LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

ASOCIADO A INFECCIÓN POR LEPTOSPIRA

Universidad de Ciencias Aplicadas y Ambientales U.D.C.A. Programa de Medicina

Cátedra Medicina Interna Hospital Occidente de Kennedy

Bogotá, Colombia.

Presentado por:

• Paula Hernandez Moreno

• Milena Avila

• Estephany Roa Lepeley

REPORTE DE CASO

Cuarta década de la vida

Sexo: Femenino

Origen: Macarena, Meta

Residente: Bogotá D.C.

Ocupación: Hogar

Estado civil: Casada.

Antecedentes patológicos personales

y familiares: Niega

Antecedentes gineco -obstétricos:

G:3 P:2 V:2 ; 1 embarazo ectópico.

La paciente frecuenta la ciudad de

Villavicencio cada 15 días en área

urbana, y refiere viaje a Montenegro,

Quindio zona rural.

Ingresa a UCI con cuadro clinico:

•Evolución: Seis meses

•Consistente: osteomialgias y edemas, inició en manos y muñecas, progresa a rodillas y cuello, evoluciona con limitación funcional en mmss y mmii; Se tratan sintomas con AINES.

Posteriormente presenta hemorragia uterina por aborto espontaneo: se realiza legrado por restos de embrionarios.

Cuatro meses después: inicia con picos febriles de predominio nocturno; persiste durante tres meses

Idx: Caso de fiebre de origen desconocido.

Colangioresonancia:

Hepatomegalia

Edema perivesicular

Se teniene en cuenta que anteriormente se había realizado

ecografía abdominal con resultados normales.

REPORTE DE IMÁGENES DX

Ecocardiograma:

Válvula aortica: rafe anterior ->

engrosamiento y pequeña masa móvil

Sugestivo de endocarditis sin alteración

funcional

Probable vegetación de cuerdas tendinosas

del aparato mitral

FEVI 75 %

PARACLÍNICOS EXTRAINSTITUCIONALES PARACLÍNICOS CLÍNICA LLANOS, VILLAVICENCIO.

CUADRO HEMÁTICO

Serie blanca

WBC

3.49 K/uL

NEU 2.93 K/uL

LYM 0.42 K/uL

Serie roja

WBC

2.86 M/uL

HEMOGLOBINA 8.58 g/dL

HEMATOCRITO 35.70%

MCV 89.70

PLAQUETAS 378 K/uL

ALBUMINA 2.1 g/dL

BILIRRUBINA TOTAL 2.10 mg/dl

BILIRRUBINA DIRECTA 0.97 mg/dl

CALCIO 7.49 mg/dL

SODIO 143 mmol/lw

TGP 92 u/l

TGO 204 U/L

CK 36.94 U/L

CREATININA 0.77 mg/dl

BUN 4.6 mg/dl

POTASIO 3.20 mmol/ L

HEPATITIS A

ANTICUERPOS IGM

HEPATITIS B ANTIGENO DE

SUPERFICIE

0.41- negativos

Negativos

PROTEÍNAS EN ORINA DE

24 HORAS

1122.54 mg/ 24 horas

VOLUMEN URINARIO 3100 ml/ 24 horas

UROCULTIVO

Muestra de gram

Muestra de orina micción

espontanea

Cultivo de gérmenes negativo

para gérmenes comunes a las

40 horas de incubación

HEMOCULTIVO Cultivo de gérmenes negativo a

los 7 días de incubación.

Antigenos febriles Negativos

PCR 4.25

PT 11.0 seg INR 1.01 seg PTT 26.8 seg

La paciente ingresa al Hospital Occidental de Kennedy con dx de :

1. Sepsis severa de origen a descartar

2. Fiebre de origen desconocido

3. Endocarditis interrogada

4. Disfunción hepática de origen colestásico mutifactorial.

RESULTADO DE PARACLÍNICOS EN HOK

Hemocultivos (06/08/15)

Staphylococo epidermidis sensible a vancomicina

Streptococo Viridans.

Complemento para detección de anticuerpos

anti Brucella abortus : Negativos

Anticuerpos IgM Leptospira: Positivo 14.6

(Villavicencio)

