~Capítulo 1Principios del tratamiento

El cuadro clínico en la parálisis cerebralEste capítulo no trata los aspectos médicos de manera aislada sino que se resumeel cuadro clínico de manera que se vea de forma inmediata su relevancia en laformulación de los principios del tratamiento.

Parálisis cerebral es el nombre más comúnmente utilizado para designar un gru-po' de condiciones caracterizadas por la disfunción motora a causa de un daño ce-rebral no progresivo acaecido en una fase temprana de la vida. Se podría conside-rar la parálisis cerebral como una serie de disfunciones que van desde la severa oprofunda alteración del aprendizaje hasta la «disfunción cerebral mínima». Es eneste último extremo donde se encuentran los niños torpes que son inteligentespero presentan problemas específicos de aprendizaje.

La disfunción motora

En el pasado existía la tendencia a considerar los variados desórdenes motoresúnicamente como problemas de músculos tensos o débiles o de articulaciones de-formadas. Pese a ser cierto que en algunos casos los problemas mecánicos origi-nados por estas alteraciones deben tratarse mediante procedimientos ortopédicos yterapéuticos, éstos constituyen sólo una parte del tratamiento. La situación en laque ~ ellc.!:,lentranlos músculos y las articulaciones en las parálisis cerebrales -sedebe ala ausencia decoorainacióii-en 'las üTIlenes'que proyienen del cerebro. Enotrás palabras, los mecanismos neurológis;Qs_d~la_¡:¡Qstur-ª,del-equmbrio y delmovimiento están deso-rganiz-:a:4Q~'-Porlo tanto, los músculos que actúan p'm'mantener la postura, el equilibrio y el movimiento acaban faltos de coordinación,débiles o tensos. En este sentido, cabe puntualizar que la terapeuta deberá orientar:el tratamiento hacia los mecanismos peurológicos del sistema nervioso centralque activan y cOIÚrolanlas funciones motoras de los músculos.

Los principios del tratamiento de un gran número de terapeutas de este ámbitose centran en la espasticidad, rigidez, atetosis o ataxia de los niños con parálisiscerebral. Sin embargo, para la tera~,-es muchº-ID.ás.importante~c~!!~_a!,s~en lapérdida totaLd(dunci~maJjdad, y otros.prohlemas.ñsícos.que _~cen estos niños.

Desdichadamente, t_odavíano S~,ºº-l!!PLen~~ PJ.~~~.!!!~!lJ:~,~~2§jº~~!!!~~_~~osneurológicos que explican la función motora normal y anormal de la postura, elequilibrio y el movimiento. No obstante, varios sistemas de tratamiento presentandistintas hipótesis que no siempre están en consonancia con las investigacionesllevadas a cabo por las neurociencias. Este libro expone u~unto de vista sobrelos mecanismos Eostural~_eLmQY,!!nientMOO:¡I\W ~tesis de muchossisteiñaSdetratamiento, considerado,s E gran medida mutuam~~ ~xcluyentes.Como un niño no se puede mover PO¡¡ < soledad neurofisiológica)~as ideas enel aprendizaje del control motor se han . rado en la ' a general de estelibro. El Capítulo 3 expondrá los principios .ento y los Capítulos 4 y 5ampliarán estos principios para integrar,los procesOf de aprendizaje implicados.

Deficiencias asociadas

El daño cerebral en la parálisis cerebral también puede ocasionar a~s enlos sentidos de la visión y audición, problemas en el habla y en el lenguaje y alte-

1

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2 Tratamiento de la parálisis cerebral y del retraso motor

raciones en la percepción. Las defectos de la percepción a agnosias consisten enla dificultad para reconocer objetos a símbolos, inclusa en el casa en que la sen-sación no se vea afectada, y el paciente pueda demostrar, par otros medias, queconoce a conoció de qué objeto a símbolo se trata. También se pueden hallarapraxias, asimismo denominadas problemas visuomotores. Esta significa que elniña es incapaz de llevar a cabo determinadas movimientos aunque no exista pa-rálisis, esto se debe a que las patrones a engramas se han perdido o no se handesarrollado. La apraxia puede afectar a los movimientos de las extremidades,cara, ajas, lengua a puede disminuir específicamente actos cama escribir, dibujar,construir e inclusa vestirse. En otras palabras, parece un problema en la «progra-mación matara» de los niñas apráxicos. Es probable que los niñas con parálisiscerebral puedan tener diversas problemas de comportamiento tales cama ladistracción y la hipercinesia originados por el daña cerebral orgánico. Todas estasalteraciones causan distintos problemas de aprendizaje y dificultades para la co-municación. Además, también pueden aparecer distintas epilepsias a alteracionesintelectuales (Folley 1977b, Hall 1984).

No todos los niños presentan estas alteraciones asociadas, Incluso si la discapaci-dad es únicamente física, el paca movimiento desarrollado impediría que el niñoexplorase la totalidad de su entomo. De este modo, su adquisición de sensacionesy percepciones de las cosas cotidianas se ve limitada. Puede parecer entoncesque _~l!!iño_iiene afectada la percepción, alteración nº__rt~i:~sªrl~l1l~i1te debida acausas orgánicas sino Ill~~, bien a la falta de experienci,!.:.Esta misma falta deexperiencia'cH41rÍa retrasa el, desarrollo -dellei:igua.Te-Y~kc;.@_-ªLhª,bJª del niña;adema s, su entendimiento general llega a verse tan perjudicada a veces que indu-ce a pensar que se trata de un retrasa mental. Esto puede llegar al extremo de quesu inteligencia normal se vea enmascarada porélhandicap física. Además, la fal-

't~'de-movíñlÍento puede ~f~~iar el comportamiento general del niño, En este sen-tido~'parte-dercOriiportamiento afecto se debería al hecha de no satisfacer lasexperiencias e'inaCiüniiles,Y,soéüiles en las que se requier.erp.gyi!!1i~!l1º-. Par lotanto, es importante que toda terapeuta asuma que la función motora.no.puedesepararse de las otras funciones y que está tratando un niña can múltiples altera-ciones que no san únicamente, físicas, Ya que, las múltiples alteraciones y la pér-dida de experiencias relacionadas can el aprendizaje interfieren en el desarrollodel niño, par la que una fisioterapeuta o una terapeuta ocupacional deben formarparte de un equipo, Las equipos de trabajo varían según se trate de centros comu-nitarios, centros del desarrollo infantil, unidades hospitalarias o centros educa-.tivos.

