Pénfigos: Pénfigo vulgar. Pénfigo vegetante. …tulo 6Capítulo 6 ENFERMEDADES AMPOLLARES DE LA...

Capítulo 6Capítulo 6

ENFERMEDADES AMPOLLARES DE LA CAVIDAD ORAL. PÉNFIGOS. PENFIGOIDES. ERITEMA MULTIFORME.

ENFERMEDADES AMPOLLARES DE LA CAVIDAD ORAL. ENFERMEDADES AMPOLLARES DE LA CAVIDAD ORAL. PPÉÉNFIGOS. PENFIGOIDES. ERITEMA MULTIFORME.NFIGOS. PENFIGOIDES. ERITEMA MULTIFORME.

PPéénfigos: Pnfigos: Péénfigo vulgar. Pnfigo vulgar. Péénfigo vegetante. nfigo vegetante. PenfigoidePenfigoide: Manifestaciones orales. Eritema : Manifestaciones orales. Eritema

multiforme. Concepto y epidemiologmultiforme. Concepto y epidemiologíía. a. EtiopatogeniaEtiopatogenia y patology patologíía. Cla. Clíínica. Formas nica. Formas minorminor y y

mayor. Criterios diagnmayor. Criterios diagnóósticos. Tratamiento y sticos. Tratamiento y evolucievolucióón.n.

PÉNFIGOPPÉÉNFIGONFIGO

Procesos de base autoinmuneAmpolla es la lesión característicaLesiones intraepidérmicas Manifestaciones de rotura, disgregación, y degeneración primero de las uniones intercelulares y más tarde de la célula.

Procesos de base autoinmuneProcesos de base autoinmuneAmpolla es la lesiAmpolla es la lesióón caractern caracteríísticasticaLesiones intraepidLesiones intraepidéérmicas rmicas Manifestaciones de rotura, Manifestaciones de rotura, disgregacidisgregacióón, y degeneracin, y degeneracióón primero n primero de las uniones intercelulares y mde las uniones intercelulares y máás s tarde de la ctarde de la céélula.lula.

PÉNFIGO VULGARPPÉÉNFIGO VULGARNFIGO VULGAR

Enfermedad cutáneo-mucosa de naturaleza autoinmuneProducción de ampollas en piel y mucosasMayor prevalencia en la 5ª-6ª década de la vida. Raro en niñosAfecta a ambos sexos por igual.0.5-3 casos por 100.000 personas año.

Enfermedad cutEnfermedad cutááneoneo--mucosa de mucosa de naturaleza autoinmunenaturaleza autoinmuneProducciProduccióón de ampollas en piel y n de ampollas en piel y mucosasmucosasMayor prevalencia en la 5Mayor prevalencia en la 5ªª--66ªª ddéécada de cada de la vida. Raro en nila vida. Raro en niññososAfecta a ambos sexos por igual.Afecta a ambos sexos por igual.0.50.5--3 casos por 100.000 personas a3 casos por 100.000 personas añño.o.

EtiopatogeniaEtiopatogeniaEtiopatogeniaPredisposición genética HLA-A10Unión de IgG y antígenos que están cerca o en la superficie de los queratinocitos originando acantolisis y ampollas.El antígeno podría tratarse de una molécula de adhesión intercelular

PredisposiciPredisposicióón genn genéética HLAtica HLA--AA1010UniUnióón de n de IgGIgG y anty antíígenos que estgenos que estáán n cerca o en la superficie de los cerca o en la superficie de los queratinocitosqueratinocitos originando acantolisis y originando acantolisis y ampollas.ampollas.El antEl antíígeno podrgeno podríía tratarse de una a tratarse de una molmoléécula de adhesicula de adhesióón intercelular n intercelular

CLÍNICACLCLÍÍNICANICAAmpollas en piel y mucosasLíquido claro hemorrágicoseropurulento.Ulceras y superficiescruentas, dolorosas.

Ampollas en piel y mucosasAmpollas en piel y mucosasLLííquido claro quido claro hemorrhemorráágicogicoseropurulentoseropurulento..Ulceras y superficiesUlceras y superficiescruentas, dolorosas.cruentas, dolorosas.

CLÍNICACLCLÍÍNICANICA

En algún momento se afecta la m. oralEn el 50% la boca es la única con clínicaEl 50-60% se inician en la cavidad oral

En algEn algúún momento n momento se afecta la m. oralse afecta la m. oralEn el 50% la boca es En el 50% la boca es la la úúnica con clnica con clíínicanicaEl 50El 50--60% se inician 60% se inician en la cavidad oralen la cavidad oral


En la boca es raro ver ampollas intactas.Se suelen observar áreas ulceradas.Dolor y extensión de las áreas lesionadas.Cualquier presión o trauma aumenta el tamaño de la lesión.Si no se instaura tratamiento se extiende por toda la mucosa.

En la boca es raro ver ampollas En la boca es raro ver ampollas intactas.intactas.Se suelen observar Se suelen observar ááreas ulceradas.reas ulceradas.Dolor y extensiDolor y extensióón de las n de las ááreas reas lesionadas.lesionadas.Cualquier presiCualquier presióón o trauma aumenta el n o trauma aumenta el tamatamañño de la lesio de la lesióón.n.Si no se instaura tratamiento se Si no se instaura tratamiento se extiende por toda la mucosa. extiende por toda la mucosa.


Cavidad oral: Mucosa bucal, paladar, lengua, encía (gingivitis descamativa).Piel: Ampolla en área cutánea no inflamada. Menos frágiles que las orales, en áreas de roce, tronco, zonas sometidas presión.Nikolsky positivo

Cavidad oral: Mucosa bucal, paladar, Cavidad oral: Mucosa bucal, paladar, lengua, enclengua, encíía (gingivitis descamativa).a (gingivitis descamativa).Piel: Ampolla en Piel: Ampolla en áárea cutrea cutáánea no nea no inflamada. Menos frinflamada. Menos fráágiles que las giles que las orales, en orales, en ááreas de roce, tronco, zonas reas de roce, tronco, zonas sometidas presisometidas presióón.n.Nikolsky positivoNikolsky positivo

Signo de NIKOLSKY: Los estratos superiores de la epidermis pueden desprenderse con facilidad mediante presión ligera o por frotación.

Signo de NIKOLSKY: Los estratos Signo de NIKOLSKY: Los estratos superiores de la epidermis pueden superiores de la epidermis pueden desprenderse con facilidad mediante desprenderse con facilidad mediante presipresióón ligera o por frotacin ligera o por frotacióón.n.


Frecuente la aparición de las lesiones orales como primera manifestación.En casos avanzados halitosis, sialorrea, imposibilidad de fonación, deglución.Las lesiones en otras mucosa son más escasas.

Frecuente la apariciFrecuente la aparicióón de las lesiones n de las lesiones orales como primera manifestaciorales como primera manifestacióón.n.En casos avanzados halitosis, En casos avanzados halitosis, sialorrea, imposibilidad de fonacisialorrea, imposibilidad de fonacióón, n, deglucideglucióón.n.Las lesiones en otras mucosa son mLas lesiones en otras mucosa son máás s escasas.escasas.

DIAGNÓSTICODIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICO

Clínica Citología exfoliativaHistopatologíaInmunofluorescencia directa e indirecta

ClClíínica nica CitologCitologíía exfoliativaa exfoliativaHistopatologHistopatologííaaInmunofluorescenciInmunofluorescencia directa e indirectaa directa e indirecta

CITOLOGÍA EXFOLIATIVACITOLOGCITOLOGÍÍA EXFOLIATIVAA EXFOLIATIVA

Orienta el diagnóstico No excluye la biopsiaCélulas acantolíticas, células de Tzanck. Células de forma redondeada con un borde desflecado como consecuencia de la lesión desmosómica

Orienta el diagnOrienta el diagnóóstico stico No excluye la biopsiaNo excluye la biopsiaCCéélulas acantollulas acantolííticas, ticas, ccéélulas de lulas de TzanckTzanck. C. Céélulas de forma redondeada lulas de forma redondeada con un borde desflecado como con un borde desflecado como consecuencia de la lesiconsecuencia de la lesióón n desmosdesmosóómicamica

HISTOPATOLOGÍAHISTOPATOLOGHISTOPATOLOGÍÍAA

Edema intercelularPerdida de los contactos intercelulares en los estratos suprabasales del espinoso.Ampolla intraepitelial con acantolisisEn el interior de la ampolla aparecen células acantolíticas

Edema intercelularEdema intercelularPerdida de los contactos intercelulares Perdida de los contactos intercelulares en los estratos suprabasales del en los estratos suprabasales del espinoso.espinoso.Ampolla intraepitelial con acantolisisAmpolla intraepitelial con acantolisisEn el interior de la ampolla aparecen En el interior de la ampolla aparecen ccéélulas acantollulas acantolííticasticas

INMUNOHISTOQUÍMICAINMUNOHISTOQUINMUNOHISTOQUÍÍMICAMICA

IF directa: Patrón reticular a nivel del estrato espinoso debido al deposito de IgG, IgM, C3, fibrinógeno.IF indirecta: Detecta en el 80-90% de los casos Ac circulantes contra la sustancia intercelular. Difícil en enfermedad localizada en cavidad oral o en tratamiento.

