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P A O L O T I T O L O

P I E R L U I G I T O S

B R U N O B A T T I S T O N

PARALISI OSTETRICHE

CHIRURGIA SECONDARIA

WWW.MICROCHIRURGIATORINO.IT

U N I T À D I M I C R O C H I R U R G I A

P R E S I D I O O S P E D A L I E R O C . T . O - T O R I N O

C I T T À D E L L A S A L U T E E D E L L A S C I E N Z A D I T O R I N O

LA CHIRURGIA SECONDARIA

Riservata a:

Bambini già sottoposti a chirurgia primaria dei nervi con persistenza di deficit motori

Bambini mai operati nei primi mesi di vita con deficit motori

LA CHIRURGIA SECONDARIA NON MIGLIORA LA SENSIBILITÀ O INTEGRAZIONE DELL’ARTO MA SOLO

L’ARTICOLARITÀ E IL MOVIMENTO

Dott. Paolo TITOLO - Unità di Microchirurgia di Torino WWW.MICROCHIRURGIATORINO.IT

INTRODUZIONE

La Paralisi Infantile non è un processo statico

Con la crescita si presentano una varietà di deformità secondarie

La gravità di queste deformità secondarie sono dipendenti da:

estensione e complessità della lesione del plesso brachiale iniziale

l'età del bambino alla valutazione

grado di recupero della funzione muscolare


DEFORMITÀ SECONDARIE

Le DEFORMITÀ SECONDARIE si verificano per: Lesioni lesione del plesso brachiale

Lesioni del sistema osteo-articolare (epifisiolisi dell'omero prossimale, lussazione anteriore subcoracoidea della spalla ecc.)

Lesioni del sistema muscolare (fibrosi dei muscoli del cingolo scapolare, del bicipite etc. a seguito del trama nascita)

FATTORI che possono aggravare queste DEFORMITÀ:

scorretto trattamento iniziale con manipolazione forzata per correggere contratture

gessi o tutori in posizione esagerata di abduzione e rotazione

ritardo nella correzione chirurgica delle contratture muscolari che conduce a deformità articolari


COMPROMISSIONE MUSCOLARE

• Il recupero della funzione muscolare contribuisce anche allo sviluppo delle deformità secondarie.

• Compromissione muscolare : PARESI (recupero incompleto con forza motore debole)

PARALISI (nessun recupero con atrofia)

CO-CONTRAZIONE (simultanea contrazione dei muscoli diversi)

CAUSE ?

• Rigenerazione neuronale aberrante (Axonal outgrowth ,Misrouting

,Cross-excitation)

• Pattern motori che il bambino impara (e che può disimparare)

• Alterato feedback sensitivo (causato da rigenerazione aberrante –

feedback può essere interrotto con botulino)


CO-CONTRAZIONI

Il muscolo co-contratto nel tempo diventa ipertrofico

colpiscono comunemente spalla e gomito (c5-c6-

c7) meno avambraccio e mano (C8-T1 sono spesso avluse e non rotte)

TIPI DI CO-CONTRAZIONI:

1. tra abduttori e adduttori spalla

2. tra flessori ed estensori gomito

3. tra flessori del gomito e abduttori della spalla

4. nella spalla, gomito, avambraccio e mano


ESITI

PARESI PARALISI CO-CONTRAZIONE

squilibrio muscolare durante crescita :

• Contratture articolari

• Deformità ossee

• Sub/Lussazioni articolari


ESITI

• La spalla è l’articolazione più colpita

• Il gomito, avambraccio, polso, e mano sviluppano deformità invalidanti

• Esiti più frequenti:

Dismetria arti (accentuata dalla deformità in flessione del gomito)

(72%) deformità di rotazione interna della spalla

(62%) deformità di flessione del gomito

(69%) deformità di supinazione avambraccio

(29%) deformità di pronazione avambraccio

(27%) deviazione ulnare del polso

vari tipi di paralisi delle dita


TIMING?

