Reumatologia 4 (B)

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REUMATOLOGÍA 4 Pag. 1 USAMEDIC 2015 Lupus Lupus Eritematoso Eritematoso Sistemico Sistemico Dr. Jose Luis Aguilar Dr. Jose Luis Aguilar Olano Olano  LES. LES. Epidemiolog Epidemiologí í a a Enfermedad Enfermedad autoinmune autoinmune por por excelencia excelencia Mujeres Mujeres 6:1 hombres 6:1 hombres Max Max mujere mujere adulta adulta joven  joven Mayor Mayor raza raza negra negra y y latina latina  RESPUESTA INMUNE ALTERACIÓN EN RECONOCIMIENTO DE AG. PROPIO AUTOINMUNIDAD M Destrucción tisular: AR LTC Citotoxicidad DM-ID  NKc Citotoxicidad LES CelB Auto- anticuerpos LES  ETIOPATOGENESIS LES ETIOPATOGENESIS LES Disregulaci Disregulaci ó ón de clearance de de clearance de restos restos apopt apoptó óticos ticos nucleares nucleares Disregulaci Disregulaci ó ón producci producci ó ón IFNalfa IFNalfa Disregulaci Disregulaci ó ón de de linfocitos linfocitos T T reguladores reguladores (LTCD4 (LTCD4 + CD25 CD25 + + )  Criterios Criterios para para el el diagn diagnó stico stico de de LES LES 1. 1. Eritema malar Eritema malar 2. 2. Lupus Lupus discoide discoide 3. 3. Fotosensibilidad Fotosensibilidad. 4. 4.  Aftas orales  Aftas orales. 5. 5.  Artritis no erosiva que afecta 2  Artritis no erosiva que afecta 2 ó ó má ás s articulaciones. articulaciones. 6. 6. Serositis Serositis : Pleuritis. Pericarditis. : Pleuritis. Pericarditis. 7. 7. Nefropat Nefropatía: Proteinuria Proteinuria > 0,5 g/24 h. Cilindros > 0,5 g/24 h. Cilindros celulares. celulares. 8. 8.  Afecci  Afecci ó ón neurol n neurol ó ógica : Convulsiones. gica : Convulsiones. Psicosis. Psicosis. 9. 9.  Afecci  Afecci ó ón hematol n hematoló ógica : gica :  Anemia hemol  Anemia hemol í ítica con tica con reticulocitos reticulocitos. Leucopenia < 4.000/mm Leucopenia < 4.000/mm 3 3 en dos o en dos o ás determinaciones. s determinaciones. Linfopenia Linfopenia < 1.500/mm < 1.500/mm 3 3 en dos o m en dos o má ás determinaciones. determinaciones. Trombo Trombocito citopenia penia < 100.000 /mm < 100.000 /mm 3 3 en en ausencia de tratamiento con f ausencia de tratamiento con f á ármacos rmacos que la produzcan. que la produzcan.

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diapos reumato

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REUMATOLOGÍA 4 Pag. 1 USAMEDIC 2015

LupusLupus EritematosoEritematosoSistemicoSistemico

Dr. Jose Luis AguilarDr. Jose Luis Aguilar OlanoOlano

 

LES.LES. EpidemiologEpidemiologííaa

•• EnfermedadEnfermedad autoinmuneautoinmune por por excelenciaexcelencia

•• MujeresMujeres 6:1 hombres6:1 hombres

•• MaxMax mujeremujere adultaadulta joven joven

•• MayorMayor razaraza negranegra yy latinalatina

 

RESPUESTA INMUNE

ALTERACIÓN EN RECONOCIMIENTODE AG. PROPIO

AUTOINMUNIDAD

M

Destruccióntisular:

AR 

LTC

Citotoxicidad

DM-ID

 NKc

Citotoxicidad

LES

CelB

Auto-

anticuerpos

LES 

ETIOPATOGENESIS LESETIOPATOGENESIS LES

•• DisregulaciDisregulacióónn de clearance dede clearance de restosrestosapoptapoptóóticosticos nuclearesnucleares