IF directa: PatrIF directa: Patróón reticular a nivel del n reticular a nivel del estrato espinoso debido al deposito de estrato espinoso debido al deposito de IgG, IgM, C3, fibrinIgG, IgM, C3, fibrinóógeno.geno.IF indirecta: Detecta en el 80IF indirecta: Detecta en el 80--90% de 90% de los casos Ac circulantes contra la los casos Ac circulantes contra la sustancia intercelular. Difsustancia intercelular. Difíícil en cil en enfermedad localizada en cavidad oral enfermedad localizada en cavidad oral o en tratamiento.o en tratamiento.

TRATAMIENTOTRATAMIENTOTRATAMIENTO

Casos iniciales localizados, menos agresivos y localizados sólo en boca emplearemos prednisona 40mg/día (vo) durante 6-10 semanas. Según controlamos las lesiones 30 mg/día dos semanas, 25mg/día otras dos semanas y 40mg adías alternos.Acetonido de triamcinolona 0.1%, fluocinolona 0.05%, propionato de clobetasol 0.05%-0.1%.

Casos iniciales localizados, menos agresivos Casos iniciales localizados, menos agresivos y localizados sy localizados sóólo en boca emplearemos lo en boca emplearemos prednisona 40mg/dprednisona 40mg/díía (vo) durante 6a (vo) durante 6--10 10 semanas. Segsemanas. Segúún controlamos las lesiones 30 n controlamos las lesiones 30 mg/dmg/díía dos semanas, 25mg/da dos semanas, 25mg/díía otras dos a otras dos semanas y 40mg adsemanas y 40mg adíías alternos.as alternos.Acetonido de triamcinolona 0.1%, Acetonido de triamcinolona 0.1%, fluocinolonafluocinolona 0.05%, propionato de clobetasol 0.05%, propionato de clobetasol 0.05%0.05%--0.1%.0.1%.


Casos graves de pénfigo: Prednisona oral dosis de 1-3 mg/kg/día. Se puede asociar azatioprina 1.5mg/kg/día o metotrexato.Tras la remisión, mantenimiento con prednisona. 0.5 mg/Kg cada dos días.Ciclofosfamida y dexametasona, (iv).Micofenolato de mofetilo 2-3 gr. día.

Casos graves de pCasos graves de péénfigo: Prednisona nfigo: Prednisona oral dosis de 1oral dosis de 1--3 mg/kg/d3 mg/kg/díía. Se puede a. Se puede asociar azatioprina 1.5mg/kg/dasociar azatioprina 1.5mg/kg/díía o a o metotrexato.metotrexato.Tras la remisiTras la remisióón, mantenimiento con n, mantenimiento con prednisonaprednisona. 0.5 mg/Kg cada dos d. 0.5 mg/Kg cada dos díías.as.Ciclofosfamida y dexametasona, (iv).Ciclofosfamida y dexametasona, (iv).Micofenolato de mofetilo 2Micofenolato de mofetilo 2--3 gr. d3 gr. díía. a.


PlasmaféresisInmunoglobulinasAc monoclonales anti CD 20

PlasmafPlasmafééresisresisInmunoglobulinasInmunoglobulinasAc monoclonales anti CD 20Ac monoclonales anti CD 20


Higiene oralAnalgésicos y antisépticosDieta blanda, lidocaína viscosa.

Higiene oralHigiene oralAnalgAnalgéésicos y antissicos y antiséépticospticosDieta blanda, lidocaDieta blanda, lidocaíína viscosa.na viscosa.

EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICOEVOLUCIEVOLUCIÓÓN Y PRONN Y PRONÓÓSTICOSTICO

Edad por encima de los 50 a.Extensión de las lesiones.Grado de actividad antes de medicación.Mayor o menor dosis de corticoides para controlar las lesiones.10% mueren. 40% no presentan lesiones tras tratamiento. 20% remisión pero con dosis bajas de corticoides. 30% reactivaciones y remisiones.

Edad por encima de los 50 a.Edad por encima de los 50 a.ExtensiExtensióón de las lesiones.n de las lesiones.Grado de actividad antes de medicaciGrado de actividad antes de medicacióón.n.Mayor o menor dosis de corticoides para Mayor o menor dosis de corticoides para controlar las lesiones.controlar las lesiones.10% mueren. 40% no presentan lesiones tras 10% mueren. 40% no presentan lesiones tras tratamiento. 20% remisitratamiento. 20% remisióón pero con dosis n pero con dosis bajas de corticoides. 30% reactivaciones y bajas de corticoides. 30% reactivaciones y remisiones.remisiones.

PÉNFIGO PARANEOPLÁSICOPPÉÉNFIGO PARANEOPLNFIGO PARANEOPLÁÁSICOSICO

Menos frecuente que el pénfigo vulgarIntensidad de sus manifestaciones en cavidad oral.Severa afectación oral, estomatitis.Lesiones polimorfas cutáneas, tronco, extremidades, palmas y plantas en paciente con neoplasia.

Menos frecuente que el pMenos frecuente que el péénfigo vulgarnfigo vulgarIntensidad de sus manifestaciones en Intensidad de sus manifestaciones en cavidad oral.cavidad oral.Severa afectaciSevera afectacióón oral, estomatitis.n oral, estomatitis.Lesiones polimorfas cutLesiones polimorfas cutááneas, tronco, neas, tronco, extremidades, palmas y plantas en extremidades, palmas y plantas en paciente con neoplasia.paciente con neoplasia.


Severa afectación oral y cutánea polimorfa, neoplasia interna, anticuerpos determinados por inmunoprecipitación.Patrón histológico de acantolisis, IFD mostrando depósito de IgG marcando los espacios intercelulares y la zona de la Mb y los Ac séricos por IFI.

Severa afectaciSevera afectacióón oral y cutn oral y cutáánea nea polimorfa, neoplasia interna, polimorfa, neoplasia interna, anticuerpos determinados por anticuerpos determinados por inmunoprecipitaciinmunoprecipitacióón.n.PatrPatróón histoln histolóógico de acantolisis, IFD gico de acantolisis, IFD mostrando depmostrando depóósito de IgG marcando sito de IgG marcando los espacios intercelulares y la zona de los espacios intercelulares y la zona de la Mb y los Ac sla Mb y los Ac sééricos por IFI.ricos por IFI.


Asociado a neoplasias hematológicas, linfomas no Hodgkin, leucemias linfocitarias crónicas.

Asociado a neoplasias hematolAsociado a neoplasias hematolóógicas, gicas, linfomas no Hodgkin, leucemias linfomas no Hodgkin, leucemias linfocitarias crlinfocitarias cróónicas.nicas.

PÉNFIGO VEGETANTEPPÉÉNFIGO VEGETANTENFIGO VEGETANTE

Variante del pénfigo vulgar50% se desarrollan en cavidad oralFormaciones vegetantes sobre superficies erosivas una vez rotas las ampollas.Áreas blancas vegetantesAp. Igual que el vulgar pero con la presencia de microabscesos.

Variante del pVariante del péénfigo vulgarnfigo vulgar50% se desarrollan en cavidad oral50% se desarrollan en cavidad oralFormaciones vegetantes sobre Formaciones vegetantes sobre superficies erosivas una vez rotas las superficies erosivas una vez rotas las ampollas.ampollas.ÁÁreas blancas vegetantesreas blancas vegetantesAp. Igual que el vulgar pero con la Ap. Igual que el vulgar pero con la presencia de microabscesos.presencia de microabscesos.

PENFIGOIDESPENFIGOIDESPENFIGOIDES

BULLOSOCICATRIZAL. Penfigoide benigno de las mucosas. Dermatitis mucosinequiante de Lortat- Jacob.

BULLOSOBULLOSOCICATRIZAL. Penfigoide benigno de las CICATRIZAL. Penfigoide benigno de las mucosas. Dermatitis mucosinequiante mucosas. Dermatitis mucosinequiante de Lortatde Lortat-- Jacob.Jacob.