Un equipa puede estar compuesto por médicas pediatras, neurólogas, oftalmó-logos, ortopedas, otorrinolaringólogos, psiquiatras can psicólogos, fisioterapeutas,terapeutas ocupacionales, logoterapeutas, maestras, enfermeras y trabajadores so-ciales. No obstante, los niñas han hecha excelentes progresos can un equipa mu-

¡Ieho más pequeño y bien integrado que incluye a sus padres y otras miembros de. la familia, en el que siempre se le ha considerada globalmente.

El principia del equipo de trabaja varía desde la multidisciplinaridad, interdisci-plinaridad y transdisciplinaridad quedando expuesta este tema en las Capítulos 4,5, 8 y 10. Un equipa de trabajo funcional no puede permitir que cada miembrodel equipo realice de manera aislada tanta evaluaciones cama tratamientos espe-ciales de las alteraciones específicas, puesto que, cama ya se ha mencionada ante-riormente, la suma de las distintas intervenciones nunca puede igualar a la visiónglobal del niño. Aunque el trabajo especializado es importante, se debe prestar es-pecial atención en la .interacciqn existente entre las distintas áreas funcionales-del->

'-.llino'--Centrarseen~unasora fú~eaesarranarotTahabilidad diferente e¡\ J:ñadecuada. Por ejemplo, hablar puede reforzar el movimiento, las actividades

motoras pueden estlmular eTbaora,las palaoras y el movimiento ayudan a trabajarlí:Cpercepci'ónyTos prógrarñ~ls-perceptüO:r!i'atoref~~~n el en~ndimiento y.ellenguaje=Blfrábájó' de'Strony'Rabinsan (1986, 1991) es un ejemplo en el apren-dizajéfúncional integrando las necesidades matara, perceptual y emocional en eldesarrollo del entendimiento y del lenguaje. Las interacciones entre distintos as-

Principios del tratamiento 3

pectos aparentes del desarrollo se perfilan en un libro para niños y cuidadores(Levitt, 1994).

Etiología

Existen múltiples~a~~~\ que originan el daño cerebral, entre las que se encuen-tran el desarrollo defectuoso del cerebro, la anoxia, la hemorragia intracraneal, laexs:_~sival-cte[¡cianeonatal, el traumatismo y laliifección,:o-Tüdas ellas se-han trata-do ampliamente en la literatura médica (Crothers and Paine 1959; Bax 1964; Mit-chell 1977; Hagberg el al. 1984; Stanley & Alberman 1984; Gordon & McKinlay1986). No obstante, no es frecuente que la terapeuta se guíe por la etiología a lahora de planificar su tratamiento. En algunos casos, la causa no está clara y, enmuchos otros, el hecho de conocerla no indica' necesariamente un diagnóstico oun tratamiento específicos. Sin embargo, la terapeuta debe familiarizarse con lahIstoria del caso. Muchos de °estos-nÍnos sufren las alteraciones desde la infanciay-fíílñ'tenido dificultades en la alimentación y manipulación, influyendo con de-masiada frecuencia en las relaciones padres-niño. Además, a veces la historia puedeindicar el pronóstico, como es el caso de la microcefalia marcada donde el pro-nóstico sería pobre.

Cuadro clínico y desarrollo

Es importante saber que las causas de la parálisis cerebral se presentan en los pe-riodos prenatal, perinatal y postnatal. En todos los casos,' se trata de un sistemanervioso inmaduro que se ve afectado, que continuará desarrollándose pero daña-do. En este sentido, la terapeuta no debe pensar que esta tratando una lesión deneurona motora superior en un «pequeño adulto» o enfocar el problema como sise tratara únicamente de un retraso en el desarrollo. A lo que la terapeuta se en-frenta es a una compleja situación de síntomas patológicos en el contexto del de-sarrollo del niño (Crothers & Paine 1959; Twitchell 1961, 1963, 1965; Peiper1963; McGraw 1966; Denhoff 1967; Griffiths 1967; Sheridan 1973a, 1975; Eganel al. 1974; Holt 1975; Van Balnkenstein et al. 1975; Illingworth 1975, 1980; Dri-llien & Drummond 1977, 1983). En elS_l!.~-º:r.º.dí[li~2~xisten.~r:~~a,.s.pect~sque seconsideran primordiales: --., ---0_. o

l. Retraso en el desarrollo en relación a la adguisición de nuevas habilidadesquede6erÚ;ñíüg;a¡se.-a:ía-.edadcronQl~gr¿ª.=dscLniñ9~_-=-----.--.--- -..-.--.. --

