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PRIONESPRIONES Y LA ENFERMEDAD DE Y LA ENFERMEDAD DE

LAS VACAS LOCASLAS VACAS LOCAS

http://svneurologia.org/congreso/priones.html

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PARA BARBACOA...PARA BARBACOA...

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DATOS INTRODUCTORIOSDATOS INTRODUCTORIOS Las enfermedades por PRIONES ocupan

la primera plana de actualidad debido a la aparición de la Encefalopatía Espongiforme Bovina (BSE) y la nueva variante de la Enfermedad de Creutzfeld-Jakob (nvCJD)

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ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES (TRANSMISIBLES (TSETSE))

Son enfermedades neurodegenerativas

Se producen tanto en animales como en el hombre

Pueden transmitirse de unos animales a otros

La etiología de las TSE naturales suele ser desconocida

Pueden existir factores genéticos

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EJEMPLOS DE TSE EN ANIMALES Y EJEMPLOS DE TSE EN ANIMALES Y HUMANOSHUMANOS

Scrapie (Ovejas y Cabras) BSE (Bóvidos) Kuru (Humanos) Creutzfeld-Jakob (Humanos) Gerstmann-Straussler-Scheinker (Hu) Insomnio Familiar Fatal (Humanos)

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KURUKURU Se describió en la población de

las tribus Fore en Papua-Guinea

Relacionado con rituales de canibalismo

Predominio en mujeres jóvenes y niños

Una vez manifestada, la enfermedad termina en muerte antes de un año...

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SCRAPIESCRAPIE

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SCRAPIESCRAPIE Se conoce en Europa desde hace unos 250 años

En 1936 la patología se pudo reproducir experimentalmente en Francia

El tiempo de incubación va de los 14-22 meses

Se observó una resistencia extraordinaria a agentes que normalmente inactivan virus

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SCRAPIESCRAPIE

En 1982 se propuso la hipótesis del PRION como partícula infecciosa de naturaleza proteica responsable del scrapie (Prusiner)

PRION: Partícula infectiva proteica

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SCRAPIE. SCRAPIE. SintomatologíaSintomatología Varía en cada animal según la región del cerebro

afectada

Produce cambios en el comportamiento

Tendencia del animal a rascarse y frotarse contra objetos fijos

Pérdida de coordinación, excesiva ingesta de líquidos, pérdida de peso, mordeduras en las patas, chasqueo de labios, tamblores...

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SCRAPIE. SCRAPIE. SintomatologíaSintomatología

Las ovejas pueden vivir entre 1 y 6 meses tras la aparición de los síntomas clínicos

La muerte es inevitable

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ENCEFALOPATÍA ENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME BOVINA (ESPONGIFORME BOVINA (BSEBSE))

Abril 1985: Se observó, en una granja del sur de Inglaterra, una vaca frisona con un Síndrome Neurológico (hipersensibilidad crónica con síndrome de descoordinación)

7 meses después: 9 casos más

1997: 170.000 casos en Gran Bretaña

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BSEBSE La BSE se pudo originar por la transmisión del

agente de scrapie desde la oveja hasta la vaca

Durante 1981-2 se pudo producir una exposición brusca de vacas a un agente scrapie que contaminaba las harinas de engorde

Esta contaminación podría estar propiciada por un cambio brusco en el proceso de elaboración de dichas harinas

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BSE: BSE: Posibles causas directasPosibles causas directas Reducción en el uso de

disolventes hidrocarbonados para la extracción de las grasas de la masa inicial de los restos animales en la fabricación de las harinas

Reducción de la temperatura de cocción que se aplicaba al material resultante anterior

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BSE: BSE: Posibles causas directasPosibles causas directas

La política de subvenciones de la UE que, al pagar a los ganaderos por cabeza de ganado, se mantenían con vida corderos hasta edades avanzadas...

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De la De la BSEBSE a la a la nvCJDnvCJD Aunque no existe consenso, se considera que el

riesgo potencial del contagio de HUMANOS a partir de ganado con BSE es remoto

No obstante, en 1995 dos adolescentes murieron en Inglaterra por nvCJD

Desde entonces, más de 30 casos han sido documentados

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De la De la BSEBSE a la a la nvCJDnvCJD Mientras que en animales

suele producir ataxia como síntoma principal,

En HUMANOS se produce demencia progresiva y debilitamiento general hasta la muerte… (1-6 meses después de los primeros síntomas)...

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De la De la BSEBSE a la a la nvCJDnvCJD El Gobierno Británico cometió un

error al considerar equivalente “ausencia de evidencias de riesgo” con “riesgo bajo”…

En 1988 Gran Bretaña y, posteriormente, otros países prohibieron la alimentación de rumiantes con piensos suplementados con proteínas de rumiantes

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LOS PRIONES Y SU BIOLOGÍALOS PRIONES Y SU BIOLOGÍA

Son los causantes de las TSE

De origen proteico PrPSc, sin ácido nucleico específico (Prusiner 1982)

El prion es una forma alterada de una proteína celular funcional (PrPc)

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LOS PRIONES Y SU BIOLOGÍALOS PRIONES Y SU BIOLOGÍA Los niveles más altos de PrP se

encuentran en CEREBRO (Hipocampo), corazón, músculo esquelético…

Como los virus, los priones se perpetúan y causan enfermedad

Al contrario que los virus, NO son INMUNOGÉNICOS, y formas purificadas (varillas) no transmiten la enfermedad...

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LOS PRIONES Y SU BIOLOGÍALOS PRIONES Y SU BIOLOGÍA

La Patología se produce cuando PrPSc transforma PrPc en más PrPSc

Los priones resisten tratamientos con nucleasas, proteasas, variación de pH, UV…

Pierden infectividad a 132ºC, 2 horas con SDS

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XX

Transformación de la proteína celular PrPc Transformación de la proteína celular PrPc a la priónica PrPsca la priónica PrPsc

PrPc

PrPsc

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A pesar de todo...A pesar de todo... Sigue sin conocerse con

precisión el mecanismo de propagación (¿Alimentos? ¿Derivados farmacológicos?…)

Muchos casos pasan desapercibidos diagnosticados como Alzheimer...

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Mientras tanto… ¿Qué hacer??Mientras tanto… ¿Qué hacer?? Simplemente seguir las recomendaciones puntuales

de las autoridades:

• No ingerir material de riesgo

Informar de cualquier síntoma o incidencia en familiares o conocidos…

Y si no consigue fiarse de las informaciones...

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VIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICAVIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICA Existe una forma “natural” de CJD que puede

tener componentes genéticos y se diferencia de la nvCJD en:

• Manifestación a edades mucho más tardías• Desarrollo más lento• No puede transferirse a otras personas• Hemoderivados no sospechosos de contaminantes...

No obstante, hay que estar alerta ante cualquier manifestación neurodegenerativa susceptible de implicar priones...

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VIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICAVIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICA

Se actualizan y revisan los aspectos de la transmisibilidad hospitalaria.

Se establecen medidas de prevención y seguridad:

• Atención a los pacientes

• Desinfección y esterilización de materiales

• Eliminación de residuos

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La Organización Mundial de la Salud La Organización Mundial de la Salud ((OMSOMS))

Clasifica los órganos, tejidos y/o fluidos según el grado de infectividad encontrado.

Se dividen, estos residuos, en diferentes categorías.

El Real Decreto 664/1997 impone al Estado Español el contenido de las DIRECTIVAS EUROPEAS

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COME PESCADO...COME PESCADO...

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El MAL ¿De las vacas locas?El MAL ¿De las vacas locas?