Enfermedad autoinmune.Reacción frente al mismo antígenoEl lugar y la frecuencia de las reacciones dentro del complejo basal serían diferentes en el PB y el PC lo que explica la distinta clínica.PB afecta piel, PC, boca, ojos, otras mucosas

Enfermedad autoinmune.Enfermedad autoinmune.ReacciReaccióón frente al mismo antn frente al mismo antíígenogenoEl lugar y la frecuencia de las El lugar y la frecuencia de las reacciones dentro del complejo basal reacciones dentro del complejo basal serseríían diferentes en el PB y el PC lo an diferentes en el PB y el PC lo que explica la distinta clque explica la distinta clíínica.nica.PB afecta piel, PC, boca, ojos, otras PB afecta piel, PC, boca, ojos, otras mucosasmucosas


Evoluciona con la formación de ampollas subepiteliales.Edad adulta 60-70 a.Más frecuente en mujeres.

Evoluciona con la formaciEvoluciona con la formacióón de n de ampollas subepiteliales.ampollas subepiteliales.Edad adulta 60Edad adulta 60--70 a.70 a.MMáás frecuente en mujeres.s frecuente en mujeres.

PENFIGOIDE CICATRIZALPENFIGOIDE CICATRIZALPENFIGOIDE CICATRIZAL

Inicio con aparición de ampollas en mucosa oral y/u ocularMucosa oral. Encías, mucosas yugales, paladar. Menos extensas que en el pénfigo y más resistentes a la roturaGingivitis descamativa (eritema brillante)Curso lento y progresivo

Inicio con apariciInicio con aparicióón de ampollas en n de ampollas en mucosa oral y/u ocularmucosa oral y/u ocularMucosa oral. EncMucosa oral. Encíías, mucosas yugales, as, mucosas yugales, paladar. Menos extensas que en el paladar. Menos extensas que en el ppéénfigo y mnfigo y máás resistentes a la roturas resistentes a la roturaGingivitis descamativa (eritema Gingivitis descamativa (eritema brillante)brillante)Curso lento y progresivoCurso lento y progresivo

PENFIGOIDE CICATRIZALPENFIGOIDE CICATRIZALPENFIGOIDE CICATRIZAL

La clínica aparece cuando se rompe la ampolla.Mucosa ocular. Secuelas fibrosantes.Mucosa oral es raro bridas.Afectación de otras mucosas, faringe, laringe, genital.

La clLa clíínica aparece cuando se rompe la nica aparece cuando se rompe la ampolla.ampolla.Mucosa ocular. Secuelas fibrosantes.Mucosa ocular. Secuelas fibrosantes.Mucosa oral es raro bridas.Mucosa oral es raro bridas.AfectaciAfectacióón de otras mucosas, faringe, n de otras mucosas, faringe, laringe, genital.laringe, genital.

PENFIGOIDE BULLOSO PENFIGOIDE BULLOSO PENFIGOIDE BULLOSO

Afecta sobre todo a la piel: Cuero cabelludo, ingles, axilas, muslos.Ampollas grandes y tensas sobre piel sana o base eritematosa.Lesiones orales son muy raras.

Afecta sobre todo a la piel: Cuero Afecta sobre todo a la piel: Cuero cabelludo, ingles, axilas, muslos.cabelludo, ingles, axilas, muslos.Ampollas grandes y tensas sobre piel Ampollas grandes y tensas sobre piel sana o base eritematosa.sana o base eritematosa.Lesiones orales son muy raras.Lesiones orales son muy raras.

DIAGNÓSTICODIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICO

ClínicaHistopatología. Ampolla subepitelial.I.directa: En piel y mucosas patrón de fijación lineal que sigue la MB. Positivo para IgG, y menos para C3, IgM, IgA.I.indirecta: PC. Positividad para la IgG en porcentaje limitado. PB. Siempre positivo.

ClClíínicanicaHistopatologHistopatologíía. Ampolla subepitelial.a. Ampolla subepitelial.I.directa: En piel y mucosas patrI.directa: En piel y mucosas patróón de n de fijacifijacióón lineal que sigue la MB. Positivo n lineal que sigue la MB. Positivo para IgG, y menos para C3, IgM, IgA.para IgG, y menos para C3, IgM, IgA.I.indirecta: PC. Positividad para la IgG I.indirecta: PC. Positividad para la IgG en porcentaje limitado. PB. Siempre en porcentaje limitado. PB. Siempre positivo. positivo.


Tratamiento general: Corticoides sistémicos prednisona, 1-2 mg/Kg/día asociado a ciclofosfamida 1-2 mg/Kg./día.Si no hay respuesta: Dapsona 50-200 mg. Azatioprina 50-100 mg/día + prednisona.Cavidad oral: Fluocinolona al 0.05% en orabase 3-4 veces día, Propionato de clobetasol 0.05%.

Tratamiento general: Corticoides Tratamiento general: Corticoides sistsistéémicos prednisona, 1micos prednisona, 1--2 mg/Kg/d2 mg/Kg/díía a asociado a ciclofosfamida 1asociado a ciclofosfamida 1--2 2 mg/Kg./dmg/Kg./díía.a.Si no hay respuesta: Dapsona 50Si no hay respuesta: Dapsona 50--200 200 mg. Azatioprina 50mg. Azatioprina 50--100 mg/d100 mg/díía + a + prednisona.prednisona.Cavidad oral: Fluocinolona al 0.05% en Cavidad oral: Fluocinolona al 0.05% en orabase 3orabase 3--4 veces d4 veces díía, Propionato de a, Propionato de clobetasol 0.05%.clobetasol 0.05%.


Talidomida 100 mg/día.Nicotinamida más tetraciclina.Talidomida 100 mg/dTalidomida 100 mg/díía.a.Nicotinamida mNicotinamida máás tetraciclina.s tetraciclina.

OTRAS ENFERMEDADESOTRAS ENFERMEDADESOTRAS ENFERMEDADES

Eritema multiformeDermatosis IgA linealDermatitis herpetiformeEpidermolisis ampollar

Eritema multiformeEritema multiformeDermatosis IgA linealDermatosis IgA linealDermatitis herpetiformeDermatitis herpetiformeEpidermolisis ampollarEpidermolisis ampollar

ERITEMA MULTIFORMEERITEMA MULTIFORMEERITEMA MULTIFORME

Enfermedad aguda de piel y mucosas.Lesiones cutáneas eritematosas de varios tipos y/o mucosas vesiculo-ampollares.Jóvenes, varones, en las tres primeras décadas de la vida.Formas. EM menor y mayor. Sd Stevens-Johnson. Necrólisis epidérmica tóxica.

Enfermedad aguda de piel y mucosas.Enfermedad aguda de piel y mucosas.Lesiones cutLesiones cutááneas eritematosas de neas eritematosas de varios tipos y/o mucosas vesiculovarios tipos y/o mucosas vesiculo--ampollares.ampollares.JJóóvenes, varones, en las tres primeras venes, varones, en las tres primeras ddéécadas de la vida.cadas de la vida.Formas. EM menor y mayor. Sd Formas. EM menor y mayor. Sd StevensStevens--Johnson. NecrJohnson. Necróólisis lisis epidepidéérmica trmica tóóxica.xica.


Vinculado a factores predisponentes, VHS adenovirus, micoplasma, VEB, fármacos.Depósitos de inmunocomplejos en el endotelio de la microvasculatura de la piel y de las mucosas.

Vinculado a factores predisponentes, Vinculado a factores predisponentes, VHS adenovirus, micoplasma, VEB, VHS adenovirus, micoplasma, VEB, ffáármacos.rmacos.DepDepóósitos de inmunocomplejos en el sitos de inmunocomplejos en el endotelio de la microvasculatura de la endotelio de la microvasculatura de la piel y de las mucosas.piel y de las mucosas.


Forma minor: Corresponde al 80% de los casos.2ª-4ª década de la vida. VHS.Síntomas inespecíficos previos.Erupción bilateral y simétrica que se desarrolla en un periodo de unos tres días se distribuye por la cara y superficies de extensión de manos, pies, codos y rodillas.

Forma minor: Corresponde al 80% de Forma minor: Corresponde al 80% de los casos.los casos.22ªª--44ªª ddéécada de la vida. VHS.cada de la vida. VHS.SSííntomas inespecntomas inespecííficos previos.ficos previos.ErupciErupcióón bilateral y simn bilateral y siméétrica que se trica que se desarrolla en un periodo de unos tres desarrolla en un periodo de unos tres ddíías se distribuye por la cara y as se distribuye por la cara y superficies de extensisuperficies de extensióón de manos, n de manos, pies, codos y rodillas.pies, codos y rodillas.


Lesiones en diana o escarapela de menos de 3 mm de diámetro afectando menos del 10% de superficie corporal. Nikolsky negativo.Afectación mínima o inexistente de las mucosas en forma de mácula o erosiones superficiales de la mucosa oral y los labios.

