Presentación ele casos Neumatosis quística intestinal como manifestación de esclerosis sistémica progresiva Diego Andrés Rodríguez, Carlos Andrés Plata, Juan Martín Gutiérrez, Liliana Núñez

La neumatosis quística intestinal es una entidad de rara presentación que se asocia a diversas entidades tanto sistémicas como localizadas del tracto digestivo. Se encuentra con mayor frecuencia en personas mayores de 60 años. La presentación clínica varía desde una forma benigna hasta aquellas con compromiso general del paciente y choque séptico. Hasta el momento no hay unanimidad en cuanto a su fisiopatología y se considera una enfermedad multifactorial, donde Intervienen factores

mecánicos, sobrecrecimiento bacteriano con alteración en su metabolismo y cambios predisponentes en la mucosa intestinal. El diagnóstico se establece mediante métodos convencionales de radiología aunque en casos de rara presentación se usa la endosonografía. Su tratamiento está encaminado a evitar el sobrecrecimiento bacteriano con antibióticos y proquinéticos, reposo intestinal, soporte nutricional y oxígeno hiperbárico o a alto flujo para disminuir el tamaño de los quistes. Se presenta el caso de una paciente de 62 años a quien se le había diagnosticado esta entidad por cirugía en otro centro y que consultó a nuestro hospital por un nuevo episodio de dolor abdominal asociado a neumatosis quística intestinal. Se encontraron criterios para esclerosis sistémica progresiva.

Introducción

L a esclerosis sistémica progresiva (ESP) es una enfermedad de origen desconocido que se caracteriza por

alteraciones microvasculares y anormalidades inmunológicas (1); afecta el tracto digestivo hasta en 50% de los pacientes siendo el sistema más frecuente-mente comprometido (1). En or-den de frecuencia afecta el esó-fago, el intestino delgado, el colon y el estómago (2); la prin-cipal manifestación es la altera-ción de la motilidad del esófago o del intestino delgado en donde puede producir dilatación, estasis y sobrecrecimiento bacteriano con mala absorción (2). Después del tracto digestivo los pulmones son los más afectados, se presen-ta inflamación intersticial, fibrosis e hipertensión pulmonar (1). La neumatosis quística intesti-nal (NQI) primaria o idiopática comprende 15% de los casos y afecta predominantemente al colon izquierdo (3). La NQI se-cundaria es una manifestación de enfermedades sistémicas (4,

Dr. D i e g o A n d r é s R o d r í g u e z G.: M . D . RIII M e d i c i n a in t e rna ; Dr . Ca r lo s A n d r é s Plata . M . D . ; Internista R e u m a t ó l o g o ; Dr . Juan Mar t ín Gu t i é r r ez ; M . D . Je fe D e p a r t a m e n t o Med ic ina i n t e r n a . I n t e r n i s t a R e u m a t ó l o g o ; L i l i a n a N ú ñ e z : E s t u d i a n t e XII S e m e s t r e U n i d a d d e R e u m a t o l o g í a Hosp i t a l Un ive r s i t a r i o de San Ignacio . Pon t i f i c ia Un ive r s idad Javer iana . San -ta Fe de B o g o t á .

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5) y afecta predominantemente al intestino delgado y el colon ascendente (3). Se encuentra des-crita en el lupus eritematoso sistémico (6), la dermatomiositis (7), la fibrosis quística, la úlcera duodenal, la enfermedad pul-monar obst ruct iva crónica (EPOC), la amiloidosis, el cán-cer gástrico, la enfermedad inflamatoria intestinal, la obs-trucción intestinal, la leucemia, el mieloma, la enfermedad mix-ta del tejido conectivo, la escle-rosis sistémica progresiva (4), la tuberculosis intestinal, la apen-dicitis y la estenosis pilórica (8). Recientemente se describió aso-ciada al síndrome de inmu-nodeficiencia adquirida (9) y en estados post-trasplante de riñon, de corazón, hígado y de médula ósea, atribuyéndolo al uso de esteroides y ciclosporina que causan ulceración de la mucosa intestinal (10,11). Se han infor-mado casos de NQI como com-plicación de procedimientos de endoscopia y resección de póli-pos intestinales (12). Clínicamente existen dos formas, una benigna que puede cursar asintomática y otra fulminante que generalmente se asocia a un proceso infeccioso agudo con necrosis intestinal y sepsis (3). Recientemente se ha informado en pacientes que reciben quimio-terapia (13). Inicialmente fue descrita por Do Vernoi en 1730 (14); en 1876 Bang realizó la descripción tanto macro como microscópica (15). La enferme-dad se define como la presencia de múltiples quistes gaseosos en la pared intestinal, ya sea en la subserosa o la submucosa (4).

