio en las áreas infraescapulares e inclusive los signos de hipertensión pulmonar. Los problemas cardiovasculares ocurren en proporción variable y pueden hacerse evidentes a través de las manifestaciones propias de la insuficiencia cardíaca. La afección renal tiene especial relevancia debido a que es una de las principales causas de muerte en la ESP y se manifiesta a través de los datos condicionados por la hipertensión arterial sistémica, así como por proteinuria e inclusive retención de azoados; éste último es el marcador clínico de peor pronóstico. En algunos enfermos la hipertensión arterial tiene un curso "maligno", este término hace alusión a su inicio súbito, con rápida progresión hacia la insuficiencia renal oligúrica.

Otras manifestaciones asociadas a la ESP son el Síndrome de Sjögren secundario y las neuropatías por atrapamiento (p.ej: túnel carpiano).

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS

Los hallazgos radiológicos pueden incluir: osteopenia, acroosteolisis (p.ej.: falanges distales), calcinosis, disminución del peristaltismo esofágico y dilatación del tercio inferior de este órgano. En el tórax: fibrosis intersticial pulmonar (nodular o lineal) en

las dos terceras partes inferiores de los campos pulmonares; en casos avanzados puede observarse una imagen denominada "panal de abejas". Estos últimos datos radiológicos forman parte de los criterios menores para la clasificación de la esclerodermia (vide infra).

LABORATORIO

Los anticuerpos antinucleares pueden ser informados como positivos hasta en el 90% de los casos de esclerodermia. A la inmunofluorescencia los patrones más frecuentemente observados son el nucleolar y el moteado. Los anticuerpos anticentrómero son un marcador sensible y específico del síndrome de CREST. El factor reumatoide se ha comunicado como positivo hasta en el 54% de los casos de ESP lo que viene a subrayar la baja especificidad de este examen. Conforme la enfermedad avanza puede observarse anemia, azoemia y modificaciones en la gasometría arterial.

CRITERIOS PRELIMINARES PARA SU CLASIFICACIÓN

Criterios mayores

Escleroderma proximal: engrosamiento, tensión o induración simétrica de la piel de los dedos y de la piel proximal a las articulaciones metacarpofalángicas o metatarsofalángicas. Estos cambios pueden afectar a toda la extremidad, la cara, el cuello y el tronco (tórax y abdomen). Usualmente es bilateral y simétrica.

Criterios menores

Esclerodactilia: los cambios cutáneos arriba citados, limitados a los dedos (manos y pies).

Cicatrices digitales umbilicadas o pérdida de la substancia del pulpejo del dedo. Areas deprimidas en la punta de los dedos o pérdida del tejido del pulpejo a consecuencia de isquemia.

Fibrosis pulmonar bibasal; patrón reticular con densidades lineales o lineo-nodulares más pronunciado en las porciones basales pulmonares en una radiografia estándar de tórax; puede tomar un aspecto moteado difuso o de "pulmón en panal de abeja". Estos cambios no deben ser atribuíbles a una enfermedad pulmonar primaria.

La clasificación como esclerosis sistémica definida requiere la presencia del criterio mayor y de dos de los criterios menores.

TRATAMIENTO

El tratamiento de la ESP debe incluir medidas generales entre las que cabe destacar la educación del paciente y su familia, un programa apropiado de fisioterapia y rehabilitación, evitar traumatismos repetidos y en el caso de que el fenómeno de Raynaud sea un dato destacable: evitar la exposición al frío y mantenerse confortablemente abrigado con especial énfasis en las manos y los pies. Hasta la fecha no se ha informado el que alguna dieta en especial incida sobre la evolución de esta enfermedad, por lo que la prescripción alimentaria debe tomar en cuenta básicamente el estado nutricional del paciente y el tipo y grado de afección a nivel del tubo digestivo.

Dentro de los medicamentos que se han ensayado en el tratamiento de esta entidad destacan:

1. D-penicilamina: un fármaco que inhibe la formación de uniones cruzadas en la molécula de colágena.

2. Colchicina: la cual actúa a nivel de los microtúbulos, inhibiendo la liberación de colágena; también aumenta la actividad de la colagenasa.

