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Miofibroma congénito. Un hemangiopericitoma verdadero. Un caso neonatal con estudio inmunohistoquímico y ultraestructural. Ezequiel Trejo-Scorza 1 , María Isabel Viña-Ramírez 2 , Norma Oviedo-Ayala 3 Alipio Antonio Hernández-Faraco 4 , Jesús María Alvarado-Sanavria 5 y Simón Paz-Ivanov 6 . 1 Servicio de Cirugía Pediátrica, Maternidad Concepción Palacios y Cátedra de Anatomía Normal, Escuela de Medicina “Luis Razetti”, Facultad de Medicina, Universidad Central de Venezuela, 2 Servicio de Anatomía Patológica, Maternidad Concepción Palacios, 3 Servicio de Citopatología y 4 Sección de Inmunohistoquímica y Microscopía Electrónica, Instituto Anatomopatológico “Dr. José A. O´Daly”, Facultad de Medicina, Universidad Central de Venezuela, 5 Departamento de Neonatología, Maternidad Concepción Palacios y 6 Cátedra de Anatomía Normal, Escuela de Medicina “Luis Razetti”, Facultad de Medicina, Universidad Central de Venezuela. Caracas, Venezuela. Correo electrónico: [email protected]. Palabras clave: Miofibroma, miofibromatosis, hemangiopericitoma infantil, mio- fibropericitoma. Resumen. Se presenta el caso de un neonato masculino con tumor dér- mico pedículado, localizado en la región malar derecha; sometido a resección quirúrgica completa con evolución postoperatoria satisfactoria. Los hallazgos histopatológicos revelaron un tumor subcutáneo de aspecto nodular con cre- cimiento intravascular subendotelial, constituido por una población dual de células pequeñas y células fusiformes, distribuidas en un patrón bifásico. To- das las células tumorales mostraron una fuerte reacción pericelular al PAS. Los estudios inmunohistoquímicos expresaron: positividad citoplasmática di- fusa para CD34 y Vimentina en todas las células tumorales, y positividad cito- plasmática para la a-actina del músculo liso solo en las células tumorales fusi- formes y aisladas células neoplásicas menos diferenciadas. La microscopía electrónica demostró membrana basal y en el citoplasma, numerosos filamen- tos intermedios con condensación focal. Todos estos hallazgos nos permiten concluir, se trata de un miofibroma, un hemangiopericitoma verdadero con di- ferenciación miofibroblástica. Por esta razón, proponemos el término miofibro- Invest Clin 48(4): 515 - 527, 2007 Autor de correspondencia: Ezequiel Trejo. Servicio de Cirugía Pediátrica, Maternidad Concepción Palacios y Cátedra de Anatomía Normal, Escuela de Medicina “Luis Razetti”, Facultad de Medicina, Universidad Central de Venezuela. Caracas, Venezuela. Correo electrónico: [email protected].

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Miofibroma congénito.Un hemangiopericitoma verdadero.Un caso neonatal con estudioinmunohistoquímico y ultraestructural.

Ezequiel Trejo-Scorza1, María Isabel Viña-Ramírez2, Norma Oviedo-Ayala3

Alipio Antonio Hernández-Faraco4, Jesús María Alvarado-Sanavria5 y

Simón Paz-Ivanov6.

1Servicio de Cirugía Pediátrica, Maternidad Concepción Palacios yCátedra de Anatomía Normal, Escuela de Medicina “Luis Razetti”,Facultad de Medicina, Universidad Central de Venezuela, 2Servicio de Anatomía Patológica,Maternidad Concepción Palacios, 3Servicio de Citopatología y

4Sección de Inmunohistoquímica y Microscopía Electrónica, Instituto Anatomopatológico“Dr. José A. O´Daly”, Facultad de Medicina, Universidad Central de Venezuela,

5Departamento de Neonatología, Maternidad Concepción Palacios y6Cátedra de Anatomía Normal, Escuela de Medicina “Luis Razetti”,Facultad de Medicina, Universidad Central de Venezuela. Caracas, Venezuela.Correo electrónico: [email protected].