2. Persistencia de un comportamiento infantil entodas las funciones, _incluyendoreacciones reflejas infantiles.

3. E]ecucioñes de múItipJes' funciones mediante patrones jamás vistos en bebésy ñiños iiomialés.Tisto se debe a los síntomas patológicos tales como -la'hi-perto~!a,:.~potOl![(l~ºv.imielltº~j!l..YPJ.tintariQ.!L~Y.t~~<lci.()~e.s~iomecánicas (Y -o '-e.; Lec,

deñv~d_a,s._~las )~~i~~~,_de lar;ñi.otoneurona superior:') " '.'__t,'I.--.~-_._-,...~-_."-"----

Para poder reconocer el comp..9.IJamientomotor anormal y general, la terapeutadebe saber todü-lo',Cjuehace~ niño normalTcómo-fó-hac~ en las 5!!.~t.!!!asetapasde~sarIQllo. Para ello solicitará información sobre los iiiveles de desarrollo" \1

de cada niño discapacitado a los médicos y al resto del equipo de trabajo sobreparálisis cerebral. También deberá recurrir a la extensa literatura existente sobre eldesarrollo del ~ , --' -_.:-.-.... -.'o 'o •• 0---- .. ,-' o ..., -- -'iUrriéjlleeldesarrollo normal del niño es el parámetro comparativo para valorar

el desarrollo anormal, esto no significa que la evaluación y el tratamiento debanatenerse estrictamente a los parámetros del desarrollo normal. Incluso niños «nor-males» muestran gran cantidad de variaciones en relación a las secuencias y pa-trones de desarrollo «normales» obtenidos del niño promedio. El niño con paráli-

4 Tratamietuo de la parálisis cerebral y del retraso motor

sis cerebral presenta variaciones adicionales originadas por las alteraciones neuro-lógicas y mecánicas. Si se consideran, por ejemplo, las escalas normales de lamotilidad gruesa del desarrollo normal, con frecuencia, el niño con parálisis cere-bral ha alcanzado habilidades en un nivel de desarrollo, no ha alcanzado ningunaen otro nivel y las ha alcanzado parcialmente en otros, de manera que existe unadispersión de capacidades.

Si, de manera general, el desarrollo de la motilidad gruesa se lleva a cabo enuna determinada edad, el desarrollo de la función manual, del habla y del lengua-je, de los aspectos social, emocional e intelectual se pueden desarrollar en dife-rentes edades. Y ninguna de estas edades coincide necesariamente con la edadcronológica del niño.

Por lo tanto, los programas de desarrollo motor de los niños normales sólo de-ben utilizarse como orientacwnen el tratlÜhieriti;ld.~o@.i1.dcisoe'a,dáptllr~olos'"Fíandi-caps e mdlVldualídades CIe-ciiCliniñoeri concreto (Capítulo 7).

Por lo general, se presta mayor atención al desarrollo motor que a otras vías dedesarrollo, ya que la discapacidad motora es la que caracteriza la parálisis cere-bral. En este caso, la terapeuta también debe recordar de nuevo que el comporta-miento motor anormal puede interferir en otras funciones. Cada área de desarrollo-como la de la motilidad gruesa, manipulación, habla o lenguaje, percepción y lade lo social, emocional y mental- interactúan al igual que cada una de ellas cuen-ta con su propio patrón o vía de desarrollo. En este sentido, seovi~!l!m1:>rllon~(;.e.s.ª=rio un programa de ha,bilit~_i.ºn_t<:>ta!,pLanificado_2~-ªoquealcance o!ºdoel desa-rtotlorrelnIñO:-- '0'0 _o -- - o

oO'OUiterapeutaque intenta obtener el máximo de función posible debe tener encuenta el sistema nervioso dañado y adaptar las expectativas de progreso del niñoque presenta:

1. Una adquisición tardía de habilidades motoras y una escala de progreso lentade una etapa a la siguiente.

2. Menos variedad de habilidades que en el niño normal.3. Variaciones en las secuencias normales de adquisición de habilidades.4. Patrones anormales e inusuales de muchas de las habilidades.

Además, el potencial para la función no depende únicamente de las discapaci-dades presentes, sino también de la adaptación social y emocional del niño, supersonalidad y su «conducción», así como de su capacidad para aprender.

Cambios en el cuadro clínico

Como la lesión se halla en un sistema nervioso en desarrollo, el cuadro clínico noconsiste en un cQgjunto estátic~!illS--Y- síñtomas a tratéIL.J>eroñiientras'quela lesión no sea progresiva, sus manifestaciones cambian a medida que~lJ>.ist~ma .nervioso jnadura, Cuanto másse exige al sistema'nérviosü-iñayQi--es la d~fici~n-.ciá-:-Por ejemplo, se esperaqüeun -rurIü-de-tres-años-haga-mas-que un bebé, por loque con la misma lesión, sus fallos son más evidentes.

Además, los síntomas patológicos pueden desarrollarse con los años. La espasti-cidad puede aumentar, pueden aparecer los movimientos involuntario s a los dos otres años y diagnosticarse la ataxia sólo cuando el niño camina o cuando s~eespe-ra que la prensión sea más precisa. Es posible que los diagnósticos cambien a me-dida que el bebé alcanza la niñez y, sobre todo, cuando se vuelve más activo._Mástarde, sobre todo en la adolescencia, el crecimiento y el aumento de peso contri-¡buyen a un deterioro más ~vidente aJa_paUl.lle..djiiíiCUDaaUPl.-l

El tratanuento Ill1ñTrñíi~"~ragra~miento de los síntomas, Si se lleva a cabo un _tratamiento precoz se bnnda una mayor oportunidad ara cuaI-uler otencial que.,incrementeel desarrollo oeIascapacidades normales Y:mJs:_dismÜu!y.alo patf0--"nésanormalesdémovirriiéiiió y las·il1téracjOñ~s·p~Q§tur&~(Kong, 1987; Groot,1993). Un bebé o un niño de temprana edad puede realizar esfuerzos para mover-

Principios del tratamiento S

se utilizando compensaciones o adaptaciones que pueden ser «bastante buenas»pero que pueden bloquear el desarrollo de patrones más eficientes o que puedenhacer de una parte del cuerpo una zona «culta en desuso».