Presentac ión del caso Mujer de 62 años, que consultó al Hospital Universitario de San

Ignacio, Bogotá-Colombia, por dolor abdominal difuso tipo có-lico y distensión, asociado con anorexia, náuseas y pérdida de 16 kilogramos de peso en los últimos 18 meses. Como antecedentes de importan-cia refería hipertensión arterial de cinco años de evolución, cardiopatía isquémica en mane-jo con dinitrato de isosorbide 10 mg qd. Fumadora de dos-tres ci-garrillos día por seis meses hace 30 años. Se le realizó cirugía antirreflujo al parecer por esofa-gitis severa 18 meses antes de esta hospitalización. La paciente había consultado a otra inst i tución por sinto-matología similar hacía seis me-ses y allí se había documentado por laparotomía la NQI sin en-contrar causa aparente en esa oportunidad. En revisión por sistemas se en-contró historia de fenómeno de Raynaud trifásico de 15 años de evolución, no estudiado, ri-gidez matinal de tres horas y artralgias de cuatro años de evo-lución en articulaciones de mu-ñecas, metacarpofalángicas e intefalángicas proximales y disfagia para sólidos de seis me-ses de evolución. Al examen físico se encontró paciente en mal estado general. SV: P.A: 100/60, frecuencia car-díaca: 64', frecuencia respirato-ria: 14', temperatura 36.4°. Como hallazgos positivos: mucosa oral semiseca, S2 reforzado, abdo-men globoso, con ruidos intesti-nales positivos y onda ascítica, alopecia, telangiectasias en cara, esclerodactilia, fenómeno de Raynaud trifásico y discreta esclerodermia especialmente fa-cial (Figuras 1, 2). Se interpretó el cuadro como posible escle-rosis sistémica progresiva aso-

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Neumatosis quística intestinal

ciada a neumatosis quística in-testinal de seis meses de evo-lución. Los exámenes de cuadro hemático, nitrogenados, transa-minasas, electrólitos, glicemia, parcial de orina, fos fa tasa alcalina y bilirrubinas se encon-traron dentro de lo normal. La velocidad de sedimentación glo-bular en 51 mm/hora. Albúmina: 1.6 g/dL, globulinas: 2.7 g/dL. La valoración nutricional, según el peso de 34 kg, la talla de 150 cm, el H.B. de 1015 kcal y el índice de masa corporal (IMC) de 17, mostró desnutrición cró-nica severa. En la radiografía de tórax (Figura 3) se encontraron infiltrados intersticiales en am-bos campos pulmonares con neumoperitoneo; el abdomen simple (Figura 4) mostró neu-moperitoneo masivo con dis-tensión de asas delgadas; la ra-diografía de manos compara-tivas (Figura 5) mostró disminu-ción de los espacios de articula-ciones intertfalángicas distales de tercero, cuarto y quinto de-dos de ambas manos, anquilosis completa de la falange distal del tercer dedo de la mano derecha, osteofitos marginales en falange distal de pulgar izquierdo con subluxación interfalángica y en menor grado de metacarpo-falángicas del mismo dedo. La manometría esofágica mos-tró un esfínter esofágico inferior de tono normal, con relajación incompleta y sin actividad mo-tora en el cuerpo del esófago a pesar del estímulo de deglución. Se encontraron ant icuerpos antinucleares positivos 1/80 pa-trón centromérico, factor reu-matoideo negativo, anticuerpos anti-DNA de doble cadena ne-gativos, complemento dentro de lo normal. La biopsia de piel