Palabras clave: Miofibroma, miofibromatosis, hemangiopericitoma infantil, mio-fibropericitoma.

Resumen. Se presenta el caso de un neonato masculino con tumor dér-mico pedículado, localizado en la región malar derecha; sometido a resecciónquirúrgica completa con evolución postoperatoria satisfactoria. Los hallazgoshistopatológicos revelaron un tumor subcutáneo de aspecto nodular con cre-cimiento intravascular subendotelial, constituido por una población dual decélulas pequeñas y células fusiformes, distribuidas en un patrón bifásico. To-das las células tumorales mostraron una fuerte reacción pericelular al PAS.Los estudios inmunohistoquímicos expresaron: positividad citoplasmática di-fusa para CD34 y Vimentina en todas las células tumorales, y positividad cito-plasmática para la �-actina del músculo liso solo en las células tumorales fusi-formes y aisladas células neoplásicas menos diferenciadas. La microscopíaelectrónica demostró membrana basal y en el citoplasma, numerosos filamen-tos intermedios con condensación focal. Todos estos hallazgos nos permitenconcluir, se trata de un miofibroma, un hemangiopericitoma verdadero con di-

ferenciación miofibroblástica. Por esta razón, proponemos el término miofibro-

Invest Clin 48(4): 515 - 527, 2007

Autor de correspondencia: Ezequiel Trejo. Servicio de Cirugía Pediátrica, Maternidad Concepción Palacios yCátedra de Anatomía Normal, Escuela de Medicina “Luis Razetti”, Facultad de Medicina, Universidad Centralde Venezuela. Caracas, Venezuela. Correo electrónico: [email protected].

pericitoma, para resaltar su origen pericítico y su diferenciación miofibroblás-tica. Enfatizamos la necesidad de reconocer esta entidad, dada su baja fre-cuencia y la posibilidad de error diagnóstico con otros tumores de tejidosblandos que exhiben hallazgos “parecidos al hemangiopericitoma”.

Congenital myofibroma. A true hemangiopericytoma. A neonatalcase with immunohistochemical and ultrastructural studies.Invest Clin 2007; 48(4): 515 - 527

Key words: Myofibroma, myofibromatosis, infantile haemangiopericytoma,myofibropericytoma.

Abstract. We report the case of a male newborn infant with a pedun-culated dermic tumor, located in the right malar region; who underwent acomplete surgical resection of the tumor and had a satisfactory postoperativeevolution. The histopathologic findings disclosed a subcutaneous tumor witha nodular aspect and a subendothelial intravascular growth, constituted by adual population of small cells and spindle-shaped cells, distributed in abiphasic pattern. All tumor cells showed a strong pericellular reaction forPAS. The immunohistochemical studies revealed: diffuse cytoplasmicpositivity for CD34 and Vimentin in all tumor cells, and only spindle-shapedtumor cells and less differentiated isolated neoplastic cells, presented cyto-plasmic positivity for the smooth muscle alpha-actin. The electronic micros-copy demonstrated a layer of basal membrane and in the citoplasm, numerousintermediate filaments with focal condensations. Based on all these findings,we conclude that this is a myofibroma, a “true hemangiopericytoma” withmyofibroblastic differentiation. For this reason, we propose the termmyofibropericytoma, in order to highlight its pericytic origin and its myo-fibroblastic differentiation. We emphasize the need to recognize this entity, inview of its low frequency and the possibility of a diagnostic mistake with othersoft tissues tumors that display haemangiopericytoma-like features.

Recibido: 18-07-2006. Aceptado: 15-03-2007.

INTRODUCCIÓN

Los tumores malignos en el recién na-cido son infrecuente. En una serie de 4595tumores malignos en todas las edades pe-diátricas, Mejia-Aranguri y col. solo encon-traron 74 (1,61%) en este grupo etario.

