MALROTACIÓNINTESTINAL.GentilezadelaDra.GonzálezEsgueda

GentilizadeDra.A.GonzálezEsgueda

§ Alteración de la rotación y fijación normal del intestino primitivo durante su desarrollo embrionario

§ Es una de las principales causas de vómitos biliosos en la infancia

§ El 50% de los casos se presentan en el primer mes de vida

El 90% de las malrotaciones son no rotación o rotaciones incompletas.

• No rotación: El colon se encuentra a la izquierda, el ciego próximo a la línea media, el intestino delgado a la derecha y el duodeno tiene un recorrido anómalo

Asociado a vólvulo intestinal, obstrucción extrínseca del duodeno por bandas de Ladd

• Malrotación incompleta: Ciego en epigastrio, duodeno en cuadrante superior derecho, Treitz hacia abajo y a la derecha de la línea media, presencia de bandas retroperitoneales desde el cuadrante superior derecho hasta el ciego

Asociado a obstrucción extrínseca del duodeno por bandas de Ladd

• Rotación inversa: Rotación intestinal en sentido antihorario.

Asociado a obstrucción extrínseca de colon transverso. Vólvulo ileocecal. Hernia mesocólica derecha

La alteración de la rotación y la alteración de la fijación pueden coexistir con heterotaxia: alteración en la posición de los órganos internos (Situs ambigus)

Patologías asociadas con malrotación intestinal:

1. Tracto gastrointestinal (50%) • Atresias intestinales • Ano imperforado • Membrana duodenal • Divertículo de Meckel • Hernia diafragmática • Gastrosquisis → No rotación • Onfalocele → No rotación

2. Sistema nervioso central (12%) 3. Cardíacas (12%) 4. Respiratorias (12%) 5. Genitourinarias (6%)

1. Vólvulo agudo: • Más frecuente durante el primer mes de

vida. El 90% se presentan en el primer año de vida

• Inicio brusco • Vómitos biliosos • Heces con sangre → signos de isquemia

intestinal • Dolor abdominal continuo con distensión • Acidosis metabólica • Signos de irritación peritoneal. Shock

2. Vólvulo crónico:

• Más frecuente en niños mayores de 2

años • Vólvulo intermitente o parcial • Duración media de los síntomas antes de

la intervención 28 meses • Vómitos crónicos 68% • Dolor abdominal crónico intermitente

55% • Diarrea 9% • Hematemesis 5% • Estreñimiento 5% • Alteración de la absorción proteica por

estasis venoso y linfático En un recién nacido con malrotación sintomática hay que descartar obstrucción duodenal intrínseca

3. Obstrucción duodenal aguda secundaria a bandas de Ladd

Bandas peritoneales que se extienden a través de la tercera porción del duodeno causando obstrucción extrínseca. • Más frecuente en neonatos • Vómitos biliosos con distensión

abdominal • Puede existir expulsión de meconio • Imagen de doble burbuja en rx abdomen

4. Obstrucción duodenal crónica secundaria

a bandas de Ladd. Más frecuente en la infancia-preescolar

Clínica intermitente: Dolor abdominal, vómitos biliosos, no ganancia de peso, regurgitación gástrica

Generalidades

Formas de presentación

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Falta de fijación del mesenterio a la derecha e izquierda del colon o del duodeno.

§ Hernia interna derecha: Atrapamiento del intestino delgado por detrás del colon derecho y ciego

§ Hernia interna izquierda: Atrapamiento del intestino delgado dentro de un saco herniario formado por el mesenterio de la VMI y adherencias peritoneales que se extienden hasta retroperitoneo

Clínica y exploración radiológica de obstrucción de intestino delgado

Hernia interna

La diferenciación entre las asas de intestino delgado y colon llenos de gas en los neonatos y lactantes en la radiografía simple de abdomen es difícil

La radiografía simple de abdomen en la malrotación intestinal puede ser inespecífica e incluso normal

Signos de utilidad:

§ Signo de la doble burbuja: distensión de estomago y primera porción duodenal → Obstrucción duodenal aguda

§ Ausencia de distribución normal de gas en colon

§ Ausencia de gas → Vólvulo de intestino

Ecografía:

§ Normorrotación: La tercera porción duodenal es retroperitoneal. Anterior a la Aorta, posterior a la AMS.

§ Malrotación: Eje arteria-vena mesentérica

ü La vena mesentérica superior está a la izquierda y detrás de la AMS → Malrotación. Signo del remolino

ü La normoposición del eje arteria-vena mesentérica no descarta la malrotación

Estudio con contraste gastrointestinal: Normoposición del duodeno: • La primera porción duodenal se sitúa a la

derecha de la línea media, anterolateral a la vértebra L1 aproximadamente

• La segunda porción duodenal, desciende bordeando la cabeza del páncreas a la derecha de la línea media a lo largo de la cara lateral de las vértebras L1-L3

• La tercera porción duodenal cruza la línea media a nivel de la vértebra L3 y termina de rodear la cabeza del páncreas

• La cuarta porción duodenal es ascendente y se sitúa a la izquierda de la línea media y forma la flexura duodenoyeyunal. Ángulo de Treitz ¿Qué debemos observar en el estudio GI?