Lesiones en diana o escarapela de Lesiones en diana o escarapela de menos de 3 mm de dimenos de 3 mm de diáámetro afectando metro afectando menos del 10% de superficie corporal. menos del 10% de superficie corporal. Nikolsky negativo.Nikolsky negativo.AfectaciAfectacióón mn míínima o inexistente de las nima o inexistente de las mucosas en forma de mmucosas en forma de máácula o cula o erosiones superficiales de la mucosa erosiones superficiales de la mucosa oral y los labios.oral y los labios.


Forma mayor: lesiones agudas recurrentes o no, autolimitadas, curan en 2-3 semanas sin dejar secuelas pero pueden producir nuevos brotes.Lesiones cutáneas iguales a forma minor aunque más extensas.Afectación de una o más mucosas, 40-60% tienen lesiones orales .

Forma mayor: lesiones agudas Forma mayor: lesiones agudas recurrentes o no, autolimitadas, curan recurrentes o no, autolimitadas, curan en 2en 2--3 semanas sin dejar secuelas pero 3 semanas sin dejar secuelas pero pueden producir nuevos brotes.pueden producir nuevos brotes.Lesiones cutLesiones cutááneas iguales a forma neas iguales a forma minor aunque mminor aunque máás extensas.s extensas.AfectaciAfectacióón de una o mn de una o máás mucosas, 40s mucosas, 40--60% tienen lesiones orales . 60% tienen lesiones orales .


Localización típica en parte anterior de la cavidad oral, siendo infrecuente la afectación gingival.Clínicamente las lesiones varían, eritematosas, máculas hiperémicas, pápulas o vesículas-ampollas, erosiones superficiales cubiertas por pseudomembranas de fibrina, erosiones y costras serohemáticas en labios.

LocalizaciLocalizacióón tn tíípica en parte anterior de la pica en parte anterior de la cavidad oral, siendo infrecuente la afectacicavidad oral, siendo infrecuente la afectacióón n gingival.gingival.ClClíínicamente las lesiones varnicamente las lesiones varíían, an, eritematosaseritematosas, m, mááculas hiperculas hiperéémicas, pmicas, páápulas pulas o veso vesíículasculas--ampollas, erosiones ampollas, erosiones superficiales cubiertas por superficiales cubiertas por pseudomembranaspseudomembranas de fibrina, erosiones y de fibrina, erosiones y costras serohemcostras serohemááticas en labios.ticas en labios.


Las lesiones mucosas pueden preceder, aparecer simultáneamente o posteriormente a las lesiones en piel y curan sin dejar cicatriz.

Las lesiones mucosas pueden Las lesiones mucosas pueden preceder, aparecer simultpreceder, aparecer simultááneamente o neamente o posteriormente a las lesiones en piel y posteriormente a las lesiones en piel y curan sin dejar cicatriz.curan sin dejar cicatriz.


Sd Stevens-Johson: Se diferencian de la anteriores por la importante afectación del estado general y carácter extenso y ampolloso de las lesiones cutáneas.El cuadro cutáneo-mucoso se acompaña de fiebre y manifestaciones viscerales, lesiones oculares importantes.

Sd StevensSd Stevens--Johson: Se diferencian de Johson: Se diferencian de la anteriores por la importante la anteriores por la importante afectaciafectacióón del estado general y n del estado general y carcaráácter extenso y cter extenso y ampollosoampolloso de las de las lesiones cutlesiones cutááneas.neas.El cuadro cutEl cuadro cutááneoneo--mucoso se mucoso se acompaacompañña de fiebre y manifestaciones a de fiebre y manifestaciones viscerales, lesiones oculares viscerales, lesiones oculares importantes.importantes.


Afectación de una o más mucosas, oral, ocular, genital, nasal, con secuelas cicatriciales.Afectación típica de la mucosa bucal y el paladar con ampollas y úlceras profundas cubiertas de pseudomembranas, bermellón con abundantes erosiones y costras serohemáticas.

AfectaciAfectacióón de una o mn de una o máás mucosas, s mucosas, oral, ocular, genital, nasal, con oral, ocular, genital, nasal, con secuelas cicatriciales.secuelas cicatriciales.AfectaciAfectacióón tn tíípica de la mucosa bucal y pica de la mucosa bucal y el paladar con ampollas y el paladar con ampollas y úúlceras lceras profundas cubiertas de profundas cubiertas de pseudomembranas, bermellpseudomembranas, bermellóón con n con abundantes erosiones y costras abundantes erosiones y costras serohemserohemááticas.ticas.


En sd de Lyell grandes ampollas con desprendimiento epidérmico, afectación de pulmón, hígado y riñones.Amplias zonas sin revestimiento cutáneo.Afectación de mucosas. Sobre todo ocular genital, oral.Pronóstico muy grave 25-75% mortalidad.

En sd de Lyell grandes ampollas con En sd de Lyell grandes ampollas con desprendimiento epiddesprendimiento epidéérmico, rmico, afectaciafectacióón de pulmn de pulmóón, hn, híígado y gado y ririññones.ones.Amplias zonas sin revestimiento Amplias zonas sin revestimiento cutcutááneo.neo.AfectaciAfectacióón de mucosas. Sobre todo n de mucosas. Sobre todo ocular genital, oral.ocular genital, oral.PronPronóóstico muy grave 25stico muy grave 25--75% 75% mortalidad.mortalidad.


SSJ y NET reacciones adversas a fármacos. Sulfamidas, anticonvulsivantes, antiinflamatoriosdel grupo oxicam,alopurinol.

SSJ y NET reacciones adversas a SSJ y NET reacciones adversas a ffáármacos. Sulfamidas, rmacos. Sulfamidas, anticonvulsivantes, anticonvulsivantes, antiinflamatoriosantiinflamatoriosdel grupo oxicam,alopurinol.del grupo oxicam,alopurinol.


Tratamiento sintomático en casos leves.En casos moderados-graves, corticoides sistémicos (30-50mg/día de prednisona).Sd de Lyell y Stevens-Johnson, ingreso hospitalario, control hidroelectrolítico y función renal.

Tratamiento sintomTratamiento sintomáático en casos tico en casos leves.leves.En casos moderadosEn casos moderados--graves, graves, corticoides sistcorticoides sistéémicos (30micos (30--50mg/d50mg/díía de a de prednisona).prednisona).Sd de Lyell y StevensSd de Lyell y Stevens--Johnson, ingreso Johnson, ingreso hospitalario, control hidroelectrolhospitalario, control hidroelectrolíítico y tico y funcifuncióón renal.n renal.

DERMATOSIS IgA LINEALDERMATOSIS IgA LINEALDERMATOSIS IgA LINEAL

Afecta sobre todo a piel.Dos formas adultos 60 a. Niños 10 a.Erupción ampollar en parte inferior del tronco, nalgas, muslos, genitales.Deposito lineal de IgA en membrana basal. Ampolla subepidermica.Lesiones orales similares al Pc.

Afecta sobre todo a piel.Afecta sobre todo a piel.Dos formas adultos 60 a. NiDos formas adultos 60 a. Niñños 10 a.os 10 a.ErupciErupcióón ampollar en parte inferior del n ampollar en parte inferior del tronco, nalgas, muslos, genitales.tronco, nalgas, muslos, genitales.Deposito lineal de IgA en membrana Deposito lineal de IgA en membrana basal. Ampolla subepidermica.basal. Ampolla subepidermica.Lesiones orales similares al Pc.Lesiones orales similares al Pc.

DERMATITIS HERPETIFORMEDERMATITIS HERPETIFORMEDERMATITIS HERPETIFORME

Manifestaciones cutáneas, intensa eru-ción versículo-ampollar muy pruriginosa sobre áreas eritematosas.Lesiones orales son escasasEnteropatía por gluten y deposito de IgA y C3 en piel clínicamente sana.Tratamiento con sulfonas.

Manifestaciones cutManifestaciones cutááneas, intensa eruneas, intensa eru--cicióón versn versíículoculo--ampollar muy ampollar muy pruriginosa sobre pruriginosa sobre ááreas eritematosas.reas eritematosas.Lesiones orales son escasasLesiones orales son escasasEnteropatEnteropatíía por gluten y deposito de a por gluten y deposito de IgA y C3 en piel clIgA y C3 en piel clíínicamente sana.nicamente sana.Tratamiento con sulfonas.Tratamiento con sulfonas.