En el período neonatal los tumoresmás frecuentes son neuroblastomas, terato-mas, leucemias y sarcomas; y el lugar que

ocupa varía en la diferentes series. Los sar-comas y los tumores de tejidos blandos ge-neralmente conquistan el cuarto lugar enfrecuencia (1, 2). En los recién nacidos lostumores sólidos más frecuentes son neuro-blastoma, teratomas y los tumores de teji-dos blandos (3); y dentro de este últimogrupo los más frecuentes son la miofibro-matosis, el fibrosarcoma congénito, y losrabdomiosarcomas (1-5). La miofibromato-

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sis y el fibrosarcoma congénito respectiva-mente, son los tumores fibroblásticos-miofi-broblásticos benigno y maligno más fre-cuentes (5-6).

La fibromatosis más frecuente en elperíodo neonatal, puede presentarse comolesión única ó lesiones múltiples (7) y reci-be el nombre de miofibroma ó miofibroma-tosis respectivamente (8). Stout y Murrayen 1942 (9), basándose en el análisis de 9casos, tres de ellos neonatos, fueron los pri-meros en reseñar un tumor vascular quehistológicamente se caracterizaba por con-ductos revestidos de endotelio, rodeados depaquetes de células redondeadas que mos-traban tendencia a diferenciarse en miofi-broblastos; al que denominaron hemangio-

pericitoma por derivar de los pericitos.Posteriormente, Enzinger y Smith en

1976 (10), al analizar 106 casos de heman-giopericitoma encontraron que su compor-tamiento biológico y pronóstico variaba mu-cho dependiendo de los siguientes factores:edad del paciente, sitio primario, tamaño, ygrado histológico del tumor, grado de en-fermedad al momento del diagnóstico (10);lo que llevó a describir dos tipos de heman-giopericitomas, el hemangiopericitoma in-fantil (10-14) y el hemangiopericitoma tipoadulto (10, 11). Cuando los hemangioperi-citomas están presentes al nacer ó en el pri-mer año de vida, reciben la denominaciónde hemangiopericitoma infantil con dife-renciación miofibroblástica (10-14) ó miofi-broma y se caracteriza por: ser menos agre-sivo (12), y pueden ser tratados exitosamen-te solo con cirugía (10, 12, 15), las lesionespueden experimentar regresión espontánea,la presencia de metástasis es poco frecuen-te; y presentan buena respuesta a la quimio-terapia (13). Las lesiones reportadas comohemangiopericitoma en niños mayores de unaño, muestran un comportamiento similar alas lesiones en pacientes adultos (10-14) ycorresponden a la variante celular del tumorfibroso solitario (16).

Presentamos el caso de un neonatomasculino con tumor dérmico pedículado,localizado en la cara externa del hueso ci-gomático derecho, que fue resecado com-pletamente. El Servicio de Anatomía Pato-lógica de la Maternidad “Concepción Pala-cios” lo tipificó inicialmente como angio-leiomioma cutáneo. Estudios de inmunohis-toquímica y microscopía electrónica practi-cados en el Instituto de Anatomía Patológi-ca “Dr. José A. O´Daly”, de la UniversidadCentral de Venezuela demostraron que setrataba de un miofibroma, asociado a unhemangioma cavernoso.

CASO CLÍNICO

Recién nacido masculino, a término,con peso adecuado a la edad gestacional,obtenido por parto eutócico de madre pri-migesta de 19 años, con embarazo controla-do de 37 semanas de gestación. Al momen-to del nacimiento, se evidenció al examenfísico, tumor ovalado de 3 cm × 2 cm × 2cm en región malar derecha a 1 cm por de-bajo de ángulo externo de hendidura palpe-bral derecha con pedículo de 0,5 cm, a mi-tad de distancia entre ambos extremos deltumor. La superficie del tumor contralate-ral al pedículo, presentaba área opaca decoloración violácea, el resto de la superficieea de color rosado, vascularizada. Al día si-guiente el área violácea adquirió aspectonecrótico (Figs. 1A y 1B). La tomografíaaxial computarizada reveló el origen dérmi-co del tumor, con planos profundos y óseoslibres de infiltración (Figs. 2A y 2B) Me-diante ecosonograma doppler se observó es-casa vascularización del tumor, excepto anivel del pedículo donde se constató flujoarterial. La resección quirúrgica total deltumor fue realizada al 4to. día de vida delpaciente, mediante incisión en forma deojal alrededor del pedículo tumoral hasta lacara externa del hueso cigomático derecho.

