Mesotelioma epiteloide deciduode: Un fenotipo M.I....
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VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica — Octubre de 2006 http://conganat.cs.urjc.es Seminario de casos: Patología del peitoneo y retroperitoneo Beatriz Eizaguirre Zarza I. Zabalza Estévez A. Sáiz López M.I. Imaz Murga Eduardo De Miguel Herrán Servicio de Anatomía Patológica Hospital de Galdakao Correspondencia: Dra. Beatriz Eizaguirre Zarza Servicio de Anatomía Patológica Hospital de Galdakao 48960 Galdakao (Vizcaya), España. Telf: +34 944 007 014 Fax: +34 944 007 014 E-mail: [email protected] Mesotelioma epiteloide deciduode: Un fenotipo poco frecuente El mesotelioma maligno deciduoide es un fenotipo poco frecuente de Meso- telioma Maligno Epitelioide. Fue descrito por primera vez por Nascimeto y colaboradores en 1994. Definido como un tumor típicamente peritoneal, de mujeres jóvenes y con comportamiento agresivo, y sin aparente relación con el asbesto. Sin embargo, posteriormente se describieron casos en la pleura, en gente de mayor edad, y, a veces, asociado a la exposición al asbesto. Se han descrito unos 32 casos en la literatura. Presentamos el caso de un varón de 60 años que acude a urgencias por dolor abdominal, de unas 2 sema- nas de evolución, localizado a nivel periumbilical, de hipogastrio y de fosa iliaca derecha. Además, disminución de 4 kg de peso en los últimos meses. El TAC muestra una gran masa de 11 cm, heterogénea que parece asentar en mesenterio-retroperitoneo, que infiltra músculo psoas izquierdo y con- tacta con un asa intetinal. Múltiples adenopatías peritumorales. Se realiza biopsia, y, con el diagnóstico de tumoración maligna abdominal múltiple, se programa para cirugía, y es dado de alta.En espera a la intervención qui- rúrgica, acude de nuevo, una semana más tarde, por deterioro del estado general y semiología de obstrucción intestinal. Es intervenido evidencián- dose una tumoración retroperitoneal inextirpable, con múltiples metástasis e implantes peritoneales, de la que se toman muestras.Fallece al mes de la primera consulta. Microscópicamente se observa una tumoración de creci- miento difuso. Constituida por células de amplio citoplasma, redondo o po- ligonal, amplio, eosinófilo, con límites bien definidos, y núcleo vesiculoso, con nucleolo prominente. Semejante a una reacción decidual exuberante.A diferencia de otros casos publicados en la literatura, muestra una actividad mitótica intensa. Y, este patrón, era el predominante en toda la tumoración, no observándose áreas de crecimiento glandular, ni tubulopapilar. El diag- nóstico diferencial del mesotelioma maligno de patrón deciduoide debería hacerse con carcinoma escamoso, tumores GIST, deciduosis pseudotumo- ral, linfoma de células grandes anaplásico, neoplasia trofoblástica, variante oxifílica de carcinoma de células claras de ovario. Desde el punto de vista pronóstico, son tumores altamente agresivos, con una media de superviven- cia de 7,33 meses. Recientemente se han descrito una serie de anomalías cromosómicas asociadas a estos tumores, muchas de las cuales coinciden con las observadas en mesoteliomas convencionales. Palabras clave: mesotelioma; deciduoide; anomalías genéticas —1—
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VIII Congreso Virtual Hispanoamericanode Anatomía Patológica — Octubre de 2006
http://conganat.cs.urjc.esSeminario de casos: Patología del peitoneo y retroperitoneo
Beatriz Eizaguirre ZarzaI. Zabalza EstévezA. Sáiz LópezM.I. Imaz MurgaEduardo De Miguel Herrán
Servicio de Anatomía PatológicaHospital de Galdakao
Correspondencia:Dra. Beatriz Eizaguirre ZarzaServicio de Anatomía PatológicaHospital de Galdakao48960 Galdakao (Vizcaya),España.
