GPC: Mal de Montaa Crnico

DEFINICINSndrome clnico que se caracteriza por una eritrocitosis excesiva (Hb mujeres > 19 g/dl Hb hombres > 21 g/dl), hipoxemia severa, y en algunos casos, hipertensin pulmonar severa o moderada.

ETIOLOGAEn ausencia de enfermedad pulmonar se acepta a la hipoventilacin como causa principal del Mal de Montaa Crnico (MMC).

FISIOPATOLOGALa explicacin fisiopatolgica para la aparicin del MMC se basa en la secuencia de hipoventilacin, hipoxemia (baja presin arterial de O2), eritremia o eritrocitosis excesiva.

Estos eventos se sucederan en el enfermo como un sistema de regulacin (+) sin fin.

FACTORES Edad.

DE

RIESGO

Historia previa de MMC. Historia de menor sensibilidad respiratoria a la hipoxia e hipoventilacin. Apnea del sueo. Sobrepeso. Post-menopausia (climaterio).

CUADRO CLNICO: SNTOMAS Dolor de cabeza. Mareos. Sofocaciones o palpitaciones. Disturbios del sueo. Fatiga. Cianosis localizada. Quemazn en las palmas de las manos y las plantas de los pies. Dilatacin de las venas. Dolor muscular y articular. Prdida de apetito. Falta de concentracin mental. Alteraciones de la memoria.

CUADRO CLNICO: SIGNOS Eritrocitosis excesiva(mujeres, Hb > 19 g/dl hombres, Hb > 21 g/dl).

Hipoxemia severa.

Hipertensin pulmonar de altura (no obligatoria). Insuficiencia cardaca (no obligatoria).

DIAGNSTICO: CRITERIOSPor acuerdo internacional (Xining, China 2004) se usa el Score de Xining:

A. Dificultad para respirar o palpitaciones del corazn.0 1 No tiene dificultad para respirar y no tuvo palpitaciones. Poca dificultad para respirar y/o palpitaciones.

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Moderada dificultad para respirar y/o palpitaciones.Severa dificultad para respirar y/o palpitaciones.

DIAGNSTICO: CRITERIOSB. Alguna dificultad para dormir.0 Durmi como de costumbre.

1 No durmi tan bien como de costumbre.2 Despert muchas veces, escaso sueo. 3 No pudo dormir.

DIAGNSTICO: CRITERIOSC. Cianosis: cara / manos sepusieron azules o moradas.

0 1 2 3

No. Poco. Moderada. Severa.

DIAGNSTICO: CRITERIOSD. Dilatacin de venas: manos / pies0 No presenta dilatacin de venas.

1 Ligera dilatacin de venas.2 Moderada dilatacin de venas. 3 Severa dilatacin de venas.

DIAGNSTICO: CRITERIOSE. Parestesias: queman / ardenpalmas de manos / plantas de pies.

0 1 2 3

No presenta parestesia. Present ligera parestesia. Moderada parestesia. Severa parestesia.

DIAGNSTICO: CRITERIOSF. Dolor de cabeza.1 No presenta dolor de cabeza. 2 Ligero dolor de cabeza. 3 Moderado dolor de cabeza.

4 Present fuerte dolor de cabeza que lo incapacit.

DIAGNSTICO: CRITERIOSG. Zumbido en los odos: tinnitus.1 2 3 4 No tiene zumbidos de odos. Ligero zumbido de odos. Moderado zumbido de odos. Severo zumbido de odos.

DIAGNSTICO: CRITERIOSH. Hemoglobina / Hematocrito. HM0 > 18 a < 21 g/dl; > 54 a < 63%. 3 Hb 21 g/dl Hto 63%.0 > 16 a < 19 g/dl; > 48 a < 57%. 3 Hb 19 g/dl Hto 57%.

DIAGNSTICO:

Score de Xining

A. Dificultad para respirar / palpitaciones.

B. Dificultad para dormir.C. Cianosis. D. Dilatacin de venas: manos / pies E. Parestesia. F. Dolor de cabeza.

G. Tinnitus. H. Hemoglobina / Hematocrito.

DIAGNSTICO:

Score de Xining

0 a 5 puntos:

Ausente

6 a 10 puntos: Leve 11 a 14 puntos: Moderado

15 puntos:

Severo

DIAGNSTICO DIFERENCIAL:Mal de montaa secundario eritrocitosis excesiva debida a enfermedades pulmonares crnicas:

Enfisema. Bronquitis crnica. Bronquiectasia. Fibrosis qustica. Cncer de pulmn.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL:

No debe diagnosticarse Mal de Montaa Crnico en personas que residen por debajo de 2.500 msnm.

EXMENES AUXILIARES:Radiografa de Trax: Incremento de los volmenes cardiacos, prominencia de la arteria pulmonar y sus ramas. Agrandamiento de la aurcula derecha.Electrocardiograma: Desviacin del eje del QRS a la derecha y arriba, compatible con hipertrofia ventricular derecha (HVD). Ondas P acuminadas en precordiales derechas sugestivas de dilatacin auricular derecha. Ondas S de V1 a V6, inversin de ondas T en precordiales derechas, onda R alta en V1 y V2 con ondas S profundas en V2 y V3.

EXMENES AUXILIARES:Marcada elevacin de la hemoglobina y del hematocrito. Elevacin del cido rico. Volumen total de sangre incrementado con marcado incremento en el volumen de los glbulos rojos. Reduccin del volumen plasmtico. Reduccin en la saturacin del oxigeno arterial. La PaCO2 es discretamente mayor que en la poblacin nativa en general. El cateterismo cardaco revela incremento de la presin pulmonar. Gasto cardaco ligeramente elevado.

TRATAMIENTO: Descender de altura.Dado a la causa de la enfermedad esta relacionada a la perdida de tolerancia a vivir en un ambiente hipxico, a nivel del mar, desaparecen los sntomas y signos, con tiempos diferentes de normalizacin.Protegen por mayor tiempo al enfermo contra la reaparicin de la eritrocitosis excesiva.

Flebotomas.-

Oxigenoterapia.-

Mejora la oxigenacin de la sangre y reduce la concentracin de eritropoyetina.

TRATAMIENTO: Medroxyprogesterona x 10 semanas.Aumenta la ventilacin y normaliza las presiones alveolares y arteriales de O2 con disminucin paralela del hematocrito y subsecuente reduccin de sntomas.

Acetazolamida 250 mg/da x 3 semanas.Aumenta la ventilacin durante el sueo y mejora notablemente las presiones alveolares de CO2 con una disminucin paralela del hematocrito, y subsecuente reduccin de sntomas. Protege de la alcalosis respiratoria.

TRATAMIENTO:Estos tratamientos han demostrado mejora en una o ms variables de la secuencia fisiopatolgica del Mal de Montaa Crnico. Pero, no han sido probados a largo plazo.El descenso a nivel del mar es la medida ms efectiva de prevencin y tratamiento.

Recomendar vivir a nivel del mar o en alturas < 2,500 msnm.

COMPLICACIONES: El mecanismo de muerte, en contados casos, puede deberse a embolismo pulmonar, trombosis cerebral o ICC (insuficiencia cardaca congestiva) debida a insuficiencia ventricular derecha. Tromboflebitis, edema cerebral, bronconeumona, trombosis venosa profunda, ACV, hemorragia retinal y sncope debido a hipoxia severa.