EPIDERMOLISIS AMPOLLAREPIDERMOLISIS AMPOLLAREPIDERMOLISIS AMPOLLAR

Grupo de trastornos determinados genéticamente, caracterizados por la formación de ampollas en la piel y mucosas.Mucosa de la boca y esófago. Caries.Las ampollas pueden ser provocadas por pequeños traumas (mecanoampollosas).Ampolla subepitelial. Deposito de IgG y C3 en la membrana basal

Grupo de trastornos determinados Grupo de trastornos determinados gengenééticamente, caracterizados por la ticamente, caracterizados por la formaciformacióón de ampollas en la piel y n de ampollas en la piel y mucosas.mucosas.Mucosa de la boca y esMucosa de la boca y esóófago. Caries.fago. Caries.Las ampollas pueden ser provocadas Las ampollas pueden ser provocadas por pequepor pequeñños traumas os traumas (mecanoampollosas).(mecanoampollosas).Ampolla subepitelial. Deposito de IgG y Ampolla subepitelial. Deposito de IgG y C3 en la membrana basal C3 en la membrana basal

TERMINOLOGIATERMINOLOGIATERMINOLOGIA

Aftas de BednarAftas de Riga-FredeFiebre aftosaAftas recidivantesAftoides

Aftas de Aftas de BednarBednarAftas de Aftas de RigaRiga--FredeFredeFiebre aftosaFiebre aftosaAftas recidivantesAftas recidivantesAftoidesAftoides

DEFINICIÓNDEFINICIDEFINICIÓÓNN

Hipócrates (460-370 a.c.)Arder, quemar (del griego Aphtay, en latín Aphta)

Mickulicz y Kummel (1898)EARMi

HipHipóócrates crates (460(460--370 a.c.)370 a.c.)Arder, quemar (del griego Arder, quemar (del griego AphtayAphtay, en lat, en latíín n AphtaAphta))

MickuliczMickulicz y Kummely Kummel (1898)(1898)EARMiEARMi

Aftas verdaderas o vulgares:“Pérdida de sustancia de localización mucosa (oral o genital), de aparición súbita, inicialmente necrótica, que produce dolor quemante y que tienen un carácter recurrente o recidivante”Grinspan (1975)Aftoides: Úlceras generalmente producidas por virusAftosis: Procesos sistémicos que cursan con aftas

Aftas verdaderas o vulgaresAftas verdaderas o vulgares::““PPéérdida de rdida de sustancia de localizacisustancia de localizacióón mucosa (oral o n mucosa (oral o genital), de aparicigenital), de aparicióón sn súúbita, inicialmente bita, inicialmente necrnecróótica, que produce dolor quemante y que tica, que produce dolor quemante y que tienen un cartienen un caráácter recurrente o recidivantecter recurrente o recidivante””GrinspanGrinspan (1975)(1975)AftoidesAftoides: : ÚÚlceras generalmente producidas por lceras generalmente producidas por virusvirusAftosisAftosis: : Procesos sistProcesos sistéémicos que cursan con micos que cursan con aftasaftas

EPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGEPIDEMIOLOGÍÍAA

20.000 adolescentes y adultos 15-24 años suecos– 15% Herpes labial recurrente– 27% EAR

20.000 adolescentes y adultos 1520.000 adolescentes y adultos 15--24 a24 añños suecosos suecos–– 15% Herpes labial recurrente15% Herpes labial recurrente–– 27% EAR27% EAR

Axell T, Mornstad H, Sundstrom B: The relation of the clinical picture tthe histopathology of snuff dipper’s lesions in a Swedish population. J Oral Pathol 1976; 5:229-36

AxellAxell T, T, MornstadMornstad H, H, SundstromSundstrom B: B: TheThe relationrelation ofof thethe clinicalclinical picturepicture totothethe histopathologyhistopathology ofof snuffsnuff dipperdipper’’ss lesions in a Swedish population. lesions in a Swedish population. J Oral J Oral PatholPathol 1976; 5:2291976; 5:229--36 36

AxellAxell T, T, HenricssonHenricsson V. V. TheThe ocurrenceocurrence ofof recurrencerecurrence aphthousaphthousulcersulcers in in anan adultadult SwedishSwedish populationpopulation..Acta Acta OdontolOdontol ScandScand 1985; 43:1211985; 43:121--55

o

EPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGEPIDEMIOLOGÍÍAA

39.206 niños entre 5 y 17 años– 4% tenían lesiones en el momento de la exploración

33% historia de herpes labial37% historia de EAR

– 10% de los adolescentes entre 12 y 17 años usaban algún tipo de derivado del tabaco

15% tenían lesiones en el momento de la exploración

39.206 ni39.206 niñños entre 5 y 17 aos entre 5 y 17 aññosos–– 4% ten4% teníían lesiones en el momento de la exploracian lesiones en el momento de la exploracióónn

33% historia de herpes labial33% historia de herpes labial37% historia de EAR37% historia de EAR

–– 10% de los adolescentes entre 12 y 17 a10% de los adolescentes entre 12 y 17 añños usaban os usaban algalgúún tipo de derivado del tabacon tipo de derivado del tabaco

15% ten15% teníían lesiones en el momento de la exploracian lesiones en el momento de la exploracióónn

Kleinman DV, Swango PA, Pindborg JJ: Epidemiology of oral mucosallesions in United States schoolchildren: 1986-87Community Dent Oral Epidemiol 1994; 22:243-53

KleinmanKleinman DV, DV, SwangoSwango PA, PA, PindborgPindborg JJ: JJ: EpidemiologyEpidemiology ofof oral oral mucosalmucosallesionslesions in in UnitedUnited StatesStates schoolchildrenschoolchildren: 1986: 1986--8787CommunityCommunity DentDent Oral Oral EpidemiolEpidemiol 1994; 22:2431994; 22:243--5353

CLASIFICACIONCLASIFICACIONCLASIFICACION

Lehner (1968)Cooke (1969)Cohen (1978)Powell (1983)

LehnerLehner (1968)(1968)CookeCooke (1969)(1969)Cohen (1978)Cohen (1978)PowellPowell (1983)(1983)

EARMiEARMiEARMi

Tamaño < 1 cmNº 1-5 lesionesCuran en 10-14 días sin secuelasMucosa labial y bucal3-4 episodios al año80%

TamaTamañño < 1 cmo < 1 cmNNºº 11--5 lesiones5 lesionesCuran en 10Curan en 10--14 d14 díías sin secuelasas sin secuelasMucosa labial y bucalMucosa labial y bucal33--4 episodios al a4 episodios al aññoo80%80%

EARMaEARMaEARMa

10 %Nº 1-10Tamaño 1-3 cmLabio, paladar blando e istmo de faucesPersisten unas 6 semanas y dejan cicatricesCurso crónico durante 20 años o más desde la pubertadMuy dolorosas

10 %10 %NNºº 11--1010TamaTamañño 1o 1--3 cm3 cmLabio, paladar blando e istmo de faucesLabio, paladar blando e istmo de faucesPersisten unas 6 semanas y dejan cicatricesPersisten unas 6 semanas y dejan cicatricesCurso crCurso cróónico durante 20 anico durante 20 añños o mos o máás desde la s desde la pubertadpubertadMuy dolorosasMuy dolorosas

AFTAS O ULCERAS HERPETIFORMES

AFTAS O ULCERAS AFTAS O ULCERAS HERPETIFORMESHERPETIFORMES

10 %Nº 50-100 o másTamaño 1-2 mmCicatrización 7-10 díasCualquier zona de la mucosa oralPredilección por el sexo femeninoMayor número de recurrencias

10 %10 %NNºº 5050--100 o m100 o máássTamaTamañño 1o 1--2 mm2 mmCicatrizaciCicatrizacióón 7n 7--10 d10 dííasasCualquier zona de la mucosa oralCualquier zona de la mucosa oralPredilecciPredileccióón por el sexo femeninon por el sexo femeninoMayor nMayor núúmero de recurrenciasmero de recurrencias

CARACTERÍSTICAS DE LOSDIFERENTES TIPOS DE EARCARACTERCARACTERÍÍSTICASSTICAS DEDE LOSLOSDIFERENTESDIFERENTES TIPOSTIPOS DEDE EAREAR

EARMi EARMa UH

SEXO M=H M=H M>H(?)

EDAD DEINSTAURACIÓN

10-19 10-19 20-29

NUMERO DEULCERAS

1-5 1-10 10-100

TAMAÑO DE LASULCERAS (mm)

<10 >10 1-2*

DURACIÓN(días)

4-14 >30 >30

TASAS DE RECI-DIVA (meses)

1-4 <mensual <mensual

LOCALIZACIÓN labios, mejilla,lengua

labios, mejilla,lengua, paladar,

faringe


faringe, encía, suelode boca

CICATRICES infrecuentes infrecuentes pueden aparecerdespués de la fusión

de las úlceras* Puede ser mayor si existe fusión de úlceras

EARMi EARMa UH

SEXO M=H M=H M>H(?)

