MITOCONDRIAS

¿Qué son?

Las mitocondrias son orgánulos celulares encargados de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular. Actúan, por lo tanto, como centrales energéticas de la célula y sintetizan ATP a expensas de los carburantes metabólicos (glucosa, ácidos grasos y aminoácidos)

Características

Localización: en células eucariotas aerobias. Forma: generalmente filamentosas, redondeadas o helicoidales. Tamaño: son de 0.5 micras de ancho hasta entre 2 y 50 micras de largo. Numero: depende del tipo de células:

♦ 1000-1600 mitocondrias en hepatocitos

♦ 300000 mitocondrias en ovocitos ♦ 1 mitocondria en flagelados.

FunciónA la mitocondria, se le considera la central energética de las células, ahí se lleva a cabo el metabolismo oxidativo de los eucariontes: actividades de piruvato deshidrogenasa, enzimas del ciclo del ácido cítrico, oxidación de los ácidos grasos y las enzimas y proteínas redox que llevan a cabo el transporte de electrones y la fosforilación oxidativa.

Sus partes

Estructura

Posee dos membranas

•MEMBRANA EXTERNA: Es una bicapa lipidica exteriormente permeable a iones, metabolitos y polipéptidos. 50% lípidos y 50% proteínas; contiene porinas que son proteínas integrales como canales, por lo que es MUY permeable

•MEMBRANA INTERNA: se repliega hacia el interior formando las crestas mitocondriales. Posee poco colesterol y es rica en cardiolipina. es bastante impermeable. Tiene una relación de proteína/ lípido 3:1 En las crestas mitocondriales, se sitúan más de 60 polipéptidos diferentes entre ellos las ATP sintasa. Las dos membranas están separadas por un espacio llamado espacio intermembrana.Tiene un estructura que contiene:

• La cadena de transporte de electrones• Un complejo enzimático• Proteínas

•RIBOSOMAS: Las mitocondrias tienen su propio aparato de síntesis proteica que incluye ribosomas, ARNt y ARNm. Los ribosomas mitocondriales de las células animales contienen dos tipos de ARN ribosómicos, el 12S y 16S, que se transcriben a partir de genes del ADN mitocondrial, y son transcritos por una ARN polimerasa mitocondrial específica. Todas las proteínas que forman parte de los ribosomas mitocondriales están codificadas por genes del núcleo celular, que son traducidos en el citosol y transportados hasta las mitocondrias.

•ESPACIO INTERMEMBRANOSO: Entre ambas membranas queda delimitado un espacio que está compuesto de un líquido similar al hialoplasma; tienen una alta concentración de protones como resultado de la cadena respiratoria. En él se localizan diversas enzimas que intervienen en la transferencia del enlace de alta energía del ATP, como la adenilato kinasa o la creatina quinasa. También se localiza la carnitina, una molécula implicada en el transporte de ácidos grasos desde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde serán oxidados.

•MATRIZ MITOCONDRIAL: Contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario llamados mitorribosomas, que realizan la síntesis de algunas proteínas mitocondriales, y contiene ARN mitocondrial. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metabólicas clave para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidación de los ácidos grasos.

Carbohidratos

Grupo de compuestos orgánicos entre los que se hallan la glucosa, la fructosa, el almidón, la celulosa y la goma. Se clasifican según su estructura molecular en mono-, bi-, tri-, poli-, y heterosacaridos.

Clasificación por composiciónSimples

Monosacáridos: glucosa o fructosa

Disacáridos: formados por la unión de dos monosacáridos iguales o distintos: lactosa, maltosa, sacarosa, etc.

Oligosacáridos: polímeros de hasta 20 unidades de monosacáridos.

Complejos

Polisacáridos: están formados por la unión de más de 20 monosacáridos simples.

Función de reserva: almidón, glucógeno y dextranos.

Función estructural: celulosa y xilanos.