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El paciente egresó a los 10 días de vida, conuna evolución postoperatoria satisfactoria.

Múltiples secciones del tumor fueronfijadas en formol e incluidas en parafinapara estudio histológico convencional. Eltumor se observó localizado en la dermis yconstituido por nódulos sólidos, aislados yconfluentes, de bordes expansivos con res-

pecto al tejido normal circunvecino. Se evi-denciaron múltiples focos de necrosis intra-tumoral (Fig. 3A) y fue llamativo el creci-miento endovascular subendotelial de laneoplasia hacia vénulas y vasos linfáticos di-latados de la dermis superficial (Fig. 4).Histológicamente, la neoplasia se caracteri-zó por una proliferación nodular con un pa-

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A B

Fig. 1. A) Vista cefálica de lesión donde se aprecia nódulo dérmico con pedículo estrecho y bien vas-cularizado. B) Vista oblicua derecha de la lesión. Observe la diferencia entre la base de la le-sión bien vascularizada con respecto al aspecto necrótico en la superficie frontal del tumor.

BA

Fig. 2. A) Tomografía axial computada. Reconstrucción 3D. B) Tomografía axial computada. Recons-trucción 3D. Donde se aprecia origen dérmico del tumor con planos profundos y óseos libresde infiltración.

trón bifásico debido a variación regional desus tipos celulares constituida por célulasredondeadas y células fusiformes. Las célu-las redondeadas, se ubicaron en la regióncentral de los nódulos tumorales, dispues-

tas entre pequeñas hendiduras vascularescolapsadas y revestidas por endotelio de as-pecto normal; mostraron núcleos redondosu ovoides, eucromáticos y monomórficos,con citoplasma eosinófilo de bordes poco

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Fig. 3. Necrosis intratumoral (A: H&E, x 100) y membrana basal pericelular (B: PAS, x 400).

Fig. 4. Tumor subcutáneo de aspecto nodular, con crecimiento expansivo y endovascular (H&E, x40).

aparentes (Fig. 5A). Las células fusiformes,localizadas hacia la periferia de los nódulostumorales, presentaron un aspecto muscu-lar liso dado por sus núcleos alargados deextremos romos y citoplasma eosinofílicode aspecto fibrilar (Fig. 5B). Todas las célu-las tumorales (redondas y fusiformes) exhi-bieron fuerte reacción pericelular al PAS(Fig. 3B). La actividad proliferativa del tu-mor fue estimada en una mitosis contabili-zada en 10 campos consecutivos de aumen-to. El pedículo tumoral estuvo constituidopor tejido conectivo edematoso dotado denumerosos vasos sanguíneos de estructuraanormal y aspecto cavernoso.

Mediante la técnica de inmunohisto-química con polímero de dextrano conjuga-do al anticuerpo secundario y marcado conperoxidasa de rábano (EnVision system, Da-

koCytomation) y el cromógeno diaminobe-cidina (DynaChrome; ThermoShandon), em-

pleando métodos de recuperación antigéni-ca por calor y controles positivos y negati-vos adecuados, se investigaron los siguien-tes antígenos: CD34 (QBEnd 10, DakoCyto-

mation, 1:50), vimentina (Vim 3B4, Da-

koCytomation, 1:50), �-actina de músculoliso (1A4, DakoCytomation, 1:100), PGP 9,5(DakoCytomation, 1:100), proteína S-100(DakoCytomation, 1:500), desmina (D33,

DakoCytomation, 1:50), factor VIII (F8/86,

DakoCytomation, 1:25) y virus deEpstein-Barr (LMP,SC1-4, DakoCytomation,

1:100).Todas las células tumorales expresaron

inmunopositividad citoplasmática difusapara CD34 y vimentina, en tanto que sólolas células neoplásicas fusiformes en la peri-feria de los nódulos resultaron positivaspara la actina de músculo liso (Figs. 6A y6B). La positividad de las células endotelia-les normales para CD34 y factor VIII en pe-