•• DisregulaciDisregulacióónn producciproduccióónn IFNalfaIFNalfa

•• DisregulaciDisregulacióónn dede linfocitoslinfocitos TT reguladoresreguladores(LTCD4(LTCD4++CD25CD25 ++))

 

CriteriosCriterios parapara elel diagndiagnóósticostico dedeLESLES

1.1. Eritema malarEritema malar

2.2. LupusLupus discoidediscoide

3.3. FotosensibilidadFotosensibilidad..

4.4.  Aftas orales Aftas orales..

5.5.  Artritis no erosiva que afecta 2 Artritis no erosiva que afecta 2 óó mmáássarticulaciones.articulaciones.

6.6. SerositisSerositis : Pleuritis. Pericarditis.: Pleuritis. Pericarditis.

7.7. NefropatNefropatííaa:: ProteinuriaProteinuria > 0,5 g/24 h. Cilindros> 0,5 g/24 h. Cilindroscelulares.celulares.

8.8.  Afecci Afeccióón neuroln neurolóógica : Convulsiones.gica : Convulsiones.Psicosis.Psicosis.

9.9.  Afecci Afeccióón hematoln hematolóógica :gica : Anemia hemol Anemia hemolíítica contica con reticulocitosreticulocitos..Leucopenia < 4.000/mmLeucopenia < 4.000/mm33 en dos oen dos ommáás determinaciones.s determinaciones.

LinfopeniaLinfopenia < 1.500/mm< 1.500/mm33

en dos o men dos o máássdeterminaciones.determinaciones.TromboTrombocitocitopeniapenia < 100.000 /mm< 100.000 /mm33 enenausencia de tratamiento con f ausencia de tratamiento con f áármacosrmacosque la produzcan.que la produzcan.

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REUMATOLOGÍA 4 Pag. 2 USAMEDIC 2015

10.10. Alteraci Alteracióón inmunoln inmunolóógica :gica :

CCéélulas LE positivas.lulas LE positivas.

 Anticuerpos Anticuerpos antiDNAantiDNA..

 Anticuerpos Anticuerpos antiSmantiSm..

SerologSerologíía de sa de síífilis falsamente positiva.filis falsamente positiva.

11.11. Anticuerpos antinucleares. Anticuerpos antinucleares.

 

Enfermedad porcomplejos inmunes:Hipersensib tipo III

Hipersensibilidad II

C3,C4

 

Tipo I Tipo II Tipo III Tipo IV Tipo V

CambiosMínimos

NefritisMesangia

l

Glomerulonefritis

ProliferativaFocal.

Glomerulonefritis Proliferativa

Difusa

GlomerulonefritisExtramembranos

a.

 

MANEJO DE LESMANEJO DE LES

•• InformaciInformacióónn•• HidroxicloroquinaHidroxicloroquina,, AINEs AINEs•• CorticoidesCorticoides•• CiclofosfamidaCiclofosfamida:: pulsospulsos EVEV•• CorticoidesCorticoides en bolos:en bolos: MetilprednisolonaMetilprednisolona EVEV

•• MicofenolatoMicofenolato•• TxTx biolbiolóógicagica:: RituximabRituximab•• ControlesControles regularesregulares:: MantenimientoMantenimiento funcionesfunciones

generalesgenerales: HTA,: HTA, desfocalizar desfocalizar •• PrevenciPrevencióónn dede efectosefectos adversosadversos: INH,: INH,

bifosfonatobifosfonato 

LES INDUCIDO POR DROGASLES INDUCIDO POR DROGAS•• Pac sinPac sin historiahistoria sugestivasugestiva de LESde LES  – –

manifestmanifest clclíínicasnicas yy serologserolog aparecenaparecen

durantedurante oo dpdp de unde un f f áármacormacoCaracter Caracter íísticastica LESLES inducidoinducido LESLES idiopidiopááticotico