El valor de intervención precoz en el desarrollo es conseguir un aumento de lasexperiencias cotidianas en el niño y una mayor interacción con su madre. Hayque ayudarle a moverse cuanto antes, ya que cuanto antes pueda explorar, antespodrá transmitir la información adquirida con su exploración. De hecho, la tera-peuta está contribuyendo a su aprendizaje y a su entendimiento al igual que a lavinculación con su madre.

Aunque se sabe que el cuadro clínico varía a lo largo de los años, todavía no esposible predecir el desarrollo natural de la afección en cada niño en particular. Esprobable que niños y bebés con marcados signos neurológicos precoces, a medidaque pasa el tiempo resulten afectados levemente e incluso normales (Ellenberg &Nelson 1981; Nelson & Ellenberg 1982). Por otra parte, quienes están levementeafectados pueden empeorar con el paso del tiempo. Esto hace que sea muy difícilcomprobar la efectividad de los tratamientos precoces. Sin embargo, mientras queno se sepa qué bebés «mejoran» por sí mismos, es mejor que se beneficien de untratamiento que en todo caso posibilite que no se pierdan ninguno de los poten-ciales que permitan alcanzar una mejoría. A pesar de la controversia sobre un tra-tamiento precoz, parece estar fuera de duda lo importante que es para los padres,que reciben un enorme asesoramiento práctico y una gran ayuda por parte de lasterapeutas. Entre otros, Goodman et al. (1991) describieron en sus investigacionesque aunque no pudieron demostrar que la fisioterapia neonatal fuese la responsa-ble del progreso del desarrollo motor del niño, todas las madres refirieron suagradecimiento por el apoyo y las ideas prácticas ~cTbldas por sus fisioterapeu-taso Olow (1986) afirmaba que una interven_ció_~precozreduce la frustración pre-saz de los niños con discapacidadea. Míentras losmédicos observan el desarrollodetniñopáfafealizaf un diagnóstico fiable, los padres tienen que vivir con ese ni-ño día tras día, mes tras mes, año tras año.

Clasificación

Existe una gran cantidad de clasificaciones y subclasificaciones propuestas pordistintas autoridades, pero ninguna de estas etiquetas diagnósticas es suficientepara formular los planes de tratamiento adecuados. La terapeuta también debe rea-lizar una evaluación detallada, basada principalmente en las funciones motoras,para de este modo poder plantear un programa de tratamiento.

CLASIFICACIONES TOPOGRÁFICAS y TIPOS DE PARÁLISIS CEREBRAL

Las clasificaciones topográficas que se utilizan más frecuentemente son las que seexponen a continuación:

Cuadriplejía: Afecta a las cuatro extremidades. Doble hemiplejía es una ex-presión que se utiliza para destacar que los miembros superioresse hayan más afectados que los miembros inferiores y que puedehaber una parálisis suprabulbar congénita.Afecta a las cuatro extremidades, aunque están más afectadoslos miembros inferiores que los superiores.Afecta a ambos miembros inferiores.Afecta a tres extremidades.Afecta a un lado del cuerpo.Afecta a una sola extremidad.

Diplejía:

Pa rap lejía:Triplejia:Hemiplejia:Monoplejia:

Estas clasificaciones topográficas son imprecisas puesto que las extremidadesno incluidas pueden verse levemente alteradas. La terapeuta siempre debe consi-

." .frecuencia asimétricos, con algunas extremidades más afectadas que otras. Las te-traplejías y las paraplejías pueden ser cuadriplejías. Asimismo, una monoplejíapura no existe apenas.

Los tipos de afección son la espasticidad, rigidez, atetosis o hipotonicidad. Estaúltima, denominada parálisis cerebral atónica, rara vez permanece hipotónica. Porlo general, los bebés que la padecen se vuelven espásticos, atetósicos o atáxicos.Los atetósicos y atáxicos son principalmente cuadripléjicos, aunque ocasional-mente se presenta algún hemiatetoide.

Las clasificaciones en tipos de parálisis cerebral varían según clínicas, pero ge-neralmente los tipos más comunes son el espástico, el atetoide y el atáxico. Unavez más, estas clasificaciones tampoco están bien definidas y la terapeuta puedetratar los síntomas correspondientes a un tipo de parálisis cerebral en otro tipodistinto. Los síntomas predominantes contribuirán a denominar el tipo de diagnós-tico refiriéndose al tratamiento.

La parálisis cerebral espástica

Las principales características motoras son:

Hipertonia tipo navaja. Si se estiran los músculos espásticos a una velocidad de-terminada, éstos responden de manera exagerada. Cuando se contraen bloquean elmovimiento. El reflejo de estiramiento hiperactivo puede aparecer al inicio, a lamitad o cerca del final de la amplitud del movimiento. Existen aumento de las sa-cudidas tendinosas, clonus ocasional y otros signos característicos de las lesionesde la motoneurona superior.

Posturas anormales (véanse las figuras 1.1-1.3). Por lo general se asocian con losmúsculos antigravitatorios que son extensores en el miembro inferior y flexoresen el miembro superior. La terapeuta encontrara una gran cantidad de variacio-nes, en especial cuando el niño alcanza distintos niveles de desarrollo (Bobath &Bobath 1972). Las posturas anormales más comunes en decúbito supino, decúbitoprono, sedestación y bipedestación así como de la función manual se describen enlos Capítulos 7 y 9.