3. El metotrexato, entre cuyos efectos está la disminución en la secreción de la interleucina-1, también ha sido evaluado en un número reducido de estudios clínicos.

4. Los bloqueadores de los canales del calcio afectan la función plaquetaria y la actividad de la pared vascular, disminuyendo la frecuencia y la intensidad del fenómeno de Raynaud. Más recientemente uno de ellos en especial, el diltiazem, se ha propuesto como un auxiliar valioso en el manejo de la calcinosis.

5. Los retinoides aromáticos inhiben la proliferación de los fibroblastos y la síntesis de colágena. Ya existen algunos informes de su aplicación tópica sobre aquellas lesiones más refractarias al tratamiento convencional.

6. Las molestias asociadas a la enfermedad por reflujo mejoran con el empleo de omeprazol, uno de los inhibidores de la bomba de protones de las células del estómago.

Es probable que una de las consecuencias directas del enorme progreso en el conocimiento de la fisiopatogenia de la ESP sea la implementación de terapias dirigidas con mayor precisión hacia el mecanismo de regulación, síntesis o degradación de la colágena que demuestre ser el responsable de este proceso fibrótico.

Miopatías Inflamatorias Idiopáticas La polimiositis y la dermatomiositis son enfermedades que se clasifican actualmente dentro de un grupo de padecimientos denominados Miopatías Inflamatorias Idiopáticas. Actualmente se prefiere este término porque algunos pacientes no reunen los criterios de las categorías tradicionalmente conocidas. Además de estos dos padecimientos, se incluyen los casos de miositis asociados a neoplasias malignas, la miositis asociada a alguna de las enfermedades del tejido conjuntivo, la dermatomiositis infantil, la miositis de cuerpos de inclusión y otras entidades relacionadas aunque raras (Cuadro 1).

Cuadro 1. Clasificación de las enfermedades musculares inflamatorias idiopáticas

(Bohan y col. Modificada por Witaker)

Tipo I

Tipo II

Tipo III

Tipo IV

Polimiositis idiopática promaria

Dermatomiositis idiopática primaria

Polimiositis o dermatomiositis asociada con neoplasias malignas

Polimiositis o dermatomiositis juvenil

Polimiositis o dermatomiositis asociada con enfermedades del

Tipo V

Tipo VI

tejido conjuntivo (síndromes de sobreposición)

Misceláneas: miositis de cuerpos de inclusión, miositis eosinofílica y miositis nodular localizada

ETIOLOGIA

La causa de estas miopatías inflamatorias se desconoce pero, al igual que en otros padecimientos autoinmunes, es probable que algún factor ambiental aunado a predisposición genética del invididuo, participen en la génesis de la enfermedad. Como en otras enfermedades autoinmunes, en la polimiositis y en la dermatomiositis hay una mayor prevalencia de los haplotipos DR3 y B8, demostrado en caucásicos; sin embargo, en otras formas de miositis no se ha encontrado esta asociación. La carga genética es, pues, importante como causa de estas enfermedades.

Los factores ambientales que posiblemente son importantes como causales se han dividido en agentes tóxicos e infecciosos y son de lo más diverso (Cuadro 2). El mecanismo exacto por el cual los medicamentos (los agentes más conocidos) causan miositis se desconoce: en algunos casos parece ser por mecanismos mediados inmunológicamente, mientras que en otros lo son por alteración metabólica. La lista de los agentes infecciosos es muy grande; dentro de los parásitos, los más importantes son la trichilella, el schistosoma, el cisticerco y el tripanosoma y el toxoplasma puede ser también causa de miositis cuya diferenciación con la polimiositis puede resultar difícil en pacientes con alteración de su sistema inmunológico en quienes por ese motivo los títulos de anticuerpos antitoxoplasma pueden ser engañosos.

En años recientes se han acumulado datos sugestivos de que algunos casos de miopatías inflamatorias pueden ser causados por virus de los que los candidatos más fuertes son los picornavirus, además de los citados en el cuadro 2.

