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MUJER DE 39 AÑOS CON FIEBRE Y LESIONES CUTÁNEAS

SADAF ZAFAR IQBAL-MIRZA

MIR MEDICINA INTERNA

COMPLEJO HOSPITALARIO DE TOLEDO

LXXI SESIÓN INTERHOSPITALARIA

29 JUNIO/2018

CASO CLÍNICO

ANTECEDENTES PERSONALES

39 años. Natural de Paraguay. Residente en España desde hace 12 años

• No alergias medicamentosas conocidas

• No hábitos tóxicos

CASO CLÍNICO


• Embarazada de 29 semanas

• Consulta por un cuadro de 1 año de evolución de pápulas pruriginosas siendo diagnosticada de urticaria.

• Recibe tratamiento con antihistamínicos y corticoides orales.

INTERCONSULTA A DERMATOLOGIA

• Se realiza biopsia cutánea : se evidencian bacilos con técnicas de Z-N, compatible con LEPRA.

• La paciente se traslada a Madrid al hospital La Paz para continuar tratamiento y seguimiento

CASO CLÍNICO


Tratamiento durante 12 meses : •Dapsona 100mg + Clofazimina 50mg diariamente •Clofazimina 300mg y Rifampicina 300 mg mensual

Pauta 12 meses: •Dapsona 100mg diariamente + Rifampicina 300mg mensual

Reacción aguda lepromatosa ( Eritema nodoso leproso?) • Recibe 3 meses Talidomida

A los dos años suspende el tratamiento en Paraguay al tener baciloscopia negativa

Hiperpigmentación cutánea por Clofazimina

CASO CLÍNICO


Presenta desde unos dos meses a la auto palpación un nódulo en cuadrante supero externo de mama derecha (CSEMD) asociado a molestias en dicha zona.

VALORACIÓN EN LAS CONSULTAS DE ONCOLOGÍA

Carcinoma infiltrante de mama derecha triple negativo estadio cT3 cN2 Mx, se inicia quimioterapia

CASO CLÍNICO

ENFERMEDAD ACTUAL

Desde las consultas de oncología se decide ingreso a cargo de M.Interna para estudio y seguimiento

39 años Enfermedad de Hansen en 2015

Carcinoma infiltrante de mama derecha triple negativo estadio cT3 cN2 Mx en tratamiento QT

Cuadro de 1 semana de evolución de mialgias, artralgias, astenia, fiebre 40ºC, empeoramiento de las lesiones cutáneas muy dolorosa ya presentes así como aparición de nuevos nódulos en cara, tronco así como en ambos brazos y piernas.

CASO CLÍNICO

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Fiebre secundaria a quimioterapia

• Fiebre por una causa infecciosa de un foco no conocido

• Reactivación de su enfermedad de Hansen

Fiebre elevada+ lesiones cutáneas dolorosas+ quimioterapia

CASO CLÍNICO

EXPLORACIÓN FÍSICA

TA 140/90, FC 100, Tª 38,8ºC , Sat oxígeno 93%

• Orientada, Colaboradora, bien nutrida e hidratada

• AC: Rítmica, sin soplos

• AP: MVC, no ruidos sobreañadidos

• Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación, no signos de irritación peritoneal. RHA presentes

•Piel:

CASO CLÍNICO

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

• Bioquímica: Glucosa 162 mg/dL; Urea 34 mg/dL; Creatinina 0.51 mg/dL; Sodio

139.8 mEq/L; Potasio 4.55 mEq/L; GOT(AST) 73 U/L ; GPT(ALT) 150; Proteina C reactiva >90.0 mg/L.

• Hemograma: Hematíes 3.1 x10^12/L; HEMOGLOBINA 9 gr/dL; Hematocrito 26.7 %; V.C.M. 86.1 fl; H.C.M. 29 pg; C.H.C.M. 33.7 gr/dL; A.D.E. 17.7 %; PLAQUETAS 221.000; LEUCOCITOS 15.900; Neu 13.800; Lin 1.200

• Estudio de Coagulación: Tiempo de Protrombina 76.0 %; I.N.R. 1.2; Tiempo de Cefalina 26.8 seg. Tiempo de Cefalina (Control) 30.0 seg. Fibrinógeno 996.0 mg/dL

CASO CLÍNICO

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

•Rx Tórax: ICT normal. No se objetivan infiltrados ni condensaciones agudas.