EdadEdad 1:11:1 9:19:1

GravedadGravedad LeveLeve VariableVariable

CompromComprom SNCSNC NoNo SiSi

CompromComprom RenalRenal NoNo SiSi

FenFenóómm RaynaudRaynaud RaroRaro ComComúúnn

 Anti Anti--histonahistona > 95%> 95% 50%50%

 Anti Anti--DNADNA < 5%< 5% 4040--60%60%

PronPronóósticostico RemisiRemisióónn concon suspensisuspensióónn Cr Cr óóniconico,, recurrenterecurrente 

GrupoGrupo I:I:DefinidasDefinidas

GrupoGrupo II:II: ProbablesProbables GrupoGrupo III:III:PosiblesPosibles

GrupoGrupo IV:IV:

NuevasNuevas

posiblesposibles* Hidralazina* Procainamida* Minociclina

* Isoniacida

* Metildopa

* Clorpromazina

* Quinidina

** SulfasalazinaSulfasalazina

•• Anticonvulsiv Anticonvulsiv::CarbamazepinaCarbamazepina,,fenitoinafenitoina,, DFHidantDFHidantprimidonaprimidona,, trimetadtrimetadvalproatovalproato

•• PropiltiouraciloPropiltiouracilo,,metimazolmetimazol

••TerbinafinaTerbinafina

•• EstatinasEstatinas

•• PenicilaminaPenicilamina

•• Betabloc:propanolBetabloc:propanolatenololatenolol,, acebutolacebutol ,,

•• HCTZHCTZ

•• IFNIFN alfaalfa ** FluouraFluoura

•• SalesSales orooro

•• Anb Anb: PNC, STM,: PNC, STM,tetracicltetracicl,, ciprofloxciproflox,,rifampicinarifampicina

•• GriseofulvinaGriseofulvina

•• FenilbutazonaFenilbutazona

•• Estr Estr óógenosgenos

•• ReserpinaReserpina

•• LitioLitio

•• Acido Acidoparaminosalicparaminosalicíílicolico

•• CaptoprilCaptopril

••

Bloc canales CaBloc canales Ca•• ClonidinaClonidina

••GenfibrozilGenfibrozil

•• ILIL--22

•• ClobazamClobazam

•• ClozapineClozapine

•• TocainidaTocainida

•• LisinorpilLisinorpil

•• Anti Anti--TNFTNF

•• EfalizumabeEfalizumabe

•• ZafirculasteZafirculaste

•• BupropionaBupropiona

Lupus induc ido por med icamentos 

 

•• Menos severo que LESMenos severo que LES idiopidiopááticotico

•• F, artritis,F, artritis, serositisserositis. Renal y SNC raras. Renal y SNC raras

•• LabLab: ANA+,: ANA+, homogeneohomogeneo,, algvalgv anular,anular,citopeniascitopenias, LE+, FR+. Usualmente, LE+, FR+. Usualmente antianti--

DNA cadena simple+, doble cadenaDNA cadena simple+, doble cadena --,,complemento N,complemento N, Anti Anti--histonashistonas >+ 90%.>+ 90%.

•• Manejo: suspender droga (considerarla),Manejo: suspender droga (considerarla),corticoides dosis bajas.corticoides dosis bajas.

LES INDUCIDO POR DROGASLES INDUCIDO POR DROGAS

 

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REUMATOLOGÍA 4 Pag. 3 USAMEDIC 2015

 ARTRITIS SÈPTICA

• Presencia del patógeno en crecimiento enla sinovia articular ?

Gèrmenes màs frecuentes• Manifestaciones clìnicas

• Diagnòstico

• Tratamiento

ARTRITIS INFECCIOSA

 

GERMENESGERMENES

•• SegSegúún grupon grupo etetààreoreo:: – – NiNiñños menores de 3 meses:os menores de 3 meses: S.S. aureusaureus, S. grupo B, S. grupo B,,

GramGram  – –

 – – 3 m3 m  – – 2 a2 añños: H. Influenza,os: H. Influenza, S.S. aureusaureus

 – – 3 a3 aññosos  – – 15 a15 añños:os: S.S. aureusaureus, S., S.     --hemolhemolììticotico – – 15 a15 aññosos  – – 60 a60 añños:os: N.N. gonorrhoeaegonorrhoeae,, S.S. aureusaureus,,

enterobacteriasenterobacterias

 – – Mayor de 60 aMayor de 60 añños:os: EnterobacteriasEnterobacterias,, S.S. aureusaureus

