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*HEMOSTASIA
Es un proceso complejo cuya funcin es limitar laperdida de sangre a travs de un vaso lesionado.
VasoconstriccinFormacin del tapn plaquetario
Formacion de fibrinaFibrinolisis
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*VASOCONSTRICCI
N
Definicin:
Es la respuestas inicial
a la lesin vascular
Esta vinculada con la
formacin de un tapn
plaquetario
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*Vasoconstrictores
El tromboxano A2!"A2#
Es un proceso complejo cuya funcin es limitar laperdida de sangre a travs de un vaso lesionado.
$e produce en el sitio de la lesin a travs de laliberacin de acido araquidnico desde la
membrana plaquetaria.
%&sculo liso Endotelinas yserotonina
'radicinina y fibrnopptidos
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*Funcin plaquetaria
(as plaquetas son fragmentos de megacariocitosque carecen de nucleo.
)ircular en cifras entre *+,,,, y -,,,,,ul
$ino se consumen en una reaccion de coagulacionlas plaquetas suelen eliminarse en el ba/o y su vida
promedio es de 0 a *, dias.
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(as plaquetas desempe1anuna funcin integral en laemostasia al formar un
tapn emost3tico.
)ontribucin de laformacin de trombina nosuelen aderirse una con
otra o a la pared vascular.
Forman un tapn quecolabora en la interrupcin
de la emorragia.
(as plaquetas tambinparticipan en la activacininicial de los factores "4 y
"44.
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*Coagulacin
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*Fibrinlisis
$e inicia al mismo tiempo que el mecanismo decoagulacin bajo la influencia de cinasa circulante.
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DEFICIENCIA CONGNITA
DE FACTORES DE
COAGULACIN
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DEFICIENCIADEFACTORES
DECOAGULACIN
5 mas comunes
HEMOFILIA A HEMOFILIA B
!ranstorno
ereditariosrecesivos
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
ENFERMEDAD CHRISTMAS
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)lasificacin de su gravedad cl6nica dependiendo de
la concentracin de factor V44 7 4" en el plasma
Concentracin de factoresplasmticos Gravedad de laenfermedad
8* 9 Enfermedad grave
*:+9Enfermedad
moderadamente grave
+:5,9 Enfermedad leve
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;E%AVE
;emorragias espontaneas
)on frecuencia
en las articulaciones
A>!>
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;ematomasintramusculares
;ematomas
retroperitoneales
;emorragias del tuvo digestivo ;emorragia genitourinaria ;emorragia retrofar6ngea
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;E%AVE
%enos episodios deemorragia espontanea
$angradointenso
:::::::::despusde
intervencionesBxo
traumatismosleves
;E%
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ENFERMEDADDEVON
WILLEBRAND !ranstorno emorr3gico
C com&n
'ADA$ )A)4
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$e clasifica en 5 tipos
!4?< 4deficiencia parcial cuantitativa
!4?< 44defecto cuantitativo
!4?< 444deficiencia total
!x
concentrado de factor V444de pure/a intermedia
vF y factor V44
Administracin de acetatode esmopresina
incrementa la
concentracin de vF
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Defcienciadel
ac!" !ranstorno ereditarioautosmico recesivo
%as prevalente en jud6osasquena/ies)ausaG
;E%
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TRASTORNOS A!"#R#OS$ %A &$'OSTAS#A
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A@4A$
efectoscuantitativos ocualitativos
efectoscuantitativos
?roduccin insuficiente disminucin de la supervivencia secuestro
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?roduccin insuficiente
!rastornos en medula sea (eucemias eficiencia grave de vitamina '*2 o folato Hso de quimioteraputicos >adioterapia
>educcin en la supervivencia
$e observa en trombocitopenia inmunitaria )oagulacin diseminada !rastornos caracteri/ados por la formacin de trombos