VIII Congreso Virtual Hispanoamericano http://conganat.cs.urjc.esde Anatomía Patológica – Octubre de 2006 Seminario de casos: Patología del Aparato Digestivo

Eva Tejerina GonzálezMaría Dolores Suárez MassaMaría Isabel Vera (*)

Luis Giménez Alvira (**)

Eduardo Sanz Ortega

Hospital Universitario “Puerta de Hierro”, Madrid.Servicios de Anatomía Patológica(*) Gastroenterología (**) Cirugía General y Digestiva

Correspondencia: Servicio de Anatomía PatológicaHospital Universitario “Puerta de Hierro”C/ San Martín de Porres, 4. 28035-Madrid, España

Telf:+34 913 445 435E-mail: etejegon@telefonica.net

Adenoma túbulo-papilar de colédoco

Varón de 64 años con ictericia de 2 meses de evolución de causa obstructiva.En la CPRE se objetivó una tumoración en la luz del colédoco y de laconfluencia de éste con el conducto hepático común; tras una biopsiaendoscópica se procede a la extirpación quirúrgica de vesícula biliar,conducto cístico y parte del colédoco y conducto hepático común. El examenmacro-microscópico reveló una tumoración papilar de 23 x 14 mm demáximas dimensiones que distendía la luz revestida por epitelio displásicode tipo intestinal.

Palabras clave: digestivo; adenoma; vía biliar extrahepática; adenoma;displasia; carcinoma

A 64 years-old caucasian man with obstructive jaundice of two months ofduration. In CPRE an intraluminal lesion which occupied the common biliaryduct and its confluence with the common hepatic duct was observed. After anendoscopic biopsy, surgical rejection of the gallbladder, cystic duct, and asegment of common biliary and common hepatic ducts was performed.Macro-microscopic examination revealed a papillary tumor (23 x 14 mm)covered by dysplastic intestinal-type epithelium, which distended the lumenof the duct.

Keywords: adenoma; extrahepatic biliary tree; common biliary duct;dysplasia carcinoma

INTRODUCCIÓN

Los adenomas de la vía biliar extrahepática(excluidos los cistadenomas, papilomatosis yadenomas de la ampolla de Vater con extensión alcolédoco y lesiones pseudotumorales) son lesionesmuy infrecuentes (3, 4, 7, 9). Son más frecuentes enmujeres (1-3).

DESCRIPCIÓN DEL CASO CLÍNICO

Varón de 64 años sin antecedentes personales deinterés que acude a consulta por ictericia de 2 mesesde evolución, sin hepatomegalia ni otros síntomas osignos acompañantes. Las pruebas de función hepáticaorientaron hacia una causa obstructiva del proceso;tras ecografía se realizó una CPRE con contraste(Fig.1) en la que se objetivó una lesión ocupante deespacio en colédoco y en conducto hepático común;

tras una biopsia endoscópica y cepillado se procede ala extirpación quirúrgica de ésta.

DESCRIPCIÓN MACRO-MICROSCÓPICA

La pieza quirúrgica incluía un segmento decolédoco de 2.4 cms de longitud en continuidad conun segmento de conducto hepático común de 1.7 cmsy con el conducto cístico (2 cms de longitud) y lavesícula biliar. En el colédoco se apreciaba unsegmento dilatado de 2 cms de longitud, conrevestimiento seroso liso e íntegro, en el que al cortese identificaba una tumoración arborescente quedistendía la luz, sin infiltrar macroscópicamente lapared (Fig.2). La tumoración alcanzaba la confluenciadel colédoco con el conducto hepático,ocupando la luzde éste en un segmento de 3 mm de longitud (Figs. 3-5). Microscópicamente la tumoración constaba demúltiples proyecciones con eje conectivo-vascularrevestidas por epitelio columnar de tipo intestinal, concélulas de núcleos elongados e hipercromáticos

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pseudoestratificados en continuidad con el epiteliobiliar del conducto (Figs.6-8).

DISCUSION

La mayor parte de los adenomas de la vía biliarextrahepática se sitúan en el colédoco, seguidos delconducto hepático común, conducto cístico y losconductos hepáticos (2). Son lesiones polipoides dearquitectura papilar (adenomas papilares), tubular(adenomas tubulares) o mixta (adenomas túbulo-papilares) revestidas por epitelio columnar condistintos grados de displasia (2,3). Aunqueteóricamente el revestimiento puede ser intestinal obiliar, en el caso de los adenomas tubulares no se handescrito hasta la fecha lesiones compuestasenteramente por epitelio biliar ni tampoco conrevestimiento pilórico, sino sólo con diferenciaciónintestinal (1, 2, 3). Los adenomas túbulo-papilaresincluyen dos subtipos, uno similar a los adenomastúbulo-vellosos intestinales y el segundo conglándulas de tipo pilórico y epitelio foveolar (3). Elúnico caso de pólipo hamartomatoso descrito en estalocalización es dudoso (12).

