Neurología Clínica 3

7/29/2019 Neurologa Clnica 3

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Neurologa Clnica III

Pilar Mazzetti SolerInstituto Nacional de Ciencias

Neurolgicas

Unidad de Neurogentica

USAMEDIC 2007


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Infecciones delSistema Nervioso


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LCR en Infecciones

Tipo Presin Glucosa Protenas Clulas Tipo

Bacteriana Elevada Disminuida Aumentadas >1,000/mm3 PMN

Virales Normal oelevada

Normal Normal oaumentadas


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Infecciones del Sistema Nervioso

Meningitis Bacterianas: Proceso infeccioso o inflamatorio del espacio

subaracnoideo, compromiso cortical y ventriculitisinvariablemente. 7-10 casos/100,000

habitantes/ao, mayor frecuencia en hombres. Inicio agudo de rigidez de nuca, cefalea, alteracin

de conciencia, fiebre, posicion en gatillo. Mortalidad15%.

LCR: incremento marcado de leucocitos PMN yprotenas con consumo de glucosa. Cultivo positivoen 70%. PL a toda persona febril con confusin,cefalea de inicio subito.

Meningococo: nio y adulto joven, rash en piel.

Neumococo: anciano e inmunosuprimido.


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Meningitis bacterianas:

Origen ms frecuente: respiratorio.

Otros: fractura base, craneotomia, senosparanasales.

.Etiologa ms frecuente: Haemophilus influenzae

Neisseria meningitides

Streptococcus pneurmoniae

Listeria



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Meningitis bacteriana segun agente

Meningococo Rash petequial

Shock Neumococo

Infeccion tracto respiratorio

Esplenectomia, alcoholismo, anemia

Estafilococo coagulasa + Forunculosis, procedimientos neuroquirurgicos

Estafilococo coagulasa Valvula derivacion ventricular


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Meningitis bacterianas: complicaciones

Hipertension endocraneana: edema vasogenico.

Arteritis, vasoespasmo, posible infarto.

Convulsiones.

Hidrocefalia.

Absceso, cerebritis y empiema subdural.

Sndrome de secrecin inapropiada de hormonaantidiuretica.

Coagulacin intravascular diseminada.



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Meningitis bacteriana: Tratamiento

Mantener va area permeable. Colocar va con suero fisiolgico. Muestras de sangre (hemocultivo, hemograma, coagulacin,

bioqumica y gasometra). Iniciar tratamiento antibitico emprico. Sonda vesical . Medir diuresis. TAC cerebral. Puncin lumbar.

Realizar modificaciones al tratamiento antibitico inicial segunresultado de LCR. Tratamiento sintomtico de agitacin, confusin, etc. Corticoides (dexametasona 0.15 mg/k/6 h).


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Meningitis Bacterianas:

Tratamiento Emprico Inicial

Neonatos Ampicilina y cefalosporina 3ra. Generacin

Infantes, Ninos,Adultos Cefalosporina 3ra. Generacin (ceftriaxona) o4ta. Generacin (Cefipime) y vancomicina

Anciano,inmunocomprometido

, embarazo,alcoholismo

Aadir ampicilina por riesgo de Lysteria

TEC o NeuroCx Cefalosporina y vancomicina; andirmetronidazol si contaminacion anaerobica


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Meningitis bacterianas: Inmuno y Quimio

Profilaxis

Neisseria meningitides

Vacunacin

Rifampicna 600 mg b.i.d. via oral por 2 dias

Haemophilus influenzae

Rifampicina 600 mg/dia por 4 dias Streptococus pneumoniae

Vacunacin


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Meningitis aseptica (viral):

Enterovirus mas frecuentementeencontrados: Coxsackie, echo, polio yenterovirus humano 68 o 71.

Luego: paperas, herpes simplex, varicella-zoster.


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Enfermedad inflamatoria cerebral con necrosisneuronal debida a la invasion directa y replicacionde un virus en el sistema nervioso.

Diferente de: cerebritis, encefalomielitis

postinfecciosa, encefalopatia. Cefalea, convulsiones, letargia y coma, movimientos

involuntarios, ataxia, etc. Etiologia:

ADN: herpesvirus, adenovirus ARN : picornavirus, enterovirus (Coxsackie,

polio), Influenza, rabdovirus, etc Desconocido en 30-60%


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Encefalitis Virales:

Herpes simple tipo I:

Causa mas comn de muerte por encefalitis viral, reactivacin deinfeccin endgena, subaguda (fiebre, cefalea, cambio

conductual, convulsiones y signos focales), evoluciona a coma ymuerte frecuentemente (70%).