a nivel de tercer dedo de la mano izquierda informó piel gruesa con hiperqueratosis y marcada acantosis, colagenización hialina de dermis principalmente de la papilar, vasodilatación y presen-tación de glándulas sudoríparas atrapadas en bandas colágenas concéntricas. Respondió satisfactoriamente al manejo con reposo intestinal, nutrición parenteral total, oxí-geno y antibioticoterapia. Pre-sentó como complicación du-rante su hospitalización un epi-sodio de t romboembol ismo pu lmonar , c o n f i r m a d o por gamagraf ía de vent i lación-perfusión. Por descenso en las cifras de hemoglobina se reali-zó una endoscopia de vías di-gestivas altas que mostró una hernia hiatal grande a 4 cm de la unión gastroesofágica. una le-sión u lcerada c i rcular con esofagitis grado IV y una gas-tritis crónica antral.

Discus ión La NQI es una enfermedad cuyo origen no se ha aclarado; se pre-senta con más frecuencia en la sexta década de la vida, sin que se haya informado predilección por sexo; tampoco se ha aclara-do su papel dentro de la esclerosis sistémica progresiva (7,16). Se han propuesto varias teorías para explicar su apari-ción. Según la teoría mecánica debe haber una pequeña ruptura de la mucosa intestinal que, asociada a un aumento de la presión intraluminal, facilita la entrada de aire a la pared del intestino con posterior disección y com-promiso generalizado (4, 17). Este mecanismo se ha descrito en trauma, anastomosis u obs-trucción intestinal y después de

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procedimientos endoscópicos (3). Se les ha atribuido a varias bacterias como Escherichia Coli. Clostridium perfringens (18) y Enterobacter aerogenes, un pa-pel en la producción de gas así como la contribución de otras bac ter ias anaerobias a un disbalance entre la producción y excreción de hidrógeno (4. 3. 19). De manera paralela se ha postulado que las bacterias in-testinales no metabolizan ade-cuadamente el hidrógeno, au-mentando la producción de gas metano (20). Esta participación de bacterias ha llevado a incluir dentro del tratamiento a los antibióticos y en especial al metronidazol (21). Se ha propuesto igualmente que hay absorción del aire por parte de la mucosa intestinal sin alte-ración previa (22). Otras teorías proponen una alte-ración de la mucosa intestinal por isquemia secundaria a obs-trucción microvascular (4), una inadecuada producción de moco con fisura en la mucosa como efecto secundario al uso de esteroides (4), una deficiencia de disacaridasas que no permite la digestión de carbohidratos, dan-do como resultado un aumento en la fermentación y produccción de grandes volúmenes de gas (22). Una teoría menos aceptada propone que es secundaria a cé-lulas neoplásicas productoras de gas. (22). En cuanto a la patogénesis de la entidad, se han propuesto cinco etapas: 1. Formación de los quis-tes; 2. Respuesta inflamatoria de células gigantes a la salida de material proveniente de lin-fáticos sobredistendidos y rotos: 3. Reacción inflamatoria adicio-nal secundaria a la presencia de grasa en el intersticio; 4. Dis-

minución del tamaño de los quis-tes y 5. Fibrosis del estroma cir-cundante (16). Es interesante el mecanismo pro-puesto para la NQI en pacientes con EPOC: la sobredistensión alveolar produce ruptura de al-gunos alvéolos y salida de aire hacia el mediastino, el cual pos-ter iormente diseca hasta el retroperitoneo y por el mesen-terio llega a las asas intestinales (4, 3). Los cambios morfológicos más importantes son la alteración en la arquitectura con infiltración que simula enfermedad infla-matoria intestinal; se observan criptitis. abscesos de criptas, in-flamación crónica y granulomas en la mucosa (23): igualmente se presenta dilatación y ruptura parcial de criptas y formación de quistes intramucosos con al-gunos quistes en la lámina pro-pia (22, 23). La aparición de quistes de gas en la muscularis mucosa y de quistes de células gigantes en la submucosa llevan a concluir que el gas se genera en la luz intestinal o en las crip-tas (22). Cuando la NQI se asocia a escleroderma, los principales síntomas son dolor y distensión abdominales sin signos de irrita-ción peritoneal, náuseas y dis-minución de peso (4.16). Otras manifestaciones comprenden diarrea, estreñimiento, flatu-lencia, esteatorrea y sangrado rectal (3,16). Raras veces los quistes de aire pueden ser de gran tamaño y manifestarse como masas intraabdominales (24). Al examen físico lo característico es dolor abdominal a la palpación sin irritación peritoneal. La fie-bre se debe considerar un signo de gravedad por la posible pre-sencia de perforación intestinal

