1. PATOLOGASDE LA CLULA LA MITOCONDRIA

2. LAS MITOCONDRIAS CELULARES SON ORGNULOS UBICADOS EN EL CITOPLASMASU FUNCIN ES LA APOPTOSIS YLA PRODUCCIN DETRIFOSFATO DE ADENOSINAQUE ESLA ENERGA UTILIZADA POR LAS CLULASPARA REALIZAR SUS ACTIVIDADES 3. LAS MITOCONDRIAS RESPONSABLESDE LA CREACIN DE LA ENERGA DEL CUERPO NECESARIA PARA MANTENER LA VIDACUANDO FALLAN SE GENERA CADA VEZ MENOS ENERGAEN EL INTERIOR DE LA CLULAPUEDE ENTONCES PRESENTAR LESIN CELULAROLA MUERTE DE LA CLULA 4. LAS MITOCONDRIAS PROCESO DE PRODUCCINDE TRIFOSFATO DE ADENOSINA 1CICLO DEL CIDO CTRICO2CADENA TRANSPORTADORA ELECTRNICA3 FOSFORILACIN OXIDATIVA 5. LAS MITOCONDRIASCICLO DEL CIDO CTRICO1. ENTRA A LA MEMBRANA DE LA MITOCONDRIA LOS CARBOHIDRATOS, GLUCOSA, Y CIDOS GRASOS2. ESTOS SE TRANSFORMAN EN GRUPOS ACETILO3. EL GRUPO ACETILO SE COMBINA CON EL OXALACETATO CREANDO EL ACIDO CTRICO4. EL ACIDO CTRICO PIERDE TOMOS DE CARBONO Y SALE EN FORMA DE DIXIDO DE CARBONO Y SE LIBERAN EQUIVALENTES DEL HIDROGENO ADENINDINUCLETIDO REDUCIDO NADH Y FLAVIN ADENINDINUCLEOTIDO REDUCIDO FAD2 6. LAS MITOCONDRIASCADENA TRANSPORTADORA ELECTRNICACOMPLEJO 1 NADH-COQ OXIDORREDUCTASAENCARGADO DE OXIDACIN NADHCOMPLEJO 2 SUCCINATO COQ OXIDORREDUCTASA ENCARGADO DE OXIDACIN SUSTRATOS FADH2 DEPENDIENTESCOMPLEJO 3 QH2 CITOCROMO C OXIDORREDUCTASAENCARGADA DE OXIDACIN SUSTRATOS NADH Y FADH2 DEPENDIENTESCOMPLEJO 4 CITOCROMO C OXIDASAENCARGADA DE TRANSFIERE EQUIVALENTES REDUCTORES DEL CITOCROMO CAL OXGENO MOLECULARCOMPLEJO 5 ATP SINTASACONVIERTE GRADIENTE TRANSMEMBRANA EN ENERGA ADP PASA A ATP 7. PATOLOGADE LA MITOCONDRIA LA FUNCIN SON ANOMALAS EN Y ESTRUCTURA DE LA MITOCONDRIALA CONSECUENCIA ES UN GRUPO DE TRASTORNOS PRODUCIDOS POR UNFALLO EN EL SISTEMA DEFOSFORILACIN OXIDATIVACON LA CONSIGUIENTEDEFICIENCIA EN LA SNTESIS DELTRIFOSFATO DE ADENOSINA 8. PATOLOGADE LA MITOCONDRIA ORIGEN MUTACIN DEL ADN MITOCONDRIAL MUTACIN DEL ADN NUCLEAR 9. PATOLOGA DE LA MITOCONDRIA CONSECUENCIAS MUTACIN DEL ADN MITOCONDRIALPROVOCA UNDFICIT DE PROTENAS CODIFICADAS MUTACIN DEL ADN NUCLEARPROVOCA UNDFICIT ENZIMTICO 10. PATOLOGADE LA MITOCONDRIA MUTACIN DEL ADN MITOCONDRIAL GEN CODIFICANTES DE PROTENAS G3460A G11778A A11696G G14459A T14596A 14484C T8993G T8993C GEN