7 BIOCEL MITOCONDRIA

7/24/2019 7 BIOCEL MITOCONDRIA

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Organelo complejo encargado de la respiracin celular,propios

de las clulas eucariticas, y son resultado de un eventoendosimbitico.

MitocondriaMitocondria


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1. En ellas se produce una serie de reacciones dexido-reduccin

cuya energa libre es utilizada para la sntesis de ATP.

2. En las clulas aerbicas, el piruvato formado en la gliclisis

(anaerbica) es transportado a la mitocondria donde es oxidado

por el O2a CO2.

3. Estas reacciones de oido!reduccin generan una diferencia en la

concentracin de protones entre el interior y el eterior de la

membrana interna de las mitocondrias. El transporte de los

protones a favor de su gradiente de concentracin ("#$$%)

permite acoplar fosfato a ADP, generando el grueso del ATPproducido por la con&ersin de glucosa a '2.

MitocondriaMitocondria


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CaractersticasCaractersticasForma, numero locali!acin varia"le en la c#lula.

on usualmente cilindros alargados de %,2 a 1 um de di*metro y1 um a + um de largo.

$n %epatocito tiene entre &''' a 2''' mitocondrias.

(viles pl)sticos, cambian constantemente su apariencia.


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Organizacin morfofuncionalOrganizacin morfofuncional

as mitocondrias poseen dos mem"ranas fosfolip*dicas -ue

definen el espacio intermembranas y la matriz.


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&.(em"rana externa regular y continua

'ontiene numerosas protenas -ue regulan los intercambios desustancias con el citosol. Destacan las prote*nas de canal, las

cuales forman grandes poros +ue la %acen mu permea"le, es

la membrana -ue cubre a todas las dem*s.

2.spacio ntermem"rana o c*mara mitocondrial eterna

e composicin muy similar a la del citosol debido a lapermeabilidad de la membrana eterna, es el espacio -ue &iene

antes de la membrana interna.

Organizacin morfofuncionalOrganizacin morfofuncional


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3.Membrana Interna3.Membrana Interna

/orma m*s plegada 'on repliegues 0acia al interior -ue

originan las crestas mitocondriales +ue aumentan lasuperficie de la mem"rana

En la superficie de las crestas esta cubierta de proecciones

en forma de %ongos denominadas pednculos respiratorios

en donde se u"ica la en!ima ATPsintetasa encargada de lafosforilacin del

'ontiene numerosas protenas de transporte, y otras con

funciones muy especializadas como los compleos -ue forman la

cadena respiratoria la ATP sintetasa, es la membrana -ue&iene despus del espacio intermemembrana.


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Alto porcentaje de protenas en la membrana internaAlto porcentaje de protenas en la membrana interna


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/. (atri! mitocondrial/. (atri! mitocondrial

Es el espacio interior de la mitocondria y est* rodeado por membrana

interna. 'ontiene &arios elementos, es el centro de la mitocondria.

#ran cantidad de en!imas -ue catabolizan di&ersas sustancias,

como *cido piru&ico o *cidos grasos.

D0A en forma de doble cadena cerrada sobre si misma, -ue

contiene la informacin gentica necesaria para la sntesis de 45 y

protenas mitocondria -ue le permite duplicarse

1i"osomas responsables de la sntesis de las protenas

mitocondriales.

n!imas -ue regulan y controlan la replicacin, transcripcin y

traduccin de 5 mitocondrial.

ustancias diversas, como nucletidos y iones.


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Mitocondria

2 membranas 2 cavidades

Membranamitocondrial

externa

MEMBRANA MITOCONRIA

INTERNA

Espacio intermembrana

Matri! mitocondrial

"#$ l%pidos: fosfolpidos [fosfatidil-colina, fosfatidil-etanolamina, colesterol (en baja proporcin)]$ prote%nas: enzimas y una cadena de transporte deelectrones.

20% lpidos: no hay colesterol; un 20% soncardiolpidos similar a membranas de bacteriasy laminillas de cloroplastos80% protenas: constituyentes de la cadenarespiratoria, enzimas complementarios,transportadores especficos, ATP sintetasa[acoplamiento oidaci!n"fosforilaci!n asimetrarelacionada con la bomba de rotones

Enzimas adenil-ciclasas

(transporte de lpidos)

Gel denso (alta concentracin deprotenas)Enzimas del ciclo de Krebs dela oxidacin de !cidos "rasos#$& circ'lar $& ribosomas(**+)

Enzimas invol'crados en lasntesis de protenas ionesn'cletidos etc#

COMPOSICIO !"IMICA #$ %A MI&OCO#'IACOMPOSICIO !"IMICA #$ %A MI&OCO#'IA


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&ransporte a tra()s de la membrana interna&ransporte a tra()s de la membrana interna

&ransporte&ransporte de A&P* A#P + Pi ade A&P* A#P + Pi atra()s de la membranatra()s de la membranainternainterna


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%as mitocondrias son organelos m%as mitocondrias son organelos m(iles + acti(os(iles + acti(os

(ovimiento3 as mitocondrias no son organelos ssiles. Est*n asociados

al citoes-ueleto y responden a estmulos.