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Neumatosis quística intestinal

o absceso intraabdominal (16). El diagnóstico se puede hacer en 58% de los casos con una radiografía simple de abdomen (4,16), siendo el hallazgo más f recuente la NQI con neu-moperitoneo (42%); otros méto-dos incluyen la ecografía abdo-minal , la tomograf ía com-putarizada que es la forma más específica para detectar aire den-tro de los quistes (25, 26), la colonoscopia , el colon por enema (26) o en casos raros la endosonografía (5). El tratamiento comprende oxíge-no hiperbárico (4, 27) u oxígeno de alto flujo, ya que se disminu-ye la presión parcial de nitrógeno tisular y como el oxígeno es me-tabolizado, se disminuye la pre-sión gaseosa postcapilar creando un gradiente para la salida del gas de las criptas (3), además se deben administrar antibióticos, proquinéticos (4). Se ha conside-rado un papel del ocreótido (aná-logo de larga acción de la somas-tostatina) ya que disminuye la estasis intestinal y la producción de gas por sobrecrecimiento bacteriano (4, 27). Paradójica-mente se han usado los esteroides en casos de NQI en pacientes con lupus eritematoso sistémico con buenos resultados (6). Las principales complicaciones son vólvulus, neumoperitoneo, intosuscepción y perforación in-testinal en 3% de los pacientes (3). El pronóstico es malo en la edad infantil y en especial en los pacientes con enfermedad sis-témica. En adultos, la mortali-dad se acerca al 50% en los si-guientes seis meses, relacionada principalmente con la enferme-dad de base del paciente. Igual-mente se ha encontrado que la NQI es un signo de mal pronós-tico tanto en el lupus eritematoso

sistémico como en la esclerosis sistémica progresiva (16). El caso que presentamos es el de una paciente de 62 años a la cual se le había diagnosticado neu-matosis quística intestinal por cirugía en otro centro y que con-sultó a nuestro hospital por un cuadro claro de esclerosis sistémica progresiva y un nuevo episodio de NQI. El diagnóstico fue realizado mediante radiogra-fía simple de abdomen en la que el neumoperitoneo se explica por ruptura de algunos de los quis-tes llenos de aire. Recibió trata-miento médico de soporte con adecuada evolución. Se docu-mentó igualmente compromiso pulmonar intersticial que se atri-buyó a su enfermedad de base así como alteraciones esofágicas secundarias a cambios en la motilidad intestinal. El episodio de tromboembolismo pulmonar se explicó como secundario a hipercoagulabilidad.

Summary Pneumatosis Cystoides Intesti-nalis (PCT) is a rare entity that has been associated to different pathologies, both local to the in-testines and systemic. It is more common in people older than 60 years. Clinical presentation var-ies, from a very mild form to one accompanied by septic shock. There is no consensus about its pathogenesis, and both mechanical factors, and bacte-rial overgrowth with gas forma-tion have been blamed for its occurrrence. Diagnosis is usu-ally made with flat abdominal films, but sometimes contrast studies or ultrasound may be needed to confirm it. The initial treatment is decreasing gas in the wall of the small bowel by treating the bacterial overgrowth

with antibiotics, improving mo-tility with prokinetic medica-tions, bowel rest, parenteral nu-tritional support to decrease me-chanical pressure, and hyper-baric oxygen or high flow oxy-gen to decrease the interstitial gas. We present the case of a 62 year old woman who had a pre-vious diagnosis of PCI from other institutions, was seen for recurrent symptoms, and was found to have clear signs of pro-gressive systemic sclerosis.

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