PAPULOSIS LINFOMATOIDE CON FENOTIPO CITOTÓXICO CD8+
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PAPULOSIS LINFOMATOIDE CON FENOTIPO CITOTÓXICO CD8+
MATERIAL Y MÉTODOS
Paciente varón de 42 años refiere desde hace unos 15 años, máculas hiperpigmentadas descamativas en abdomen y aspereza de piel, tratado con emolientes con curso progresivo. En 2008 presenta pápulas con resolución
posterior en 3-4 semanas.
En Marzo de 2013 es diagnosticado de Micosis Fungoide. En Agosto de 2013comienza tratamiento con PUVA y presenta evolución favorable aunquepersisten placas y pápula erosionada de 6 mm en región parietal izquierdade cuero cabelludo.
E. Obregón Martínez; MJ. Cáceres Porras; MT. Lista Araujo; ZS. Quintero Niño; I. Viqueira Rodríguez; D. Corrales Cruz; D. García Luján;
E. García Toro; C. Echevarría Iturbe; I. García Higuera; M. Rodrigo Gómez de la Bárcena; P. De Llano Varela; MM. Pascual Llorente
RESULTADOSPunch de piel de región
parietal izquierda de cuero
cabelludo de 6x6 mm en
superficie y 5 mm de espesor
con una lesión ovalada, de
coloración parduzca y
aspecto ulcerado, con
abundantes anejos pilosos.
Intenso infiltrado celular que se dispone formando
grandes placas o nódulos confluentes que
destruyen el epitelio de las unidades
pilosebáceas
Células con citoplasma escaso y pálido, con núcleos
pleomórficos hipercromátiicos y algunos vesiculosos
con nucléolos pequeños
Infiltrado constituido por células de mediano a
gran tamaño y alto índice mitótico.
Proliferaciones linfoides cutáneas CD8 + y
CD30+
Entidad Clínica Patrón
infiltración
Epidermotropismo Expresión del
CD30
PAPULOSIS
LINFOMATOIDE
“TIPO D”
Papúlas de
resolución
espontánea
Difuso e
irregular Variable Difusa
Linfoma de
células T CD8+
citotóxico
epidermotropo
agresivo
Nódulo
ulcerado que
no se resuelve.
Compromiso
extracutáneo
Difuso Marcado Negativa
DISCUSIÓN
La PAPULOSIS LINFOMATOIDE es un linfoma de células T de curso
indolente, descrito en 1968 por Macaulay que presenta etiología
desconocida. Se da más frecuentemente en hombres (1,5:1) de 35-45
años, en tronco y extremidades proximales.
Presenta curso crónico y recurrente como pápulas, nódulos y
cicatries atróficas.
El 20% progresa a otros linfomas (MF, Enfermedad de Hodgkin o
linfoma anaplásico de células grandes), sin embargo cabe destacar que
su pronóstico es excelente, con un 100% de supervivencia en 5 años.
CONCLUSIONES
Recientemente se ha descrito la variante D de papulosis linfomatoide, la cual presenta fenotipo citotóxico similar al observado
en nuestro caso.
La correlación clinicopatológica es fundamental para el correcto diagnóstico de los linfomas primarios cutáneos
El paciente ha estado en vigilancia clínica posterior al diagnóstico (7 meses), encontrándose actualmente asintomático.
CD8 + Linfomatoide Papulosis .Sim JH, Kim YC.Ann Dermatol . 2011 Feb; 23 (1) :104-7.
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CD4 CD5
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