PATOGÉNESIS

Se desconocen los mecanismos que ocurren de las miopatías inflamatorias; sin embargo, diversos estudios sugieren que tanto los mecanismos autoinmunes celulares como humorales pueden ser importantes en la patogénesis de estos padecimientos. Uno de los primeros datos que han sugerido esta relación ha sido el hecho de que la polimiositis y la dermatomiositis no sólo ocurren como entidades aisladas, sino que pueden presentarse en pacientes con otras enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso

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Aunque estas enfermedades no tienen una frecuencia mayor, es de interés que tanto el médico de primer contacto como el especialista hagan el diagnóstico oportuno porque el tratamiento temprano adecuado ofrece un mejor pronóstico. Los casos con grandes secuelas funcionales y complicaciones se asocian comúnmente con diagnóstico y tratamiento tardíos.

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Cuando un paciente acude refiriendo debilidad muscular, el interrogatorio cuidadoso e intencionado, el examen físico y las pruebas de laboratorio mencionadas en este texto son suficientes para hacer el diagnóstico y descartar otros diagnósticos.

generalizado, tiroiditis de Hashimoto, escleroderma, el síndrome de Sjögren y la diabetes mellitus insulinodependiente, entre otros).

La asociación de las miopatías inflamatorias idiopáticas con otras enfermedades autoinmunes y las alteraciones de la inmunidad celular y humoral presentes en esos padecimientos, sugieren una participación importante de la autoinmunidad en la fisiopatología de estas miopatías.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Como ocurre en otras enfermedades del tejido conjuntivo, la polimiositis y la dermatomiositis son más frecuentes en las mujeres que en los hombres. Hay dos picos de mayor incidencia de las enfermedades: uno en la niñez y el otro alrededor de la quinta década de la vida.

Cuadro 2. Agentes ambientales asociados con miopatía crónica

Medicamentos tóxicosCiclosporina, cimetidina, clofibrato, cloroquina, colchicina, corticoesteroides, danazol, emetina, etanol, heroína hidralazina, ipeca, levodopa, lovostatina, penicilamina, penicilina, procainamida, rifampicina, sulfonamidas, vincristina, zidovudina (AZT).

Agentes infecciososBacterias: microbacterias, ricketsiasParásitos: cisticerco, esquistosoma, sarcocistis, taxopolasma, triquinela, tripanosomaVirus: coxsackie, ecovirus, influenza, adenovirus, parotiditis, varicela-zoster, Epstein-Barr, rubeola, hepatitis B, inmunodeficiencia humana (VIH).

La inflamación crónica del músculo es la responsable de las principales manifestaciones clínicas: debilidad y sensibilidad del músculo afectado, dolor y finalmente atrofia y fibrosis de los músculos, en particular del sistema musculoesquelético. La inflamacion causa de manera característica la elevación de los niveles séricos de la aldolasa y de la creanin-quinasa, así como de las enzimas alanino-aminotransferasa, la aspartato-aminotransferasa, la deshidrogenasa láctica y en ocasiones la gama-glutamil-transpeptidasa. Los niveles de mioglobina y creatina pueden elevarse en ocasiones y la mioglobinuria puede simular hemoglobinuria.

La electromiografía muestra cambios característicos: presencia de potenciales cortos, de amplitud pequeña, y polifásicos; fibrilaciones espontáneas; picos positivos en descenso; irritabilidad y descargas repetitivas de alta frecuencia.

La forma de comienzo de la debilidad es muy variable, pero es clave importante para orientar hacia la causa, la patogénesis y el curso de la enfermedad. Así, es común que un comienzo brusco indica mal pronóstico; el inicio insidioso sugiere miositis de cuerpos de inclusión cuyo curso es más bien lento aunque inexorable. En la mayoría, el comienzo de la enfermedad lleva meses y la debilidad es gradual y progresiva.

El eritema es un dato distintivo de los pacientes que tienen dermatomiositis y hace la diferencia con aquellos que cursan con otro tipo de miositis; en ocasiones, estas manifestaciones cutáneas son muy sutiles y esto hace a veces difícil diferenciar polimiositis de dermatomiositis. El eritema se denomina "en heliotropo" (por la semejanza con el color de la flor): se presenta como coloración azul-púrpura de los párpados superiores, usualmente en el borde anterior.

