Mitocondria

Imagen obtenida por microscopa electrnica del tejido pulmonar de un mamfero, se visualizan dos mitocondrias.Lasmitocondriassonorgnuloscelularesencargados de suministrar la mayor parte de laenerganecesaria para la actividad celular (respiracin celular). Actan, por lo tanto, como centrales energticas de la clula y sintetizanATPa expensas de los carburantes metablicos (glucosa,cidos grasosyaminocidos). La mitocondria presenta unamembranaexterior permeable aiones,metabolitosy muchospolipptidos. Eso es debido a que contieneprotenasque forman poros llamadosporinasoVDAC(canal aninico dependiente de voltaje), que permiten el paso demolculasde hasta 10kDade masa y un dimetro aproximado de 2nm.ndice[ocultar] 1Historia 2Estructura y composicin 2.1Membrana externa 2.2Membrana interna 2.3Espacio intermembranoso 2.4Matriz mitocondrial 3Funcin 4Origen 5Enfermedades mitocondriales 6Prdida de mitocondrias por evolucin 7Vase tambin 8Referencias 9Enlaces externosHistoria[editar]El descubrimiento de las mitocondrias fue un hecho colectivo. El gran nmero de trminos que se refieren a este orgnulo es prueba de ello: Blefaroplasto, condrioconto, condrimitos, condrioplastos, condriosomas, condriosferas, fila, grnulos fucsinoflicos, Korner, Fadenkrper, mitogel, cuerpos parabasales, vermculas, sarcosomas, cuerpos intersticiales, plasmosomas, plastocondrios, bioblastos. Cowdry intent en1918, en un trabajo luego citado porLehninger, sistematizar y unificar todos los trminos.1Probablemente las primeras observaciones se deben al botnico suizoKolliker, quien en1880-1888anot la presencia de unos grnulos enclulas muscularesdeinsectosa los que denominsarcosomas. Lleg incluso a la conclusin de que presentaban membrana.2En1882, el alemnWalther Flemmingdescubri una serie de inclusiones a las que denominfila.3En1884tambin fueron observados porRichard Altmann, quien ms tarde en su obra publicada enLeipzigDie Elementarorganismendescribe una serie de corpsculos que observa mediante una tincin especial que incluyefucsina. Especula que se trata de una suerte deparsitosindependientes, con su propiometabolismoy los denominabioblastos. El hallazgo fue rechazado como un artefacto de la preparacin, y slo ms tarde fue reconocido como mitocondrias por N.H. Cowdry (1916).4Tambin los plastdulos del protozologo italianoLeopoldo Maggipodran tratarse de observaciones tempranas de mitocondrias.5Sin embargo, el nombre demitocondria, que es el que alcanz mayor fortuna, se debe aCarl Benda, quien en1889denomin as a unos grnulos que aparecan con gran brillo en tinciones decristal violetayalizarina, y que anteriormente haban sido denominados citomicrosomas por Velette St. George.42En1904F. Meves confirma su presencia en una planta, concretamente en clulas del tapete de laanteradeNymphaea, y en1913Otto Heinrich Warburgdescubre la asociacin conenzimasde lacadena respiratoria, aunque ya Kingsbury, en1912haba relacionado estos orgnulos con la respiracin celular. En1934fueron aisladas por primera vez a partir dehomogeneizadosdehgadoy en1948Hogeboon, Schneider y Palade establecen definitivamente la mitocondria como el lugar donde se produce la respiracin celular.6La presencia delADN mitocondrialfue descubierta por Margit M. K. Nass y Sylvan Nass en1963.27Estructura y composicin[editar]

Estructura de una mitocondriaLa morfologa de la mitocondria es difcil de describir puesto que son estructuras muy plsticas que se deforman, se dividen y fusionan. Normalmente se las representa en forma alargada. Su tamao oscila entre 0,5 y 1mde dimetro y hasta 7 m de longitud.8Su nmero depende de las necesidades energticas de la clula. Al conjunto de las mitocondrias de la clula se le denominacondrioma celular.Las mitocondrias estn rodeadas de dosmembranasclaramente diferentes en sus funciones y actividades enzimticas, que separan tres espacios: elcitosol, el espacio intermembrana y la matriz mitocondrial.Membrana externa[editar]Es unabicapa lipdicaexterior permeable aiones,metabolitosy muchospolipptidos. Eso es debido a que contieneprotenasque forman poros, llamadasporinaso VDAC (decanal aninico dependiente de voltaje), que permiten el paso de grandes molculas de hasta 5.000daltony un dimetro aproximado de 20. La membrana externa realiza relativamente pocas funciones enzimticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70% de protenas.Membrana interna[editar]La membrana interna contiene ms protenas, carece de poros y es altamente selectiva; contiene muchos complejos enzimticos y sistemas de transporte transmembrana, que estn implicados en la translocacin de molculas. Esta membrana forma invaginaciones o pliegues llamadoscrestas mitocondriales, que aumentan mucho la superficie para el asentamiento de dichas enzimas. En la mayora de los eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados perpendiculares al eje de la mitocondria, pero en algunosprotistastienen forma tubular o discoidal. En la composicin de la membrana interna hay una gran abundancia de protenas (un 80%), que son adems exclusivas de este orgnulo:1. Lacadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos enzimticos fijos y dos transportadores de electrones mviles:1. Complejo I oNADH deshidrogenasaque contiene flavina mononucletido (FMN).2. Complejo II osuccinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones alcoenzima Qo ubiquinona.3. Complejo III ocitocromo bc1que cede electrones alcitocromo c.4. Complejo IV ocitocromo c oxidasaque