NEUROPATIAS PERIFÉRICAS ASPECTOS CLÍNICOS BÁSICOS NEUROPATIAS PERIFÉRICAS ASPECTOS CLÍNICOS...

NEUROPATIAS NEUROPATIAS

PERIFÉRICAS PERIFÉRICAS

ASPECTOS CLÍNICOS BÁSICOSASPECTOS CLÍNICOS BÁSICOS

AnamarliAnamarli NucciNucci

FCM / UNICAMPFCM / UNICAMP

20032003

UNICAMPUNICAMPUNICAMPUNICAMP

NEUROPATIAS PERIFÉRICASNEUROPATIAS PERIFÉRICAS

Grupo heterogêneo de Grupo heterogêneo de doenças que afetam o doenças que afetam o

SSistemaistema NNervoso ervoso PPeriféricoeriférico AN 2002

NPNPss: CONCEITO DE SNP: CONCEITO DE SNP

Inclui estruturas fora do neuroeixo: gânglioInclui estruturas fora do neuroeixo: gânglio

da raíz dorsalda raíz dorsal, raízes anterior e dorsalraízes anterior e dorsal,

nervos raquídeosnervos raquídeos, plexosplexos, troncos troncos

nervososnervosos, receptores sensitivos e receptores sensitivos e

muscularesmusculares, nervos cranianos e seus nervos cranianos e seus

gângliosgânglios, gângliosgânglios autonômicosautonômicos, fibrasfibras

pós-ganglionares e pré-ganglionarespós-ganglionares e pré-ganglionares.

AN 2002

Nervos raquídeosNervos raquídeos Nervos cranianosNervos cranianos

S N PS N P

NPNPss: CONCEITO DE SNP: CONCEITO DE SNP

Conjunto de estruturas fora do neuroeixo: Conjunto de estruturas fora do neuroeixo:

[partes] de motoneurônios alfa de motoneurônios alfa

“ neurônios sensitivos primáriosneurônios sensitivos primários

“ neurônios autonômicosneurônios autonômicos

associadas às células de Schwannassociadas às células de Schwann ou ou

àsàs células satélitescélulas satélites

AN 2002

NPNPss: Classificação Topográfica: Classificação Topográfica

Ganglioneuropatia Ganglioneuropatia

RadiculopatiaRadiculopatia

PlexopatiaPlexopatia

MononeuropatiaMononeuropatia

MultineuropatiaMultineuropatia

PolineuropatiaPolineuropatia

PolirradiculoneuropatiaPolirradiculoneuropatia

AN 2002


DiagnósticoDiagnóstico TopográficoTopográfico

Clínica Anamnese

Semiologia neurológica

Eletrofisiologia = ENMG

AN 2003


SEMIOLOGIASEMIOLOGIA

MotricidadeMotricidade

SensibilidadeSensibilidades s

Autonômica / Trófica Autonômica / Trófica (pele e fâneros)