Otro dato característico es el signo de Gottron, que ocurre en etapas tempranas de la dermatomiositis y se caracteriza por eritema sobre los nudillos. El eritema más característico es el llamado "eritema de Gottron" que es elevado, violáceo y con erupción escamosa sobre los nudillos respetando las falanges; este eritema puede observarse en las rodillas, los codos y los maleolos.

Finalmente, en algunos casos se presenta un eritema de color rojo y plano sobre la cara y en la parte superior del tórax, a veces difícil de distinguir del del lupus porque con frecuencia es fotosensible.

En la dermatomiositis ocurren también cambios muy dramáticos de vasculitis en la base de las uñas. Asimismo, puede observarse lo que se ha llamado "manos de maquinista" y que es la presencia de líneas horizontales a través de la cara palmar y lateral de los dedos.

Los estudios auxiliares de utilidad son la determinación de las enzimas ya citadas, la electromiografía y los estudios de velocidad de conducción, la investigación de anticuerpos antinucleares y el estudio histológico de la biopsia de músculo esquelético.

La biopsia de músculo esquelético es el examen definitivo no sólo para confirmar el diagnóstico de miositis, sino que también es de utilidad para excluir otras enfermedades neuromusculares. Si es posible, deben hacerse estudios histoquímicos en cortes congelados para excluir enfermedades neurogénicas, distrofias, defectos enzimáticos y enfermedades musculares metabólicas.

Cáncer y miositis

La relación entre miositis y neoplasias malignas ha sido difícil de establecer. En el caso de una persona que acude a consulta con el comienzo simultáneo de miositis y un tumor, es difícil negar la implicación de una importante relación biológica entre estas dos situaciones. Se han hecho estudios comparativos entre miositis y diferentes grupos control iguales en cuanto a sexo y edad, incluyendo pacientes con otras enfermedades reumáticas y la incidencia de tumores en los pacientes con miositis es mayor comparada con grupos control similares.

TRATAMIENTO

Se cuenta con varias posibilidades terapéuticas para el grupo de pacientes con miopatías inflamatorias idiopáticas. Lo más común durante muchos años ha sido el empleo de glucocorticoides, azatioprina, metotrexate y formas poco convencionales como la

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La mayoría de las pruebas de laboratorio de rutina son normales a excepción de la elevación de las enzimas como las transaminasas, la creatin-quinasa, la deshidrogenasa láctica y la aldolasa.

radioterapia corporal y la timectomía. No deben olvidarse la fisioterapia, rehabilitación y readaptación ocupacional así como el reposo y la actividad física programados.

AUTOEVALUACIÓN POSTERIOR Autoevalúese en los conocimientos adquiridos

1. La inflamación articular (artritis, por definición), es un hecho clínico:

a. Característico en la artritis reumatoide b. Añadido a la osteoartrosis c. Esencial en la crisis aguda de gota d. No existente en la fibromialgia e. Todo lo anterior

2. La batería de estudios de laboratorio mal llamada "perfil reumático" incluye: velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva, factor reumatoide, uricemia, antiestreptolisinas. En la práctica médica tiene:

a. Utilidad diagnóstica bien establecida b. Convendría ser abandonada c. Permite orientar el tratamiento d. No ofrece utilidad e. No es recomendable y es preferible orientarse con la información clínica.

3. La osteoartrosis tiene como características:

a. Que es una enfermedad esencialmente degenerativa b. Que lo clínico es esencial para su identificación; el estudio radiológico identifica y cuantifica los cambios degenerativos y tiene utilidad para conocer la evolución futura c. Que ocurre después de los 50 años de edad d. Que el síntoma esencial es el dolor articular e. Todo lo anterior

4. En la artritis reumatoide no debe olvidarse:

a. Que es unaenfermedad reumática inflamatoria no exclusivamente articular b. Que es una enfermedad en la que hay evidencias de trastornos inmunológicos c. Que el tratamiento debería ser tan agresivo como la enfermedad pero con pleno conocimiento de las medidas por emplear d. Que limitarse al tratamiento sintomático no siempre es el camino correcto e. Todo lo anterior

