INTEGRANTES:•Cárdenas Espinoza, Karen•Sandoval Mallma, Milagros•Lorenzo, Vanessa•Mañuico Salas, Wilson

MITOCONDRIAS / PEROXISOMAS

MITOCONDRIAS Las células necesitan energía para realizar los siguientes trabajos:

Las energía suelen ser tomada de las moléculas de ATP. Estas permiten tener a mano en un espacio muy reducido gran cantidad de energía de modo que pueda ser utilizado donde y tan pronto se la necesite. La mayor parte de la energía se halla depositada en las uniones químicas entre los fosfatos de ATP, llamadas uniones de alta energía.

LA ENERGÍA ES TOMADA DE LOS ALIMENTOS

Al provenir la energía de los alimentos, en ultima instancia proviene del sol. En efecto, en las plantas partiendo de CO2 y H2O, la energía lumínica solar da lugar a una serie de reacciones que además de generar O2, convierte la energía lumínica en energía química.

LOS ALIMENTOS SON DEGRADADOS POR ENZIMAS

Apenas los alimentos son ingeridos, los polisacáridos, lípidos y proteínas que los integran comienzan a ser escindidos en moléculas cada vez mas pequeñas por acción de una enorme cantidad de enzimas.

La escisión enzimática de los alimentos se produce en varios pasos sucesivos, que tiene lugar en tres escenarios orgánicos.

LA DEGRADACIÓN ENZIMATICA DE LOS ALIMENTOS COMIENZA EN EL

APARATO DIGESTIVOLa primera etapa en la escisión enzimática de los alimentos tiene lugar en

la luz del tubo digestivo y es entonces extracelular.

• Hidratos de carbono Monosacáridos(glucosa)• Lípidos Ácidos grasos y glicerol • Proteínas Aminoácidos

Luego las moléculas ingresan en la sangre Desde donde pasan al interior de las células:

Glucógeno HepatocitosTriglicéridos Células adiposas

LA GLUCOLISIS TIENE LUGAR EN EL CITOSOL

GLUCOSA(6 CARBONOS)

2 PIRUVATOS(3 carbonos)

2 ATP

ResultadosSe gana: 4 ATPSe invierte: 2ATPTotal : 2 ATP

2 NADH2

EN LA MITOCONDRIA SE PRODUCE

ACETILACIÓN

PIRUVATO (3 carbonos) TRANSPORTE DE ELECTRONES

NADH y los FADH2 son oxidados de manera gradual bajo el nombre de cadena

2 Acetilo (2carbonos) transportadora de electrones.

Coenzima “A” (COA) FOSFORILACION OXIDATIVA OXALATO (4 carbonos)

Cuando ambos dinucleótidos son oxidadosse libera energía depositada en sus

moléculas y esta es transferida al ADP al cual al fosforilarse se convierte en ATP.

CICLO DE

KREBS

Citrato (6 C)

3 NADH21 FADH2

2 CO2

1 ATP

FOSFORILACION OXIDATIVA

Cuando ambos dinucleótidos son oxidados se libera energía depositada en sus moléculas y esta es transferida al ADP al cual al fosforilarse se convierte en ATP.

LA MAYOR PARTE DE LOS ACIDOS GRASOS SON DEGRADADOS EN LAS MITOCONDRIAS

Los ácidos grasos no se escinden en el citosol. Pasan directamente a las mitocondrias, donde una serie de enzimas especificas lo degradan para generar cada una entre 8 a 9 grupos acetilo.

LOS PRODUCTOS INICIALES DE LA DEGRADACIÓN DE LOS AMINOACIDOS SON MUY VARIADOS En los que atañe a los aminoácidos, cuando no se utilizan para sintetizar proteínas u otras moléculas y son requeridas para generar energía, se convierten algunas en piruvato, otros en el grupo acetilo de la acetil COA y otros en algunas de las moléculas intermediarias del ciclo de krebs.

DESCRIPCIÓN GENERAL DE LAS MITOCONDRIAS

• Las mitocondrias se encuentran en todos los tipos celulares.

• Constituyen uno de los ejemplos de integración morfofuncional mas admirables, ya que proveen el andamiaje.