Palpação de nervos periféricos Palpação de nervos periféricos

Percussão de nervos periféricos Percussão de nervos periféricos

Sinal de TINELSinal de TINEL

AN 2003AN 2003


SEMIOLOGIASEMIOLOGIA

Palpação de nervos periféricosPalpação de nervos periféricos

n. grande auricularn. grande auricular

ramo ramo dorsal do ulnar dorsal do ulnar

n. radial superficialn. radial superficial

n. fibularn. fibular

n.sural n.sural

AN 2003AN 2003N. ulnar EN. ulnar E


SEMIOLOGIASEMIOLOGIA Percussão de nervos Percussão de nervos

Sinal de TINELSinal de TINEL

Le signe du fourmillement Le signe du fourmillement

dans les lésions des nerfs dans les lésions des nerfs

périphériques périphériques

Press Med 47:388-9, 1915Press Med 47:388-9, 1915

AN 2003AN 2003

J.J. TinelTinel


Gânglio da raíz dorsalGânglio da raíz dorsal

GANGLIONEUROPATIAGANGLIONEUROPATIA

distúrbio sensitivo = dermatoméricodistúrbio sensitivo = dermatomérico

erupção cutânea varicela símileerupção cutânea varicela símile

neuralgia neuralgia

Ex.: Varicela-Zoster Ex.: Varicela-Zoster

AN

2003


POLIGANGLIONEUROPATIAPOLIGANGLIONEUROPATIA

distúrbio sensitivo = ataxia sensitivadistúrbio sensitivo = ataxia sensitiva

reflexos de estiramento muscular reflexos de estiramento muscular diminuídos ou abolidos diminuídos ou abolidos

hipotoniahipotonia

força muscular conservadaforça muscular conservada

Ex.: doença paraneoplásica Ex.: doença paraneoplásica AN

2003


MONONEUROPATIAMONONEUROPATIA

Qual é o nervo afetado ?Qual é o nervo afetado ?

Topografia da lesão intratroncoTopografia da lesão intratronco, gravidadegravidade

Mecanismo fisiopatogênico // causa ?Mecanismo fisiopatogênico // causa ?

AN 2003

N

A

A

D. normalD. normal MMonoono

neuroneuro

patiapatia

Ulnar E.Ulnar E.

AN 2003AN 2003


Mononeuropatia múltiplaMononeuropatia múltipla

Afecção de Afecção de vários troncos nervososvários troncos nervosos que que

ocorre em ocorre em momentos diversosmomentos diversos da evoluçãoda evolução,

expressa-se em expressa-se em topografia aleatóriatopografia aleatória, gravidade gravidade

variável. variável.

mononeuropatias, assíncronas e assimétricas mononeuropatias, assíncronas e assimétricas

Ex.: ulnar D + radial E + mediano E + fibular D

AN 2003

NPs: Classificação TopográficaNPs: Classificação Topográfica

POLINEUROPATIAPOLINEUROPATIA

Afecção simétrica deAfecção simétrica de

vários nervos, vários nervos,

simultaneamentesimultaneamente;

distal >> proximal.distal >> proximal.

BOTAS E LUVASBOTAS E LUVAS

AN 2003AN 2003

NPNPss: : Mecanismos PatogênicosMecanismos Patogênicos1. 1. DEGENERAÇÃO AXONALDEGENERAÇÃO AXONAL

afecção metabólica neuronalafecção metabólica neuronal

fluxo axonoplasmáticofluxo axonoplasmático

manifesta-se por “dying back”manifesta-se por “dying back”

desmielinização concomitante ao dano desmielinização concomitante ao dano axonalaxonal

músculosmúsculos desinervados, receptores desinervados, receptores sensitivos lesionadossensitivos lesionados

cromatólise nas axonopatias gravescromatólise nas axonopatias graves AN 2002

NPNPss: DEGENERAÇÃO AXONAL: DEGENERAÇÃO AXONAL

Causas deCausas de polineuropatiaspolineuropatias

Carências nutricionais Carências nutricionais B1 B6 B12B1 B6 B12

Tóxicos Tóxicos álcool, agrotóxico, hexanoálcool, agrotóxico, hexano

Infecções retrovirais Infecções retrovirais HIVHIV

Distúrbios metabólicos Distúrbios metabólicos uremia, hipoglicemia, uremia, hipoglicemia,

hiperglicemia, porfiria hiperglicemia, porfiria

AN 2003

NPNPss: REGENERAÇÃO: REGENERAÇÃO DEGENERAÇÃO AXONAL ?DEGENERAÇÃO AXONAL ?