• La primera y cuarta porciones duodenales se encuentran prácticamente al mismo nivel o la cuarta porción ligeramente más alta que la primera

• Indica malrotación en el estudio de contraste cuando la flexura duodenoyeyunal se encuentra a la derecha de la línea media o por debajo de su posición normal

• Se puede observar una obstrucción completa a nivel de la tercera porción duodenal

• Deformidad del duodeno en “pico de pájaro” o en “sacacorchos”

Se debe de realizar estudio con contraste gastrointestinal aunque la radiografía de abdomen sea normal ante la presencia de vómitos biliosos

Enema opaco:

Se puede realizar cuando el estudio GI no es concluyente, ya que puede mostrar una posición anormal del ciego

TC Abdominal: También es útil. Signo del remolino. Distribución intestinal

Diagnóstico diferencial radiológico:

1. Atresia/estenosis/membrana duodenal 2. Páncreas anular 3. Reflujo gastroduodenal

Estudio radiológico

Estudio radiológico

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Diagnóstico diferencial:

• Atresia/estenosis/membrana duodenal • Atresia ileal • Obstrucción intestinal • Enfermedad meconial • Enfermedad de Hirschsprung

Autoevaluación:

1.- Qué es cierto en relación con la malrotación intestinal:

a) Se debe a una alteración del desarrollo normal del intestino primitivo durante el último trimestre de gestación

b) Es una causa de vómitos biliosos en el período neonatal

c) La malrotación intestinal no asocia vólvulo agudo

d) Los tipos menos frecuentes de malrotación son no rotación y rotación incompleta

2.- La malrotación intestinal puede asociar alteraciones gastrointestinales como:

a) Gastrosquisis b) Onfalocele c) Hernia diafragmática d) Todas las anteriores son ciertas

3.- Es falso en el vólvulo agudo:

a) Más frecuente durante el primer mes de vida

b) Presenta vómitos biliosos c) No precisa tratamiento quirúrgico urgente d) Puede desembocar en un cuadro de

isquemia intestinal con signos de irritación peritoneal y shock séptico

4.- Las bandas de Ladd:

a) Pueden causar una obstrucción extrínseca duodenal

b) La radiografía abdominal siempre es anodina

c) Son bandas peritoneales que se fijan en la primera porción duodenal

d) Se presenta como un cuadro clínico agudo en todos los casos

5.- ¿Es un signo de utilidad en el estudio radiológico para el diagnóstico de sospecha de la malrotación intestinal?

a) Ausencia de gas intestinal b) Ausencia de distribución normal de gas en

colon c) a + b son ciertas d) Ninguna de las anteriores son signos de

utilidad en el diagnóstico de sospecha

Procedimiento de Ladd:

• Evisceración del intestino e inspección de la raíz del mesenterio (búsqueda de vólvulo)

• Devolvulación antihoraria del vólvulo intestinal

• Lisis de bandas de Ladd y colocación del duodeno hacia abajo y a la derecha de la línea media

• Apendicectomía incidental • Colocación del colon (ciego) en el cuadrante

inferior izquierdo Complicaciones:

• Obstrucción intestinal (adherencias) • Invaginación intestinal • Vólvulo recurrente • Malnutrición • Síndrome de intestino corto

Tratamiento quirúrgico

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6.- Neonato de 5 días de vida que presenta un cuadro de vómitos biliosos de 6 horas de evolución. A la exploración el abdomen está distendido y es doloroso de forma difusa. ¿Cuál sería el diagnóstico más probable?

a) Hernia diafragmática b) Vólvulo intestinal c) Atresia duodenal d) Ano imperforado

7.- Es erróneo respecto al tránsito gastrointestinal en la malrotación intestinal:

a) La primera y cuarta porciones duodenales se encuentran a distinto nivel o la primera porción ligeramente más alta que la cuarta

b) Indica malrotación en el estudio de contraste cuando la flexura duodenoyeyunal se encuentra a la derecha de la línea media o por debajo de su posición normal

c) Se puede observar una obstrucción completa a nivel de la tercera porción duodenal

d) Podemos encontrar en la malrotación una deformidad del duodeno en “pico de pájaro” o en “sacacorchos”

8.- Tenemos un paciente con vómitos biliosos y sospecha clínica de vólvulo intestinal al que le realizamos una radiografía de abdomen y una ecografía que son normales:

a) No se puede descartar malrotación intestinal en un paciente con un cuadro de vómitos biliosos y radiografía de abdomen normal

b) Hay que realizar un estudio con contraste gastrointestinal

c) Se descarta malrotación intestinal con la radiografía y la ecografía normales

d) En la ecografía abdominal la normoposición del eje arteria-vena mesentérica no descarta la malrotación

9.- El vólvulo intestinal:

a) Requiere tratamiento quirúrgico urgente b) Se diagnóstica siempre en período neonatal c) Se suele asociar a médula anclada d) Es patognomónico de la enfermedad de

Hirschsprung 10.- Tras el tratamiento quirúrgico de Ladd puede aparecer: a) Vólvulo recurrente b) Obstrucción intestinal c) Síndrome de malabsorción d) Todas las anteriores son ciertas

Respuestas:

1) b

2) d

3) c

4) a

5) c

6) b

7) a

8) c

9) a

10) d