• Las mitocondrias son cilíndricas.• En promedio miden 3 um de largo y su

diámetro es de 0,5 um.• Su numero varia según el tipo celular.• Se encuentran ubicadas en las regiones

donde la demanda de energía es mayor.• Los microtúbulos y sus proteínas asociadas

intervienen en tales desplazamientos.

ESTRUCTURA DE LAS MITOCONDRIAS

MEMBRANA EXTERNA Es permeable a los solutos presentes en el citosol, pero no a las

macromoléculas. Presenta una bicapa lipídica. Unas proteínas transmembranosas llamadas porinas. Enzimas capaces de modificar a los ácidos grasos.

ESPACIO INTERMEMBRANOSO

Su contenido de solutos es similar al del citosol.

Es de pH ácido porque desde la bolsa membranosa interior se bombean protones continuamente a este espacio entre las dos membranas.

MEMBRANA INTERNA

Desarrolla plegamientos hacia la matriz que dan lugar a las llamadas crestas mitocondriales.

La forma y el número de las crestas varían en los distintos tipos celulares.

Presenta un alto grado de especialización. Las caras de su bicapa lipídica exhiben una marcada

asimetría.

En ella se localizan, entre otras, las siguientes moléculas:

Un fosfolípido doble: Impide el pasaje de la mayoría de los solutos en cualquier dirección.

Diversas proteínas transportadoras: Permiten el pasaje de selectivo de iones y moléculas. Espacio intermembranoso Matriz mitocondrial

Las moléculas involucradas en las oxidaciones de la fosforilación oxidativa: En conjunto componen la cadena transportadora de electrones (cadena respiratoria). Existen innumerables copias de estos conjuntos en la bicapa lipídica, cada uno integrado por tres grandes complejos enzimáticos.

La ATP sintetasa: Es un complejo proteico ubicado en las inmediaciones de la cadena transportadora de electrones. Presenta dos sectores:

- Transmembranoso (porción F0)

Regresan los H+ desde el espacio intermembranoso a la matriz mitocondrial. - Orientado hacia la matriz (porción F1)

Cataliza la formación de ATP a partir de ADP y fosfato (fosforilación oxidativa)

MATRIZ MITOCONDRIAL

Es una especie de gel de pH básico.

1. El complejo enzimático piruvato deshidrogenasa

2. Las enzimas del ciclo de Krebs 3. O2, ADP, fosfato

4. Las coenzimas A (Co A) y NAD+

5. Las enzimas que escinden a los ácidos grasos

6. Gránulos de distinto tamaño7. Varias copias de una molécula de ADN

circular8. Trece tipos de ARN m 9. Dos tipos de ARN r10. Veintidós tipos de ARN t

FUNCIONES DE LAS MITOCONDRIAS

LA FUNCIÓN PRINCIPAL DE LAS MITOCONDRIAS ES GENERAR ATP

DESCARBOXILACIÓN OXIDATIVA

Proveniente del citosol, el piruvato ingresa en la matriz mitocondrial, donde por acción de la piruvato deshidrogenasa pierde un C y se convierte en el acetilo de la acetil Co A.

Recordemos que en esa conversión, además de CO2, se genera suficiente energía para formar un NADH, de modo que por cada molécula de glucosa se originan dos de estos di nucleótidos.

Siempre en la matriz mitocondrial, el grupo acetilo de cada acetil Co A se incorpora al ciclo de Krebs. Para ello combina con una molécula de 4 carbonos, el acido oxalacetico, para formar otra de 6 carbonos llamada acido cítrico, con la que se inicia el ciclo.

CICLO DE KREBS Se produce en la matriz mitocondrial y

consiste en una serie de nueve reacciones químicas mediadas por otras tantas enzimas especificas que actúan secuencialmente.

Al cumplirse cada vuelta del ciclo de Krebs, dos de los seis carbonos del acido cítrico se oxidan a CO2.

Son necesarias dos vueltas del ciclo para metabolizar las dos acetil Co A derivadas de la glucolisis de una molécula de glucosa.

Las moléculas de CO2, tanto las formadas en la descarboxilación oxidativa como en el ciclo de Krebs, pasan al citosol, de este al espacio extracelular y finalmente a los eritrocitos, que las transportan hacia los pulmones para su eliminación.