Funciones de los carbohidratos

Energéticas (glucógeno en animales y almidón en vegetales, bacterias y hongos)

 La glucosa es un de los carbohidratos más

sencillos comunes y abundantes; representa a la molécula combustible que satisface las demandas energéticas de la mayoría de los organismos.

De reservaLos carbohidratos se almacenan en forma

de almidón en los vegetales (gramíneas, leguminosas y tubérculos) y de glucógeno en los animales. Ambos polisacáridos pueden ser degradados a glucosa

Compuestos estructurales (como la celulosa en vegetales, bacterias y hongos y la quitina en artrópodos)

Los carbohidratos estructurales forman parte de las paredes celulares en los vegetales y les permiten soportar cambios en la presión osmótica entre los espacios intra y extracelulares.

PrecursoresLos carbohidratos son precursores de

ciertos lípidos, proteínas y dos factores vitamínicos, el ácido ascórbico (vitamina C) y el inositol.

 Señales de reconocimiento (como la matriz extracelular)

Los carbohidratos intervienen en complejos procesos de reconocimiento celular, en la aglutinación, coagulación y reconocimiento de hormonas.

Respiración celular

Es el conjunto de reacciones bioquímicas por las cuales determinados compuestos orgánicos son degradados completamente, por oxidación, hasta su conversión en sustancias inorgánicas, proceso que rinde energía (en forma de ATP) aprovechable por la célula.

Tipos de respiración celular

Respiración aeróbica. El aceptor final de electrones es el oxígeno molecular, que se reduce a agua. La realizan la inmensa mayoría de células, incluidas las humanas. Los organismos que llevan a cabo este tipo de respiración reciben el nombre de organismos aeróbicos.

Las reacciones aeróbicas ocurre en la mitocondria y son:

1. Formación del acetilo2. Transferencia del acetilo Actividades en matriz3. Ciclo de krebs4. Transporte de electronesCadena respiratoria5. Fosforilacion oxidativa (actividad de crestas)

Respiración anaeróbica. El aceptor final de electrones es una molécula inorgánica distinta del oxígeno, más raramente una molécula orgánica. Es un tipo de metabolismo poco común exclusivo de ciertos microorganismos. No debe confundirse con la fermentación, proceso también anaeróbico pero en el que no interviene nada parecido a una cadena transportadora de electrones.

Glucolisis

La glucólisis es la forma más rápida de conseguir energía para una célula y, en el metabolismo de carbohidratos, generalmente es la primera vía a la cual se recurre. Se encuentra estructurada en 10 reacciones enzimáticas que permiten la transformación de una molécula de glucosa a dos moléculas de piruvato mediante un proceso catabólico.

La primera fase consiste en transformar una molécula de glucosa en dos moléculas de gliceraldehído (una molécula de baja energía) mediante el uso de 2 ATP. Esto permite duplicar los resultados de la segunda fase de obtención energética.

En la segunda fase: el gliceraldehído se transforma en un compuesto de alta energía, cuya hidrólisis genera una molécula de ATP, y como se generaron 2 moléculas de gliceraldehído, se obtienen en realidad dos moléculas de ATP. Esta obtención de energía se logra mediante el acoplamiento de una reacción fuertemente exergónica después de una levemente endergónica, generando dos moléculas de piruvato. En la segunda fase se obtienen 4 moléculas de ATP.

Glucogénesis

Es la ruta anabólica por la que tiene lugar la síntesis de glucógeno (también llamado glicógeno) a partir de un precursor más simple, la glucosa-6-fosfato. Se lleva a cabo principalmente en el hígado, y en menor medida en el músculo, es activado por insulina en respuesta a los altos niveles de glucosa

•La que llega en forma de UDP-Glucosa a un partidor de glucógeno preexistente que consiste en la proteína glucogenina, formada por 2 cadenas, que al autoglicosilarse puede unir cada una de sus cadenas a un octámero de glucosas. Para que la glucosa-6-fosfato pueda unirse a la UDP requiere de la participación de dos enzimas, la primera, fosfoglucomutasa, modifica la posición del fosfato a glucosa-1-fosfato.