Los grupos musculares espásticos tensos cuyos antagonistas son débiles, o almenos lo aparentan ya que no pueden vencer el tenso tirón de los músculos es-pásticos y corregir de este modo las posturas anormales son los que en definitivalas mantienen.

Existen otras variadas causas de las posturas anormales que se expondrán en elCapítulo 9. Las posturas anormales se presentan como deformidades no fijas quepueden convertirse en deformidades fijas o contracturas.

Los cambios en la hipertonia y en las posturas pueden producirse a través de laexcitación, el miedo o la ansiedad que aumentan la tensión muscular. Los cam-bios en la hipertonía ocurren en las mismas partes afectadas del cuerpo o de unaparte del cuerpo a otra, como es el caso del estímulo de reacciones anormales ta-les como las «reacciones asociadas» o los restos de la actividad refleja tónica. Enalgunos niños se pueden observar variaciones en la hipertonía con los cambios deposición. La posición de la cabeza y del cuello puede afectar a la distribución dela hipertonía; ésta última se debe a los reflejos anormales que se hallan a veces enestos niños. Los movimientos bruscos, al contrario que los movimientos lentos,aumentan la hipertonía.

La hipertonía puede ser tanto espasticidad como rigidez y la superposición deambas es prácticamente imposible de diferenciar. La rigidez se reconoce medianteuna resistencia plástica o continua al estiramiento pasivo en toda la' amplitud del

Principios del tratamiento 7

movimiento. Esta rigidez en cañería difiere de la espasticidad en el sentido enque ésta ofrece resistencia en un determinado punto o una pequeña parte de laamplitud pasiva del movimiento. Para la planificación del tratamiento, el tipo dehipertonía no tiene, por lo general, demasiada importancia y las técnicas emplea-das para el desarrollo motor y la prevención de las deformidades son las mismas.

El movimiento voluntario. La espasticidad no significa parálisis, ya que el mo-vimiento voluntario está presente y puede elaborarse. Puede existir debilidad alinicio del movimiento o en el transcurso del mismo en distintas partes de su am-plitud. Si la espasticidad disminuye o desaparece gracias al tratamiento o afármacos, los músculos espásticos puede que sean fuertes o débiles. Una vez hadisminuido la espasticidad quizá los antagonistas resulten también más fuertespuesto que ya no tienen que contrarrestar la resistencia que ofrecen los músculosespásticos tensos. Sin embargo, con el paso del tiempo estos antagonistas se vuel-ven débiles por falta de uso.

Los grupos musculares o cadenas musculares utilizadas en los patrones de mo-vimiento son distintos a los que se utilizan en los niños normales de fa misma

Figura 1.1. Niño con cuadriplejíaespástica. Preferencia de la cabezahacia la derecha, hombrosprotraídos, semi-abducción, codosflexionados y pronados, muñecasy manos flexionadas, pulgaraducido. Caderas y rodillasflexionadas, tendencia a larotación interna y aducción conlos pies en equino-varo y dedosflexionados.

Figura. 1.2. Mismo niñocuadripléjico con cambiosposturales en decúbito prono.Asimetría de los miembrossuperiores atrapados debajo de sucuerpo. Caderas y rodillasflexionadas, pie en equino-varo.En esta ocasión la preferencia dela cabeza es hacia la izquierda.

Figura. 1.3. Mismo niño cuyopadre le está enseñando asentarse. La cabeza se sitúapreferentemente hacia la derecha,los hombros protraídos, los codosflexionados y pronados y lasrodillas y los pies sujetossimétricamente en relación a lascaderas. Tronco simétrico.

edad. Puede ser que los músculos que trabajan asociados con otros estén estereo-tipados y que puedan observarse ocasionalmente en el niño normal, por lo generalen una etapa infantil del movimiento, o que la asociación de estos músculos seaanormal. Por ejemplo, en el caso del patrón de extensión, aducción y rotación in-terna de cadera utilizado en los movimientos de arrastre o en la fase de empuje dela marcha, son necesarias otras muchas combinaciones en la plena ejecución tantodel arrastre como de la marcha, lo que para el espástico resulta imposible puestoque sigue utilizando el mismo patrón en todas las fases de la habilidad motora.Otro ejemplo es la flexión y aducción del hombro con determinada rotación exter-na para comer o para peinarse en el patrón de un miembro superior normal. En elcaso del espástico, el patrón utilizado por el miembro superior es, por lo general,con rotación interna de hombro y pronación de antebrazo. En el paso de la mar-cha el patrón normal es flexión, aducción y rotación externa de cadera, mientrasque el patrón de movimiento espástico es, con frecuencia, flexión, aducción y ro-tación interna de cadera. Otros patrones de movimiento anormales se presentancomo co-contracción del agonista con el antagonista, en lugar de la normal relaja-ción del antagonista, de modo que el movimiento queda bloqueado o lo vuelveforzado. También es común la presencia de movimientos en masa en niños inca-paces de mover una articulación por separado. Esta ausencia de movimiento ais-lado es una característica de muchos espásticos. Parece obvio que no tienen lasuavidad, coordinación, falta de esfuerzo e inconsciencia que caracterizan los pa-trones motores de las actividades motoras normales.

Generall. Variación de la inteligencia con una marcada tendencia a ser menor que en

los atetósicos.2. Problemas de percepción, principalmente en las relaciones espaciales, más

frecuentes en los espásticos.3. La pérdida sensorial, presente ocasionalmente en los niños con hemiplejía.

Puede existir una pérdida del campo visual así como una pérdida de sensa-ción en la mano. El crecimiento de las extremidades hemipléjicas puede sermenor que el del lado no afecto.

