SEUDOLINFOMA CD8+ CUTÁNEO EN PACIENTE VIH SIMULANDO SÍNDROME DE SEZARY

Sofía de Asís Cuestas1, Lucía Prieto Torres2, Constanza del Puerto Troncoso3, Mónica Carmo Ferreira4, Azalea Loredo Alanís5, Salma Machán6, Socorro Maria Rodriguez Pinilla6, Luis Requena Caballero6.

Caso: Varón de 65 años que consulta por cuadro generalizado de eritema y descamación de un mes de evolución, acompañado de prurito y pérdida de peso. Entre sus antecedentes destaca el diagnóstico reciente de infección VIH.

Eritrodermia con xerosis y descamación intensas, ectropion leve, hiperqueratosis plantar y onicogrifosis. Adenopatías de pequeño tamaño a nivel cervical y axilar. A nivel analítico existe eosinofilia, recuento de CD4 de 64 cel/ul, expansión moderada de CD8 con inmunofenotipo normal y ausencia de células de Sézary circulantes.

Infiltrado dispuesto en banda en dermis superficial, compuesto por linfocitos discretamente atípicos y abundantes eosinófilos, con marcado epidermotropismo y acompañado de espongiosis discreta.

Comentario: La incidencia de trastornos linfoproliferativos en pacientes VIH+ está aumentada, siendo la segunda neoplasia más frecuente tras el sarcoma de Kaposi. Recientemente se ha descrito la presencia de procesos linfoproliferativos reactivos en pacientes VIH+, denominados seudolinfoma cutáneo CD8 o síndrome seudo-Sezary, dada su similitud clinicopatológica con estas entidades. Aparecen típicamente en varones VIH de mediana edad con linfopenia severa de CD4 y suelen acompañarse de eosinofilia periférica, elevación de LDH, prurito, pérdida de peso y adenopatías superficiales. Sin embargo, no suelen presentar células de Sezary en sangre periférica y el reordenamiento del TCR es negativo. Responden de forma favorable al tratamiento con TARGA y la mejoría sigue un curso paralelo al aumento de CD4, disminución de la carga viral y la eosinofilia periférica así como una disminución del infiltrado linfocitario a nivel histológico.

IHQ: población mayoritariamente CD3, con predominio CD8, sin pérdida de expresión de CD5 ni CD7 y un Ki67 del 30%.

Conclusión: Ante un paciente VIH con lesiones generalizadas eritematosas infiltradas y pruriginosas que presenta además eosinofilia y pérdida de peso, debemos incluir el seudolinfoma CD8 en el abanico de posibilidades diagnósticas, sobretodo si se encuentra en un estadio avanzado de su inmunodeficiencia.1. Guitart J, Variakojis D, Kuzel T, Rosen S. Cutaneous CD8+ Tcell infiltrates in advanced HIV infection. J Am Acad Dermatol. 1999;41:722-7.!2. Schartz NE, De La Blanchardiére A, Alaoui S, Morel P, Sigaux F, Vignon-Pennamen MD, et al. Regression of CD8+ pseudolymphoma after HIV antiviral triple therapy. J Am Acad Dermatol. 2003;49:139-41.!3. Friedler S, Parisi MT,Waldo E,Wieczorek R, Sidhu G, Rico MJ. Atypical cutaneous lymphoproliferative disorder in patients with HIV infection. Int J Dermatol 1999;38:111-8.!4. Emilie Sbidian et al. Remission of Severe CD8+ Cytotoxic T Cell Skin Infiltrative Disease in Human Immunodeficiency Virus–Infected Patients Receiving Highly Active Antiretroviral Therapy. Clinical Infectious Diseases. 2010; 51(6):741-8.!5. T. Fernández-Moranoa, M. Aguilar-Berniera, J. del Boza y R. Fúnez-Liébanab. Infiltración cutánea por linfocitos T CD8+ asociada a virus de la inmunodeficiencia humana. Actas Dermosifiliogr. 2012;103(7):638-40.

Evolución: Tras inicio de tratamiento con tenofovir, emcitricitabina y raltegravir el paciente ha presentado una mejoría de las lesiones cutáneas, disminución de la eosinofilia periférica y recuperación de los niveles de linfocitos CD4.