PARACLINICOS DE CONTROL DEL 6 DE AGOSTO

HASTA EL 13 DE AGOSTO

0,0

1,0

2,0

3,0

4,0

5,0

6,0

7,0

8,0

9,0

8/6/15 8/7/15 8/8/15 8/9/15 8/10/15 8/12/15 8/13/15

BUN

CREAT

K

ALBUMINA

HB

INR

PCR

BbTt

BbIndi

BbDirec

PARACLINICOS DE CONTROL DEL 6 DE AGOSTO

HASTA EL 13 DE AGOSTO

0

50

100

150

200

250

300

350

400

450

8/6/15 8/7/15 8/8/15 8/9/15 8/10/15 8/12/15 8/13/15

NA

ASAT

ALAT

PLAQUETAS

PARACLINICOS DE CONTROL DEL 15 DE AGOSTO

HASTA EL 7 DE SEPTIEMBRE

0

1

2

3

4

5

6

7

8

9

CREAT

BbTt

BbDirec

ALBUMINA

K

PCR

PARACLINICOS DE CONTROL DEL 15 DE AGOSTO

HASTA EL 7 DE SEPTIEMBRE

0

50

100

150

200

250

300

8/15/158/20/158/24/158/25/158/27/158/28/158/30/158/31/15 9/7/15

ASAT

ALAT

PARACLINICOS DE CONTROL DEL 15 DE AGOSTO

HASTA EL 7 DE SEPTIEMBRE

0

3

6

9

12

15

18

21

24

27

30

HB

HTO

ERITRO

LEUCO

NEUT

PARACLINICOS DE CONTROL DEL 15 DE AGOSTO

HASTA EL 7 DE SEPTIEMBRE

0

0,1

0,2

0,3

0,4

0,5

0,6

0,7

0,8

0,9

EOSINO

MONOC

LINFOC

PARACLINICOS DE CONTROL

0

100

200

300

400

500

PLAQUE…

Coombs directo: Positivo

Extendido de sangre periférica: Globulos

rojos anisocitosis con microcitos+++

Hipocromia marcada

Poliquilositosis moderada: anulocitosis +

eliptocitosis +

Policromatofilia ligera

Inclusiones celulares ausencia

PERFIL PARA HEMOLISIS

Globulos blancos

Recuento 4270 X mm3

Neutrofilos 86%

Reticulocitosis 0.4%

Persistencia de bajos valores de

Hemoglobina 7.2, razón por lo que se decide

hacer trasfusión de dos unidades de sangre.

Se considera cuadro autoinmune asociado a Lupus eritematoso sistémico con

SLEDAI de 12 que se interpreta con actividad moderada

PERFIL PARA HEMOLISIS

PERFIL AUTOINMUNE

Con resultados de:

Complemento:

C3: 52

C4: 20.6

Factor

Reumatoideo

ANAS ENAS SM aC IgG

ENAS

SSA aC IgG

ENAS

SSA Ro aC

IgG ENAS

6.8 1:1280 2,70 104.9 3.10 19.4

4

4

12

2

2

Se considera por perfil autoinmune y SLEDAI

que la paciente cursa con Lupus eritematoso

sistémico de actividad moderada

Se inicia manejo:

Metilprednisolona 125 mg/ IV por tres días

continuar VO

Cloroquina 250 mg / día VO

PERFIL AUTOINMUNE

Día 14 de hospitalización

Sato2: 73% con oxigeno a alto flujo,Presenta falla ventilatoria

Mala perfusión distal de miembros inferiores

Gases arteriales: Acidosis metabólica,PaFio2: 117.2

RX:

Derrame pleural izquierdo con borramiento de ángulo costofrenico bilaterales, infiltrados intersticiales bilaterales

Hilios congestivos e hipertensión pulmonar pre y pos capilar, con cardiomegalia

NOVEDADES

REPORTE DE IMÁGENES DX

Ecocardiograma #2:

No hay evidencia de vegetacioneso trombos

intracavitarios

Ventrículo izquierdo: Conservado, patrón diastólico

mitral normal, FEVI: 55%.

Esclerosis mitral con leve regurgitación mitral

Cavidades derechas: tamaño normal FEVD conservada,

no HT pulmonar

Complemento:

C3: 108

C4: 26

4

4

GENERALIDADES

El LES: trastorno autoinmunitario, puede afectar

muchos órganos, frecuentemente asociado con la

formación de autoanticuerpos por pérdida de la

tolerancia inmunológica.

Presencia de linfocitos B hiperreactivos.

Inmunocomplejos: autoanticuerpos contra

estructuras nucleares.

Factor de riesgo ambiental: rayos ultravioleta, este

se asocia con el 70% de las exacerbaciones.

https://www.google.com.co/search?q=Lupus&espv=2&biw=1280&bih=699&site=webhp&source=lnms&tbm=isch&sa=X&ved=0CAYQ_

AUoAWoVChMI_5zkhvmDyAIVAigeCh0E9wrD#tbm=isch&q=lupus+eritematoso+sistemico&imgrc=Hoy_FLa_TQZbIM%3A

EPIDEMIOLOGÍA.

Frecuente en el sexo femenino –5:1.

Incidencia en EEUU de 10-15 casos por

100.000 habitantes.

No predisposición por raza. Evidencia: más #

casos y severos en población africana.

Supervivencia a 15 años: 80%.