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Fig. 5. Detalle celular del tumor. Aspecto hemangiopericítico clásico en (A), con células neoplásicaspequeñas de núcleos redondos y escaso citoplasma, que se disponen entre hendiduras vascula-res colapsadas y revestidas por endotelio normal. En (B), área del tumor (esquina inferior iz-quierda) compuesta por células fusiformes con aspecto muscular liso. (A y B: H&E, x 200).

queños vasos dérmicos demostraron que losnódulos tumorales intravasculares siemprese localizaron por debajo de una capa endo-telial intacta (crecimiento intravascularsubendotelial). Muy aisladas células tumo-rales también resultaron inmunopositivaspara la proteína S-100 y PGP 9,5. La desmi-

na, factor VIII y virus de Epstein-Barr fue-ron negativos en el tumor (Tabla I).

El estudio de microscopía electrónicafue realizado sobre un fragmento del tumorrecuperado desde el bloque de parafina.Ultraestructuralmente, las células neoplási-cas mostraron revestimiento de membrana

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Fig. 6. Inmunopositividad difusa del tumor para CD34 (A: EnVision/DAB, x200) y focal (en células fu-siformes periféricas de los nódulos tumorales) para la actina de músculo liso (B: EnVi-sion/DAB, x 40). En (A), la inmunorreacción de las células endoteliales a CD34 (flechas) de-muestra el crecimiento subendotelial del tumor.

TABLA IRESULTADOS DE LAS INMUNOREACCIONES

Inmunoreacciones Resultados (Células neoplásicas)

CD34 y Vimentina Positividad citoplasmática difusaPara componente fusocelular yPara células neoplásicas menos diferenciadas

�-actina de músculo liso Positividad citoplasmáticaPara componente fusocelular yPara aisladas células neoplásicas menos diferenciadas

PGP 9.5 y Proteína S100 Positividad nuclearPara aisladas células neoplásicas

Desmina, Factor VIII y Epstein-Barr Negativo para el tumor

basal y numerosos filamentos intermedios ci-toplasmáticos, que en algunas células forma-ron cuerpos densos (diferenciación muscularlisa) (Fig. 7). Los hallazgos histopatológicos,inmunohistoquímicos y ultraestructuralesfueron compatibles con el diagnóstico demiofibroma reconocido en la clasificaciónhistológica de los tumores de tejidos blandosde la OMS (8), asociado a un hemangiomacavernoso en el pedículo del tumor.

DISCUSIÓN

Miofibroma y miofibromatosis son tér-minos usados para indicar la presentaciónsolitaria o multicéntrica de tumores com-puestos de células pericíticas con diferen-ciación miofibroblástica organizadas alrede-dor de vasos sanguíneos de paredes delga-das (8). Descrito inicialmente como heman-giopericitoma infantil (10), fibrosarcomacongénito (17) y fibromatosis congénita ge-neralizada (18), son una sola entidad, miofi-

broma/miofibromatosis (8, 19). Revisamosla literatura médica nacional y encontra-mos dos referencias, una sobre tumores vas-culares malignos en niños (20) donde sehace mención a dos casos de hemangioperi-citoma, y la otra donde se reporta un casoneonatal de miofibromatosis como causa deobstrucción intestinal congénita (21).

Del 5% al 10% de los casos reportadosen las series de hemangiopericitomas ocu-rren en niños y el 40% de estos están pre-sentes al momento del nacimiento o hacensu aparición en menores de un año de edady son miofibromas (10-14, 22). Los miofi-bromas son tumores que derivan de célulaspericíticas que experimentan diferencia-ción miofibroblástica, y presentan caracte-rísticas clínicas, histopatológicas y pronós-ticas que permiten diferenciarlo de la va-riante celular del tumor fibroso solitario yde lesiones no-hemangiopericitoma que re-velan hallazgos “parecidos al hemangiope-ricitoma”.

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Fig. 7. Microfotografía electrónica. Célula neoplásica revestida por material parecido a membranabasal (asteriscos) y abundantes filamentos intermedios citoplasmáticos que forman cuerposdensos (círculos) (x 8.000).