La maggior parte dei chirurghi concorda dai 4 anni in poi

Più collaboranti per valutazione clinica

Migliore cooperazione per fisioterapia

Ricostruzione Spalla e Gomito

Ricostruzione Avambraccio mano

2 -4/6 anni Età prescolare

6-13 anni Età scolare

Età prescolare

Età scolare


DISTRETTI DELLA CHIRURGIA SECONDARIA

SPALLA

GOMITO

AVAMBRACCIO

POLSO

MANO



SPALLA


VALUTAZIONE

VALUTAZIONE CLINICA

- FUNZIONALITA’ MUSCOLARE

- FUNZIONALITA’ ARTICOLARE


VALUTAZIONE MUSCOLARE

MALLET score

Abduzione attiva Extra-rotazione Mano - Testa Mano - Schiena Mano- Bocca

DEFICIT DI ABDUZIONE

DEFICIT DI EXTRAROTAZIONE

DEFICIT COMBINATI

DEFICIT SPALLA


PROBLEMI ASSOCIATI

CONTRATTURA INTRAROTATORI

DEFORMITÀ DEI CAPI ARTICOLARI

SUB-LUSSAZIONE / LUSSAZIONE ARTICOLARE


RX – RMN - TC

LA DIMOSTRAZIONE DI ALTERAZIONI DEI CAPI ARTICOLARI MODIFICA L’INDICAZIONE CHIRURGICA


Tipo I: Allineamento normale (retroversione glenoidea <5º rispetto a

controlaterale)

Tipo II: Aumentata retroversione glenoidea (>5º )

Tipo III: Modesta deformazione con inizio sublussazione posteriore testa omerale (< 35 % della testa anteriore rispetto a bisettrice)

Tipo IV: Deformità severa (falsa glenoide)

Tipo V: Importante appiattimento testa omerale e glenoide con progressiva o completa lussazione posteriore della testa

Tipo VI: Lussazione articolazione gleno-omerale

Tipo VII: Arresto della crescita omero prossimale


TIPO II

TIPO IV


OPZIONI CHIRURGICHE

INTERVENTI DINAMICI (TRASPOSIZIONI MUSCOLO-TENDINEE )

INTERVENTI STATICI (RELEASE SOTTOSCAPOLARE, OSTEOTOMIA DEROTATIVA, ARTRODESI )


TRASPOSIZIONI TENDINEE

TRAPEZIO (Mikas, 1984)

CAPO LUNGO BICIPITE (Neviaser, 1985)

SOTTOSPINOSO (Goutallier, 1987)

ELEVATORE DELLA SCAPOLA (Celli, 1989)

GRAN DORSALE (Gerber, 1992)

GRAN DORSALE E GRAN ROTONDO (L’Episcopo – Celli, 1998)

TRAPEZIO INFERIORE

GRAN PETTORALE (Rockwood, 1997)

TRASPOSIZIONI TENDIN

EE




DEFICIT COMBINATI

DEFICIT SPALLA



1. TRAPEZIO

• Associabile con altri transfers (es. con muscolo Latissimus

Dorsi o Elevatore della Scapola per ripristinare l’extrarotazione)

• Riservato a pazienti più grandi > 12 aa



2. ELEVATORE SCAPOLA

• Associabile con altri transfers (es. con muscolo Latissimus

Dorsi o Trapezio

• Riservato a pazienti più grandi > 12 aa




DEFICIT COMBINATI

DEFICIT SPALLA



1. RELEASE SOTTOSCAPOLARE E LEGAMENTO CORACO-OMERALE

2. GRAN DORSALE

3. GRAN DORSALE E GRAN ROTONDO

4. TRAPEZIO INFERIORE

5. OSTEOTOMIA DEROTATIVA



1. RELEASE SOTTOSCAPOLARE / LEGAMENTO CORACO-OMERALE

• Possibilità di associare un transfer m muscolare (gran dorsale) • Diverse tecniche chirurgiche


RUOLO DELL’ARTROSCOPIA



2. GRAN DORSALE


Diverse tecniche (intervento di Hoffer, intervento di L’Episcopo, ecc.)