•• SegSegùùnn condiciones delcondiciones del huespedhuesped:: – – EnfermedadEnfermedad sistsistèèmicamica: DBT M, da: DBT M, dañño articularo articular

previo: OA, AR, gota:previo: OA, AR, gota: GramGram --, S., S. Aureus Aureus – –  Adulto mayor: Adulto mayor: enfermedenfermed coco--existentes:existentes: pròstpròst,, enf enf 

pulmpulm,, enf enf articular,articular, etcetc

 

CLÌNICACLÌNICA

•• Mayor Mayor ììaa monoarticular monoarticular 

•• Sitios: rodillas (40Sitios: rodillas (40--50%), caderas (1050%), caderas (10--20%), hombro (1020%), hombro (10--15%), otras15%), otras

•• Fiebre (NoFiebre (No algalg condiciones)condiciones)

•• Dolor articular Dolor articular 

•• LimitaciònLimitaciòn funcionalfuncional

•• SignosSignos flogòticosflogòticos (raros)(raros)

 

DIAGNÒSTICODIAGNÒSTICO

•• SospechaSospecha clclììnicanica

••  Artrocentesis Artrocentesis completacompleta

•• RxRx

•• GamagrafiaGamagrafia

•• Tomograf Tomograf ììaa•• RMNRMN

 

NORMAL TIPO I TIPO II TIPO III

NO INFLAMATORIO INFLAMATORIO SÉPTICO

Color Límpido Amarillo claro Amarillo OpacoVariable

Viscosidad Alta Alta Baja Variable

RGB* 0-100 100-2500 2500-75,000 >100,000

% PMN <30% >50% >85%

Glucosa igual o igual o baja/igual o baja

3/4 plasma 3/4 plasma 3/4 plasma

Coágulo de normal regular pobre pobremucina firme

Cristales negativo negativo negativo negativo

DHL normal normal normal alta

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

•• UrgenciaUrgencia mmèèdicadica

••  Antibiòticos Antibiòticos•• Siempre endovenoso (excepciones)Siempre endovenoso (excepciones)

•• Drenaje articular Drenaje articular 

•• MovilizaciònMovilizaciòn tempranatemprana

•• CondicionesCondiciones quir quir ùùrgicasrgicas

 

FACTORES DE MAL PRONOSTICO

• MAS DE 7 DIAS DE EVOLUCION

• Gram negativos

• Mala evacuación articular 

• Formación de bridas

• Enfermedad articular previa

 

IndicacionesIndicaciones quir quir úúrgicasrgicas dedeinicioinicio

•• CoxofemoralCoxofemoral enen niniññoo

•• SepsisSepsis puntopunto partidapartida articular articular 

•• OsteomielitisOsteomielitis

IndicacionesIndicaciones quir quir úúrgicasrgicas evolucievolucióónn

DificultadDificultad enen drenajesdrenajes articularesarticulares

MMááss de 7de 7 ddííasas yy persistencia persistencia llííquidoquido sséé ptico ptico

FormaciFormacióónn dede bridas bridas intraarticularesintraarticulares

 

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REUMATOLOGÍA 4 Pag. 4 USAMEDIC 2015

HIPERURICEMIA Y GOTA

• Enfermedad metabólica crónica con altacarga genética no determinada en elMHC.

• Mucha mayor prevalencia dehiperuricemia que gota.

 

CONDICIONES CLINICAS

•  Ataque agudo de gota

• Tx. mantenimiento hiperuricemia y gota

• Hiperuricemis asintomática

 

Enfermedad por depósito de cristales(cristalización por saturación) Mono, oligo, y más raramente poliartritis

aguda y menos frecuentemente crónica. Escaracterística su forma recurrente yprecipitada por un factor desencadenante. Característicamente ataque agudo máximo

en <24h, dolor severo. Usualmente enmiembros inferiores, fcte podagra. Manejo: Colchicina EV. Colchicina oral

opcional. Indometacina oral. ACTH.

