SÍNDROME DEMOUNIER KUHN.

PRESENTACIÓN DE CASO.INTRODUCCIÓNEl síndrome fue descrito por primera vez por Mounier-Kuhn en 1932, esta es una enfermedad de etiología desconocida, se ha planteado que puede ser un trastorno congénito, aunque puede ser adquirida por agentes tóxicos como el tabaquismo, esta se caracteriza por una acusada dilatación de la tráquea entre 25 y 27 mm en el hombre y 21 y 23 mm en la mujer, los bronquios proximales también están afectados lo que provoca problemas en el aclaramiento de las secreciones en las vías respiratorias e infecciones recurrentes del tracto respiratorio inferior. En 1962 Katz introdujo el término de traqueobroncomegalia idiopática , esta había sido conocida por gran variedad de términos incluyendo síndrome de Mounier-Kuhn, traqueobronquiectasia, diverticulosis traqueal, traqueocele, traqueomalacia, ectasia traqueal y megatráquea. Es una enfermedad rara e infradiagnosticada de prevalencia entre el 1 al 4,5% de la población, hasta la fecha se han descrito unos 300 casos a nivel mundial siendo más frecuente en varones entre 25 y 50 años. El diagnóstico es clínico y radiológico, con su triada característica de Traqueobronquiomalacia, bronquiectasias y divertículos intratraqueales.DESCRIPCIÓN DEL CASOPaciente de 68 años de edad, con antecedentes de ser fumador inveterado, desde los 15 años de edad, además de padecer enfermedad pulmonar obstructiva crónica hace 5 años, ahora refiere empeoramiento de su enfermedad de base, observándose en el rayos x de tórax, múltiples imágenes sugestivas de bronquiectasia algunas infectadas y engrosamiento hiliar bilateral, y aumento del diámetro de la tráquea, por lo que se indica la TAC de tórax, la que informa, Traqueobronquiomalacia de 32 mm, divertículos intratraqueales algunos calcificados y bronquiectasias algunas infectadas. Impresión diagnóstica de síndrome de Mounier Kuhn.

CONCLUSIONESEn la actualidad es de vital importancia para el radiólogo conocer esta entidad nosológica muy poco común y muchas veces infradiagnosticada, en otras ocasiones se dan los diagnósticos individuales, siendo este un error, al agrupar este síndrome en su triada característica; Traqueobronquiomalacia, divertículos intratraqueales y bronquiectasias se da un diagnóstico mas preciso.BIBLIOGRAFÍA1.Mounier-kuhn p: dilatation de la trachée, constatations radiographiques et bronchoscopiques. lyon med, 1932; 150:106-109.2. M. ghanei,m. peyman,j. aslani,n. zamel mounier-kuhn syndrome: a rare cause of severe bronchial dilatation with normal pulmonary function test: a case report respir med, 101 (2007), pp. 1836-18393. S. kachhawa,m. meena,g. jindal,b. jain case report: mounier-kuhn syndrome indian j radiol imaging, 18 (2008), pp. 316-3184. F. noori,s. abduljawad,d.m. suffin,s. riar,j. pi,a. bennett-venner mounier-kuhn syndrome: a case report lung, 188 (2010), pp. 353-354