Divisin3 las mitocondrias forman retculos mitocondriales o se di&iden en

m7ltiples organelos.

m*!enes de "lberts et al.#$%, &''

#i(isin mitocondrial, partir de mitocondrias a preexistentes .a mitocondria se replica como las bacterias.'uando ya est* demasiado grande la mitocondria8 4iparticin o estrangulacin.En esto se in&olucra la membrana interna y luego la eterna.

a mitocondria primero debe replicar su 5.


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A# MI&OCO#'IA%

$s-uema de la di(isin de una mitocondria$s-uema de la di(isin de una mitocondria


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Sistemas gen)ticos en mitocondriasSistemas gen)ticos en mitocondrias

'ontiene su propio genoma, as como la ma-uinaria para la

sntesis de 45 y protenas.

El crecimiento y proliferacin de este organelo es compleo,

debido a -ue sus protenas son codificadas en 2 lugares8

genoma mitocondrial 5slo el &6 de las prote*nas

mitocondriales7genoma nuclear.

8a maor*a de los genes est)n codificadas en el AD0

nuclear as prote*nas son importadas desde el citosol a la

mitocondria por un proceso aparentemente unidireccional

(Ecepcin8 poptosis)

9ranscripcin, traduccin y replicacin ocurren en la matriz


14/26ocente8 :lga. 4osa 'ortez aa&edra 1+

Origen, teoraOrigen, teora

endosimbiticaendosimbitica

a estructura de lasmitocondrias y cloroplastos esmuy similar a la de las clulasprocariticas.

eg7n esta teora, las

mitocondrias y los pl*stidiosse originaronfilogenticamente comoprocariotas autnomos, lasmitocondrias a partir deeubacterios (procariotasaerobios 0eterotrficos) y los

pl*stidos de cianobacterios(procariotas fotosintticos).

Estos procariotas 0abran sidofagocitados por clulas0usped ancestrales iniciandouna simbiosis permanente.

structura comparada de procariotas, cloroplastos y mitocondrias


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erencia mitocondrialerencia mitocondrial

En mamferos, el 66.66; del 5mt, es 0eredado de

la madre.

El esperma lle&a sus mitocondrias alrededor de la base

de la cabeza, y solo tiene &'' mitocondrias

comparadas con las &'',''' del ovocito.

medida -ue las clulas se di&iden, el 5mt paterno

se diluye.


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$nfermedades Mitocondriales$nfermedades Mitocondriales

Fallas de mecanismos mitocondriales se %an o"servado en diversas patolog*as3

'*ncer, infertilidad, diabetes, enfermedades cardio&asculares, ceguera, sordera, fallarenal, fallas 0ep*ticas, migra>as, etc..

8a capacidad de generar radicales li"res las relacionan con enve9ecimiento

enfermedades neurodegenerativas.

8as primeras enfermedades mitocondriales fueron descritas en &:;; 5miopia de

8e"er7.

Cuando son enfermedades gen#ticas son dif*ciles de diagnosticar por +ue3

? a 0erencia puede ser materna si la falla est* en el genoma mitocondrial, peroentra a ugar el n7mero de mitocondrias mutantes (los indi&iduos presentan

diferentes ni&eles de afeccin en diferentes lugares del cuerpo).

? a mutacin puede ser autosomal (est* localizada en un gen nuclear -ue codifica

una protena mitocondrial.

? a mutacin puede surgir espont*neamente en un indi&iduo.


17/26Docente3 4lga. 1osa Corte! aavedra

9ema. mujeres-&>mujeres

%e!ueravarones > por+4?

%e!ueravarones > por+4?

%asos de 4omoplasmia y 4eteroplasmia%asos de 4omoplasmia y 4eteroplasmia


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a respiracin es el proceso por el cual el cuerpo utiliza ogeno y

alimento para proporcionar energa al cuerpo.

a respiracin anaerbica proporciona al cuerpo aproimadamente

2 9.

a respiracin aerbica proporciona 3A molculas de 9 (mayor

eficiencia)

'espiracin celular'espiracin celular


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'esumen del metabolismo generador deenerga en la mitocondria

eacc ones +u m cas en a m ocon r aeacc ones +u m cas en a m ocon r a


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eacc ones +u m cas en a m ocon r aeacc ones +u m cas en a m ocon r a


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El 9 es un compuesto intermediario cla&e en una serie de

procesos bio-umicos celulares en los cuales se 0idroliza.

9 B i (C+!2)

a energa libre de 0idrlisis #0del 9 es de apro. 12 Dcalmol.

e esta energa, las reacciones m*s eficientes usan apro. @

Dcalmol. El resto, apro. F Dcalmol, se libera al medio en forma de

calor.


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structuras del " y del @" en sus formas oAidadas y reducidas


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,-CO/A

+IR0ATE

Acet1l(CoA

Ciclo 2rebs

Citoplasma

Mitocondria

,licolisis

3 AT+

3 NA4 "(& AT+

& AT+3 NA4

3 AT+

& NA4 56 AT+

3 7A43" AT+

NETO 8&(86 AT+


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