SIMSIM Reinervação dos músculos e receptores Reinervação dos músculos e receptores

sensitivos sensitivos parcialparcialintegralintegral

Fatores limitantes: idade do paciente Fatores limitantes: idade do paciente

gravidade da NP gravidade da NP causa da NPcausa da NP

AN 2002

NPs: MecanismosNPs: Mecanismos PatogênicosPatogênicos

2.2. DESMIELINIZAÇÃO SEGMENTARDESMIELINIZAÇÃO SEGMENTAR

afecção primária da mielina;afecção primária da mielina;

início no nodo de Ranvierinício no nodo de Ranvier

músculo não desinerva; eutróficomúsculo não desinerva; eutróficoatrofia atrofia por desuso

não cromatólise neuronalnão cromatólise neuronal

proliferação de células de proliferação de células de SchwannSchwann

remielinização e recuperaçãoremielinização e recuperação

ENMG: VCN lenta ou bloqueiosENMG: VCN lenta ou bloqueios AN 2002

NPNPss: REGENERAÇÃO: REGENERAÇÃO DESMIELINIZAÇÃO SEGMENTAR ?DESMIELINIZAÇÃO SEGMENTAR ?

SIMSIM

1. proliferação das células de Schwann1. proliferação das células de Schwann 2.2. remielinização dos segmentos axonaisremielinização dos segmentos axonais

3. restabelecimento da condução nervosa3. restabelecimento da condução nervosa

Recuperação funcional: Recuperação funcional: completacompleta

incompletaincompleta AN 2002

MULTINEUROPATIAMULTINEUROPATIA

DEGENERAÇÃO AXONAL:DEGENERAÇÃO AXONAL:

Vasculites sistêmicas Diabete melitoVasculites sistêmicas Diabete melito

Sarcoidose Lepra Sarcoidose Lepra

DESMIELINIZAÇÃO SEGMENTARDESMIELINIZAÇÃO SEGMENTAR

Neuropatias compressivas Neuropatias compressivas

Neuropatia hereditária tomaculosa Neuropatia hereditária tomaculosa

Neuropatia motora multifocalNeuropatia motora multifocal

Bosch & Smith, 2000

AN 2002

NPs: Mecanismos PatogênicosNPs: Mecanismos Patogênicos

3. 3. DEGENERAÇÃO WALERIANADEGENERAÇÃO WALERIANA

decorre da transecção do axôniodecorre da transecção do axônio

degeneração do axônio e mielina degeneração do axônio e mielina distal à transecção do axônio distal à transecção do axônio

inexcitabilidade inexcitabilidade abaixo da lesãoabaixo da lesão

paralisia e atrofia muscular paralisia e atrofia muscular

cromatólise neuronal tanto mais cromatólise neuronal tanto mais precoce quanto mais proximal precoce quanto mais proximal for o dano do axônio em relação for o dano do axônio em relação ao 1o. nódulo de Ranvier ao 1o. nódulo de Ranvier AN 2002AN 2002

NPNPss: REGENERAÇÃO: REGENERAÇÃO DEGENERAÇÃO WALERIANA ? DEGENERAÇÃO WALERIANA ? SIMSIM

Crescimento axonal Crescimento axonal [1 a 3 mm/dia][1 a 3 mm/dia] RemielinizaçãoRemielinização

Eficiência da regeneração depende de:Eficiência da regeneração depende de:

1. local da lesão mais distal 1. local da lesão mais distal recuperação recuperação

2. idade do paciente2. idade do paciente

3. distância entre segmentos proximal e distal3. distância entre segmentos proximal e distal

4. condições dos tecidos na área da lesão4. condições dos tecidos na área da lesão AN 2002

NPNPss: Mecanismos Patogênicos: Mecanismos Patogênicos 4. 4. DEGENERAÇÃO NEURONAL PRIMÁRIADEGENERAÇÃO NEURONAL PRIMÁRIA

NEURONOPATIANEURONOPATIA

NEURONOPATIA sensitivaNEURONOPATIA sensitiva

degeneração do corpo neuronal, seguidadegeneração do corpo neuronal, seguida

de perda axônio-mielina e do receptorde perda axônio-mielina e do receptor

degeneração centrípeta degeneração centrípeta (SNC) secundária secundária da fibra nervosa da fibra nervosa

