LOS PRIONES
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© - PROFESOR JANO es Víctor M. Vitoria – B I O L O G Í A
LOS PRIONES
Agentes infecciosos proteicos
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EL PRIÓN - Causante de la enfermedad
• Se trata de una proteína que todo ser humano tiene.
• No se sabe su función en el cuerpo humano.
• Los ratones knock-out para el gen del PrPc, no tienen, aparentemente ningún efecto.
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LA TEORÍA PRIÓNICA
• Se debe a Prusiner 1982.
• Premio nobel muy rápido.
• Mutaciones en PrPc provoca el cambio conformacional a PrPsc que es infeccioso.
• Se puede producir también por contacto.
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TEORÍA PRIÓNICA: ACCIÓN PrPsc
PrPsc
Prión “infeccioso”
PrPc
Prión normal
Contacto PrPsc - PrPc
Inducción de cambio
conformacional
PrPsc PrPsc
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COMPARATIVA PRIÓN NORMAL – PRIÓN INFECCIOSO
Prión normal Prión infeccioso
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ADQUISICIÓN DE LA EEB
Ingestión del prión
Acúmulo en Placas de Peyer
FASE LENTA DE LA ENFERMEDAD(8 - 12 meses)
Viaje de los priones hacia el tejido nervioso
Propagación linfoide-neurotrópica
Aparición de los síntomas
Máxima concentración de priones
5-6 meses después de [máx]
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ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES HUMANAS
• Hay muchas: (1 caso por millón de hab./año)– Kuru– Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (1920)
• Esporádica• Familiar• Iatrogénica
– Insomnio familiar fatal– Síndrome de Gerstmann-Sträuser-Scheiker– nvECJnvECJ
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SINTOMAS DE LA ENFERMEDAD
• Primeros:– Nerviosismo– Hiperestesia– Rechinar de dientes– Miedo
• Tardíos:– Dificultad para sortear
obstáculos.– Ataxia– Pérdida del equilibrio– Pierden peso (pero siguen
comiendo igual)