Ateneo Policlnica

14 de julio 2011 Caso clnico Breve revisin

Caso Clnico FP_ AF_ AP_ 49 aos. SM. Ex-obrero de la construccin Diestro. Primaria completa. sin AF patolgicos a destacar. Tabaquista intenso. IPY 70. EPOC leve - Dg espiromtrico. (sin tto) HTA buen control - Enalapril 10mg da. Enolista intenso (4 l/da) - Abstinencia 2 aos

Enfermedad actual Control Ataxia (junio 2011) - 1era consulta 01/09 Refiere trastorno de la marcha, inestable, de tipo ebriosa, lentamente progresiva de 3 aos de evolucin, estabilizada a partir de abstinencia. Agrega al ao alteracin de la coordinacin en MMSS. En concomitancia relata temblor cintico y postural de manos y dedos. Presentacin clnica simtrica.

Enfermedad actual Niega: disartria, oscilopsia o vrtigo. Niega afectacin del resto de pares craneales. Niega afectacin de FAI y del sector espinal. Paciente autovlido e independiente. Niega cadas. Cuadro actual estable en ltimos 2 aos a partir de abstinencia y tratamiento complejo B.

Examen fsico Vigil, atento y orientado en T, E y P. Func. alta integracin normales. Minimental 29/30 PC: se destaca: II par normal. Oculomotricidad se destaca la ausencia de flutter, opsoclonus o nistagmus. Oculomotricidad intrnseca normal. Ausencia disartria y resto de PC normales. SE: TONO: hipotona de 4 MM. Stewart-Holmes positivo bilateral. Temblor postural y cintico. FUERZAS: conservadas. ROT: Hiporreflexia de 4 MM simtrica. Tricipital pendular. Cutneo-plantar en flexin bilateral. Coordinacin: dismetra y telebradiquinesia de 4 miembros. Adiadocoquinesia

Examen fsico SENSIBILIDAD: conservada. Esttica: aumento de la base sustentacin, danza tendinosa y oscilaciones. Ausencia de Romberg. Marcha: oscilante y titubeante con MMSS separados, tipo ebriosa, con aumento de la base sustentacin. Dificultad en el giro. Video

SndromesSndrome cerebeloso vermiano Sndrome cerebeloso hemisfrico, bilateral y homogneo . Cerebelo rgano por presentarse con indemnidad de vas largas y sin compromisos de otras funciones.

SD Cerebeloso global o mixto de evolucin crnica, prob. Secundario.

Encare clnico Diagnstico presuntivo:

Ataxia cerebelosa de evolucin crnica, de comienzo en el adulto, adquirida. En paciente de 49 aos enolista intenso. Prob. etiologa txica (alcohlica)

DiferencialesDebiendo descartar otras causas secundarias de ataxia cerebelosa como: Paraneoplsicas, Enf. Desmielinizante, HipoTiroidismo, Farmacolgicas (DFH - Amiodarona), Enf. celaca, Dficit vitE. No pudiendo descartar de inicio etiologas primarias degenerativas (SCA, FXTAS). Solicita: Imagenologa craneo. Serologa (RPR, FTA, TSH, CEA Ca19-9, PSA, FyEH, crasis, antigliadina, antiendomisio, anti/ Yo, Ri, hu) TAC trax-abdomen.

Encare clnico Conducta: Fisioterapia para rehabilitacin de la marcha Suspensin de adiccin OH. Complejo B. RPR y FTA normales FyEH y crasis normales TSH, T3 y T4 normales TAC crneo con elementos de involucin enceflica difusa y atrofia cerebelosa. Pendientes CEA, Ca 19-9, PSA, TAC tx-abd.

Se recibe:

Breve revisin Palabras clave: Cerebelo, degeneracin, Alcohol, alcoholismo, ataxia, atrofia.

Artculos encontrados sobre: Alcohol y sistema nervioso central Ataxias secundarias Cerebelo, alcoholismo y abordaje Degeneracin cerebelosa alcohlica (ratas)

Breve revisin Su incidencia es muy elevada - casi el 27% de los alcohlicos y del 32 al 38,6% de los que presentan sndrome de Wernicke-Korsakoff / y puede aparecer de forma aislada o asociada a otros procesos relacionados con el alcoholismo. Se afectan ms los hombres que las mujeres.

Breve revisin La atrofia cerebelosa que ocurre en el alcoholismo crnico posiblemente guarda relacin con el dficit de tiamina ms que con el efecto txico directo del alcohol (si bien se han descubierto mltiples efectos txicos directos del OH sobre Purk). El cuadro clnico se instaura lentamente, con inestabilidad troncal, ampliacin de la base de sustentacin y marcha atxica. Existe concomitancia en 60% con PNP sensitiva

Breve revisin Las lesiones anatomopatolgicas consisten en la degeneracin de todos los elementos neuronales de la corteza cerebelosa, particularmente de las clulas de Purkinje, limitada topogrficamente a las zonas anterior y superior del vermis, y en casos avanzados a los lbulos anteriores.