Entidad sin etiología definida:

MULTIFACTORIAL !!!

Principal causa de mortalidad:

Nefropatía

Infecciones.

PATOGENIA

GENÉTICA:

Linfocitos B hiperractivos: Pérdida control clonal.

Producción de autoanticuerpos.

10 veces más frecuente en pacientes con

familiares con LES.

25% riesgo en gemelos monocigóticos.

Locus asociado: 8 – HCM y HLA C2.

HLA DR2 / HLA DR3.

Deficiencia complemento: C1qr, C1s, C1, C2, C4,

C8: deficiencia HLA C2.

En investigaciones recientes:

Sle1, sle2, sle3: en ratones disminuye la tolerancia

inmunológica para autoantígenos nucleares.

Hiperreactividad de linfocitos B.

Desregulación de linfocitos T citotóxicos y ayudadores.

Mecanismo inicial o exacerbantes: Radiación

ultravioleta – induce desacople de queratinocitos:

apoptosis.

Esta apoptosis: inmunogénica: DNA antigénico.

Induce activación del complemento.

PATOGENIA

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

LES

https://www.google.com.co/search?q=Lupus&espv=2&biw=1280&bih=699&site=webhp&source=lnms&tbm=isch&sa=X&ved=0CAYQ_AUoAWoVChMI_5zkhvmDy

AIVAigeCh0E9wrD#tbm=isch&q=lupus+eritematoso+sistemico&imgrc=YrmI3Pii2TDK9M%3A

CUADRO CLINICO Y ABORDAJE.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

Eritema malar

Eritema discoide

Fotosensibilidad.

Úlceras bucales

Artritis

Serositis

Trastornos renales

Trastornos neurológicos

Trastornos hematológicos

Trastornos inmunitarios

Anticuerpos antinucleares

Nivel sérico anormal de anticuerpos anticardiolopina IgG o IgM

Anticoagulante lúpico: Positivo utilizando un método estándar,

o Falso positivo en pruebas serológicas de sífilis (VDRL),

persiste por lo menos durante 6 meses y se confirma por

pruebas de Treponema pallidum o prueba de absorción de

anticuerpo treponémico fluorescente (FTA-Abs).

TRATAMIENTO

No existe cura para el LES

Control de los síntomas. Las formas leves se pueden tratar

con:

Antinflamatorios no esteroides (AINE), síntomas articulares

y pleuresía.

Cremas que contienen corticosteroides para tratar las

erupciones de piel y VO afecciones articulares

Hidroxicloroquina y dosis bajas de

Los tratamientos para el lupus más grave pueden abarcar:

Corticosteroides en altas dosis.

Fármacos citotóxicos: bloqueo del crecimiento celular o

inhibición del sistema inmunitario

GENERALIDADES

Bacterias; Espiroquetas

Familia: Leptospiraceae

Genero: Leptospira (17 especies de Leptospira patógena)

Enfermedad infecciosa: Puede ser asintomática o presentarse como una Distribución mundial.

Problema de salud pública.

Es una ZOONOSIS, ya que afecta tanto a animales como a seres humanos.

EPIDEMIOLOGIA

Incidencia: Regiones tropicales

En Colombia no se identifican la mayoría de los

casos debido a su cuadro clínico inespecífico

Frecuencia: más en hombres que en mujeres.

Ultimo brote se documentó en Villavicencio

(Diciembre del 2014)

SINTOMAS INICIALES:

Enfermedad febril con sintomatología inespecífica con una duración usual entre 5 y 10días.

Cefalea

Escalofríos

Vómitos

Mialgias

Infección conjuntival

Malestar

Astenia

Adinamia

FASE INMUNE

Aparición de Ac circulantes de clase IgM

5-10% de los casos aparece:

Ictericia

Manifestaciones

Hemorrágicas

Insuficiencia renal aguda

Síntomas meníngeos

Síndrome pulmonar hemorrágico

DX DIFERENCIAL

Dengue

Influenza

Malaria

Meningitis aséptica

Toxoplasmosis

Fiebre tifoidea

Hepatitis A

Rickettsiosis

TRANSMISIÓN

Contacto directo: Piel o mucosas con orina de animal infectado.

Contacto indirecto: Alimentos, suelos o agua contaminada.

Leptospiras patógenas se establecen en los túbulos renales del animal

reservorios (roedores) y son excretadas en su orina contaminando el

ambiente donde puede sobrevivir semanas o contagiar otras especies

animales (bovinos, equinos o porcinos) y especies susceptibles (humano)

CASO SOSPECHOSO

CASO CONFIRMADO POR LABORATORIO

Paciente que presente signos o síntomas

compatibles con caso sospechoso

Confirmado por:

• ELISA: IgM

• MICROAGLUTINACION (MAT)