SINTETIZADOR DE PROTENAS A3243G A8344G A1555G 11. PATOLOGA DE LA MITOCONDRIA CLASIFICACIN RUTA METABLICA ALTERADA DEFECTO ENZIMTICO QUE LO PRODUCE 12. PATOLOGA DE LA MITOCONDRIA CLASIFICACIN TRANSPORTE DE SUSTRATOS CADENA RESPIRATORIA DFICIT DE CARNITINADFICIT DE COMPLEJO 1, 2, 3, Y 4 DFICIT DE ACETIL DFICIT DE COMPLEJO Q 10 CARNITINA TRANSLOCASA DFICIT DE CARNITINA TRANSPORTE DE ENERGA PALMITOIL TRANSFERASA DFICIT DE COMPLEJO 5 DFICIT DE CARNITINAENFERMEDAD DE LUFT PALMITOIL TRANSFERASA UTILIZACIN DE SUSTRATOS CICLO DE KREBS DFICIT DE OXIDACINDFICIT DE ENZIMA DE CIDOS GRASOS DFICIT DE OXIDACIN RUTA METABLICA ALTERADA DE ACIDO PIRVICO 13. PATOLOGADE LA MITOCONDRIA CONSECUENCIAS DAO A CLULAS DEL CEREBRO, DAO A CLULAS DEL CORAZN, DAO A CLULAS DEL HGADO, DAO A CLULAS DEL MSCULOS ESQUELTICOS, DAO A CLULAS DEL RIONES, DAO A CLULAS DEL SISTEMA ENDOCRINO Y DAO A CLULAS DEL SISTEMA RESPIRATORIO 14. PATOLOGA DE LA MITOCONDRIA CEREBRO RETRASO MENTAL DEMENCIA PARLISISCEREBRAL ATPICA CARACTERSTICASDE AUTISMO MIGRAAS 15. PATOLOGA DE LA MITOCONDRIACORAZN DEFECTOS DECONDUCCINCARDACA FALLO EN LACONTRACTIBILIDADCARDACA CARDIOMIOPATA 16. PATOLOGA DE LA MITOCONDRIAHGADO HIPOGLUCEMIADFICIT GLUCOSAEN SANGRE INSUFICIENCIAHEPTICA 17. PATOLOGA DE LA MITOCONDRIA MSCULOS ESQUELTICOS DEBILIDAD SNDROME DELINTESTINO IRRITABLE CALAMBRES, HIPOTONA PROBLEMASGASTRO DOLOR MUSCULARINTESTINALES REFLUJO ESOFGICO PRDIDADE LA DIARREA OMOVILIDADCONSTIPACIN 18. PATOLOGADE LA MITOCONDRIARIONESAcidosis Tubular Renal 19. PATOLOGA DE LA MITOCONDRIA PNCREAS DIABETES YINSUFICIENCIAPANCRETICAEXOCRINA,ES LA INCAPACIDAD DEPRODUCIR ENZIMASDIGESTIVA HIPOPARATIROIDISMOES EL CALCIO BAJO 20. PATOLOGA DE LA MITOCONDRIA SISTMICOS DIFICULTAD PARA DEBILIDAD AUMENTAR DE PESO AUSENCIA DE REFLEJOS FATIGA DESMAYOS VMITOS DISAUTONOMA INESTABILIDAD DE LA BAJA ESTATURATEMPERATURA Y OTROS PROBLEMASRESPIRATORIOS 21. PATOLOGADE LA MITOCONDRIAMANIFESTACIONES NEUROLGICAS SISTEMTICAS ATAXIA MIOCLONUS MIOCARDIOPATA MIOPATA CEFALEA VASCULAR MIOGLUBINURIA ANEMIA PSEUDO OCLUSINRECURRENTESIDEROBLTICA INTESTINAL CONVULSIONES NEUROPATA HIPOTIROIDISMO PANCITOPENIA DEMENCIA NISTAGTMUS DISFUNCIN TRASTORNO DELPANCRETICA SISTEMA DE MIELOPATIA OFATLMOPLEJIAEXOCRINACONDUCCIN