•La glucosa-1-fosfato es el precursor para la síntesis de glucógeno pero también es el producto de su degradación. La síntesis de glucógeno requiere de aporte energético. El dador de glucosa para la sínteis de glucógeno es la UDP-glucosa donde el residuo glucosilo está activado para su transferencia, por su combinación con un compuesto de alta energía como el UTP.

Glucogenólisis

Proceso catabólico llevado a cabo en el corazón y cerebro que consiste en la remoción de un monómero de glucosa de un glucógeno mediante fosforólisis para producir glucosa 1 fosfato, que después se convertirá en glucosa 6 fosfato

La glucógeno fosforilasa que segmenta secuencialmente los enlaces glucosídicos, la fosfoglucomutasa que convierte la G1P en G6P la cual puede hidrolizarse a glucosa o seguir la vía glucolítica y por último la Glucosil Transferasa α y la amilo-1,6-glucosidasa, que se encarga de hidrolizar las ramificaciones.

Gluconeogénesis Ruta anabólica en la que se sintetiza

glucosa a partir de precursores no glucídicos.

IMPORTANCIA: Necesidad de glucosa circulante. Muchos órganos sólo consumen glucosa:

Sistema nervioso Médula renal Testículos Eritrocitos

7 de las 10 reacciones de la gluconeogénesis son las inversas a la glucolisis.

Hay 3 pasos irreversibles en la glucolisis: (DG << 0)

Sustrato Producto Enzima

Glucosa Glucosa 6 fosfato Hexoquinasa(glucosa 6-fosfatasa)

Fructosa 6 fosfato Fructosa 1,6 di fosfato Fosfofructoquinasa(fructosa 1-6 biosfatasa)

Fosfoenolpiruvato Piruvato Piruvato quinasa)(fosfoenolpiruvato carboxiquinasa)

Fosfoenolpiruvato carboxiquinasa (PEP-CK): de oxalacetato a fosfoenolpiruvato.

Fructosa 1,6 bifosfatasa: Produce fructosa-6-fosfato Necesita Mg++

Glucosa 6 fosfatasa: poduce la glucosa. Por cada dos moléculas de ácido pirúvico

para dar glucosa, se necesita además: 4 ATPs 2 GTPs 2 NADH+H+

3 H2O

GlucemiaConcentrado de glucosa en la sangre

HiperglucemiaElevación de la cantidad de glucosa en sangre por encima de lo normal. Normalmente en diabetes mellitus.

HipoglucemiaCifras de glucosa sanguínea inferiores a las normales. Normalmente provocadas por el exceso de administración de insulina

•Diccionario de Medicina Oceano MosbyEditorial Oceano 2012, Barcelona, España

•La fosforilación oxidativa es el proceso por el que se forma ATP como resultado de la transferencia de electrones desde el NADH o del FADH2 al O2 a través de una serie de transportadores de electrones. En los organismos aeróbicos, esta es la principal fuente de ATP.

Fosforilacion oxidativa

•La fosforilación oxidativa genera 26 de las 30 moléculas de ATP que se forman cuando la glucosa se oxida completamente a CO2 y H2O

Reacciones redox

•Son aquellas que ocurren mediante transferencia de electrones, por lo tanto hay sustancias que pierden electrones (se oxidan) y otras que ganan electrones (se reducen)

Bibliografías•Jimenez Vargas J. Maconulla S, M“Fisicoquímica Fisiológica”, Editorial McGraw Hill Interamericana6ta Edición. 2000.

•Sánchez González D.J., Trejo Bohena N.I.“Biología Celular y Molecular” Editorial Alfil.1ra Edición. 2006.

•Kosp G. “Biologia Celular y Molecular”Editorial McGraw Hill México DF.4ta Edición. 2010

•Diccionario de Medicina Oceano MosbyEditorial Oceano 2012, Barcelona, España