ATAQUE AGUDO DE GOTA

 

1.- Presencia de cristales de monourato sódico en el líquidosinovial.

2.- Tofos con contenido de cristales de monourato sódico.3.- Seis de las siguientes características:

a.- Más de un ataque de artritis aguda.b.- Desarrollo de máxima inflamación articular en un sólo día.c.- Ataque de monoartritis.d.- Enrojecimiento sobre las articulaciones.

e.- Ataque de primera articulación metatarsofalángica.f.- Compromiso articular unilateral tarsal.g.- Tofo probado.h.- Hiperuricemia.i.- Hinchazón acumulativa en una articulación en radiografía. j.- Quistes subcorticales sin erosión en radiografía.

k.- Cultivo negativo en el líquido articular.

Condiciones diagnósticas de Gota

 

1.- Control del episodio de artritis aguda.2.- Prevención de la recurrencia de los

episodios agudos.3.- Prevención del depósito de cristales

de uratos en articulaciones, riñones yotros tejidos.

4.- Prevención de la formación decálculos en los riñones.

5.- Manejo de las patologías asociadas:obesidad, hiperlipidemia, hiperglicemia,alcoholismo, tabaquismo, etc.

MANEJO DE HIPERURICEMIA Y GOTA

 

1.- Hinchazón de estructuras blandas,especialmente en períodos agudos.

2.- No desarrollo de osteoporosis articular operarticular y si existiese es de grado leve.

3.-Preservación del espacio articular.4.-Erosiones con apariencia de "de

localización intra o extrarticular".

CARACTERISTICAS RX DE GOTA

 

Condiciones de uso de alopurinol

•  Acido úrico sérico mayor de 11 g/dL

•  Acido úrico orina 24 hs mayor de 1 g

• Más de 6 episodios ataque gota/año

• Presencia de tofos

• Litiasis urinaria de ácido úrico

 

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REUMATOLOGÍA 4 Pag. 5 USAMEDIC 2015

VASCULITISVASCULITIS

 

1. Angeítis por hipersensibilidad

2. Angeítis alérgica granulomatosa

(síndrome de Churg-Strauss)

3. Arteritis reumática

4. Periarteritis nodosa

5. Arteritis temporal

Clasificación de las vasculitisRM. Zeek, 1952

 

1. Vasculitis de grandes vasos

* Arteritis (temporal) de células gigantes

* Arteritis de Takayasu

2. Vasculitis de vasos de tamaño media

* Poliarteritis nodosa (Poliarteritis nodosa clásica)

* Enfermedad de Kawasaki

3. Vasculitis de pequeños vasos

* Granulomatosis de Wegener 

* Síndrome de Churg-Strauss

* Poliangeítis microscópica (Poliarteritis microsc)

* Púrpura de Schönlein-Henoch

* Vasculitis crioglobulinémica esencial* Vasculitis leucocitoclástica cutánea

CLASIFICACION DE VASCULITIS

Consenso de Chapel Hill, 1993

Euro N2069178 Art Cel Gigantes

 Asiaticos15262.6 (,2-3)Takayasu

Medit orie

Japon

66271000 Jap

3 USASindr Behcet

-545  – 17140Schonlein-Henoch

-4647RaraV. Hipersensibilid

 Asiaticos

 Afroameri

603  – 4 Asiat 300

Negr 230

Blan 120

Kawasaki (USA)

Japoneses601  – 1.5900Kawasaki (Japon)

-64458.5(1-9)Wegener 

-50-60502.4 (2-4)Granulom alergica

-62484(2-18)Poliarteritis nodosa

 Asociacetnica

Sexo

(%var)

Edadmedia (a)

Incidenc

x millonVASCULITIS

 

ENFERMEDADES QUE SIMULAN VASCULITIS

a. Displasia fibromuseular arterial

 b. Pseudoxantoma

c. Mixoma auricular 

d. Enfermedad atero-embólica:

-Por colesterol

- Mixoma auricular 

e. Ergotismo

f .