cede electrones al O2para producir dos molculas de agua.2. Un complejo enzimtico, el canal de H+ATP sintasaquecatalizala sntesis deATP(fosforilacin oxidativa).3. Protenastransportadoras que permiten el paso deionesymolculasa su travs, comocidos grasos,cido pirvico,ADP,ATP, O2yagua; pueden destacarse:1. Nucletido de adenina translocasa. Se encarga de transportar a la matriz mitocondrial elADPcitoslico formado durante las reacciones que consumen energa y, paralelamente transloca hacia el citosol elATPrecin sintetizado durante la fosforilacin oxidativa.2. Fosfato translocasa. Translocafosfatocitoslico junto con unhidrna la matriz; el fosfato es esencial para fosforilar el ADP durante la fosforilacin oxidativa.Espacio intermembranoso[editar]Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que est compuesto de un lquido similar alhialoplasma; tienen una alta concentracin deprotonescomo resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzimticos de lacadena respiratoria. En l se localizan diversas enzimas que intervienen en la transferencia del enlace de alta energa del ATP, como laadenilato kinasao lacreatina quinasa. Tambin se localiza lacarnitina, una molcula implicada en el transporte decidos grasosdesde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde sernoxidados(beta-oxidacin).Matriz mitocondrial[editar]La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos molculas que elcitosol, aunque contieneiones,metabolitosa oxidar,ADNcircular bicatenario muy parecido al de lasbacterias,ribosomastipo 55S (70S en vegetales), llamados mitorribosomas, que realizan la sntesis de algunasprotenasmitocondriales, y contieneARNmitocondrial; es decir, tienen los orgnulos que tendra una clulaprocariotade vida libre. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metablicas clave para la vida, como elciclo de Krebsy labeta-oxidacinde loscidos grasos; tambin se oxidan losaminocidosy se localizan algunas reacciones de la sntesis deureay gruposhemo.Funcin[editar]La principal funcin de las mitocondrias es la oxidacin demetabolitos(ciclo de Krebs,beta-oxidacindecidos grasos) y la obtencin deATPmediante lafosforilacin oxidativa, que es dependiente de lacadena transportadora de electrones; el ATP producido en la mitocondria supone un porcentaje muy alto del ATP sintetizado por la clula. Tambin sirve de almacn de sustancias como iones, agua y algunas partculas como restos devirusy protenas.Origen[editar]Vase tambin:EucariognesisLa cientfica estadounidenseLynn Margulis, junto con otros cientficos, recuper en torno a 1980 una antigua hiptesis, reformulndola comoteora endosimbitica. Segn esta versin actualizada, hace unos 1.500 millones de aos, una clulaprocariotacapaz de obtener energa de los nutrientes orgnicos empleando eloxgeno molecularcomooxidante, se fusion en un momento de laevolucincon otra clula procariota oeucariotaprimitiva al serfagocitadasin ser inmediatamente digerida, un fenmeno frecuentemente observado. De esta manera se produjo unasimbiosispermanente entre ambos tipos de seres: la procariota fagocitada proporcionaba energa, especialmente en forma deATPy la clulahospedadoraofreca un medio estable y rico ennutrientesa la otra. Este mutuo beneficio hizo que la clula invasora llegara a formar parte del organismo mayor, acabando por convertirse en parte de ella: la mitocondria. Otro factor que apoya esta teora es que las bacterias y las mitocondrias tienen mucho en comn, tales como el tamao, la estructura, componentes de su membrana y la forma en que producen energa, etc.Esta hiptesis tiene entre sus fundamentos la evidencia de que las mitocondrias poseen su propioADNy estn recubiertas por su propia membrana. Otra evidencia que sostiene esta hiptesis es que el cdigo gentico del ADN mitocondrial no suele ser el mismo que el cdigo gentico del ADN nuclear.9A lo largo de la historia comn la mayor parte de losgenesmitocondriales han sido transferidos alncleo, de tal manera que la mitocondria no es viable fuera de la clula hospedadora y sta no suele serlo sin mitocondrias.Enfermedades mitocondriales[editar]Artculo principal:Enfermedad mitocondrialEl ADN mitocondrial humano contiene informacin gentica para 13 protenas mitocondriales y algunosARN;8no obstante, la mayora de las protenas de las mitocondrias proceden de genes localizados en el ADN delncleo celulary que son sintetizadas porribosomaslibres delcitosoly luego importadas por el organelo. Se han descrito ms de 150 enfermedades mitocondriales, como laenfermedad de Lufto laneuropata ptica hereditaria de Leber. Tanto lasmutacionesdel ADN mitocondrial, como del ADN nuclear dan lugar a enfermedades genticas mitocondriales, que originan un mal funcionamiento de procesos que se desarrollan en las mitocondrias, como alteraciones deenzimas, ARN, componentes de la cadena de transporte de electrones y sistemas de transporte de la membrana interna; muchas de ellas afectan almsculo esquelticoy alsistema nervioso central.El ADN mitocondrial puede daarse con losradicales libresformados en la mitocondria; as,enfermedades degenerativasrelacionadas con elenvejecimiento, como laenfermedad de Parkinson, laenfermedad de Alzheimery lascardiopataspueden tener relaciones con lesiones mitocondriales.8Prdida de mitocondrias por evolucin[editar]Existenprotistassin mitocondrias que carecen de ellas por una prdida secundaria10o una degeneracin de las mismas, para adaptarse a un modo de vida parsito, intracelular o anaerobio.