Nefropatía por IgA
-
Upload
daniel-fernando-isuhuaylas-aguirre -
Category
Health & Medicine
-
view
489 -
download
2
Transcript of Nefropatía por IgA
Nefropatía por IgA Enfermedad de Berger
Daniel Fernando Isuhuaylas Aguirre
Nefropatía por IgA
• Depósitos IgA en las regiones mesangiales.
• Únicamente con inmunocitoquímicas
• Causa frecuente de hematuria a repetición
• Proteinuria leve (Snd. nefrótico).
• Depósitos de IgA en una enfermedadsistémica de la infancia (púrpura de Schönlein-Henoch).
Imagen con microscopio óptico que muestra la proliferación mesangial y el incremento de la matriz.
Patogenia
• La IgA polimérica plasmática está aumentaday en algunos pacientes se detectan complejosinmunitarios circulantes que contienen IgA.
• El aumento de la producción de IgA no puedecausar por sí solo esta enfermedad.
Patogenia
• IgA1 dan lugar a los depósitos nefritógenos.
• Depósito mesangial de IgA indicaatrapamiento de los complejos inmunitariosde IgA en el mesangio.
• La presencia de C3 combinada con la ausenciade C1q y C4 en los glomérulos indica laactivación de la vía alternativa delcomplemento.
Depósito característico de IgA, principalmente en las regiones mesangiales, detectado mediante inmunofluorescencia.
Patogenia
• Anomalía genética de la regulacióninmunitaria que causa el ↑ de la síntesis deIgA en respuesta a la exposición.
• La IgA1 y los complejos inmunitarios que lacontienen quedan atrapados en el mesangio
– Activan la vía alternativa del complemento (inicala lesión)
Patogenia
• La nefropatía por IgA se produce por el ↑ dela polaquiuria:
– Enteropatía por gluten (enfermedad celíaca).
• Defectos de la mucosa intestinal están bien definidos .
– Enfermedad hepática (nefropatía por IgAsecundaria).
• Eliminación hepatobiliar deficiente de los complejos deIgA.
Patogenia
• Se desconoce la naturaleza de los antígenosdesencadenantes.
• La IgA depositada parece ser policlonal.
• Alteraciones cualitativas de la IgA1,
– Defecto de la galactosilación normal
• Convierte la IgA1 en inmunógena
• Provoca la aparición de autoanticuerpos frente a laIgA1 que forman complejos inmunitarios que sedepositan en el mesangio.
Morfología
• Las lesiones varían considerablemente.
• Los glomérulos pueden ser normales opueden mostrar:
– Ensanchamiento mesangial y proliferaciónendocapilar (GN mesangioproliferativa)
– Proliferación segmentaria confinada a algunosglomérulos (GN proliferativa focal)
– Glomerulonefritis con semilunas franca. (Raro)
Morfología
• Presencia de leucocitos en los capilaresglomerulares (Característica variable).
• Ensanchamiento mesangial– Proliferación celular
– Acumulación de matriz
– Depósitos inmunitarios
• Lesión proliferativa focal– Su curación conduce a una esclerosis focal y
segmentaria secundaria.
La IgA se deposita principalmente en el mesangio, en el que luego se incrementa la celularidad mesangial, tal como señala la flecha.
Morfología
• Inmunofluorescencia característica es:
– Depósito mesangial de IgA
– C3 y properdina.
– Menores cantidades de IgG o IgM.
– Componentes iniciales del complemento estánausentes.
Patrón de tinción mesangial con anticuerpos anti-IgA (de la subclase IgA1), que a menudo se acompañan de depósitos de C3.
Manifestaciones clínicas
• Hematuria macroscópica después de una infección
• 30-40% hematuria microscópica, con o sin proteinuria
• 5-10% síndrome nefrítico agudo típico.
• La hematuria dura varios días y después remite
• La evolución posterior es muy variable.
• La función renal se mantiene durante décadas.
• Progresión lenta a IRC en el 15-40% (20 años).
• Depósitos de IgA en riñones trasplantados (frecuente).
Bibliografía
• Kumar V, Abbas AK, Fausto N. Robbins yCotran. Patología estructural y funcional. 8.ªed.Madrid: Elsevier, 2010.
• E.C. Klat. Robbins y Cotran. Atlas de anatomíapatológica. 2007 Elsevier España.