4. Pueden darse alteraciones en la caja torácica así como una respiración pobre.5. Las epilepsias son mucho más comunes que en otros tipos de parálisis cere-

bral.

La parálisis cerebral atetoide

Las principales características motoras son:

Movimientos involuntarios-atetosis. Son raros, movimientos sin un propósito de-terminado que pueden llegar a ser incontrolables. Estos movimientos involunta-rios pueden ser lentos o rápidos y pueden ser patrones de tipo contorsión, sacudi-da, temblor, manotazos o rotaciones o simplemente no seguir ningún patróndeterminado. En algunos niños aparecen en reposo. La motilidad involuntaria seve incrementada con la excitación, con cualquier forma de inseguridad y con elesfuerzo de realizar un movimiento voluntario o incluso de abordar un problemamental. Los factores que disminuyen la atetosis son la fatiga, la somnolencia, lafiebre, la posición en decúbito prono o mantener la atención de manera que su-ponga una gran concentración. La atetosis se puede dar en cualquier parte delcuerpo incluyendo la cara y la Iengua. La atetosis sólo aparece en manos, pies, ar-ticulaciones proximales o tanto en las articulaciones proximales como dístales.

El control postural. Los movimientos involuntarios o espasmos distónicos puedendesequilibrar al niño. Sin embargo, la bien conocida inestabilidad de los atetósi-cos se asocia directamente con los mecanismos posturales expuestos en el Capí-tulo 2 (Fo1ey 1983).

Principios del tratamiento 9

Los movimientos voluntarios. Son posibles, pero puede existir un retraso inicialantes de que comience el movimiento. El movimiento involuntario puede inte-rrumpir parcial o totalmente el voluntario de manera que lo vuelva falto de coor-dinación. Hay una falta de movimientos finos y debilidad.

Hipertonía o hipotonia. Puede ser que existan o que se presenten fluctuaciones enel tono. Los atetósicos reciben a veces la denominación de tipos tensión y no-ten-sión. En ocasiones hay distonía y sacudidas de la cabeza, del tronco o de las ex-tremidades. También surgen espasmos repentinos en flexión o extensión. La hi-pertonía es una rigidez, pero ocasionalmente la espasticidad puede estar presenteen las cuadriplejías atetósicas. El tono fluctuante se ve acompañado a veces porvariaciones en el estado de animo o emociones.

La danza atetósica. Muchos atetósicos no logran mantener su peso sobre sus piespor lo que están continuamente moviendo los pies hacia arriba, o hacia arriba yhacia afuera en una danza atetósica. Transfieren el peso sobre un pie mientras ras-can o arañan el suelo con un movimiento de retirada con el otro miembro inferior.Esto se atribuye a un conflicto entre los reflejos de asir y soltar, que también pue-de observarse en las manos (Twitchell 1961, 1963; Foley 1965).

Parálisis de los movimientos de la mirada. Es posible que se origine, y en estecaso los atetósicos tienen dificultades para mirar hacia arriba y a veces para cerrarlos ojos voluntariamente.

Los atetósicos cambian con el tiempo. Puede que durante la infancia parezcan hi-potónicos y que los movimientos involuntarios aparezcan cuando alcanzan los doso tres años de edad. Los atetósicos adultos no parecen hipotónicos pero tienentensión muscular. También parece que la tensión muscular aumenta cuando se es-fuerzan por controlar los movimientos involuntarios.

Las subclasificaciones de los atetósicos varían según la clínica, por lo que pareceinapropiado hablar del «tratamiento de los atetósicos». Cómo ya se mencionó conanterioridad, cualquier clasificación cambia con el tiempo. La terapeuta debe tra-tar los síntomas que encuentre independientemente de la subclasificación.

General1. La inteligencia es con frecuencia buena e incluso llega a ser en algunos casos

excelente, aunque también puede presentarse un retraso mental.2. La pérdida auditiva de un tipo específico de frecuencia alta se asocia con la

atetosis por kernicterus.3. Las personalidades «conductoras» y extrovertidas son frecuentes en los atetó-

sicos. La labilidad emocional es más frecuente que en otros tipos de parálisis.4. También pueden presentarse dificultades articulares del habla y problemas

respiratorios.

La parálisis cerebral atáxica

Las principales características motoras son:

Alteraciones del equilibrio. Existe una pobre fijación de la cabeza, tronco, hom-bro y cintura pélvica. Algunos atáxicos sobrecompensan la inestabilidad mediantereacciones excesivas con los miembros superiores para mantener el equilibrio.También se puede encontrar inestabilidad en espásticos y atetósicos (véase a con-tinuación).

Los movimientos voluntarios están presentes aunque son torpes o faltos de coordi-naciórr. Cuando el niño quiere coger un objeto se estira demasiado o no llega, es-to se denomina «dismetría». Este movimiento inseguro del miembro en relación a

Tratamiento de Laparálisis cerebral y del retraso motor

su objetivo puede acompañarse de temblor intencionado. Los movimientos finosde la mano son pobres.

La hipotonia es frecuente. También es posible la presencia de ataxia en los casosde hipertonía.

El nistagmus puede existir.

GeneralL Por lo general, la inteligencia es de un bajo nivel, sobre todo cuando existen

problemas visuales, auditivos y perceptivos.2. Los niños de inteligencia «torpe» se diagnostican normalmente como paráli-

sis cerebral atáxica.3. Rara vez se diagnostica un atáxico «puro».