EDAD DEINSTAURACIÓN

10-19 10-19 20-29

NUMERO DEULCERAS

1-5 1-10 10-100

TAMAÑO DE LASULCERAS (mm)

<10 >10 1-2*

DURACIÓN(días)

4-14 >30 >30

TASAS DE RECI-DIVA (meses)

1-4 <mensual <mensual

LOCALIZACIÓN labios, mejilla,lengua


faringe


faringe, encía, suelode boca

CICATRICES infrecuentes infrecuentes pueden aparecerdespués de la fusión

de las úlceras* Puede ser mayor si existe fusión de úlceras

ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA

Historia familiarAlteraciones inmunológicasEtiología viralEtiología microbianaDéficit de vitamina B12, ácido fólico e hierro sérico

Historia familiarHistoria familiarAlteraciones Alteraciones inmunolinmunolóógicasgicasEtiologEtiologíía virala viralEtiologEtiologíía microbianaa microbianaDDééficit de vitamina Bficit de vitamina B12, 12, áácido fcido fóólico e hierro lico e hierro ssééricorico

Reacciones alérgicas a ciertos alimentosTraumas mucosos orales TabacoMenstruaciónFactores psicológicosEstrés

Reacciones alReacciones aléérgicas rgicas a ciertos alimentosa ciertos alimentosTraumas mucosos Traumas mucosos orales orales TabacoTabacoMenstruaciMenstruacióónnFactores psicolFactores psicolóógicosgicosEstrEstrééss

GenéticaGenGenééticatica

90% en gemelos homocigóticos57% en gemelos dicigóticosAlrededor del 50% de los familiares en

primer grado de los pacientes con EAR también la padece

90% en gemelos homocig90% en gemelos homocigóóticosticos57% en gemelos 57% en gemelos dicigdicigóóticosticosAlrededor del 50% de los familiares en Alrededor del 50% de los familiares en

primer grado de los pacientes con EAR primer grado de los pacientes con EAR tambitambiéén la padecen la padece

InmunologíaInmunologInmunologííaa

Sistema inmunitario humoral– Autoanticuerpos– Vasculitis por inmunocomplejos– Inmunoglobulinas

Sistema inmunitario celular– HLA-DR– Alteraciones en las subpoblaciones de

linfocitosAumento linfocitos T4 inductoresDisminución linfocitos T8 supresores

Sistema inmunitario humoralSistema inmunitario humoral–– AutoanticuerposAutoanticuerpos–– VasculitisVasculitis por por inmunocomplejosinmunocomplejos–– InmunoglobulinasInmunoglobulinas

Sistema inmunitario celularSistema inmunitario celular–– HLAHLA--DRDR–– Alteraciones en las Alteraciones en las subpoblacionessubpoblaciones de de

linfocitoslinfocitosAumento linfocitos TAumento linfocitos T4 4 inductoresinductoresDisminuciDisminucióón linfocitos Tn linfocitos T88 supresoressupresores

NIVELES DE INMUNOGLOBULINAS Y SUBCLASES DE NIVELES DE INMUNOGLOBULINAS Y SUBCLASES DE IgIg GG

ControlControl

PacientesPacientesActivoActivo

InactivoInactivo

IgGIgG IgAIgA IgMIgM IgG1IgG1 IgG2IgG2 IgG3IgG3 IgG4IgG4

ControlControl 11801180 215215 171171 617617 793793 6464 3434PacientesPacientes 12931293 250250 145145 623623 526526 7474 4242EstadEstadííoo activoactivo 12661266 280280 132132 597597 552552 7373 4242EstadEstadííoo inactivoinactivo 13401340 197197 168168 671671 480480 7676 4242

Factores microbiológicosFactores microbiolFactores microbiolóógicosgicos

Estreptococos– Sanguis– Mittis– ViridansHelicobacter pyloriVirus

EstreptococosEstreptococos–– SanguisSanguis–– MittisMittis–– ViridansViridansHelicobacterHelicobacter pyloripyloriVirusVirus

Factores hormonalesFactores hormonalesFactores hormonales

Aftas catamenialesAftas postovulatoriasEmbarazo

Aftas Aftas catamenialescatamenialesAftas Aftas postovulatoriaspostovulatoriasEmbarazoEmbarazo

Otros factoresOtros factoresOtros factores

Alteraciones digestivasDéficit de vitamina B12 , ácido fólico y hierro sérico Traumas mucosos localesTabacoFactores psicológicos. Estrés

Alteraciones digestivasAlteraciones digestivasDDééficit de vitamina Bficit de vitamina B12 12 , , áácido fcido fóólico lico y hierro sy hierro séérico rico Traumas mucosos localesTraumas mucosos localesTabacoTabacoFactores psicolFactores psicolóógicos. Estrgicos. Estrééss

Alteraciones digestivasAlteraciones digestivasAlteraciones digestivas

Colitis ulcerosaEnfermedad de CrohnEnfermedad celíacaHipersensibilidad a ciertos

alimentos

Colitis ulcerosaColitis ulcerosaEnfermedad de Enfermedad de CrohnCrohnEnfermedad celEnfermedad celííacaacaHipersensibilidad a ciertos Hipersensibilidad a ciertos

alimentosalimentos

AlimentosAlimentosAlimentos

Leche de vacaGlutenCerealesChocolateNuecesMariscosSojaQueso

Leche de vacaLeche de vacaGlutenGlutenCerealesCerealesChocolateChocolateNuecesNuecesMariscosMariscosSojaSojaQuesoQueso

VinagreTomateManzanaLimónPiñaMostazaColorantesConservantes

VinagreVinagreTomateTomateManzanaManzanaLimLimóónnPiPiññaaMostazaMostazaColorantesColorantesConservantesConservantes

EPIDEMIOLOGEPIDEMIOLOGÍÍAA

EversoleEversole y col. (1982)y col. (1982)

WrayWray y col. (1982)y col. (1982)Hay y col. (1984)Hay y col. (1984)NolanNolan y col. (1991)y col. (1991)

OO´́FarrelyFarrely (1991)(1991) DIETADIETA

12 pacientes 12 pacientes 4 intolerancia al 4 intolerancia al glglúútenten3 subcl3 subclíínicas nicas

Otros productosOtros productosOtros productos

Ácido benzoicoCinnamaldehidoNiquelParabenoDicromatoÁcido ascórbico

ÁÁcido benzoicocido benzoicoCinnamaldehidoCinnamaldehidoNiquelNiquelParabenoParabenoDicromatoDicromatoÁÁcido asccido ascóórbicorbico

Mercurio PerfumesMetilmetacrilatoFósforoBálsamo de PerúLAURIL SULFATO SÓDICO

Mercurio Mercurio PerfumesPerfumesMetilmetacrilatoMetilmetacrilatoFFóósforosforoBBáálsamo de Perlsamo de PerúúLAURIL SULFATO LAURIL SULFATO SSÓÓDICODICO

EPIDEMIOLOGEPIDEMIOLOGÍÍAA

6 ex6 ex--fumadoresfumadores

DorseyDorsey en 1964en 1964LagrueLagrue en 1996en 1996

Wilson (1980)Wilson (1980)

TABACOTABACO

Síndromes aftososSSííndromes aftososndromes aftosos

Enfermedad de Sutton(periadenitis mucosinequiante)Síndrome de ReiterAftosis bipolar de NewmanSíndrome de Sweet

Síndrome de Behçet

Enfermedad de Enfermedad de SuttonSutton((periadenitisperiadenitis mucosinequiantemucosinequiante))SSííndrome de ndrome de ReiterReiterAftosisAftosis bipolar de bipolar de NewmanNewmanSSííndrome de ndrome de SweetSweet

SSííndrome de ndrome de BehBehççetet

Criterios mayoresCriterios mayores Criterios menoresCriterios menores

Úlceras oralesÚlceras genitalesLesiones oculares– Uveitis, vasculitis,

queratitis, iritis, conjuntivitis

Lesiones cutáneas– Eritema nudoso,

pseudofoliculitis, lesiones papulosas

ÚÚlceras oraleslceras oralesÚÚlceras genitaleslceras genitalesLesiones ocularesLesiones oculares–– UveitisUveitis, , vasculitisvasculitis, ,

queratitis, iritis, queratitis, iritis, conjuntivitisconjuntivitis

Lesiones cutLesiones cutááneasneas–– Eritema nudoso, Eritema nudoso,

pseudofoliculitispseudofoliculitis, , lesiones papulosaslesiones papulosas

ArtritisAfectación del SNCAlt. GastrointestinalAlt. VascularAlt. CardiovascularAntecedentes familiares

ArtritisArtritisAfectaciAfectacióón del SNCn del SNCAlt. GastrointestinalAlt. GastrointestinalAlt. VascularAlt. VascularAlt. CardiovascularAlt. CardiovascularAntecedentes Antecedentes familiaresfamiliares

SSííndrome de

ndrome de BehBehççetet

SINDROME DE BEHÇET(Hulusi Behçet, 1937)

SINDROME DE BEHSINDROME DE BEHÇÇETET((HulusiHulusi BehBehççetet, 1937), 1937)

Ulceras orales (60%)Ulceras genitales

Pene, escroto, vulva, periné, cara interna del muslo...

