Mielomeningocele

Internos: Cristian Araneda Natalia Castillo Héctor Rivera

Profesora Guía: Ana BalochiFecha: jueves 23 junio 2011

DefiniciónMalformación congénita debido a un defecto del tubo neural lo que ocasiona una masa formada por meninges, medula o raíces medulares con fusión incompleta de los arcos vertebrales que se localizan en cualquier sitio a lo largo de la columna vertebral.

Corresponde al 75% de todos los casos de espina bífida o disrrafia.

Clínica: plegia o paresia bajo el nivel lesional, alteraciones sensitivas, vejiga e intestino neurogenico, disfuncion sexual.

Incidencia: 6-9 de cada 1000 RNV

Etiología: (multifactorial) Predisposición genética Nivel bajo de Ac. Fólico y Zinc (1er mes) DM Madres < 20 años Consanguinidad Drogadicción, exposición a radiación.

NeuroanatomíaLos defectos del tubo neural son consecuencia

del cierre anormal de los pliegues neurales en el curso de la 3ra a 4ta semana de gestación afectando meninges, vértebras, músculos y piel.

Defectos del tubo neuralGrupo heterogéneo de malformaciones

congénitas, las cuales tienen su origen en el curso del desarrollo embrionario.

Sus espectros van de trastornos incompatibles con la vida hasta defectos imperceptibles.

Las más comunes son:AnencefaliaMielomeningocele

¿Qué niveles de la columna puede afectar?

Puede afectar cualquier nivel de la columna.

Más frecuentes en los segmentos bajosMientras el defecto es a niveles mas altos,

más grave será el cuadro.

Tipo y grado se determina

por la extensión

y localizació

n del defecto.

Trastornos Congénitos asociados

HIDROCEFALIA (80-90%)

ARNOLD CHIARI TIPO II (60%)

MALFORMACIONES RENALES

CIFOSIS Y/O CIFOESCOLIOSIS CONGENITO

LUXACION DE CADERA

PIE EQUINO VARO ADUCTO (BOTT)

SD. ARTROGRIPOTICO

SIRINGOMIELIA

Hidrocefalia.Es un aumento patológico del líquido

cefalorraquídeo. La dilatación del sistema ventricular causa

una atrofia por presión.

Hidrocefalia comunicante: Aumento del líquido por disminución de la reabsorción o sobreproducción.

Hidrocefalia no comunicante: Obstrucción en la circulación del líquido.

ARNOLD CHIARI TIPO II Compresión de la médula y de las amígdalas

cerebelares que se encuentran dentro del canal medular cervical superior asociado.

SiringomieliaEs un daño a la médula espinal, debido a

la formación de un área llena de líquido dentro de la misma médula.

Resultado de un traumatismo de la médula espinal, tumores de la misma médula o defectos congénitos (malformación de Chiari, en la cual parte del cerebro comprime la médula espinal en la base del cráneo).

COMPLICACIONESCRISIS CONVULSIVAS

MUSCULOESQUELÉTICAS

CARDIO-RESPIRATORIAS

DERMATOLÓGICAS

ENDÓCRINAS

CIRCULATORIA PERIFERICA

REHABILITACIONPREVENIR CONTRACTURAS

CORREGIR DEFORMIDADES EXISTENTES

PREVENIR O MINIMIZAR EFECTOS DE LAS DEFICIENCIAS SENSITIVAS Y MOTORAS (CUIDAR PIEL)

MEJORAR FUNCIÓN LOCOMOTORA

INDEPENDENCIA

Tratamiento Reparación quirúrgica.

Los antibióticos se pueden utilizar para tratar o prevenir infecciones como meningitis o infecciones urinarias

Estimulación temprana:

Obtener un vínculo madre-niño y familia acepte la patología y colabore con el tratamiento

Mejorar el esquema corporal, el lenguaje, la percepción.

Fortalecer miembros superiores

Trabajar enderezamiento, equilibrio, transferencias (pautas normales del desarrollo).

TRATAMIENTOSe requiere adecuado control de cuello y

tronco para entrenamiento de destrezas manuales

Utilizar dispositivos de soporte cuando sea necesario promoviendo:

1. Coordinación visomotríz2. Habilidades de manipulación3. AVD

TRATAMIENTOEjercicios control de tronco y equilibrio.

Uso de órtesis que permitan entrenamiento para la marcha

Enseñar de uso de silla de ruedas para traslados.

Bipedestación: Efectos circulatorios

Estimular el campo visual

Mejorar calidad ósea.

Mejorar trofismo muscular y desarrollo de reflejos posturales, movimientos del tronco, EESS y EEII

Enseñar agarre de manos y control de cadera

Uso de paralelas

Marcha depende de:

El Nivel de lesiónLa alineación del tronco y los miembros Inferiores Las características músculo-articulares El nivel intelectual El buen funcionamiento de la válvula de

derivación.

Se trabaja mediante:

Descargas de peso sobre cada piernaSecuencia de la marchaCoordinación de manos y piernas para el sosténTrabajo de la cadera en poleas con sobrepesosFortalecimiento del tronco (abdominales y

paravertebrales) en camilla.

TRATAMIENTO de COMPLICACIONES

Ejercicios elongación y fortalecimiento para disminuir cifosis o escoliosis.

Ejercicios de fortalecimiento para evitar luxación de cadera y evitar ejercicios luxantes.

Ejercicios de elongación para pie Bott.

Uso de ortesis correctoras de ser necesarias para evitar la progresion de las complicaciones.

ÓrtesisSon para:

Evitar deformidades y mantener las ya corregidas

Lograr una buena alineación, bipedestación y marcha según las posibilidades.

Existen:

Supramaleolares

Cortas (bajo rodilla)

Altas con o sin Trabas de rodilla

Cinturón pélvico

El uso de andadores como etapa intermedia, antes de el uso de bastones, permite mayor independencia en la marcha.

Bibliografía http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion/espina_bifida.pdf

http://www.umm.edu/esp_ency/article/001558trt.htm

 http://konoscba.blogspot.com/2010/03/mielomeningocele-importancia-del.html

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001558.htm

http://escuela.med.puc.cl/publ/anatomiapatologica/09neuropatologia/9hidrocefalia.html

Espina bifida; monger, jorge ; jaimovich, roberto; servicio neurocirugia pediatrica.

ESPINA BÍFIDA; Juan Manuel Aparicio Meix; pagina 169-172 capitulo 18

MIELOMENINGOCELE Y OSTEOMIELITIS: REPORTE DE UN CASO; CIMEL 2006 VOL. 11 Nº 2; pag 94-99.

CARACTERIZACIÓN NEUROUROLÓGICA DEL MIELOMENINGOCELE EN EL PACIENTE ADULTO. Fernando Verdú Tartajo, Jesús Salinas, Felipe Herranz .Unidad de Urodinámica. Servicio de Urología. Hospital Universitario Gregorio Marañón. Madrid