TENDINE DEL GRAN

DORSALE E GRAN ROTONDO

TENDINE

TRAFERITO

ALLA CUFFIA



4. TRAPEZIO INFERIORE

TENDINE

TRAFERITO

ALLA CUFFIA


TRAPEZIO INFERIORE

SOTTOSPINATO


5. OSTEOTOMIA DEROTATIVA

Deformità glena o omero prossimale

Insuccesso di precedente transfer muscolare

Possibilità di associare transfer muscolare per maggior correzione


ATTENZIONE A IPERCORREZIONE CON PERDITA

DI INTRAROTAZIONE



DEFICIT COMBINATI

DEFICIT SPALLA


DEFICIT COMBINATO DI ABDUZIONE ED EXTRAROTAZIONE

1. RELEASE SOTTOSCAPOLARE

2. TRAPEZIO CON INSERZIONE PIU’ ANTERIORE



TIMING !

A CHE ETA’ ?

NELLE PARALISI ESTESE PRIMA SPALLA , GOMITO O MANO ?

SPALLA IN UNO O DUE TEMPI ?


RISULTATI

VALUTAZIONE CORRETTA DEL QUADRO CLINICO

TRATTAMENTO CHIRURGICO NON TROPPO TARDIVO

NELLE PARALISI ESTESE RISULTATI PIU’ SCADENTI



GOMITO AVAMBRACCIO


GOMITO

CONTRATTURA IN FLESSIONE

DEFICIT DI FLESSIONE ATTIVA

DEFICIT DI ESTENSIONE ATTIVA


CONTRATTURA IN FLESSIONE DEL GOMITO

Atteggiamento del gomito in flessione con limitazione dell’estensione

Retrazione capsulare o dei tessuti molli

Deformità scheletrica

Paralisi o paresi del tricipite

Condizionamento posturale

Associato spesso ad intrarotazione della spalla

E’ un problema funzionale ed estetico

Si accentua: – con l’accrescimento scheletrico

– con l’entità del deficit tricipitale



Trattamento chirurgico:

o Sui tessuti molli

o Sulle parti ossee -articolari

Scelta del trattamento prende in considerazione molto variabili


• Release del lacerto fibroso • Allungamento a Z tendine bicipite • Detensione parziale del brachiale e

brachioradiale • Apertura capsula anteriore articolare • Allungamneto flessopronatori

• OSTEOTOMIE CUNEIFORME DI

ESTENSIONE OMERALE • RESEZIONE PARCELLARE

DELL’OLECRANO adolescenza

< 60

CONSERVATIVO Tutori statici notturni

Articolazione congruente

Articolazione NON congruente

RX gomito

> 60


• Release del lacerto fibroso • Allungamento a Z tendine bicipite • Detensione parziale del brachiale

e brachioradiale • Apertura capsula anteriore

articolare • Allungamneto flessopronatori

< 60

CONSERVATIVO Tutori statici notturni

Articolazione congruente


RX gomito

> 60


Lacerto fibroso

Tendine del bicipite

Nervo radiale

Lacerto fibroso Tendine del

bicipite

brachiale

Allungamento a Z del tendine

bicipitale



Capitello radiale lussato

Capitello radiale + Ulna prossimale

lussati Riduzione passiva

NON possibile

Spazio articolare preservato

RMN

No Spazio articolare

NO CHIRURGIA

Riduzione passiva possibile

CHIRURGIA Riduzione testa radiale

Ricostruzione del legamento anulare con sling fasciale Pinning della testa radiale al capitulum per 4-6 settimane

GOMITO





DEFICIT DI FLESSIONE DEL GOMITO

Difficoltà o impossibilità di flettere il gomito

Causata da:

Insufficienza del bicipite (se completa il gomito si presenta esteso)

Co-contrazione muscolare del tricipite (il gomito si presenta semiflesso)


