Neumonía Intersticial No Específica y Enfermedad

Tromboembólica como Primera Manifestación de

Síndrome de Sjögren Primario: Reporte de Caso Liliana Fernández MD, Luz Fernanda Sua MD PhDc, Maria Fernanda Rojas MD,

Carlos Andres Muñoz MD

Línea de Investigación Biomédica en Tórax, Fundación Valle del Lili

Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Icesi

-Yazisiz V, Arslan G, Ozbudak I, et al. Lung involvement in patients with

primary Sjogren’s syndrome: what are the predictors?. Rheumatol Int

(2010)30:1317-1324.

-Mira-Avendano IC, Abril A. Pulmonary manifestations of Sjogren syndrome,

systemic lupus erythematosus, and mixed connective tissue disease. Rheum

Dis Clin North Am. 2015 May;41(2):263-77.

Revisión de Historia Clínca.

El Síndrome de Sjögren Primario (pSS) es una enfermedad

inflamatoria crónica con disminución de la función e

infiltración linfocitaria de las glándulas exocrinas,

especialmente lacrimales y salivales. El compromiso

pulmonar incluye resequedad de mucosas, enfermedad

pulmonar intersticial (LID) en 10-20% de los casos,

linfoma No Hodgkin, derrame pleural y raramente

Tromboembolismo Pulmonar (TEP) con hipertensión

pulmonar, pero estas casi nunca preceden el diagnóstico

del síndrome.

Describir un caso de pSS que debuta con Neumonía

Intersticial No Específica (NSIP) y TEP en la Fundación

Valle del Lili.

40 años, hipotiroidea, no fumadora, consulta por 6 meses

de disnea progresiva hasta clase funcional IV, lipotimias,

no dolor torácico, ni hemoptisis, artralgias, xerostomia o

xeroftalmia. EF: cianosis perioral, no IY, soplo grado III y

estertores finos bibasales, dedos hipocráticos y edema GII

en MI. AngioTAC (Figura 1) TEP subagudo además de

imágenes en mosaico y vidrio esmerilado, patrón

radiológico NSIP. Cambios restrictivos severos, DLCO

disminución severa. Se maneja inicialmente el TEP, se

estabiliza pero los infiltrados persisten. Se lleva a biopsia

abierta (Figura 2) encontrándose NSIP subtipo

predominante celular. Anti-SSA/Ro, anti-SSB/La

>200UI/ml, TSH 28,7mUI/mL. Se sospecha pSS, se realiza

biopsia de glándula salival (Figura 4) que muestra

sialoadenitis crónica con denso infiltrado linfoplasmocitario

confirmandose pSS. El tratamiento específico ha mejorado

el compromiso pulmonar, la capacidad funcional y los

hallazgos radiológicos.

Introducción

La ILD en especial NSIP es una manifestación del pSS

pero raramente lo antecede. En pacientes con NSIP es

importante incluir la búsqueda sistemática de

enfermedades reumáticas, así mismo la enfermedad

tromboembólica puede presentarse previamente al

diagnóstico como en este caso.

http://www.icesi.edu.co/facultad_ciencias_salud/grupo_multidisciplinario.php

email: lineadeinvestigacionbiomedicaentorax@gmail.com

Objetivos

Resultados

Material y Métodos

Conclusiones

Bibliografía

Figura 3. Microscopía confocal del tejido pulmonar con inmunofluorescencia para Actina (rojo),

Pancitoqueratina (Verde) y Núcleo (Azul). Aumento 2.5X. Se observa expansión del intersticio y

engrosamiento de los septos alveolares comprometiendo el parénquima pulmonar de forma difusa y

uniforme.

Figura 4. Biopsia de glándula salival con tinción de H&E, 40X. Se observa un denso infiltrado

inflamatorio linfoplasmocitario alrededor de los ductos, más de 5 focos de 50 células inflamatorias

periductales, compatible con Síndrome de Sjögren (Score 4,2 según escala de Chisholm y Masson

modificado por Daniel y Whitcher).

Figura 2. Biopsia en cuña pulmonar. A. Tinción H&E. B. Pentacrómico de Russell-Movat. Se observa un

patrón histológico de Neumonía Intersticial No Específica subtipo predominante celular.

Figura 1. A. Radiografía de Tórax con extenso infiltrado intersticial y aumento de la silueta cardíaca. B.

AngioTAC con trombos en arteria segmentaria y subsegmentaria de ambos lóbulos inferiores. Alteración

de la arquitectura pulmonar con patrón en mosaico y áreas de infiltrado en vidrio esmerilado.