Telf: +34 944 007 014Fax: +34 944 007 014E-mail: [email protected]
Mesotelioma epiteloide deciduode: Un fenotipopoco frecuente
El mesotelioma maligno deciduoide es un fenotipo poco frecuente de Meso-telioma Maligno Epitelioide. Fue descrito por primera vez por Nascimeto ycolaboradores en 1994. Definido como un tumor típicamente peritoneal, demujeres jóvenes y con comportamiento agresivo, y sin aparente relación conel asbesto. Sin embargo, posteriormente se describieron casos en la pleura,en gente de mayor edad, y, a veces, asociado a la exposición alasbesto. Sehan descrito unos 32 casos en la literatura. Presentamos el caso de un varónde 60 años que acude a urgencias por dolor abdominal, de unas 2sema-nas de evolución, localizado a nivel periumbilical, de hipogastrio y de fosailiaca derecha. Además, disminución de 4 kg de peso en los últimos meses.El TAC muestra una gran masa de 11 cm, heterogénea que parece asentaren mesenterio-retroperitoneo, que infiltra músculo psoas izquierdo y con-tacta con un asa intetinal. Múltiples adenopatías peritumorales. Se realizabiopsia, y, con el diagnóstico de tumoración maligna abdominal múltiple,se programa para cirugía, y es dado de alta.En espera a la intervención qui-rúrgica, acude de nuevo, una semana más tarde, por deteriorodel estadogeneral y semiología de obstrucción intestinal. Es intervenido evidencián-dose una tumoración retroperitoneal inextirpable, con múltiples metástasise implantes peritoneales, de la que se toman muestras.Fallece al mes de laprimera consulta. Microscópicamente se observa una tumoración de creci-miento difuso. Constituida por células de amplio citoplasma, redondo o po-ligonal, amplio, eosinófilo, con límites bien definidos, y núcleo vesiculoso,con nucleolo prominente. Semejante a una reacción decidualexuberante.Adiferencia de otros casos publicados en la literatura, muestra una actividadmitótica intensa. Y, este patrón, era el predominante en toda la tumoración,no observándose áreas de crecimiento glandular, ni tubulopapilar. El diag-nóstico diferencial del mesotelioma maligno de patrón deciduoide deberíahacerse con carcinoma escamoso, tumores GIST, deciduosis pseudotumo-ral, linfoma de células grandes anaplásico, neoplasia trofoblástica, varianteoxifílica de carcinoma de células claras de ovario. Desde elpunto de vistapronóstico, son tumores altamente agresivos, con una mediade superviven-cia de 7,33 meses. Recientemente se han descrito una serie deanomalíascromosómicas asociadas a estos tumores, muchas de las cuales coincidencon las observadas en mesoteliomas convencionales.
Palabras clave:mesotelioma; deciduoide; anomalías genéticas
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INTRODUCCIÓN
Una de las características principales de los tumores de-rivados de las serosas es su amplia variedad de patroneshistológicos. Histológicamente los mesoteliomas se hanclasificado en tres grandes variantes: epitelial, fusocelu-lar, y mixto.
Los mesoteliomas epiteliales clásicamente muestran unpatrón papilar o tubular, pero algunos pueden ser sólidose infrecuentemente se han descrito ejemplos de tumoresmicroquísticos, de células claras, de células en anillo desello, célula pequeña, o morfología deciduoide.
El mesotelioma maligno deciduoide es un fenotipo pocofrecuente de Mesotelioma Maligno Epitelioide. Fue des-crito por primera vez por Nascimeto y colaboradores en1994. Definido como un tumor típicamente peritoneal,de mujeres jóvenes y con comportamiento agresivo, ysin aparente relación con el asbesto. El tumor semeja-ba una reacción decidual exuberante. Y todos los casosse describieron en mujeres jóvenes sin aparente relacióncon el asbesto.
Ordoñez y también Shanks, en el mismo año 2000, des-cribieron cuatro y seis casos respectivamente, algunosen peritoneo y otros de pleura, tanto en pacientes varo-nes como en mujeres. En la publicación de Shanks (tresmujeres y tres hombres), tres de los pacientes tenían re-lación con exposición al abesto. En la de Ordoñez, todoslos casos eran de pleura, tres varones y una mujer.
Estos hallazgos indicaban, por tanto, que esta variedadmorfológica de mesotelioma no era exclusiva de perito-neo y de mujeres jóvenes, tal y como se había propugna-do hasta entonces.
Se han descrito unos 32 casos en la literatura.
DESCRIPCIÓN DEL CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de un varón de 60 años que acudea urgencias por dolor abdominal, de unas 2 semanas deevolución, localizado a nivel periumbilical, de hipogas-trio y de fosa iliaca derecha. Además, disminución de 4kg de peso en los últimos meses.
Ingresa en el Servicio de Digestivo. Se realiza un TACque muestra una gran masa de 11 cm, heterogénea queparece asentar en mesenterio-retroperitoneo, que infiltra
músculo psoas izquierdo y contacta con una asa intesti-nal. Múltiples adenopatías peritumorales.
Es dado de alta, a la semana, y citado por el Servicio deCirugía para programación quirúrgica.
En espera a la intervención quirúrgica, acude de nuevo,una semana más tarde, por deterioro del estado generaly semiología de obstrucción intestinal. Es intervenidoevidenciándose una tumoración retroperitoneal inextir-pable, con múltiples metástasis e implantes peritoneales,de la que se toman muestras biópsicas y se remite líquidoperitoneal.
Fallece al mes de la primera consulta.
RESULTADOS
Microscópicamente la citología mostraba un fondo he-morrágico con abundantes polinucleares. De manera ais-lada, células de gran tamaño, pleomórficas de fenotipoincierto (Figs. 1 y 2). Se informa como tumoración ma-ligna pleomórfica, en espera de tipificar fenotipo.