Lesiones ocularesUveitis recurrente con hipopion, queratitis, conjuntivitis, retinitis...

Ulceras oralesUlceras orales (60%)(60%)Ulceras genitalesUlceras genitales

Pene, escroto, vulva, Pene, escroto, vulva, perinperinéé, cara interna del , cara interna del muslo...muslo...

Lesiones ocularesLesiones ocularesUveitisUveitis recurrente con recurrente con hipopionhipopion, queratitis, , queratitis, conjuntivitis, retinitis...conjuntivitis, retinitis...

Otras manifestacionesCutáneas: Eritema nodoso, foliculitis...Vasculares: TromboflebitisArticulares: ArtralgiasGastrointestinalesCardiopulmonaresSNC

Otras manifestacionesOtras manifestacionesCutCutááneas: Eritema neas: Eritema nodosonodoso, , foliculitisfoliculitis......Vasculares: Vasculares: TromboflebitisTromboflebitisArticulares: ArtralgiasArticulares: ArtralgiasGastrointestinalesGastrointestinalesCardiopulmonaresCardiopulmonaresSNCSNC

INCIDENCIA: 10INCIDENCIA: 10--45 a45 añños. Varones. Oriente Medio y judos. Varones. Oriente Medio y judííosos

SINDROME DE BEHÇETSINDROME DE BEHSINDROME DE BEHÇÇETET

TIPO MUCOCUTANEO: Manifestaciones orales, genitales y/o cutáneas. TIPO ARTICULAR: Afectación de las articulaciones y 2 ó 3 de las manifestaciones mucocutáneasTIPO NEUROLÓGICO, con afectación cerebral y alguna o todas de las lesiones encontradas en los tipos mucocutáneo y articularTIPO OCULAR, con uveitis y alguna o todas las manifestaciones de los tipos mucocutáneo, articular y neurológico

TIPO MUCOCUTANEOTIPO MUCOCUTANEO: Manifestaciones orales, : Manifestaciones orales, genitales y/o cutgenitales y/o cutááneas. neas. TIPO ARTICULARTIPO ARTICULAR: Afectaci: Afectacióón de las n de las articulaciones y 2 articulaciones y 2 óó 3 de las manifestaciones 3 de las manifestaciones mucocutmucocutááneasneasTIPO NEUROLTIPO NEUROLÓÓGICOGICO, con afectaci, con afectacióón cerebral y n cerebral y alguna o todas de las lesiones encontradas en alguna o todas de las lesiones encontradas en los tipos los tipos mucocutmucocutááneoneo y articulary articularTIPO OCULARTIPO OCULAR, con , con uveitisuveitis y alguna o todas las y alguna o todas las manifestaciones de los tipos manifestaciones de los tipos mucocutmucocutááneoneo, , articular y neurolarticular y neurolóógicogico

Cohen (1980)Cohen (1980)

Úlceras pseudoaftosas en síndromes periódicos

ÚÚlceras lceras pseudoaftosaspseudoaftosas en en ssííndromes perindromes perióódicosdicos

Síndrome mágicoSíndrome de fiebre periódica (PFAPA)Síndrome de hiperinmunoglobulinemiaD (HIDS)Síndrome PAPA (Pyogenic sterilearthritis, pyoderma gangrenosum, acné)Neutropenia cíclica

SSííndrome mndrome máágicogicoSSííndrome de fiebre perindrome de fiebre perióódica (PFAPA)dica (PFAPA)SSííndrome de ndrome de hiperinmunoglobulinemiahiperinmunoglobulinemiaD (HIDS)D (HIDS)SSííndrome PAPA (ndrome PAPA (PyogenicPyogenic sterilesterilearthritisarthritis, , pyodermapyoderma gangrenosumgangrenosum, acn, acnéé))NeutropeniaNeutropenia ccííclicaclica

Síndrome mágicoSSííndrome mndrome máágicogico

Úlceras oralesÚlceras genitalesPolicondritis recidivantes

ÚÚlceras oraleslceras oralesÚÚlceras genitaleslceras genitalesPolicondritisPolicondritis recidivantesrecidivantes

Síndrome de fiebre periódicaSSííndrome de fiebre perindrome de fiebre perióódicadica

Fiebre periódicaEstomatitis aftosaFaringitisAdenitis

Fiebre periFiebre perióódicadicaEstomatitis aftosaEstomatitis aftosaFaringitisFaringitisAdenitisAdenitis PFAPA

periodic feveraphtous stomatitispharyngitisadenitis

Síndrome de hiperinmunoglobulinemia D

SSííndrome de ndrome de hiperinmunoglobulinemiahiperinmunoglobulinemia DD

Dolor abdominalDiarreaArtralgiasÚlceras orales

Dolor abdominalDolor abdominalDiarreaDiarreaArtralgiasArtralgiasÚÚlceras oraleslceras orales

HIDShiperinmunoglobulin D syndrome

Síndrome PAPASSííndrome PAPAndrome PAPA

ArtritisDolor de cabezaDolor abdominalÚlceras orales

ArtritisArtritisDolor de cabezaDolor de cabezaDolor abdominalDolor abdominalÚÚlceras oraleslceras orales

PAPApyogenic sterile arthritispyoderma gangrenosumacné

Neutropenia cíclicaNeutropeniaNeutropenia ccííclicaclica

HISTOPATOLOGÍAHISTOPATOLOGHISTOPATOLOGÍÍAA

Pérdida brusca de un sector del epitelio con necrosisCorion con hiperemia e infiltrado linfocitarioGlándulas salivales accesorias con fibrosis periductal y perialveolar, ectasia ductal e inflamación crónica moderadaEn la luz de la ulceración aparecen gran cantidad de neutrófilos, linfocitos y monocitosEn los bordes de la ulceración existe proliferación endotelial y fibroblástica

PPéérdida brusca de un sector del epitelio con rdida brusca de un sector del epitelio con necrosisnecrosisCorion con hiperemia e infiltrado Corion con hiperemia e infiltrado linfocitariolinfocitarioGlGláándulas salivales accesorias con fibrosis ndulas salivales accesorias con fibrosis periductalperiductal y y perialveolarperialveolar, ectasia , ectasia ductalductal e e inflamaciinflamacióón crn cróónica moderadanica moderadaEn la luz de la ulceraciEn la luz de la ulceracióón aparecen gran cantidad n aparecen gran cantidad de de neutrneutróófilosfilos, linfocitos y monocitos, linfocitos y monocitosEn los bordes de la ulceraciEn los bordes de la ulceracióón existe n existe proliferaciproliferacióón endotelial y n endotelial y fibroblfibrobláásticastica

ESTOMATITIS AFTOSA RECIDIVANTEESTOMATITIS AFTOSA RECIDIVANTEESTOMATITIS AFTOSA RECIDIVANTE

ULCERAS POR INFECCIONES VIRICASULCERAS POR INFECCIONES VIRICASULCERAS POR INFECCIONES VIRICAS

Herpes simpleVHS-1VHS-2

Herpes ZosterVirus Coxsackie (30)

Enfermedad mano-pie-boca (Coxsackie A tipo 4)Herpangina (Coxackie A tipo 16)

Virus de Epstein-Barr

Herpes simpleHerpes simpleVHSVHS--11VHSVHS--22

Herpes ZosterHerpes ZosterVirus Virus CoxsackieCoxsackie (30)(30)

Enfermedad manoEnfermedad mano--piepie--boca (boca (CoxsackieCoxsackie A tipo 4)A tipo 4)HerpanginaHerpangina ((CoxackieCoxackie A tipo 16)A tipo 16)

Virus de Virus de EpsteinEpstein--BarrBarr

ESTOMATITIS AFTOSA RECIDIVANTE vs.HERPES SIMPLE RECIDIVANTE INTRAORALESTOMATITIS AFTOSA RECIDIVANTE vs.ESTOMATITIS AFTOSA RECIDIVANTE vs.HERPES SIMPLE RECIDIVANTE INTRAORALHERPES SIMPLE RECIDIVANTE INTRAORAL