LAS OXIDACIONES DE LA FOSFORILACION OXIDATIVA TIENEN LUGAR EN LA MENBRANA

INTERNA DE LA MITOCONDRIA

• La energía contenida en los productos del ciclo de krebs y carboxilación oxidativa ( NADH y FADH2) se transfieren al ATP luego de una serie de reacciones químicas que se inicia en la ionización de ambos NADH y FADH2

NADH NAD+ +2e- + H+ FADH2 FAD + 2e- + 2H+• Debemos tener en cuenta que en el momento de

la ionización de ambos di nucleótidos cada uno empieza de manera diferente

ENERGIA PROTOMOTRIZ

• Es simplemente la energía retenida por los H+ después de ser bombeados de la cadena , esta energía tiende a que los H+ regresen a la matriz mitocondrial por transporte pasivo .

Ionización NADH

Ionización FADH2

A medida que los electrones pasan por la cadena respiratoria H+ son bombeados hacia el espacio intermembranoso .

LA FOSFORILACION DEL ADP ES MEDIADA POR LA ATP SINTETASA

• Sabemos que la ATP sintetaza esta dividida en 2 partes F0(porción transmenbranosa) y F1 las cuales tienen funciones .

• F0 permite el regreso de los H+ ala matriz • F1 cataliza la síntesis de ATP a partir de ADP y fosfato.

• La energía necesaria para esta síntesis del ATP se recoge de la energía de los H+ ( Energía Protomotriz ) los cuales al regresar a la matriz mitocondrial dejan esa energía.

• Por cada NADH que ingresa se producen 3ATP• Por cada FADH2 que ingresa se producen 2ATP

LOS H+ Y LOS e- SE COMBINAN CON EL OXIGENO ATMOSFERICO PARA

FORMAR AGUA

Nuestra ubicación

• El destino de los electrones después de pasar la cadena respiratoria es combinarse con los H+ que provienen del espacio intermenbranico y O2 que precede de la atmosfera para dar lugar a H2O.

• Culminando la fosforilación oxidativa• Se necesitan 4e- y 4H+ por cada O2 para formar 2

moléculas de Agua

LOS NADH GENERADOS EN LA GLUCOLISIS NO INGRESAN

EN LAS MITOCONDRIAS

• Existe un menor rendimiento cuando comparamos la procedencia del NADH en cuanto a producción de ATP

• NADH mitocondria 3ATP• NADH glucolisis 2ATP• Este menor rendimiento se

debe a que el NADH citosolico no puede ingresar a la mitocondria debido a las menbranas impermeables.

EN LA PRESENCIA DE OXIGENO , POR CADA MOLECULADE GLUCOSA SE GENERAN 36 ATP

• La energía es contada en ATP por eso para hacer el cálculo debemos contar la energía ganada en durante la glucolisis y la energía ganada en la mitocondria con ciclo de krebs , fosforilacion oxidativa

EN LAS CELULAS MUSCULARES EL PIRUVATO PUEDE CONVERTIRSE EN LACTATO

• Sucede cuando las células musculares agotan la actividad de O2 cuando pasa eso el piruvato ya no se convierte en AcetilCoA sino en Lactato a este proceso se le denomina Fermentación Láctica ,se omite el ciclo de krebs y la fosforilación oxidativa

• El lactato acumulado pasa a la sangre directo al hígado .

LAS MITOCONDRIAS POSEEN OTRAS FUNCIONES

• Remoción de Ca+2 : solo en casos que el Ca+2 este en exeso en el citosol porque normalmente esta función la cumple el reticulo endoplasmatico por accion de la Atasa la cual localizamos en la menbrana interna de la mitocondria .

• Sintesis de aminoacidos : a partir de determinadas moleculas intermediarias del ciclo de krebs, las mitocondrias de los hapatocitos intervienen en sintesis de algunos aminoacidos .

REPRODUCCIÓN DE LAS MITOCONDRIAS

• Las mitocondrias se reproducen para reemplazar a las que desaparecen y su numero se duplica antes de cada división celular.

• La reproducción de las mitocondrias se realiza por división(fision) de las preexistentes, las cuales deben previamente duplicar su tamaño.