Scelta del trattamento molto variabile secondo il problema

MRC grado 0-1

SI NO

Co-contrazione

plastica Flessori sec

Steindler 1. Trasferimento Pettorale su bicipite

2. Plastica sec.

Steindler

FORZA Estensori polso Flessori dita

1. Gran dorsale bipolare peducolato

2. Lembo libero funzionale di

gran dorsale controlaterale (o

gracile)

buona NON buona


MRC grado 2-3


Neurotizzazione secondaria del

bicipite


buona


Steindler


NON buona

Oppure lembo funzionale libero di gracile/gran dorsale libero

MRC grado 0-1

SI NO

Co-contrazione


Steindler 1. Trasferimento Pettorale su bicipite

2. Plastica sec.

Steindler


1. Gran dorsale bipolare peducolato

2. Lembo libero funzionale di

gran dorsale controlaterale (o

gracile)

buona NON buona


MRC grado 2-3


Neurotizzazione secondaria del

bicipite

Oppure tecnica sec. Steindler

Co-contrazioni

TRICIPITE

Efficace

Botulino su deltoide

Trasferimento di

Deltoide Anteriore su bicipite

Botulino su tricipite

Trasferimento di

Tricipite pro bicipite


Efficace NON Efficace NON Efficace

CO- CONTRAZIONI

Co-contrazioni

DELTOIDE


!

tricipite

Tricipite

tricipite

Bicipite

Nervo ulnare

Nervo ulnare

Co-contrazioni

TRICIPITE

Efficace

Botulino su deltoide

Trasferimento di

Deltoide Anteriore su bicipite

Botulino su tricipite

Trasferimento di

Tricipite pro bicipite


Efficace NON Efficace NON Efficace

CO- CONTRAZIONI

Co-contrazioni

DELTOIDE


TOSSINA BOTULINICA tipo A

Proteina neurotossica prodotta dal un batterio (Clostridium botulinum)

Neurotossina reversibile Emivita di 3 mesi

Dose totale (di 2-4 unità/kg) divisa in più siti lungo il muscolo sotto guida EMG.

Blocca a livello presinaptico il rilascio di acetilcolina alla giunzione neuromuscolare.

Le iniezioni vengono ripetute ogni 4-6 mesi. Buoni risultati nella co-contrazione del tricipite oltre l'effetto

farmacologico della BTX-A. Scarsi risultati nel bicipite, deltoide e gran dorsale

le iniezioni di BTX-A possono richiede anestesia, presentare rischi anche con la somministrazione precisa e forniscono un risultato temporaneo con

rischio di debolezza muscolare permanente se il farmaco viene somministrato ripetutamente


GOMITO





DEFICIT DI ESTENSIONE ATTIVA DEL GOMITO

Difficoltà o impossibilità ad estendere attivamente il gomito

Causata da:

Insufficienza del tricipite

L’effetto gravitario rende meno invalidante il deficit

Indicazione chirurgica limitata


Contrattura in flessione > 60°

Buona

Forza

Brachioradiale

Deltoide posteriore su tricipite

Gran dorsale bipolare peduncolato

Lembo libero muscolare

Brachiale pro tricipite

Bicipite su tricipite Trasposizione

peduncolata del brachioradiale

NON Buona

NO contrattura flessione gomito

Eventuale chirurgia

secondaria per ricostruire

flessori gomito

!

!

DEFICIT DI ESTENSIONE ATTIVA DEL GOMITO


AVAMBRACCIO

DEFORMITÀ IN SUPINAZIONE (69%)

DEFORMITÀ IN PRONAZIONE (28%)


DEFORMITÀ IN SUPINAZIONE AVAMBRACCIO

Atteggiamento della mano con il palmo rivolto verso l’alto


‘posizione del mendicante’

Squilibrio muscolare tra supinatori (bicipite,supinatore – C5/C6)

e pronatori (pronatore rotondo -C6-C7, e pronatore quadrato – C7/C8/T1) che non funzionano