La biopsia mostraba una tumoración peritoneal (Fig. 3),de crecimiento difuso, sólido, con áreas de necrosis ex-tensas y hemorragia. Aunque la célula era epitelioide enla mayor parte de la tumoración, se observan, sin embar-go, áreas de morfología fusiforme (fig 4).
La celularidad proliferante mostraba un citoplasma am-plio, redondo o poligonal, eosinófilo, y núcleo vesicu-loso, con nucleolo eosinófilo prominente. Algunas, delímites citoplasmáticos bien definidos, mostraban un há-bito pseudodecidual (fig 5). Sin embargo, la mayor partede la tumoración la formaban células con marcada ati-pia, núcleos hipercromáticos, abigarrados. Y se obser-vaban abundantes mitosis típicas y atípicas. Algunas cé-lulas eran bi o multinucleadas (Figs. 6-8).
Inmunohistoquímicamente se observó negatividad paraCEA y BER-EP4, CD15 y HMB45. Fueron positivas laCalretinina (únicamente en áreas de morfología fusifor-me) (Fig. 9), WT1 (Fig. 10), y Keratina 5/6 (Fig. 11).
DISCUSIÓN
El mesotelioma maligno deciduoide es un tumor pocofrecuente, y supone menos del 5 % de los mesoteliomasde los casos revisados por Shia y colaboradores, y menos
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del 2 % de los casos revisados por Ordoñez. A diferenciade los mesoteliomas clásicos existen una serie de rasgosque deben ser mencionados: su predilección por el peri-toneo (54 % frente al 20 %), su predominio en mujeres(H/M 1,4:1), la temprana edad de los pacientes (40 añoso menos), y la tasa más baja de exposición al asbesto(35 % frente al 80 %)
La morfología deciduoide parece abarcar un espectroamplio, desde tumores de morfología convencional conáreas deciduoides focales, hasta mesoteliomas que sonpredominantemente deciduoides.
El diagnóstico diferencial del mesotelioma maligno depatrón deciduoide debería hacerse con carcinoma esca-moso, tumores GIST, deciduosis pseudotumoral, linfo-ma de células grandes anaplásico, neoplasia trofoblásti-ca, variante oxifílica de carcinoma de células claras deovario, melanoma.
Recientemente, se han descrito una serie de anomalíascromosómicas asociadas a estos tumores, muchas de lascuales coinciden con las observadas en mesoteliomasconvencionales (Scatonne et al).
En los mesoteliomas convencionales los análisis de ca-riotípicos y de Hibridación genómica Comparada hanmostrado delecciones frecuentes de regiones cromosó-micas específicas en 1p, 3p, 6q, 13q, 15q y 22q.
En el estudio de Scatonne y colaboradores las princi-pales aberraciones cromosómicas estaban localizadas en1p31.3, 8q, 12q, 17q (ganancias), y en 6q, 9p, 13q, 15q(pérdidas). Las ganancias son más frecuentes que las de-lecciones.
Para estos autores, la variante deciduoide de Mesotelio-ma no muestra diferencias biológicas, genéticas o clíni-cas comparada con el Mesotelioma Epitelioide conven-cional.
Desde el punto de vista pronóstico, son tumores alta-mente agresivos, con una media de supervivencia de7,33 meses (Mourra et al). Sin embargo, Shia y colabora-dores así como Scatonne y colaboradores no confirmanese peor pronóstico para este subtipo neoplásico.
REFERENCIAS
1. Ordoñez NG. Epithelial Mesothelioma with deciduoid fea-tures. Report of four cases. Am J Surg Pathol, 2000, 24(6):816-823.
2. Nascimento AG. Deciduoid peitoneal mesothelioma. An unu-sual phenotype affecting young females. Am J Surg Pathol,1994, 18(5): 439-45.
3. Shanks JH, et al. Mesotheliomas with deciduoid morphology:a morphologic spectrum and a variant not confined to youngfemales. Am J Surg Pathol, 2000, 24: 285-294.
4. Craig Allen, T. Recognition of Histopathologic patternsofdiffuse malignant Mesothelioma in differential diagnosisofpleural biopsies. Arch Pathol Lab Med, 2005, vol 129: 1415-1420
5. Talerman A. Deciduoid or Pseudodecidual Mesothelioma.Am J Surg Pathol, 2000, vol 24, Nº8: 1179.
6. Shia J, et al. Deciduoid Mesothelioma: a report of 5 cases andliterature review. Ultrastructural Pathol, 2002, 26: 355-3636.
7. Mourra N, et al. Malignant deciduoid mesothelioma: a diag-nostic challenge. Arch Pathol Lab Med, 2005, vol 129: 403-406.
8. Scatonne A, et al. Comparative Genomic Hibridisation inmalignant deciduoid mesothelioma. J Clin Pathol, 2006, Vol59(7): 764-769.
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ICONOGRAFÍA
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Figura 10.-
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