• La división de las mitocondrias se produce durante todo el ciclo celular, tanto en la INTERFASE como en la MITOSIS…

REPRODUCCION DE LAS MITOCONDRIAS

Algunas proteínas mitocondriales son generadas en las propias mitocondrias.• La mayor parte de los componentes con

las cuales se construyen las mitocondrias provienen del citosol(Es la solución líquida intracelular en la que se encuentran los orgánulos)

El ADN mitocondrial es diferente del ADN nuclear

• El ADN mitocondrial posee las siguientes cualidades, que lo diferencia del ADN nuclear:

1. Es circular, carece de histonas y se replica a partir de un solo punto de origen.

2. Es muy pequeño. En casi todo los tipos celulares la suma de los ADN tomadas de todas las mitocondrias representa no mas de 1% del ADN nuclear.

3. No codifican ninguna clase de ARN.4. Genera 22 tipos de ARNt , e lugar de los 31 que transcribe el ADN

nuclear.5. En su código genético existen cuatro codones cuyas instrucciones

difieren de las de sus pares del AND nuclear. Se trata de los codones AGA, AGG, AUA, UGA.

6. Las mitocondrias poseen varias copias de un mismo ADN, y no dos como el ADN nuclear.Pero lo mas singular no es la diferencia en el numero de copias sino que son heredadas enteramente de la madre.

El ADN mitocondrial es diferente del ADN nuclear

Para la síntesis de las proteínas mitocondriales requiere una adecuada coordinación.A pesar que posee ADN, ARNm, ARNt y ribosomas propios, las proteínas que fabrican son muy pocas-13 en total -por consiguiente la mayor parte de los que necesita para su crecimiento y reproducción se debe importar desde el citosol.Las proteínas importados son producidas por los ribosomas cistosolicos libre.

La incorporación de las proteínas a las membranas y a los compartimientos mitocondriales.• Conforme surgen de sus respectivos ribosomas las

proteínas mitocondriales se asocian con una proteína chaperona de la familia hsp70, la cual mantiene a las moléculas proteica desplegadas, condición necesaria para que logren ser conducidas hasta la mitocondrias y puedan ser translocadas a través de sus membranas sin dificultad.

La translocación es un proceso complejo.• La cual las proteínas

importadas se desprenden de la chaperona hsp 70 citosolica y se asocian a una chaperona mitocondrial. Este proceso requiere energía.

PEROXISOMAS

Son orgánulos presentes en todos los tipos celulares, de forma ovoide y limitados por una solo membrana.

Posee un diámetro medio de 0.6 um , y su numero varia entre 70 y 100 por célula.

PEROXISOMAS

• Los peroxisomas contienen enzimas oxidativas , y se les dio ese nombre porque intervienen en la formación y descomposición de peróxido de hidrogeno(H2O2).

• Las enzimas halladas en los peroxisomas son cerca de 40.Segun la enzima o el conjunto de enzimas presentes en su interior, y cada tipo celular contiene una determinada clase o variedad particular de enzimas.

• Las enzimas mas comunes se encuentran la:• Catalasa• La D-aminoacido oxidasa • La urato oxidasaLas restantes enzimas oxidan sustratos especificos, por ejemplo, acido urico,uratos, oxalacelatos,purinas,aminoacidos,acidos grasos.La oxidacion del los acidos grasos es llevada a cabo por las enzimas acil CoA oxidasa, etc.

• En los Peroxisomas las oxidaciones suelen generar energía térmica; en cambio en las mitocondrias las oxidaciones suelen generar energía química (ATP).

• La oxidaciones de los ácidos grasos da lugar a la formación de energía química, ya que estos ácidos se convierte en moléculas de acetil CoA,las cuales pasan a las mitocondrias e ingresan en el ciclo de Krebs.

• La catalasa utiliza al H2O2 para neutralizar sustancias toxicas.

• En las células hepáticas y renales las catalasa actúa también como un enzima destoxificante.

• Para ello, ante la presencia de ciertos toxicos,en lugar de convertir al H2O2 en H2O y O2 , utiliza al H2O2 para oxidarlos y así neutralizar su toxicidad.

Se multiplican por fisión binaria , a partir de peroxisomas preexistentes.

REPRODUCCIÓN DE LOS PEROXISOMAS

•GRACIAS