EEG anormal con foco epilptico bitemporal. TAC o RMN connecrosis bitemporal. LCR con linfocitosis, aumento protenas,glucosa normal y presencia de hemates. Considerar biopsia

cerebral. Dx. por PCR o anticuerpos en LCR, conversinsexolgica.

Tratamiento.: Aciclovir 10 mg/kg TID por 10 das. Secuelasmarcadas en sobrevivientes.


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Encefalitis virales:

Rabia: Especies portadoras: zorros, perros, murielagos, monos, algunos

roedores.

Virus en saliva, transmision por mordedura. Incubacion en dias ameses. No todos los que son mordidos hacen la infeccion, perolos que la desarrollan fallecen en aproximadamente 18 dias.

Cefalea, malestar, agitacion, cambios mentales, convulsiones,disfagia (hidrofobia), disartria, espasmos.

Compromiso de bulbo y protuberancia extensamentecomprometido; paralisis si compromiso medular.

Tratamiento: administracion de inmunoglobulina humana pararabia y vacunacion con vacuna de celulas diploides humanas.


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Encefalitis virales: Infecciones virales latentes lentas:

Enfermedad lentamente progresiva de inicio insidioso y enausencia de fiebre.

Panencefalitis esclerosante subaguda: en disminucion con el usode vacuna. Cambios en cognicion, vision y comportamiento.Letargo, mioclono, demencia severa y muerte. LCR: pleocitosiscon aumento de proteinas y disminucion de glucosa. Atrofiacortical generalizada en neuroimagenes. EEG con descargasperiodicas.

Leucoencefalopatia multifocal progresiva: papovavirus JC, en

pacientes con enfermedades linfoproliferativas o granulomatosaso en estados de inmunosupresion. Signos multifocales desustancia blanca con RMN de tipo desmielinizante multifocal.Muerte en 18 meses.



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Infecciones Virales del Sistema

Nervioso

Encefalitis virales:

Virus de Inmunodeficiencia Humana: Compromiso del SN por virus mismo, infecciones asociadas, neoplasias o

complicaciones del tratamiento. Infeccin primaria: meningitis aseptica (5 a 10%), encefalopata por SIDA o

complejo demencia-SIDA (25 a 75%), mielopata vacuolar (11 a 22%), PNPy enfermedad muscular.

Infecciones secundarias: toxoplasma ms frecuente, luego criptococo.Neoplasias: linfoma.

Enfermedad de Lyme: espiroqueta (Borrelia burgdorferi) transmitida porgarrapata (Ioxedes dammini); inicio: infeccin localizada con mcula oppula roja qu se expande a lesin anular con centro claro, adenopata

regional y encefalopata leve (3 das a 1 mes); progresin: infeccindiseminada hematgena con eritema migratorio, dolormusculoesqueltico, adenopatas generalizadas, esplenomegalia.Semanas a meses despus puede haber meningitis linfoctica,radiculopata, poliradculoneuritis, neuropata craneal.


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Absceso Cerebral

Clnica:

Cefalea: sntoma ms frecuente

Alteraciones de conciencia : grado variable

Signos focales: 30-50% de casos Signos generales de infeccin : fiebre,

leucocitosis, etc

Convulsiones : focales o generalizadas SHTE: cefalea, vmitos, papiledema, etc

Signos menngeos : ocasionales


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Absceso Cerebral

TAC cerebral: Frecuentemente lbulo temporal o

cerebelo y en zonas lmites SB/SG

Al inicio: area hipodensa de edemaque capta contraste Luego: captacin de contraste en

anillo RMN:

T2: hiperseal central (pus)rodeada de capsula y edema

LCR. Si no existe riesgo de herniacin Cultivo:


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Absceso Cerebral

Tratamiento: Seleccin emprica de AB En inmunodeprimidos considerar hongos

Nocardia, TBC, listeria monocytogenes yparsitos como Toxoplasma gondii ystrongyloides stercolaris

Control imagenolgico

Ciruga: Drenaje cerrado Craneotomia abierta con aspiracin

Otros: antiedema, AED, y tratamiento del foco

infeccioso primitivo


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Taenia solium CysticercosisCiclo de vida

Human(Definitive host)

Pig(Intermediate host)

Ingestion of infected pork,poorly cooked: Taeniasis

Ingestion of T. solium eggsby fecal contamination:Human cysticercosis

Ingestion of T. soliumeggs or proglottids:Porcine cysticercosis


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Clnica

Cualquier sntoma neurolgico,principalmente epilepsia o cefalea deinicio tardio.