Presente nei bambini con lesioni subtotali (gruppi

Narakas 2-3-4) che hanno recuperato C5-C6

I bambini cercano di compensare con flessione e rotazione interna della spalla

Deformità che peggiora con la crescita


Contrattura membrana interossea

Progressiva deformità ossea

Sublussazione/Lussazione ulna distale o capitello radiale


Buono

Liberazione Memebrana Interossea

+ Rerouting

Bicipite

Deformità FISSA


Tricipite

NON buono

Deformità FLESSIBILE

Tricipite

Buono


+ Rerouting

Brachio-radiale

Rx Gomito e polso

NON buono

Buono

Rerouting

Brachio-radiale

Rerouting

Bicipite

NON Buono



Rerouting

Brachio-radiale

Rerouting

Bicipite

Buono


+ Rerouting

Bicipite

Deformità FISSA


Tricipite

NON buono


Tricipite

Buono


+ Rerouting

Brachio-radiale

Rx Gomito e polso

NON buono

Buono

Rerouting

Brachio-radiale

Rerouting

Bicipite

NON Buono


Deformità FISSA

Liberazione Membrana Interossea

Buono

Nessun intervento


Rx Gomito e polso

NON Buono

Lussazione

Capitello radiale

Ulna distale

Lussazione Capitello

Radiale

Lussazione

Ulna Distale

Asportazione capitello radiale

e artrodesi radioulnare

PROSSIMALE

artrodesi radioulnare DISTALE

sec.

Souve Kapandji


AVAMBRACCIO

DEFORMITÀ IN SUPINAZIONE (69%)

DEFORMITÀ IN PRONAZIONE (28%)


DEFORMITÀ IN PRONAZIONE AVAMBRACCIO

Atteggiamento della mano con il palmo rivolto verso il basso

Squilibrio muscolare tra pronatori (pronatore rotondo -C6-C7, e pronatore

quadrato – C7/C8/T1) e supinatori (bicipite,supinatore – C5/C6) e che non funzionano

Presente nei bambini con lesioni ‘alte’ C5-C6 (gruppo Narakas 1)

che NON hanno recuperato

Deformità che peggiora con la crescita (se non trattata porta a lussazione

dorsale ulna distale o lussazione posteriore capitello radiale)


DEFORMITÀ IN PRONAZIONE AVAMBRACCIO

Una lieve deformità in pronazione non va trattata perché la mano è in una posizione funzionale

Nelle deformità gravi:

Distacco PR

Allungamento frazionaria PR

Resezione della testa radiale e la fusione dell'articolazione radio-ulnare prossimale (deformità grave con con sublussazioni

articolari)



POLSO MANO


POLSO MANO

(60%) Deficit di ESTENSIONE METACARPOFALANGEE

(37%) INSTABILITÀ DEL POLLICE

(19%) DEVIAZIONE ULNARE DEL POLSO

(15%) Deficit di ESTENSIONE AL POLSO

(15%) Deficit di FLESSIONE DITA

(13%) Deficit di ESTENSIONE INTERFALANGEA PROSSIMALE


POLSO MANO

(37%) INSTABILITÀ DEL POLLICE causata dalla mancanza di abduttore breve pollice (C6, 7, 8T1), abduttore lungo

pollice (C7, 8) ed estensore breve pollice o estensore lungo (C7, 8)

DEVIAZIONE ULNARE DEL POLSO squilibrio muscolare prodotto dalla paralisi ERBC ed ERLC (C6,7), FRC (C6, 7) in

relazione alle attività incontrastata di ECU (C7,8) e FUC (C8T1)

deformità flessibile associata frequentemente (27%) con deformità in supinazione

(15%) Deficit di FLESSIONE DITA Nelle paralisi complete di plesso o o paralisi del plesso inferiore

La presentazione clinica della mano varia notevolmente e dipende dal grado di recupero spontaneo

NUMEROSI INTERVENTI DI TRASPOSIZIONI TENDINEE



NEUROTIZZAZIONI SECONDARIE


Tempi per la Reinnervazione


Nel Bambino…


NEUROTIZZAZIONI


NEUROTIZZAZIONE: Nervo ACCESSORIO su Nervo SOVRASCAPOLARE


NEUROTIZZAZIONE: Nervo TRICIPITE su Nervo ASCELLARE


Nervo ULNARE /MEDIANO su Nervo MUSCOLOCUTANEO


NEUROTIZZAZIONI SECONDARIE

Eseguite tardivamente perchè il muscolo non è mai denervato completamente nei bambini

Possono sostituire i precedenti interventi di trasferimento tendineo

Esperienza mondiale limitata ma con risultati promettenti


CONCLUSIONI

Il fattore determinante per un risultato finale:

un bambino collaborante

genitori che comprendano l’obiettivo della chirurgia e che lavorino molto con il proprio bambino per ottenere il miglior risultato possibile


Grazie

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