AN 2003AN 2003

NPNPss: REGENERAÇÃO: REGENERAÇÃO

NEURONOPATIA SENSITIVA ? NEURONOPATIA SENSITIVA ? NãoNão

MORTE NEURONALMORTE NEURONAL

AXONOPATIAAXONOPATIA + DESMIELINIZAÇÃO + DESMIELINIZAÇÃO

(degeneração waleriana)(degeneração waleriana)

axonopatia axonopatia centrípeta e centrífugacentrípeta e centrífuga

AN 2003

Mecanismos PatogênicosMecanismos Patogênicos DEGENERAÇÃO NEURONAL PRIMÁRIADEGENERAÇÃO NEURONAL PRIMÁRIA

NEURONOPATIA motoraNEURONOPATIA motora

AMIOTROFIAS ESPINHAISAMIOTROFIAS ESPINHAIS

DOENÇAS DO MOTONEURÔNIO ALFADOENÇAS DO MOTONEURÔNIO ALFA

AN 2003AN 2003

NPs: tipos de lesão nervosaNPs: tipos de lesão nervosa

[SEDDON][SEDDON]

1. NEURAPRAXIA1. NEURAPRAXIA

2. AXONOTMESIS2. AXONOTMESIS

3. NEUROTMESIS3. NEUROTMESIS

AN 2002

NPs: tipos de lesão nervosaNPs: tipos de lesão nervosa1. 1. NEURAPRAXIANEURAPRAXIA

a. bloqueio iônicoa. bloqueio iônico alterações eletrolíticas recuperação em minutos/horas

b. vascularb. vascular obstrução venosa epineural anóxia recuperação em horas

c. mecânicoc. mecânico alterações ultra-estruturais da mielina

recuperação em 30 - 60 dias AN 2002

NPs: tipos de lesão nervosaNPs: tipos de lesão nervosa

2. 2. AXONOTMESISAXONOTMESIS

Lesão do focal do axônio, com degeneração Lesão do focal do axônio, com degeneração

waleriana distal. waleriana distal.

Tubo endoneural, perineural e epineural Tubo endoneural, perineural e epineural intactos. intactos.

Condução do impulso nervoso a partir do Condução do impulso nervoso a partir do

ponto de lesão Ø ponto de lesão Ø

Regeneração ? sim Regeneração ? sim

AN 2002

NPs: tipos de lesão nervosaNPs: tipos de lesão nervosa 3. 3. NEUROTMESISNEUROTMESIS

Lesão completa do nervo: axônio, tubo Lesão completa do nervo: axônio, tubo

endoneural, perineural e epineuralendoneural, perineural e epineural

Condução do impulso nervoso a partir do Condução do impulso nervoso a partir do

ponto de lesão Øponto de lesão Ø

Regeneração nervosa ( ? ) Regeneração nervosa ( ? ) -- cirurgiacirurgia

AN 2002

NPs: NPs: DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

CLÍNICOCLÍNICO

ELETROFISIOLÓGICO = ENMGELETROFISIOLÓGICO = ENMG

BIÓPSIA - NERVOBIÓPSIA - NERVO

- NERVO + MÚSCULO- NERVO + MÚSCULO

AN 2003AN 2003

NPs: NPs: indicação de biópsiaindicação de biópsia

•• Neuropatias assimétricas Neuropatias assimétricas

vasculites lepra sarcoidosevasculites lepra sarcoidose

• • Neuropatias desmielinizantes Neuropatias desmielinizantes PRNC PRNC

• • Neuropatias hereditáriasNeuropatias hereditárias

axonal giganteaxonal gigante tomaculosatomaculosa CMTCMT

• • Neuropatias com Neuropatias com

inclusões por acúmulosinclusões por acúmulos

leucodistrofia metacromática amiloidoseleucodistrofia metacromática amiloidose D.D. Fabry D. Krabbe amiodaronaFabry D. Krabbe amiodarona AN 2003AN 2003

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