• Hemocultivos: negativos

• Biopsia de nódulo inflamatorio en MII

• Baciloscopias: (nasal, lóbulo de oreja, ceja y lesión)

- E 100%, S 50%

- Mucosa nasal,lóbulo oreja y/o lesiones en piel

- Zhiel Nieelsen

- Interpretación: escala logarítmica de Ridley o índice bacteriológico

CASO CLÍNICO

DIAGNÓSTICO

REACTIVACIÓN DE LA ENFERMEDAD DE HANSEN EN RELACIÓN CON QUIMIOTERAPIA EN PACIENTE CON CA DE MAMA

CASO CLÍNICO

TRATAMIENTO

CASO CLÍNICO

TRATAMIENTO

SOSPECHA DE RESISTENCIA A DAPSONA

• Rifampicina 300 mg: 2 cápsulas/diaria • Minocin (Minociclina) 100 mg : 1 cáp/diaria • Oflovir (Ofloxacino) 200 mg: 1 comp/ 12 horas. • Prednisona 50 mg: 1 comp/ 7 días, y descenso en tercios cada semana.

Pauta ROM

CASO CLÍNICO

EVOLUCIÓN

• Se realizan las mutaciones causantes de Resistencias (Sanatorio de Fontilles) : Negativos

CASO CLÍNICO

EVOLUCIÓN

•Es seguida en consulta, en la primera revisión, la paciente está estable, se baja dosis de prednisona 30mg

•Siguiente revisión a los 5 días:`

NUEVO REBROTE

CASO CLÍNICO

EVOLUCIÓN

•Se decide aumentar dosis de prednisona 60mg/dia.

• Se pauta tratamiento de primera línea – Rifampicina 300mg 2 capsulas/desayuno

– Dapsona 100mg 1 comprimido/desayuno

– Clofazimine 100: 1 comprimido/desayuno

MDT Combi

CASO CLÍNICO

EVOLUCIÓN

• Actualmente la paciente continua siendo seguida en las consultas,

con mejoría clínica, en pauta descendente de corticoides.

• Está recibiendo tratamiento para la reacción depresiva secundaria a su enfermedad de base

• Se ha realizado baciloscopias a sus tres hijos (20, 16 y 2 años) siendo negativas

DISCUSIÓN

ENFERMEDAD DE HANSEN

• La enfermedad de Hansen o lepra es una micobacteriosis clasificada dentro de las enfermedades granulomatosas cronicas que afecta principalmente la piel y los nervios perifericos

• Mycobacterium leprae: bacilo acido alcohol resistente

• No se ha podido cultivar en medios artificiales

• La micobacteria tiene un tiempo de duplicación de 11-13 días

• Los más afectados son los adultos jóvenes entre 20-40 años

• Más frecuente en varones que en mujeres 2:1

Leprosy: Epidemiology, microbiology, clinical manifestations, and diagnosis, UPTODATE

Bolivia(1) Brasil (3) Malí (1) Paraguay(1) Turquía(1)

TRANSMISIÓN DE LA ENFERMEDAD

• Contacto íntimo y prolongado

• Tipo de lepra

• Edad

• Influencia genética (HLA DR2 y HLA DR3 /HLA DQ1)

• Inmunosupresión

• Respiratoria

• Tatuajes

• Transmisión vertical

• Zoonosis

FACTORES DE RIESGO

VÍAS DE CONTAGIO


DIAGNÓSTICO

Sensibilidad: 97% si están los tres presentes


TRATAMIENTO


ESTUDIO DE CONTACTOS

Conviviente:

– Adulto que convive con el enfermo de Hansen al menos 6 meses en los últimos 10 años desde el diagnostico

– Niño sin importar el tiempo de convivencia

Comprende historia clínica, examen físico completo 2 veces al año con baciloscopia y biopsia de piel si hay lesiones al examen clínico.

– 5 años para los paucibacilares

– 10 años para los multibacilares

MENSAJE FINAL

Enfermedad rara ya desaparecida en el mundo occidental, pero que sigue constituyendo un problema de salud pública en determinados países. Debemos conocerla y considerarla en nuestro diagnóstico diferencial en un mundo global cada vez más pequeño

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