Rasgos comunes a todos los tipos de parálisis cerebral

La clasificación de parálisis cerebral en distintos tipos tiende a enmascarar el he-cho de que existen importantes rasgos motores comunes a todos los tipos. Porejemplo, todos los niños con parálisis cerebral presentan un retraso en el desarro-llo motor. Sin embargo, los síntomas de los distintos tipos de parálisis cerebral,como por ejemplo la hipertonía y los variados movimientos involuntarios, son sóloparte de la alteración del desarrollo. El retraso o alteración en el desarrollo de losmecanismos del equilibrio postural o de los reflejos posturales perjudica el desa-rrollo motor. Otro rasgo común a todos los tipos de parálisis cerebral es la presen-cia de ciertos reflejos patológicos que no son característicos de ningún tipo de pa-rálisis cerebral en especial.

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/-'~ Mecanismos posturales (reflejos posturales) < 'r:-~'-'_.<{..~_,C''; ».j,i

La incapacidad para mantener la postura y el equilibrio es más evidente en losatetósicos y en los atáxicos, aunque se trata de un handicápfisico propio de losespásticos. Incluso en el supuesto de que la espasticidad desapareciera, el niño se-guiría estando discapacitado físicamente (véase el Capítulo 3 bajo el título de Hi-pertonia en el apartado dedicado al tratamiento del tono patológico). Los reflejosposturales o mecanismos posturales son mecanismos neurológicos que ayudan amantener la postura y el equilibrio y que participan en la locomoción. Varios in-vestigadores en el campo de la neurología los han descrito. Purdon Martin (1967)lo hizo en sus trabajos, juntos con sus observaciones, se presenta un claro esque-ma funcional que se describe en el Capítulo 3 y que se relaciona con el trabajodel desarrollo y la deformidad en los Capítulos 4, 7, 8 Y 9.

Las reacciones posturales son una parte intrínseca de las habilidades motoras yuna ausencia o patología de las primeras acarrea una ausencia o patología de lassegundas. A medida que el niño adquiere las distintas habilidades motoras en lasdiversas etapas del desarrollo, en realidad está desarrollando estos mecanismosposturales. Los neuropediatras estudiaron la edad aproximada en la que aparecenen los bebés a medida que van madurando determinadas reacciones ~Lal~.§ __(k-nominadas a!:EQ.111..atismos.__L-ª--teITIÚnolQgía.varía Y- Mila,!í~agrupó en reaccio-nes de e!!!!.erezami~to, de ?a!~~aídas y de !!(1lanc;~_l?:~Estasdeben form3.!_E.arrede~ de la estabilidad postiirál y del contrapeso-yae15en seguir la se-cuencia general del desarrollo (véanse Tabla 6.2 y Figura 6.2)_

Los mecanismos posturales no pueden separarse de los movimientos volunta-rios, Desdichadamente, muchos clínicos han sobrevalorado y aislado los proble-mas de la motilidad voluntaria en el niño con parálisis cerebral infantil. Ya se hamencionado con anterioridad, en el apartado que versa sobre los tipos de parálisiscerebral, la debilidad y otras alteraciones del movimiento voluntario. Sin embar-

Principios del tratamiento 11

00, es importante aclarar que la debilidad de la motilidad voluntaria puede estar~elacionada con la falta de adecuación de los mecanismos posturales. Cuando elniño realiza un movimiento voluntario, necesita mantener el equilibrio mientras lohace. Si el equilibrio es inapropiado, es posible que el niño sea incapaz de iniciarun movimiento, o si se las ingenia para llevarlo a cabo en una postura inestable,éste será torpe o falto de coordinación. Es interesante recalcar que durante el de-sarrollo de la función manual hay una etapa en la que las habilidades de la manodel bebé son imprecisas porque su equilibrio en sedestación todavía no se ha esta-blecido en su totalidad. Por lo tanto, no tiene mucho sentido trabajar con métodosespeciales los movimientos de los miembros superiores e inferiores si la cabeza yel tronco no están todavía estables.

Van Hofsten (1992), hablando de sus muchos estudios de investigación sobre ni-ños con la visión directamente afectada, éstos refrendaban totalmente su teoría. Sualcance fue mucho mejor cuando a los cuatro meses adquirieron su control postu-ral. A la edad normal de nueve meses, cuando estos bebés desarrollaron el alcancehacia adelante, se observaron ajustes posturales anticipados en el tronco. Hirsch-feld (1992), Mulder (1991) y otros citan muchos estudios que revelan que apareceuna respuesta postural anticipada cuando comienza la motilidad voluntaria. Se tratade la activación del mecanismo de «alimentación anticipada» entre otros antes deque el niño inicie voluntariamente el movimiento. Es obvio que existe una gran in-teracción entre los mecanismos posturales y los movimientos activos de las extre-midades (Belenkii et al. 1967; Marsden et al. 1981; Cardo & Nashner 1982).

Un tipo de debilidad que se encuentra _en todos los niños con parálisis infantiles la Telas músculos deIa cabeza, tronco, hombroócintiirá pélvica otodosellos al mismo tiempo. Estos son los 'músculos activados por los mecariismos pos-turales. Si estos mecanismos están ausentes y 'losiñUsculos no pueden ac;tivar~,nóés de extrañar que estén débiles. Una de las muchas causas de-la hipotonía delos bebés podría_seL una. falta de estimulación de 10s~r!!ecan~~!D,ospostmales. Enlos niños con parálisis cerebral, farnbiéri se puedeobservar una hipotonía de cabe-za y tronco junto con una hipertonía en las extremidades. Esta ausencia de desa-rrollo en el control de la cabeza y tronco se atribuye por lo general al retraso enel desarrollo motor; aun9ué2.enJ_ealjd~ºL~.~s!e.Q~al retraso __del desarrollo de Iosmecanismos de fijación postural de la cabeza y tronco. .------~- --~ - . - ----------.- --~---- -- . --' .-'

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Reflejos patológicos (véase Tabla 6.2)