 Neurofibromatosisg. Calcificación arterial idiopática del neonato

h. Amiloidosis de la lámina elástica interna de la

arteria temporal

i. Hiperoxaluria primaria asociada a livedo reticularis

y gangrena periférica. 

VASCULITIS INFECCIOSAS

a. Espiroquetas (sífilis, enfermedad de Lyme) b. Micobacterias

c. Bacterias piógenas

d. Hongos

e. Rickettsias

f. Virus

g. Bacilo de Whipple

 

1. Edad de inicio: >50 años2. Cefalea de reciente comienzo3. Anormalidad en la arteria temporal alexamen clínico

4. Eritrosedimentación elevada (50 mm/hora)5. Biopsia positiva de la arteria temporal

Para propósitos de diagnóstico, se requieren3 ó más criterios

Criterios diagnósticos de la arteritisde células gigantes

 

1. Edad de inicio 40 años2. Claudicación de extremidades3. Disminución del pulso de la arteriabraquial

4. Diferencia en la PA >10 mmHg

5. Presencia de soplo sobre arteria subclaviao aorta abdominal6. Arteriograma anormal

Para propósito de diagnóstico, se requieren3 ó más criterios.

Criterios diagnósticos de la arteritis

de Takayasu

 

7/17/2019 Reumatologia 4 (B)

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REUMATOLOGÍA 4 Pag. 6 USAMEDIC 2015

1. Pérdida de peso 5 Kg2. Livedo reticularis3. Dolor o sensibilidad testicular 4. Mialgias, debilidad o dolor de miembros inferiores5. Mono o polineuropatía6. PA diastólica > 90 mmHg

7. Elevación del BUN o creatinina8. Presencia del HBsAg9. Arteriograma anormal10. Biopsia positiva

Para propósitos de diagnóstico, se requieren 3 ó máscriterios.

Criterios diagnósticos de la poliarteritis

nodosa

 

PARAMETRO CLINICO

RiñónGlomerulonofritis

Oídos, nariz y gargantaSinusitisOtitis mediaEstenosis subglóticaLesiones orales Pulmonar Infiltrados pulmonaresNódulos pulmonaresHemoptisisOcular 

ConjuntivitisEscleritisProptosis

Otros Artralgias/artritisCompromiso do pielNeuropatía periféricaPericarditis

%

7792854416108566583052181615

6746156

*Tomado de Hoffman et al (50)

Manifestaciones clínicas de la granulomatosis de Wegener 

 

1. Inflamación oral o nasal2. Radiografía de tórax anormal (infiltrados, nódulos

o cavitaciones)3. Sedimento urinario anormal4. Inflamación granulomatosa a Ia biopsia

Para propósitos de diagnóstico, se requieren 2 ómás criterios.

Criterios diagnósticos de Ia granulomatosis

de Wegener 

 

1. Asma2. Eosinofilia> 10%3. Mono o polineuropatía4. Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios5. Compromiso do senos paranasales6. Biopsia positiva (acumulación de eosinófilos

extra-vasculares)

Para propósitos de diagnóstico, se requieren 4 ómás criterios.

Criterios diagnósticos del síndrome de

Churg-Strauss

 

Mujer 29 años con púrpura palpable, hipoestesia en cara externa de pierna derecha y compromiso renal. VSG:40, proteinuria 24/h 1.63 gr.,depuracion creatinina: 114, ANA negativo, ANCA: negativo,antiDNA: negativo, complemento C3: normal. Dx: Poliangeitismicroscópica.

 

1. Púrpura palpable (no trombocitopénica)2. Edad de lnicio menor a igual a 20 años3. Angina intestinal4. Biopsia positiva (infiltrado vascular par

polimorfonucleares)

Para propósitos diagnósticos se requieren 2ó más criterios presentes.Tx: Reposo. Algv corticoides dosis bajas

Criterios diagnósticos de la púrpura de

Schonlein-Henoch