Clínicamente se caracteriza por (6, 13,14, 22): ser la fibromatosis más frecuenteen la infancia, el 90% de los casos se diag-nostica en el primer año de edad; predilec-ción por el sexo masculino; poco agresivo;localización superficial (tejido subcutáneode cabeza y cuello), presentar regresionesespontáneas y buena respuesta a la quimio-terapia, a pesar de la presencia de necrosis,hemorragia, atipia celular y actividad mitó-tica, y por esta razón fue catalogada histo-lógicamente Grado I (15).

Puede presentarse como una lesión so-litaria o lesiones múltiples. En el 70 a 80%de los casos, la lesión es única (7) y se con-finan en piel, tejido subcutáneo y músculoesquelético de cabeza, cuello y tronco, perotambién puede ubicarse en otras localiza-ciones incluyendo víscera ó hueso (7, 11,18, 21, 23, 24). Cuando las lesiones son su-perficiales y tienen la apariencia de man-chas violáceas (25), la ecosonografía dop-pler permite diferenciarlas de los heman-giomas (26). En los niños, cuando las lesio-nes son múltiples aproximadamente un 25%cursa con daño visceral (23) y los órganosmás frecuentemente afectados son corazón,pulmón y tracto gastrointestinal (7, 21,24). El pronóstico va a depender de la loca-lización del tumor y del número de órganosinvolucrados y de allí su clasificación en: a)Miofibroma visceral solitario (27), b) Miofi-bromatosis con compromiso visceral único(21), y c) Miofibromatosis con compromisovisceral múltiple (23).

La evolución clínica de los miofibro-mas depende del número y la localizaciónde la lesión o las lesiones y de la posibilidadde poder resecarla. Las formas solitaria ymúltiple sin compromiso visceral tienen uncurso benigno. Cuando existe compromisovisceral único y la resección es completa, elpronóstico es bueno porque responde biena la remoción quirúrgica y no requiere tra-tamiento adicional (21, 23, 28, 29), sin em-bargo es necesario un seguimiento estricto,

ya que se han reportado recurrencias, me-tástasis (11, 14, 30) y porque se ha descritoel desarrollo de nuevas lesiones durante lainfancia ó después (11, 24, 31). Un caso pu-blicado por nosotros (21) con clínica demiofibromatosis y compromiso visceral úni-co a nivel intestinal, desarrolló a los 15 me-ses de edad, una lesión de ocupación de es-pacio de partes blandas a nivel de la regióninfraorbitaria derecha con característicasinfiltrativas y erosión del piso de la órbita,en forma semejante a lo reportado porDuffy y col. (32) que posteriormente experi-mentó regresión espontánea. La quimiote-rapia solo está indicada en tumores agresi-vos, irresecables o que amenazan la vida delpaciente (13).

El diagnóstico diferencial debe hacersecon lesiones que despliegan hallazgos “pa-recidos al hemangiopericitoma” (11, 16,19) y entre ellas el fibrosarcoma infantil(33, 34), ya que se han reportado casos tipi-ficados inicialmente como hemangioperici-tomas, miofibromatosis y fibrohistiocitoma,que posteriormente recidivaron, y el diag-nóstico histopatológico definitivo fue fibro-sarcoma congénito (35).

Con el paso del tiempo el diagnósticode la entidad definida como hemangioperi-citoma experimentó cambios, ya que la ima-gen histológica descrita para los hemangio-pericitomas no es específica y se ha encon-trado presente en otros tumores benignos ymalignos, describiéndose tres categorías(16): a) tumores no-hemangiopericitomaque ocasionalmente revelan hallazgos pare-cidos al hemangiopericitoma, b) lesionescon clara evidencia de diferenciación mioi-de/pericítica o hemangiopericitomas verda-deros, c) tumor fibroso solitario y lesionesrelacionadas.

Hoy sabemos que las diferencias pro-nósticas encontradas en las series de he-mangiopericitomas en edades pediátricas(12-14) fueron resultado de agrupar a dostipos diferentes de tumores, a los miofibro-

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mas y a la variante celular del tumor fibroso

solitario, los cuales eran identificados comohemangiopericitoma infantil y tipo adultorespectivamente (16).

