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    *HEMOSTASIA

    Es un proceso complejo cuya funcin es limitar laperdida de sangre a travs de un vaso lesionado.

    VasoconstriccinFormacin del tapn plaquetario

    Formacion de fibrinaFibrinolisis

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    *VASOCONSTRICCI

    N

    Definicin:

    Es la respuestas inicial

    a la lesin vascular

    Esta vinculada con la

    formacin de un tapn

    plaquetario

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    *Vasoconstrictores

    El tromboxano A2!"A2#

    Es un proceso complejo cuya funcin es limitar laperdida de sangre a travs de un vaso lesionado.

    $e produce en el sitio de la lesin a travs de laliberacin de acido araquidnico desde la

    membrana plaquetaria.

    %&sculo liso Endotelinas yserotonina

    'radicinina y fibrnopptidos

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    *Funcin plaquetaria

    (as plaquetas son fragmentos de megacariocitosque carecen de nucleo.

    )ircular en cifras entre *+,,,, y -,,,,,ul

    $ino se consumen en una reaccion de coagulacionlas plaquetas suelen eliminarse en el ba/o y su vida

    promedio es de 0 a *, dias.

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    (as plaquetas desempe1anuna funcin integral en laemostasia al formar un

    tapn emost3tico.

    )ontribucin de laformacin de trombina nosuelen aderirse una con

    otra o a la pared vascular.

    Forman un tapn quecolabora en la interrupcin

    de la emorragia.

    (as plaquetas tambinparticipan en la activacininicial de los factores "4 y

    "44.

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    *Coagulacin

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    *Fibrinlisis

    $e inicia al mismo tiempo que el mecanismo decoagulacin bajo la influencia de cinasa circulante.

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    DEFICIENCIA CONGNITA

    DE FACTORES DE

    COAGULACIN

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    DEFICIENCIADEFACTORES

    DECOAGULACIN

    5 mas comunes

    HEMOFILIA A HEMOFILIA B

    !ranstorno

    ereditariosrecesivos

    ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

    ENFERMEDAD CHRISTMAS

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    )lasificacin de su gravedad cl6nica dependiendo de

    la concentracin de factor V44 7 4" en el plasma

    Concentracin de factoresplasmticos Gravedad de laenfermedad

    8* 9 Enfermedad grave

    *:+9Enfermedad

    moderadamente grave

    +:5,9 Enfermedad leve

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    ;E%AVE

    ;emorragias espontaneas

    )on frecuencia

    en las articulaciones

    A>!>

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    ;ematomasintramusculares

    ;ematomas

    retroperitoneales

    ;emorragias del tuvo digestivo ;emorragia genitourinaria ;emorragia retrofar6ngea

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    ;E%AVE

    %enos episodios deemorragia espontanea

    $angradointenso

    :::::::::despusde

    intervencionesBxo

    traumatismosleves

    ;E%

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    ENFERMEDADDEVON

    WILLEBRAND !ranstorno emorr3gico

    C com&n

    'ADA$ )A)4

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    $e clasifica en 5 tipos

    !4?< 4deficiencia parcial cuantitativa

    !4?< 44defecto cuantitativo

    !4?< 444deficiencia total

    !x

    concentrado de factor V444de pure/a intermedia

    vF y factor V44

    Administracin de acetatode esmopresina

    incrementa la

    concentracin de vF

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    Defcienciadel

    ac!" !ranstorno ereditarioautosmico recesivo

    %as prevalente en jud6osasquena/ies)ausaG

    ;E%

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    TRASTORNOS A!"#R#OS$ %A &$'OSTAS#A

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    A@4A$

    efectoscuantitativos ocualitativos

    efectoscuantitativos

    ?roduccin insuficiente disminucin de la supervivencia secuestro

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    ?roduccin insuficiente

    !rastornos en medula sea (eucemias eficiencia grave de vitamina '*2 o folato Hso de quimioteraputicos >adioterapia

    >educcin en la supervivencia

    $e observa en trombocitopenia inmunitaria )oagulacin diseminada !rastornos caracteri/ados por la formacin de trombos