Quistes ubicados en zonas de mayorirrigacion: union entre corteza ysustancia blanca, globo ocular,miocardio, musculo.

Formas: granulomas, quistes,calcificaciones.


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Evolucin de la Infeccin y Enfermedad

Ingestion ofInfective Eggs

Fully MatureCyst

InflamedCyst

Disappearanceof lesion

Calcification

ImmatureCyst

Granuloma

3 5 Years

1 Month

2 Months

1 Yearor more

3 MonthsSilent Period


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Diagnstico

Serologa Western Blot

Introducida en 1989

Altamente sensible y

especfica


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Esquema Sugeridos

Quistes Intraparenquimales

ABZ + esteroides (5-50 quistes).

Alternativa: observacin, manejosintomtico.


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Desordenes delMovimiento


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Enfermedad de Parkinson

Deficiencia de DA por prdida de neuronas dopaminrgicas de parscompacta de sustancia nigra. Presencia de cuerpos de Lewyintranucleares eosinoflicos. Modelo animal por intoxicacin conMPTP.

Inicio > 50 aos, unilateral con temblor reposo (4 a 7 Hz), rigidez,bradicinesia; buena respuesta a levodopa por varios aos, cadastardas, bilateralizacin asimtrica luego de varios aos. Faciesinexpresiva, micrografia, marcha en flexin.

Tratamiento: agonistas dopaminrgicos (pergolida, pramipexol),

inhibidores COMT (entacapone); levodopa + carbidopa obenseracida; ciruga en casos avanzados.


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Sindromes Parkinsonianos

Parkinsonismo bilateral y simetrico,predominantemente rigido-aquineticos,escasa o ausente respuesta a levodopa, no

discinesias; asociado a otros sindromes: Paralisis supranucelar progresiva: paralisis de la

verticalidad de la mirada y sindrome prefrontal.

Degeneracion estrio nigrica: sindrome piramidal. Shy-Drager: sindromes vegetativos.


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Enfermedad de Huntington

AD, cromosoma 4, gen de la Huntingtina, asociadoa triplete repetido CAG anormalmente amplificadocon anticipacin en edad de inicio y cuadro clnico,prdida neuronal en caudado y putamen. Corea y

otros MAI progresivos, psicosis y trastornos decomportamiento, demencia. Inicio promedio 35 a 40aos, sobrevida de alrededor de 20 aos. Herenciapaterna vinculada a formas juveniles rgido-acinticas. Imgenes: atrofia bilateral de ncleo

caudado, tardo. Tratamiento sintomtico.


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Diagnstico de E. Huntington

Corea familiar

ADN

I

II

III

IV

VVI

VIIVIIIIX


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Distona

Contracciones musculares involuntarias, sostenidas o espasmdicas, quegeneran movimientos repetitivos y de torsin y posturas anormales.

Distona puede ser: entidad nosolgica, un sndrome clnico o solo un tipode movimiento involuntario.

Clasificacin por edad de inicio: Niez(0 - 12 aos) Adolescencia (13 - 20 aos) Adultez( 20 aos)

Clasificacin por la etiologa : Primaria o Idioptica Puede serespordica o familiaren cuyo caso se trata de la Distonia de

Torsin, Secundaria o sintomtica: medicamentosa, metablica, traumtica,

infecciosa, asociada a otras enfermedades neurolgicas(enfermedad deWilson, Fahr, Parkinson, etc)


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Por la distribucin : Focal : solo cierto grupo

muscular afectado.Blefaroespasmo, distona

oromandibular, distonalarngea, torticolis Segmentaria : afectacin de

dos o mas areas contiguas(Sndrome de Meige)

Generalizada : afectacin

de multiples regionesDistona idiopticageneralizada

Hemidistona


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Tratamiento de Distonia

Forma Generalizada

Miorelajantes (Baclofeno, Diazepam)

Anticolinergicos orales\

Formas focales o segmentarias

Toxina botulinica


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Clasificacin Etiolgica De Los

Tics

Causas PrimariasTics espordicos:

Tics motores o vocalestransitorios (< 1 ao)

Tics motores o vocalescrnicos (> 1 ao)

Tics de inicio en la adultez

Sndrome de Gilles de la

Tourette

Causas Secundarias

Infecciones:

Encefalitis

Enfermedad de CreutzfeldtJacob

Neurosfilis

Corea de Sydenham


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Definiciones

TIC TRANSITORIO: Desaparece en menos de 1 ao.El 50% en 2 3 meses (10% de la poblacin infantil).