La histología de los miofibromas se ca-racteriza por un patrón bifásico (23, 36) enel cual se distinguen dos áreas: una periféri-ca compuesta de manojos y fascículos cur-vos entrelazados, de células con caracterís-ticas intermedias entre fibroblastos y célu-las musculares lisas; y un área central concélulas redondeadas apiladas apretadamen-te alrededor de paredes delgadas ramifica-das de canales vasculares revestidos de en-dotelio. Son características histológicas quepermiten distinguirlo de tumores pertene-cientes a otras categorías: menor celulari-dad, matríz colágena pronunciadamenteacidófila, patrón vascular de distribuciónirregular, crecimiento expansivo endovascu-lar, actividad mitótica incrementada y ne-crosis focal (10, 11, 37).

El concepto de hemangiopericitomainfantil también sufrió cambios a lo largodel tiempo, que podemos resumir en los si-guientes aspectos: 1) se sugiere una rela-ción histogénica entre el hemangiopericito-ma infantil y la miofibromatosis (38); 2) sepropone que el hemangiopericitoma infan-til y la miofibromatosis infantil son la mis-ma lesión, y la separan completamente delhemangiopericitoma tipo adulto (39); 3)categorización como miomas perivasculareso hemangiopericitomas verdaderos a los tu-mores vasculares que muestran diferencia-ción mioide e identificación de tres patro-nes histológicos: miofibromatosis, gloman-giopericitoma y miopericitoma (40).

El inmunofenotipo de los miofibromases el siguiente: ambos componentes celula-res, el miofibroblástico y el más inmaduro,presentan positividad para CD34, vimentina,y actina de músculo liso y negatividad parala Proteina S100, antígeno de membranaepitelial, keratina y desmina (8, 19, 31, 38).

La positividad para la �-actina de músculoliso es una evidencia inmunohistoquímica dediferenciación mioide (16, 39, 40).

Los hallazgos ultraestructurales quecaracterizan a los miofibromas son: presen-cia de membrana basal, retículo endoplás-mico rugoso prominentemente dilatado,abundantes ribosomas libres, citoplasmacon estructuras fibrilares con condensaciónfocal (formación de cuerpos densos) (8, 34,36, 41-44); hallazgos que confirman espe-cialización para la función contráctil.

Actualmente, el término hemangiope-ricitoma verdadero ha quedando reducidopara aquellas lesiones organizadas alrede-dor de vasos sanguíneos de paredes delga-das que inmunohistoquímica y ultraestruc-turalmente muestran clara evidencia de di-ferenciación mioide o miofibroblástica. (16,19) y éstas son: 1) hemangiopericitoma na-sal con diferenciación mioide, 2) miofibro-ma/miofibromatosis, 3) glomangiopericito-ma, miopericitoma, mioma perivascular.

Este caso y la bibliografía revisada de-muestran que: 1) el miofibroma es un tu-mor que puede estar presente al nacer;2) cuando las lesiones son superficiales ytienen la apariencia de manchas violáceas,la ecosonografía doppler permite diferen-ciarlas de los hemangiomas; 3) en los miofi-bromas, la inmunohistoquímica y la micros-copía electrónica muestran clara evidenciandiferenciación miofibroblástica de las célu-las tumorales periendoteliales, y por lo tan-to son hemangiopericitomas verdaderos

motivo por el cual proponemos sustituir eltérmino miofibroma por miofibropericitoma

para destacar su origen pericítico y su dife-renciación miofibroblástica, unificando to-dos los tumores de la categoría hemangio-pericitoma verdadero con el sufijo pericito-ma: 1) hemangiopericitoma del tracto sino-nasal con diferenciación mioide, 2) miofi-bropericitoma, 3) glomangiopericitoma, y4) miopericitoma.

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AGRADECIMIENTOS

A los Drs. Martín F. Borg, Departa-ment of Radiation Oncology, Royal AdelaideHospital, South Australia. y Liliane Boc-con-Gibod, Service of Pathological Anatomyand Cytology, Hospital of Children“Armand-Trousseau”, París, France, por sucolaboración en proveernos de bibliografía.

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