La mayoría son esporádicos, pero se han descritocasos en pacientes con poliposis adenomatosafamiliar, síndrome de Gardner, en ocasiones asociadosa carcinoma in situ de la ampolla y del conductopancreático principal y a adenocarcinoma infiltrantede duodeno (5, 8, 13).

Al ser lesiones habitualmente obstructivas, cursancon ictericia de comienzo insidioso, persistente ointermitente (4, 9). A diferencia de los adenomas devesícula biliar no se asocian a litiasis (2). Con técnicasde imagen son difícilmente distinguibles decarcinomas, aunque la endoscopia y la angiografíaselectiva pueden hacer sospecharlas (2). Estas lesionesrequieren tratamiento quirúrgico; raras veces esposible su extirpación endoscópica (14).

A diferencia de los adenomas de la ampolla deVater, los adenomas de vía biliar extrahepática no sonconsiderados precursores de tumores malignos en estalocalización, a pesar de la existencia de varios gradosde displasia e incluso de carcinoma in situ enalgunos de ellos; esta afirmación se basa en: 1) losadenomas son mucho más infrecuentes que loscarcinomas de vía biliar extrahepática; y 2) en lamayor parte de los carcinomas de vía biliar

extrahepática no se encuentra adenoma preexistenteresidual, sino displasia plana y carcinoma in situ,consideradas como las auténticas lesiones precursoras(6, 11).

REFERENCIAS

1. Albores –Saavedra J, Vardaman C, Vuitch F. Non-neoplastic polypoid lesions and adenomas of thegallbladder. Pathol Ann 1993; 28:145-77.

2. Albores –Saavedra J, Henson DE, Klimstra DS. Benignepithelial tumors/papillomatosis of extrahepatic bileducts. In: Tumors of the gallbladder, extrahepatic bileducts, and Ampulla of Vater. Atlas of TumorPathology, third serie, fascicle 27. AFIP 2000.

3. Albores-Saavedra, Scoazec JC, Wittekind C, Sripa B,Menck HR, Soehendra N, Sriram PVJ. Carcinoma of thegallbladder and extrahepatic bile ducts. In: Tumors ofthe gallbladder and extrahepatic bile ducts. Pathologyand Genetics. WHO classification of tumors. IARCPress, Lyon 2000.

4. Buckley JG, Salimi Z. Villous adenoma of the commonbile duct. Abdom Imaging 1993;18:245-6

5. Erwald R. Gardner´s syndrome with adenoma of thecommon bile duct, a case report. Acta Chir Scand1984;520:63-8

6. Haworth AC, Manley PN, Groll A, Pace R. Bile ductcarcinoma and biliary tract dysplasia in chroniculcerative colitis. Arch Pathol Lab Med 1989; 113:434-6.

7. Hulten J, Johansson H, Olding l. Adenomas of thegallbladder and extrahepatic bile ducts. Acta Chir Scand1970; 136:203-7.

8. Jarvinen H, Nyberg M, Peltokallio P. Biliaryinvolvement in familial adenomatosis coli. Dis ColonRectum 1983; 26:525-8

9. Jennings PE, Rode J, Coral A, Dowsett J, LeesWR.Villous adenoma of the common hepatic duct: therole of ultrasound in management. Gut 1990; 31:558-60

10. Loh A, Kamar S, Dickson GH. Solitary benignpapilloma (papillary adenoma) of the cystic duct: a rarecause of biliary colic. Br J Clin Pract 1994; 48:167-8

11. Ludwig J, Walhström HE, Batts KP, Weisner RH.Papillary bile duct dysplasia in primary sclerosingcholangitis. Gatsroenterology 1992; 102:2134-8.

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12. Parker MC, Knight M. Peutz-Jeghers syndrome causingobstructive jaundice due to polyp in common bile duct.J R Soc Med. 1983 Aug;76(8):701-3.

13. Spigelman AD, Farmer KC, James M, Richman PI,Phillips RK. Tumors of the liver, bile ducts, pancreas

and duodenum in a single patient with familialadenomatous polyposis. Br J Surg 1991; 78:979-80.

14. Sturgis T, Fromkes JJ, Marsh W. Adenoma of thecommon bile duct: endoscopic diagnosis and resection.Gastrointestinal Endosc 1992; 38:504-505.

ICONOGRAFÍA

Figura 1.- Stop del contraste en el tracto biliar.

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Figura 2.- Sección transversal del colédoco proximal.

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Figura 3.- Sección transversal del colédoco distal.

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Figura 4.- Transición colédoco-conducto hepático.

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Figura 5.- Conducto hepático común.

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Figura 6.- Arquitectura microscópica túbulo-papilar.

Figura 7.- Epitelio displásico de tipo intestinal.

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Figura 8.- Epitelio del adenoma en continuidad con el epitelio nativo del colédoco.

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