TIC CRNICO: Dura mas de 1 ao (3 a 5% de la

poblacin general).Generalmente se inicia en la adolescencia

SNDROME DE GILLES DE LA TOURETTE: Tic crnicomltiple. Tic fonatorio (0.05 a 0.5%)

Frecuente comorbilidad con TDAH y TOC.


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Formas De Tics

TICS MOTORES SIMPLES:Clnicos: Pestaeos

Distnicos: Tortcolis, Blefaroespasmo, Crisis oculgiras

TICS MOTORES COMPLEJOS:

Saltos, tocar, golpear, piruetas, ecopraxia, copropraxia TICS VOCALES SIMPLES:

Ruidos

TICS VOCALES COMPLEJOS:

Frases, ecolalia, palilalia, coprolaliaTratamiento: neurolepticos.


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Tumores Cerebrales


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Tumores Intracraneales Primarios Frecuentes

INFRA-TENTORIAL

SUPRA-TENTORIAL

Nios /

jvenes

Meduloblastoma

Astrocitoma cerebelosa

EpendimomaGlioma tronco

Tumor germinal

Craneofaringioma

Glioma pticoPapiloma plexos

Astrocitoma

Adultos Schwannoma VIIIHemangioblastoma

Meningioma

GliomasMeningioma

Adenoma hipofisiario


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Neoplasias Intracraneales Primarias

Astrocitoma bajo grado (I, II) Estirpe astroglial biendiferenciada y de bajamalignidad.

Ocasionalmente combinada(ganglioglioma,oligoastrocitoma)

3 y 4 dcada de la vida Localizacin: hemisferios

cerebrales Tratamiento: individualizado


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Astrocitoma de alto grado (III, IV) Astrocitoma anaplsico - glioblastoma multiforme Mas frecuente en el adulto

Edad ms frecuente: 45-60 aos

Ms frecuente en varones Localizacin: + frecuente Frontal y Temp

Necrosis intratumoral: en GM

Corta evolucin por rpido crecimiento


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Oligodendroglioma Infrecuente (< 5%)

Estirpe oligodendroglial. 6% maligno (O. anaplsico).

40% con componente astrocitrario Edad media: 35-40 aos

Localizacin hemisfrica (Frontal)

Clnica: epilepsia y otros

Tto: Ciruga Radioterapia - Quimioterapia


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Ependimoma 3% tumores IC. 3 neoplasia ms frecuente en nios 0-4 aos: IV ventrculo (70% casos)

Infancia-adolesc: V. Laterales (20%) o en colacaballo (10%) Adultos: Mdula espinal y Ventrculos Laterales Hidrocefalia obstructiva tumor del filum terminal

Tto: Cx y Radioterapia


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Meduloblastoma Tumor neuroectodrmico 2 a 10 aos Vermis cerebeloso con invasin tronco y IV ventrculo Signos cerebelosos, hidrocefalia con HIC 25% se disemina x espacio subaracnoideo o

ventricular Ocasionalmente metastasis a distancia Tratamiento: Qx y RdT.


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Adenoma hipofisiario 10-15% tumores IC. Adulto jven MicroA. (< 10 mm) Intraselares MacroA. (> 10 mm) Extensin variable: diafragma

selar, lateral (senos cavernosos), inferior (senoesfenoidal)

Clulas productoras de : PRL (27%), GH (14%),

GH y PRL (8%), ACTH (8%), FSH y LH (6%),TSH (1%). No productoras de hormonas (31%)


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Adenoma hipofisiario () Clnica: Dx cuando alcanza gran tamao,

manifestaciones endocrinolgicas, dficit endocrino

(hipopituitarismo), masa local, pseudovascular.(apoplejia pituitaria).

Tratamiento:

frmaco correspondiente

Cx y Radioterapia


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Meningioma


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Complicaciones Neurolgicas del Cncer

Metstasicas M. cerebral M. epidural

Leptomeningitis carcinomatosa Metstasis de nervios perifricos

No Metastsicas Efectos adversos de Quimio- y Radioterapia Encefalopata metablica Patologa vascular cerebral Sndromes paraneoplsicos


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Sndrome Neurolgico Paraneoplsico

1% de las complicaciones Sntomas preceden en meses/aos al Dx en 75%

de casos

Se asocian a tipos concretos de tumores y a

anticuerpos antionconeuronales de granespecificidad diagnstica.

