Dr. Olivio Gómez VargasOftalmología Pediátrica y Estrabismo

Epidemiologia:

•Incidencia 1 en 18,0000 a 30,0000 nacidos vivos en todo el mundo

USA 1-4 años 10.6 casos por millon

5-9 años 1.53 casos por millon

10-14 años 0.27 casos por millón

•Mas frecuente en medio socioeconómico bajo (papilloma virus)

•No hay diferencia entre sexo, raza, ojo derecho o izquierdo

Formas de Presentacion:

•Endofitico (hacia vitreo)

•Exofitico (subrretiniano)

•Infiltración difusa (uveitis posterior)

•Leucocoria

•Estrabismo

•Ojo rojo

•Hifema

•Hemorragia a vítreo

•Glaucoma primario de ángulo cerrado

•Desprendimiento de retina

•Hipopion

•Celulitis Preseptal

Diagnostico Clínico

TAC

•Análisis recientes demuestran un incremento de riesgo durante toda la vida de desarrollar cáncer en los niños en que se realizó TAC

Rechitsky S, Verlinsky O, Chistokhina A, et al. Preimplantation genetic diagnosis for cancer predisposition. Reprod Biomedic Online. 2002; 5: 148-55

Resonancia Magnetica

•Puede distinguir entre Retinoblastoma y Enf. De Coats.

•En la Enf. de Coats aparece mas brillante que en Retinoblastoma en T2 debido a los exudados proteinaseos

•La desventaja es que es mas difícil detectar las calcificaciones

Abramson DH, Schefler AC. Update on retinoblastoma. Retina 2004.24 (6): 828-848

Clasificación de Reese-Ellsworth

• Grupo I, muy favorable.

a) Tumor solitario, menor de 4 diámetros papilares en tamaño en o detrás del ecuador.

b) Múltiples tumores, ninguno mayor de 4 diámetros papilares en tamaño, todos en o detrás del ecuador.

• Grupo II, favorable.

a) Tumor solitario 4 a 10 diámetros papilares en tamaño, en o detrás del ecuador.

b) Múltiples tumores, 4 a 10 diámetros papilares en tamaño, detrás del ecuador.

• Grupo III, dudoso.

a) Cualquier lesión anterior al ecuador

b) Tumor solitario mayor de 10 diámetros papilares detrás del ecuador.

• Grupo IV, desfavorable.

a) Múltiples tumores, algunos mayores de 10 diámetros papilares.

b) Cualquier lesión que se extiende anterior a la ora serrata

• Grupo V, muy desfavorable.

a) Tumores masivos que incluyen la mitad de la retina

b) Siembras vítreas

Las lesiones que presentan el mayor problema diagnostico son la Enf. Coats,

el VPHP y la toxocariasis ocular.

Shields JERRY a md, Shields Carol MD. Differentiation of Coats Disease and retinoblastoma. 2001; 38 (5): 262-266

Caracteristica Enf. Coats Retinoblastoma

Edad de inicio 5 1.5

Sexo (%)

Masculino

Femenino76

24

50

50

Lateralidad (%)

Unilateral

Bilateral95

5

60

40

Historia Familiar 0 10

Caracteristica Enf. Coats Retinoblastoma

Cámara anterior Raro cristales de colesterol Raro células blancas con hipopion

Neovascularización en iris (%)8 17

CatarataAusente Ausente

VitreoClaro Células vítreas

Vasos retinianos Dilatación irregular con telangiestasia.

Permanecen visibles en su trayecto.

Mas frecuentes temporal inferior y superior.

Tortuosidad pero dilatación regular hacia la masa.

Desaparecen dentro del tumor.

Aparecen en el cuadrante del tumor

Caracteristica Enf. Coats Retinoblastoma

Exudación retiniana Presente Ausente

Masa retiniana Ausente Presente

Gliosis retiniana Presente Ausente

Retinosquisis Algunas veces presente Ausente

Liquido subrretiniano Presente, amarillo oro con colesterol

Presente

Ultrasonografía DR

Ecos subrretinianos minimos o ninguno

Raro calcificación a nivel de EPR

DR

Ecos subrretinianos

Calcificacion dentro del tumor en 90%

TACDR

DR con masa retiniana y calcificación

Resonancia MagneticaDR

DR con enhancement of retinal mass

Indicaciones de Enucleación

• Reese-Ellsworth V

• Pacientes con tumor activo en ojo ciego

• Pacientes con Glaucoma por invasión tumoral.

• Muy importante evitar cualquier perforación ocular y obtener la mayor cantidad de nervio óptico

Los criterios de selección para enucleación deben reevaluarse debido a la respuesta que puede alcanzarse con la quimioterapia. Esto puede incrementar la preservación de ojos y de función visual.

Murphree AL. Chemotherapy plus local treatment in the management of intraocular retinoblastoma. Archives of Ophthalmology. 1996; 114 (11): 1348-56.

Enucleación

• Se obtienen mayores longitudes de nervio óptico con el uso de tijeras curvadas ligeramente y largas.

• El abordaje temporal provee mayores segmentos de nervio óptico.

• El abordaje nasal provee un nervio óptico mas corto pero es mas facil de realizar.

Coats DK, Paysse EA, Chu Y, Du LT. Obtaining maximal optic nerve length during enucleation procedures. Arch Ophthalmol. 2000; 118; 70-73.

Radioterapia

• Incrementa el riesgo de desarrollar cáncer en los casos de Retinoblastoma germinal

• Niños radiados durante el primer año de edad tienen 2 a 8 veces mas riesgo de desarrollar segundos tumores en comparación con los que se radian después del año de edad

• Indicado en tumores pequeños localizados dentro de la macula, tumor multifocal, tumor intraocular avanzado, extensión extraocular, enfermedad metastasica.

Braquiterapia

• Placas de Iodine

• Evitar radioterapia externa

• R-E IV o menos, y tumores entre 4 y 10 diámetros en tamaño

• Contraindicado en tumores mayores de 10 diámetros y tumores que incluyen la macula

• Efectos adversos; neuropatía óptica, retinopatía por radiación, cataratas.

Crioterapia

• Lincoff en 1967

• Provoca formación de cristales de hielo intracelulares, desnaturalización de proteínas, cambios en pH y como consecuencia ruptura de la membrana celular

• Destruye circulación hacia el tumor por daño en endotelio vascular

• Indicado en tumores menores a 4 diámetros no localizados en la base del vítreo

• Tres sesiones de congelación durante 3-4 minutos

Quimiorreducción

• Evitar enucleación y radioterapia externa

• Indicado en ojos con potencial visual con tumores que no son tratables con medios locales

• Debe utilizarse como coadyuvante de métodos locales pues si no el tumor recidiva

• Útil en niños por debajo del año de edad para evitar radioterapia

Quimiorreducción

• A cualquier edad en pacientes con Retinoblastoma uni o bilateral avanzado

• Previene pineoblastoma (trilateral)

• Protocolos; carboaplatino, etoposido y vincristina + ciclosporina A

La quimiorreduccion no debe usarse como tratamiento curativo, debe suplementarse con tratamientos locales definitivos para alcanzar la completa curación del tumor

Shields CL. Chemorreduction in the initial management of intraocular retinoblastoma. Arch Ophthalmol 1996; 114: 1330-1338

Retinoblastoma Enucleación

Quimiorreducción

+

Tratamiento local

Conservación de la visión y el órgano

Tratamiento Multidisciplinario