Nefropata por IgAServicio de Nefrologa Hospital Carlos G. Durand 2012

Paciente masculino de 19 aos, que consulta a Servicio de Nefrologa en abril de 2012, derivado del Servicio de Inmunologa, con diagnstico de Prpura de Schonlein-Henoch desde 2010 (1 ao aprox. de evolucin)

Antecedentes de Enfermedad Actual

Diciembre 2010: lesiones purpricas en ambos miembros inferiores hasta raz de muslo, y ambos miembros superiores. Marzo 2011: seguimiento en Htal. Posadas, donde comienza tratamiento con prednisona 60 mg/d (2 semanas) con descenso posterior a 40 mg/d por 5 meses, suspendiendo posteriormente por decisin propia.

Recada a los 2 meses de suspendido el tratamiento Seguimiento en Htal. Zubizarreta: punch de lesiones: vasculitis leucocitoclstica. Reinicia tratamiento con corticoides. Febrero 2012: seguimiento Servicio de Inmunologa Htal. Durand (derivacin a Nefrologa)

Examen Fsico

TA 120/70 Peso 73 Kg Lesiones secuelares hiperpigmentadas en miembros.

Estudios ComplementariosSedimento urinario: pH 6, densidad 1020, proteinas: trazas, hemates ++++. MO: 15-20 GR/cpo Ecografa renal: RD 110x48x16 RI 110x58x20 sistema pielocalicial no dilatado. Ecogenicidad conservada UC: negativo

02/05/2012: Se realiza PBR sin complicaciones Biopsia: Nefropata por IgA Clase III segn clasificacin HAAS (GNP focal)

Introduccin

La nefropata por IgA (NIgA) es una importante causa de enfermedad renal progresiva, desarrollando un 25 a 30% de los casos enfermedad renal en estadio terminal dentro de los 20 aos del diagnstico. Entre las glomerulopatas primarias que requieren terapia de reemplazo de la funcin renal, la nefropata IgA es la ms frecuente. Es la glomerulopata ms frecuente en todas las geografas donde se practica biopsia renal.

Se da en todas las edades con un pico de incidencia entre 20 y 30 aos, predominando en el sexo masculino. Adems de la forma idioptica de la enfermedad existen asociaciones con otros trastornos (cirrosis, enf. celiaca, psoriasis, Sme. Sjgren, EII, dermatitis herpetiforme, espondilitis anquilosante).

Fisiopatologa

Adivinen

LA CAUSA NO ESTA CLARA

Fisiopatologa

Slo el incremento de IgA circulante no es suficiente para producir depsitos mesangiales. No se ha demostrado que la IgA sea un autoanticuerpo contra antgenos mesangiales. No todos los depsitos de IgA generan inflamacin mesangial ni estos depsitos son irreversibles.

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La glicosilacin anormal de IgA1 generara una condicin para que estas molculas se autoagregaran y formen complejos inmunes con IgG que se depositan en el mesangio. Estos depsitos generaran la activacin del complemento aumentando la sntesis de mediadores de la inflamacin y componentes de la matriz por parte de la clula mesangial. Al igual que en el LES el componente C3 se encuentra en forma activa.

Presentacin Clnica

La presentacin tpica es la hematuria macroscpica (40-50 %) luego de una infeccin mucosa, usualmente de la va area superior aunque tambin descripta en tracto urinario y gastrointestinal, esta forma es ms frecuentemente observada en la tercera dcada de la vida.La hematuria macroscopica puede ser asintomtica por completo, pero es ms frecuente que curse con disuria, lo que en ocasiones lleva al diagnstico errneo de ITU (cistitis bacteriana) Suelen aparecer sntomas sistmicos, a veces inespecficos, como malestar, fatiga, mialgias y fiebre.

Se asocia en menos del 5% a hipertensin maligna.En los casos ms graves (menos del 10%), la glomerulonefritis evoluciona a insuficiencia renal aguda. El fallo renal puede resultar de necrosis tubular aguda como consecuencia de la hematuria macroscpica o por superposicin de nefritis por semilunas.

La segunda forma de presentacin ms frecuente es la hematuria microscpica que se observa en el 30-40% de los pacientes. Suelen presentar hipertensin. En un 25% de estos pacientes se observa hematuria macroscpica intermitente. Los pacientes que sufren sndrome nefrtico pueden tener glomerulonefritis proliferativa difusa o padecer de forma concomitante nefropata IgA y glomerulopata de cambios mnimos.

Por ltimo, algunos pacientes en el momento de la presentacin ya han desarrollado una nefropata terminal. Estos casos, por regla general han tenido hematuria microscpica asintomtica y proteinuria que han pasado inadvertidas.

Factores de Mal Pronstico

- La insuficiencia renal aguda es consecuencia de dos mecanismos fisiopatolgicos: en primer lugar la injuria inmunolgica severa, con Glomerulonefritis necrotizante con semilunas. En segundo lugar, por obstruccin y/o necrosis tubular aguda, secundaria a la presencia de cilindros eritrocitarios y toxicidad de las clulas tubulares en el contexto de la macrohematuria. - Hay que destacar que la insuficiencia renal aguda asociada con la hematuria macroscpica no afecta el pronstico a largo plazo y tiene ms probabilidades de asociarse a necrosis tubular aguda que a la formacin de semilunas.

Diagnstico

No existen pruebas de laboratorio ni serologas especficas para el diagnstico de la Nefropata IgA. Los niveles de complemento, en especial C3 y C4, suelen ser normales y, en algunos pacientes, incluso elevados. Sedimento Urinario: hematuria microscpica/ hemates dismrficos Proteinuria: la mayora con valores inferiores a 1gramo da.

El diagnstico definitivo de nefropata IgA slo puede alcanzarse con la demostracin inmunohistolgica de que existen depsitos inmunitarios glomerulares con tincin predominante para IgA, aunque tambin pueda observarse tincin de IgG e IgM en menor cantidad.

En el momento de la biopsia renal, la nefropata IgA suele manifestarse como una glomerulonefritis proliferativa o mesangioproliferativa, que puede ser focal o difusa, aunque algunos pacientes no presentan lesiones histolgicas perceptibles mediante microscopa ptica. En otros, en cambio, se observan formas agresivas del trastorno con semilunas o enfermedad esclerosante crnica.

TRATAMIENTO

No existe un tratamiento conocido que modifique el depsito de IgA. Las opciones teraputicas disponibles estn dirigidas a disminuir los eventos inflamatorios e inmunolgicos en el glomrulo y en la regin tubulointersticial, los cuales pueden llevar a la prdida de la funcin renal

Medidas generales

Dieta hiposdica, suspender TBQ Infecciones agudas (respiratorias, digestivas) deben ser tratadas oportunamente. No hay indicacin de profilaxis ATB. Tonsilectoma en pacientes con amigdalitis recurrente y macrohematuria recurrente.

Segn condicin clnica

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Muchas gracias..