SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

Tumores SNC

La etiología de los tumores de SNC es desconocida.

Se ha asociado a factores ocupacionales ambientales.

Factores dietéticos.Factores Genéticos.

Tumores SNC

La alteración genéticas mas común es la mutación del cromosoma 17.

Genes supresor TP53Aproximadamente 5% tiene historia

hereditaria.Neurofibromatosis 1 y 2. (Cromosoma 17 y

22)Enfermedad de von Hippel-Lindau (Cr3)Esclerosis tuberosa. (Cr9-16)

Tumores SNCClasificación Histopatológica

Neuroepitelio: Astrocitoma pilocitico (WHO1) Astrocitoma (WHOII) Astrocitoma Anaplàsico (WHOIII) Glioblastoma (WHOIV) Oligodendroglioma: Anaplásico. Ependimomas Oligoastrocitoma Meduloblastoma Carcinoma de plexo coroide

Tumores SNCClasificación Histopatológica

Nervio Espinal Craneal Shwanoma Neurofibroma Anaplasico

Meninges Meningioma: Atipico,

papilar, anaplasico.Células Germinales

Germinoma, Ca. Embrionario, Tumor SE, Teratoma

Región Sellar Adenomas,

craneofaringioma

•Otros•Paraganglioma•Cordoma•Linfomas

•Raquis•Astrocitoma pilocítico•Astrocitoma II•Meningioma•Ependimoma•Metastásicos

Tumores SNCEstudio y Diagnóstico

Historia Clínica: Valoración Neurológica

Resonancia Magnética

TomografíaLCRExámenes BásicosGammagrafía ÓseaPETEndoscopía

CerebralBiopsias

Tumores SNCManifestaciones Clínicas

•Cefalea•Nausea•Vómito•Convulsiones•Cráneo Hipertensivo•Afasia•Ataxia•Disartria•Diplopia•Cambios de Personalidad

Tratamiento

CIRUGIALo “ideal” es la cirugía receptiva tumoral

completa.Resección Parcial.Biopsia

Tratamiento

Radioterapia Se requiere de un departamento

multidisciplinario, físico, dosimetrista, radioncólogo, técnicas y equipos (Acelerador lineal, Simulador)

Distribución de Dósis Numero de Campos Radiación Total a Craneo Radiación Campo Localizado Tecnica 2D, 3D, IMRT Radiocirugía

Tratamiento

Radioterapia Dosis: 50 Gy a Cráneo Total 60 Gy o más campo localizado con técnica 3D ó

IMRT. Radiocirugía. (tumores pequeños no mayores de

3cm). Dosis a Raquis de acuerdo a histología de 30 a 50Gy

Tratamiento

Quimioterapia Desafortunadamente pocos son los medicamentos que

atraviesan la barrera hematoencefálica. NitrosUreas: BCNU, CCNU Procarbacine Temozolamida (Temodal) Analogos Cisplatino

Tratamiento

Terapia Blanco VEGF Inhibidores de tirosin

quinasa Inhibidores de

AngiogenesisRadionecrosis

Gliosis Cerebral

Problemas Neurocognicitivo

Problemas de disfunción hormonal

Efectos Adversos

Meduloblastomas

RT: Los Meduloblastomas responden muy bien al tratamiento con radioterapia (RT) y moderadamente sensible a la quimioterapia (QT). Dosis óptima de RT: 35-40 Gy a todo el axis cráneo-espinal + 10 a 15 Gy sobre el lecho del tumor (usualmente la fosa posterior). Reducir la dosis un 20-30% en menores de 3 años de edad o utilizar QT sin RT. En caso de resección tumoral total, la dosis se puede mantener a 25 Gy para controlar la lesión.

Meduloblastomas

QT: No existe régimen estándar de quimioterapia. Lamustine, Cisplatino y Vincristina son los más utilizados aunque reservados más para recurrencias tumorales, pacientes no operables por riesgo alto o niños menores de 3 años.

Derivación ventrículo peritoneal (DVP): hasta el 40% de los niños requieren un drenaje permanente de líquido cefalorraquídeo por medio de una derivación artificial conocida como (DVP) para mantener la presión intracraneal dentro de los parámetros normales. Algunos autores han descrito el riesgo de siembras a distancia mediante la derivación de un 15% más o menos aunque éste valor puede estar sobre-estimado.

Astrocitomas la sobrevida a 5 años con radioterapia post-operatoria es del

50-60% y a 10 años de 35-40%, claramente superior a la historia natural

La dosis óptima para tratar estos tumores estaría entre 50 - 60 Gy, fraccionado en 6 a 7 semanas, con dosis semanales de 9 - 9.5 Gy en el área tumoral, evitando la irradiación del encéfalo total, e irradiando hasta 2 cms. del borde reconocible del tumor. De esta forma se intentaría evitar la radionecrosis. Dosis menores de 50 Gy no serían útiles y mayores de 60 Gy de riesgo, provocando radionecrosis.

El pronostico dependerá de:

a.- Tipo de tumor: Los oligodendrogliomas como ya se analizó son de mejor pronóstico que los astrocitomas.

b.- Grado y características morfológicas: Los tumores grado 1 tienen mejor pronóstico. Los astrocitomas gemistocíticos serían de evolución más desfavorable.

c.- La mayor edad agrava el pronóstico.d.- La impregnación con contraste del tumor en la TC

es un factor agravante.e.- Un buen estado general, sin déficit neurológico o

sin hipertensión intracraneana favorece el pronóstico.

f.- Tamaño y localización. La localización profunda o en áreas elocuentes es un factor agravante.

Posicionamiento e inmovilizacion del pcte.

Conclusión

El mejor método de tratamiento es la cirugía complementada con radioterapia en sus diferentes técnicas mas quimioterapia con temozolamida en adultos, y en niños con análogos de cisplatino, ifosfamida, etoposido

Se encuentra en estudios si es de beneficio los inhibidores de crecimiento endotelial, epidermico y tirosin quinasas (terapia Blanco)