5. Las espondiloartropatías son problemas frecuentes de diagnóstico y tratamiento:

a. Cuyo diagnóstico exige un estudio clínico cuidadoso b. Son enfermedades propias de los jóvenes c. Con manifestaciones extraarticulares en un tercio de los casos

d. Que siempre tienen etiología infecciosa e. Todo lo anterior

6. La gota es una enfermedad:

a. Primaria o secundaria. La primera es hereditaria b. Que predomina en el sexo masculino y tiene características clínicas tan típicas que tienen valor diagnóstico definitivo c. De buen pronóstico cuando se trata en forma adecuada d. Cuyo tratamiento no debe limitarse a la supresión de las fases agudas e. Todo lo anterior

7. En la fibromialgia:

a. El diagnóstico es esencialmente clínico b. El éxito del tratamiento reside en la relacion médico-paciente c. Los AINE tienen una utilidad relativa d. Lo importante es localizar focos de infección e. Los antidepresivos son de utilidad

8. El lupus eritematoso sistémico:

a. Es una enfermedad exótica b. El pronóstico siempre es malo c. Es mucho más frecuente en mujeres d. Hace a las pacientes sensibles a la radiación solar e. Debe ser un problema conocido por la paciente tanto en su naturaleza como en los logros del tratamiento.

9. El reumatismo no articular es un problema frecuente y requiere:

a. La plena identificación b. De lo anterior dependerá el éxito del tratamiento c. Que no se piense que siempre es un problema simple d. Conocer las posiblidades de los llamados síndromes regionales e. Todo lo anterior

10. Las miopatías inflamatorias idiopáticas:

a. Son poco frecuentes b. Poco responden a los glucocorticoides c. El diagnóstico es muy complicado d. En general, los tratamientos disponsibles son ineficaces e. El buen manejo y el pronóstico dependen del diagnóstico oportuno y temprano

Fe de errata PAC MG1 NEUROLOGIA Parte D Libro 3

Página 2, bajo el título Autoevaluación, pregunta número 18, dice neuropatía distital y debe decir neuropatía distal.

Página 41, Cuadro 1. Escala de Glasgow, está incompleto. Después de Respuesta motora y sus 6 incisos, debe añadirse:

Respuesta verbal: Orientado y platica 5 Desorientado y platica 4 Palabras inapropiadas 3 Sonidos incomprensibles 2 Sin respuesta 1

RESPUESTAS DE AUTOEVALUACIÓNPREVIA

1. v 2. v 3. f 4. v 5. v 6. v 7. v 8. f 9. f 10. v

POSTERIOR

1. e 2. b, d, e 3. e 4. e 5. a, b, c 6. e 7. a, b, c, e 8. c, d, e 9. e 10. a, e

Lecturas recomendadas

Schumacher Jr H R (editor) Principios de las Enfermedades Reumáticas. Novena Edición, 1991. Publicado por la Arthritis Foundation. Versión en idioma español.

Martínez-Elizondo P (editor). Introducción a la Reumatología. Segunda Edición. 1997.

Publicado por la Sociedad Mexicana de Reumatología.

McCarty DJ, Koopman WJ (edit) Arthritis and Allied Conditions. 12 ed. Philadelphia. Lea & Febiger 1993

Kelly WN, Harris ED, Ruddy S, Sledge CB (eds). Textbook of Rheumatology. 3 Ed. Philadelphia.WB Saunders 1993

Schumacher Jr HR(ed) Primer of the Rheumatic Diseases. 10 ed. Atlanta. Arthritis Foundation 1993

Corman LC, Bell Cl, Edwards NL, Harmon CE. Rheumatology for the House Officer. Baltimore: Williams & -Wilkins 1990

Klippel JH, Dieppe PA (eds). Rheumatology. St Louis: Mosby 1994

Weissman MH, Weinblatt ME (eds). Treatment of the rheumatic diseases. First Edition. WB Saunders Co. Philadelphia 1995.