Ulcera o erosión

Dolorosa

Repercusión sistémica nula

RecidivanteNo dejan cicatriz

Ulcera o erosiUlcera o erosióónn

DolorosaDolorosa

RepercusiRepercusióón sistn sistéémica nulamica nula

RecidivanteRecidivanteNo dejan cicatrizNo dejan cicatriz

DATOS SIMILARES EN AMBOS PROCESOSDATOS SIMILARES EN AMBOS PROCESOSDATOS SIMILARES EN AMBOS PROCESOS

24-48 horas después de aparecer las vesículas, se rompen y dan lugar a una erosión que es confundible con los aftas Puede ser dolorosa

Repercusión sistémica mínima

RecidivanteNo dejan cicatriz

2424--48 horas despu48 horas despuéés de s de aparecer las vesaparecer las vesíículas, se culas, se rompen y dan lugar a una rompen y dan lugar a una erosierosióón que es confundible n que es confundible con los aftas con los aftas Puede ser dolorosaPuede ser dolorosa

RepercusiRepercusióón sistn sistéémica mica mmíínimanima

RecidivanteRecidivanteNo dejan cicatrizNo dejan cicatriz

EAREAREAR HSVHSVHSV

ESTOMATITIS AFTOSA RECIDIVANTE vs.HERPES SIMPLE RECIDIVANTE INTRAORALESTOMATITIS AFTOSA RECIDIVANTE vs.ESTOMATITIS AFTOSA RECIDIVANTE vs.HERPES SIMPLE RECIDIVANTE INTRAORALHERPES SIMPLE RECIDIVANTE INTRAORAL

EAREAREAR HSVHSVHSVCONSIDERACIONES CITOLOGICASCONSIDERACIONES CITOLOGICASCONSIDERACIONES CITOLOGICAS

Células gigantes multinu-cleadasInclusiones intranucleares (corpúsculos de Lipschutz)Núcleos con cromatina excéntricaCélulas con degeneración balonizante y globosa

CCéélulas gigantes lulas gigantes multinumultinu--cleadascleadasInclusiones intranucleares Inclusiones intranucleares (corp(corpúúsculos de sculos de LipschutzLipschutz))NNúúcleos con cromatina cleos con cromatina excexcééntricantricaCCéélulas con degeneracilulas con degeneracióón n balonizantebalonizante y globosay globosa

Resultados citológicos nulosResultados Resultados citolcitolóógicos nulosgicos nulos


Eritema multiforme. Síndrome de Stevens-JohnsonPénfigoPenfigoideGingivitis descamativaLiquen planoNeoplasias malignasEnfermedad de Pospischill Feyrter. Fiebre aftosa o glosopeda

Eritema multiforme. SEritema multiforme. Sííndrome de ndrome de StevensStevens--JohnsonJohnsonPPéénfigonfigoPenfigoidePenfigoideGingivitis Gingivitis descamativadescamativaLiquen planoLiquen planoNeoplasias malignasNeoplasias malignasEnfermedad de Enfermedad de PospischillPospischill FeyrterFeyrter. Fiebre aftosa . Fiebre aftosa o glosopedao glosopeda

OTRAS LESIONES. D/DOTRAS LESIONES. D/DOTRAS LESIONES. D/D


ULCERAS POR LESIONES QUÍMICASULCERAS POR LESIONES QUULCERAS POR LESIONES QUÍÍMICASMICAS

Acción localQuemadura por aspirinaColutoriosPastas dentríficasOtros: Fenol, Nitrato de plata, Ac. tricloroacetico

Acción generalMercurio orgánico, Benzeno. Depresión medularQuimioterápicosTratamientos de la artritisInmunosupresores

AcciAccióón localn localQuemadura por aspirinaQuemadura por aspirinaColutoriosColutoriosPastas Pastas dentrdentrííficasficasOtros: Fenol, Nitrato de plata, Otros: Fenol, Nitrato de plata, AcAc. . tricloroaceticotricloroacetico

AcciAccióón generaln generalMercurio orgMercurio orgáánico, nico, BenzenoBenzeno. Depresi. Depresióón medularn medularQuimioterQuimioteráápicospicosTratamientos de la artritisTratamientos de la artritisInmunosupresoresInmunosupresores


Comprobar si las lesiones aftosas forman parte de un síndrome o una enfermedad generalesAnalizar la existencia de factores precipitantes sistémicos o locales en el desarrollo de la EARTratamiento farmacológico

Comprobar si las lesiones aftosas Comprobar si las lesiones aftosas forman parte de un sforman parte de un sííndrome o una ndrome o una enfermedad generalesenfermedad generalesAnalizar la existencia de factores Analizar la existencia de factores precipitantes sistprecipitantes sistéémicos o locales en micos o locales en el desarrollo de la EARel desarrollo de la EARTratamiento farmacolTratamiento farmacolóógicogico

Valorar las deficiencias hemáticasHierro: Sulfato ferroso, tab. 200 mgr/12 hAc. fólico: Tab. 5 mgr/ día.Vit. B: Tab. 300 mgr/día, 4 semanas.

Comprobar la influencia de la dietaInvestigar si existe intolerancia al glútenTraumatismos orales

Valorar las deficiencias Valorar las deficiencias hemhemááticasticasHierro: Sulfato ferroso, tab. 200 Hierro: Sulfato ferroso, tab. 200 mgrmgr/12 h/12 hAcAc. f. fóólico: Tab. 5 lico: Tab. 5 mgrmgr/ d/ díía.a.VitVit. B: Tab. 300 . B: Tab. 300 mgrmgr/d/díía, 4 semanas.a, 4 semanas.

Comprobar la influencia de la dietaComprobar la influencia de la dietaInvestigar si existe intolerancia al Investigar si existe intolerancia al glglúútentenTraumatismos oralesTraumatismos orales

TRATAMIENTO LOCALTRATAMIENTO LOCALTRATAMIENTO LOCAL

AntisépticosGluconato de clorhexidinaColutorio de benzinamina

AntibióticosCorticoides

TriamcinolonaPropionato de clobetasolFluocinolona

Otros

AntisAntiséépticospticosGluconatoGluconato de de clorhexidinaclorhexidinaColutorio de Colutorio de benzinaminabenzinamina

AntibiAntibióóticosticosCorticoidesCorticoides

TriamcinolonaTriamcinolonaPropionatoPropionato de de clobetasolclobetasolFluocinolonaFluocinolona

OtrosOtros

SUSPENSION ACUOSASUSPENSION ACUOSAGELESGELESINFILTRACIONES PERILESIONALESINFILTRACIONES PERILESIONALES

TRATAMIENTO VIA GENERALTRATAMIENTO VIA GENERALTRATAMIENTO VIA GENERAL

GlucocorticosteroidesPrednisona: 2 tab. de 20 mgr./día una hora después de levantarse, 5 días y 1/día, una semana más.

Talidomida: 100 mgr/día, 2-3 mesesColchicina: 0.6 mgr./8 h.Inmunosupresores

Colutorios de dexametasonaaAzatioprina: Tab. 50 mgr/12 h.

GlucocorticosteroidesGlucocorticosteroidesPrednisonaPrednisona: 2 tab. de 20 : 2 tab. de 20 mgrmgr./d./díía una hora a una hora despudespuéés de levantarse, 5 ds de levantarse, 5 díías y 1/das y 1/díía, una a, una semana msemana máás.s.

TalidomidaTalidomida: 100 : 100 mgrmgr/d/díía, 2a, 2--3 meses3 mesesColchicinaColchicina: 0.6 : 0.6 mgrmgr./8 h../8 h.InmunosupresoresInmunosupresores

Colutorios de Colutorios de dexametasonaadexametasonaaAzatioprinaAzatioprina: Tab. 50 : Tab. 50 mgrmgr/12 h./12 h.

TRATAMIENTO VIA GENERALTRATAMIENTO VIA GENERALTRATAMIENTO VIA GENERAL

Factor de transferencia y gammaglobulinaIsoprinosinaLogovitalCromoglicato disódicoSulfato de zincInterferónAciclovirOtros: Anapsos,AM3,Pentoxifilina, Láser

Factor de transferencia y gammaglobulinaFactor de transferencia y gammaglobulinaIsoprinosinaIsoprinosinaLogovitalLogovitalCromoglicatoCromoglicato disdisóódicodicoSulfato de zincSulfato de zincInterferInterferóónnAciclovirAciclovirOtros: Otros: Anapsos,AM3Anapsos,AM3,,PentoxifilinaPentoxifilina, L, Lááserser

Pénfigos: Pénfigo vulgar. Pénfigo vegetante. …tulo 6Capítulo 6 ENFERMEDADES AMPOLLARES DE LA...

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