Evolucin progresiva e incapacitante.

No tratamiento eficaz.


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Tipos de SNP

Degeneracin Cerebelosa Paraneoplsica Asociada o no a anti-YO

Positividad orienta a cncer ginecolgico (mama,

ovario, tero y trompas) EStrudio diagnstico: examen clinico plvico y de

mamas, mamografia, antigeno CA-125 yTAC/RMN plvica

2 mamografia, examen bajo anestesia condilatacin y curetaje

Laparotoma exploratoria.


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Tipos de SNP

Encefalomielitis

Encefalitis lmbica (Corselis)

Sindrome de Lambert-Eaton

Neuronopata sensitiva Stiffman-syndrome

Poli- y Dermatomiositis

Anti-YO, anti-HU, anti-Ri, anti-TR, anti-VGCC, anti-

MA2, anti-antifisina, etc


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Varios

E f d d d l Md l


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Enfermedades de la Mdula

Espinal

Esclerosis lateral amiotrfica: Crnica, degenerativa y progresiva, sobrevida 2 aos. Prdida progresiva de neuronas motoras de mdula

espinal, tronco y corteza motora. Signos de neurona

motora superior (hiperreflexia, espasticidad y Babinski) ycuerpo de la inferior (parlisis flcida, atrofia,fasciculaciones).

Inicio por un grupo muscular y extensin a otros,

compromiso craneal frecuente. Raro compromisooculomotor o de esfnteres. Diagnstico diferencial con compresin cervical,

siringomielia, deficiencia de hexosaminidasa. Tratamiento tentativo: riluzol.

E f d d d l Md l


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Enfermedades de la Mdula

Espinal

Ataxia de Friedreich: Ms frecuente, AR, inicio en primeros 20 aos de vida. Degeneracin de cordn posterior, tractos espinocerebelosos y

corticoespinales. Ataxia para la marcha con arreflexia y propiocepcin afectada.

Asociado a pie zambo, xifoescoliosis, cardiopata y problemas deconduccin. Degeneracin combinada subaguda de la mdula:

Deficiencia vitamina B12. Degeneracin del cordn posterior (trastorno de propiocepcin) y

cordn lateral (signos de primera neurona) asociados a PNP y

demencia. Deficiencia de vitamina E:

Semeja cuadro anterior.


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Hipertensin Endocraneana

Cefalea, papiledema, diplopia o signos focales segn causa defondo. Triada de Cushing: bradicardia, hipertensin, lentificacinde respiracin.

Tratamiento: elevar cabeza a 30 grados, restriccin de lquidos,

evitar soluciones hipotnicas. Hiperventilacin con pCO2 entre25 a 30 mmHg. Manitol 20%, 1 gr/kg en 15 minutos y cada 3 a 4horas. Esteroides para edema tumoral.

Pseudotumor cerebral: HEC idioptica sin signos de focalizaciny con imgenes normales, asociado a LCR con aumento depresin. Mujeres obesas 90%. Asociado a Cushing, esteroides,

vitamina A, embarazo, tetraciclina, litio, contraceptivos orales.Tratamiento: derivacin, evacuacin repetitiva de lquido.


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Identificacin de Afasias

Afasia Fluencia Ordenes Repeticin

Broca No Si No

Wernicke Si No No

Conduccin Si Si No

Transcortical Variable Variable Si

Hemiplejas


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Hemisfricas Arteria cerebral anterior

Hemiplegia a predominio crural Sndrome prefrontal

Arteria cerebral media Hemiplegia a predominio faciobraquial Hemisferio izquierdo: afasia Hemisferio derecho: hemiasomatognosia y apraxias

Capsulares

Arterias lentculoestriadas Hemiplegia total y proporcional De tronco

Variedad de vasos circunferenciales Hemiplegia de un lado y nervio craneal del otro lado

Hemiplejas


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Escala de Coma de Glasgow

Apertura de ojos EspontneamenteA comando verbal

Al dolor

No se abren

43

2

1

Mejor respuesta motora Obedece

Localiza dolorRetirada en flexin

Flexin anormal

Extensin anormal

No hay respuesta

6

54

3

2

1

Mejor respuesta verbal Orientado y conversaDesorientado y conversa

Verbaliza

Vocaliza

No respuesta

54

3

2

1


60/60

MuchasGracias!

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