En alcohlicos crnicos se observa con frecuencia atrofia de la porcin anterior del vermis superior y reas adyacentes de los hemisferios cerebelosos. Macroscpicamente, existe adelgazamiento de las laminillas cerebelosas y ensanchamiento de los surcos en el vermis rostral, menor grado, en la cara superior de los hemisferios cerebelosos en zonas adyacentes al vermis. Microscpicamente, las lesiones son ms intensas en las crestas de las laminillas que en la profundidad de los surcos

Tomografa craneoDisminucin de volumen del cerebelo con ensanchamiento de los surcos de su superficie y agrandamiento de las cisternas de la fosa posterior y el cuarto ventrculo

Breve revisin

Breve revisinEl nico tratamiento es Abstinencia alcohlica absoluta Nutricin adecuada con suplementos vitamnicos (sobre todo tiamina-vit B1) Perspectivas teraputicas? Breve revisin

Bibliografa Sntomas y signos en Neurologa, M. Pebet, V. Soria. Oficina del Libro FEFMUR, ao 2009. Neurology in Clinical Practice e-dition, 5th Edition By Walter G. Bradley, DM, FRCP, Robert B. Daroff, MD, Gerald Fenichel, MD and Joseph Jankovic, MD lcool e sistema nervoso central, Alcohol and central nervous system; Tissiana M. de Haes, Diego V. Cl, Tiago F. Nunes, Jarbas S. Roriz-Filho, Julio C. Moriguti ATAXIAS CEREBELOSAS, Dr. Francesc Palau, Instituto de Biomedicina de Valencia, Consejo Superior de Investigaciones Cientficas (CSIC). Efectos del alcohol etlico sobre el sistema nervioso, Armando Martnez Martnez, Alberto Rbano Gutirrez, Departamento de Anatoma Patolgica, Seccin de Neuropatologa, Hospital Clnico de San Carlos, Madrid. Laboratorio de Neuropatologa, Fundacin Hospital Alcorcn, Madrid. La degeneracin cerebelosa alcohlica desde la Atencin Primaria; J. ROSADO MARTN, C. CALVETE MODREGO, J. J. MUOZ TORREROS*

Breve revisin Palabras clave: Ataxia, cerebelo, tratamiento.

Artculos encontrados sobre:Cochrane Scielo Medline Lilacs

Teraputica - perspectivasFinally, we suggest that the administration of GBP could constitute an effective symptomatic treatment for the ataxia and the dysarthria caused by OPCA[Au] Autor:Gazulla J; Benavente MI [Ad] Direccin:Servicio de Neurologa, Hospital General San Jorge, Huesca, Spain. josegazulla@wanadoo.es [Ti] Ttulo:[Improvements in the symptoms of olivopontocerebellar atrophy with gabapentin].

Teraputica - perspectivasPregabalin was superior to placebo in the improvement of the cerebellar signs caused by CCA. Further studies are needed to confirm the present results.Title Single-blind, placebo-controlled pilot study of pregabalin for ataxia in cortical cerebellar atrophy. Authors Gazulla J, Benavente I

Teraputica - perspectivasamantadina vs placebo en esquema doble ciego. se encontr una mejora estadsticamente significativa con el frmaco.Botez MI, Botez-Marquard T, Elie R, Pedraza OL, Goyette K, La-londe R. Amantadine hydrochloride treatment in heredodegenerative ataxias: a double blind study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996; 61: 259-64.

Teraputica - perspectivasBuspirone is active in cerebellar ataxia of patients with cerebellar atrophy

[Au] Autor:Trouillas

P; Xie J; Adeleine P; Michel D; Vighetto A; Honnorat J; Dumas R; Nighoghossian N; Laurent B

[Ad] Direccin:Ataxia

Research Center,

Hpital Neurologique, Lyon, France.

[Ti] Ttulo:Buspirone,

a 5-hydroxytryptamine1A agonist, is active in cerebellar ataxia. Results of a double-blind drug

placebo study in patients with cerebellar cortical atrophy.

Teraputica - perspectivasWe suggest piracetam has a potential anti-ataxic effect in human cerebellar ataxia when used in considerably higher doses than those indicated for other purposes[Au] Autor:Vural

M; Ozekmeki S; Apaydin H; Altinel A

[Ad] Direccin:Istanbul

University, Cerrahpasa Medical School, Department of Neurology, Movement

Disorders Unit 34303, Istanbul, Turkey.

[Ti] Ttulo:High-dose

piracetam is effective on cerebellar ataxia in patient with cerebellar cortical atrophy.

Teraputica - perspectivasIn conclusion, topiramate may be a new therapeutic option to treat cerebellar tremor and ataxia in patients with multiple sclerosis.

[Au] Autor:Schroeder

A; Linker RA; Lukas C; Kraus PH; Gold R

[Ad] Direccin:Department

of Neurology, St. Josef Hospital, Ruhr-University Bochum,

Bochum, Germany.

[Ti] Ttulo:Successful

treatment of cerebellar ataxia and tremor in multiple sclerosis with topiramate: a case report.

Teraputica - perspectivasThese findings indicate the potential effectiveness of riluzole as symptomatic therapy in diverse forms of cerebellar ataxia. Classification of evidence: This study provides Class I evidence that riluzole reduces, by at least 5 points, the ICARS score in patients with a wide range of disorders that cause cerebellar ataxiaNeurology. 2010 Mar 9;74(10):839-45. Riluzole in cerebellar ataxia: a randomized, double-blind, placebocontrolled pilot trial. Ristori G, Romano S, Visconti A, Cannoni S, Spadaro M, Frontali M, Pontieri FE, Vanacore N, Salvetti M.

Ataxia teraputicaEn suma perspectivas terapeticas (No MDE): Gabapentina Pregabalina Memantina amantadina Topiramato Buspirona Piracetam Riluzole

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Muchas graciasDr. Federico Preve Cocco