DEPRESIN RINOPATIA HIPERALDOS TUBULOPASTIASPIGMENTARIA TERONISMO RENALES DISTONIA SORDERA HIPOGONADISMO HIPOPARATIROIDISMO EPISODIOS CATARATAS Y APOPLEJIFORMES OPACIDAD CORNEAL 22. PATOLOGA DE LA MITOCONDRIA DIAGNOSTICO INMUNO DETECTA LA PRESENCIA O AUSENCIA DEHISTOQUMICA PROTENAS ESPECFICAS. PUEDE DESCARTAR OTRAS ENFERMEDADES O CONFIRMAR LA PRDIDA DE PROTENAS DE LA CADENA DE TRANSPORTE DE ELECTRONES. BIOQUMICA MIDE LA ACTIVIDAD DE ENZIMAS ESPECFICAS. LA POLAROGRAFA MIDE EL CONSUMO DE OXGENO EN LAS MITOCONDRIAS. MICROSCOPACONFIRMA APARIENCIA ANORMAL DE LASELECTRNICAMITOCONDRIAS. 23. PATOLOGA DE LA MITOCONDRIA DIAGNOSTICO NIVELES DE SI SON ELEVADOS PUEDEN INDICARLACTATO ODEFICIENCIAS EN LA CADENA DEPIRVICO TRANSPORTE DE ELECTRONES. NIVELES ANORMALES DE AMBOS PUEDE AYUDAR A IDENTIFICAR LA PARTE DE LA CADENA QUE EST BLOQUEADA. CREATININA PUEDE ESTAR ALGO ELEVADA EN LASMITOCONDRIAL ENFERMEDADES MITOCONDRIALES.CK EN SUERO 24. PATOLOGA DE LA MITOCONDRIA DIAGNOSTICOPRUEBASGENTICAS MUTACIONES MUESTRAS DE SANGRE O MSCULOCONOCIDASTRATANDO DE ENCONTRAR LAS MUTACIONES COMUNES PRIMERO. MUTACIONES ADEMS PUEDE NECESITAR MUESTRAS DERARAS OFAMILIARES, LO CUAL ES MASDESCONOCIDAS COSTOSO Y REQUIERE DE MAS TIEMPO 25. PATOLOGADE LA MITOCONDRIATRATAMIENTO ACEPTORES DECOENZIMA Q10 VITAMINA K3ELECTRONESIBEDENONAVITAMINA CSUCCINATO ESTRS OXIDATIVOCOENZIMA Q10 GLUTATINIBEDENONACIDO LIPOCOMENADIONATOCOFEROL VITAMINAS Y COQ10CIDO FLICOCOFACTORESRIBOFLAVINAACIDO LIPOCOTIAMINACREATINATOCOFEROLMONOHIDRATO L-CARNITINA METABOLITOS TXICOS DICLOROACETATO COENZIMA Q10TIAMINAL-CARNITINABICARBONATO 26. PATOLOGADE LA MITOCONDRIA 27. BIBLIOGRAFA 1. LUFT R., IKKOS D,, PALMIERI G., ERNSTER L., AFZELIUSCASE OF SEVERE HYPER METABOLISM OF NONTHYROIDORIGIN, WITH A DEFECT IN THE MAINTENANCE OFMITOCHONDRIAL RESPIRATORY CONTROL: A CORRELATEDCLINICAL, BIOCHEMICAL AND MORPHOLOGICAL STUDY. JCLINIC INVEST2. LYON G., EVRARD PH. NEUROPEDIATRIE. MASSON,PARIS, 1987.3. DI MAURO S., BONILLA E., ZEVIANI M., NAKAGAWAM,, DE VIVO D.: MITOCHONDRIAL MYOPATHIES. ARM4. NISHIZAWA M., TANAKA K., SCHINOZAWA K, ET AL.A MITOCHONDRIAL ENCEPHALOMYOPATHY WITH CARDIOMYOPATHY:A CASE REVEALING A DEFECT OF COMPLEX I INTHE RESPIRATORY CHAIN. J NEUROL SCI