Además de todas las reacciones posturales deseables, existen también reflejos in-deseables. Muchos de estos reflejos patológicos se han descrito en cualquiera delos tipos de parálisis cerebral infantil. Reflejos diagnósticos como el tirón tendí-nasa, son, sin embargo, poco relevantes a la hora de planificar el tratamiento. Losreflejos importantes para la terapeuta son algunos de los reflejos infantiles o pri-mitivos. Estos son reflejos que están presentes en el recién nacido normal y luegose integran o desaparecen a medida que el bebé madura. En los niños con paráli-sis cerebral infantil los reflejos infantiles permanecen mucho tiempo después en (~'\edades en las que deberían haberse integrado en el sistema nervioso. A pesar deque existe una gran cantidad de reflejos infantiles, los de mayor interés.para.la.te-; "rapeuta son el reflejo de Moro, los reflejos de prensión palmar.y plantar, la mar;cha automátIca, el reflejo de hiperextensióILdeJ~ los reflejQs_duosJénalÍmentación y endéi-ezamieuto-e.capute et al. 1978, 1984). _.

También hay reflejos tónicos como los reflejos tonicolaberínticos (RTL), tonico- \cervicales asimétricos (TCA) y tonicocervicales simétricos (TCS). Algunos neuró-logos los agrupan dentro de los reflejos infantiles, mientras que otros sostienen 'que no están presentes en el lactante n9fmal"y~_s_on siempre patoló~~._ Estos' /reflejos tónicos reciben a veces la denominación de reflejos posturales, pero sonreflejos posturales patológicos y no se deben confundir con los mecanismos pos-turales normales descritos por Rushworth (1961), Martin (1967), Foley (1977a),Roberts (1978) y otros.

12 Tratamiento de la parálisis cerebral y del retraso motor

El principio de tratamiento que deben seguir las terapeutas en relación a lacomplicada colección de reflejos es la de no salir a «cazar reflejos>? Los reflejossólo son importantes para la terapeuta si 'interfieren en la función motora y en el

.habla, lo que no siempre sucede. El enfoque consistirá en evaluar en primer lugarla función del niño, y sólo cuando se ha detectado la alteración, se puede enton-ces considerar si una de las causas es un reflejo patológico o primitivo.

Los reflejos tónicos sólo se encuentran en los niños más severamente afectados(Foley 1977), especialmente si se provocan. La Tabla 6.2 y la Figura 6.2 sobre lasreacciones primitivas y reacciones reflejas tónicas se exponen para que la terapeutareconozca la totalidad o los vestigios de estas reacciones reflejas o respuestas in-fantiles (primitivas) en cada niño en particular. Estas reacciones se pueden esti-mular a través de la activación periférica o cortical. Algunos niños con múltiplese importantes alteraciones desencadenan algunas de estas respuestas reflejas en elesfuerzo que realizan en la comunicación no-verbal. La terapeuta debe saber có-mo su estimulo periférico y su manipulación pueden provocar respuestas reflejasno deseables. Sin embargo, es el trabajo de la terapeuta sobre el control postural yel movimiento el que también modifica o controla cualquiera de las reacciones re-flejas no deseables.

Recientes investigaciones cuestionan la importancia de los reflejos primitivos(infantiles). Hace no mucho tiempo se consideraban un sustrato del control motory no eran un pronóstico fiable del futuro desarrollo motor. Nuevas aportacionesen relación a las bases teóricas del entrenamiento motor discrepan sobre el uso de«listas jerárquicas» de los reflejos tónicos y primitivos seguidos por reacciones

.más maduras (Touwen 1976; Prechtl 1981; Cioni et al. 1989, 1992; Horak 1992).Este crecimiento de investigaciones sobre los reflejos avala mi punto de vistacontra la caza y captura de reflejos expuesta en este libro desde su Primera Edi-clün-en 1977.

El retraso motor

La parálisis cerebral consiste tanto en un retraso como en un desorden motor.Existen muchas otras afecciones que presentan problemas similares de retrasomotor o de retraso y desorden. Todas estas afecciones se denominan discapacida-des del desarrollo (Pearson & Williams 1972).

Las citadas discapacidades pueden deberse a:

Alteración intelectual originada por varias alteraciones metabólicas, anomalíascromosórnicas, leucodistrofias, rnicrocefalias y otras alteraciones del cráneo y delcerebro, alteraciones endocrinas y las causas del daño cerebral que originan la pa-rálisis cerebral. El Síndrome de Down también cursa con retraso motor.

Ausencia de estimulo normal asociado con problemas económicos, sociales yemocionales, incluyendo la depresión materna.

Desnutrición de manera aislada, aunque, por lo general va unida a un entorno po-bre. Una vez se soluciona la malnutrición, la falta de estímulo normal puede aúnretrasar el desarrollo del niño.

Presencia de alteraciones no-motoras que pueden retrasar el desarrollo, como porejemplo, '6eguera, alteraciones importantes de la percepción, apraxias, al igual quelas alteracioneS' mentales citadas ut supra. Los niños con retraso en cualquier áreadel desarrollo pueden presentar un retraso en el desarrollo motor asociado (véaseel apartado que versa sobre el desarrollo motor y los niños con defectos visualesen el Capítulo 7). ---._.

Presencia de alteraciones motoras distintas de las de la parálisis cerebral. Comoes el caso de la Espina Bífida, Miopatías, Mielopatías y diversas enfermedades

Principios del tratamiento 13

neurológicas progresivas y deformidades congénitas, que pueden, obviamente, re-trasar el desarrollo; sirva como ejemplo el retraso tanto de la función manual co-mo del desarrollo motor grueso en niños con Espina Bífida (Holt 1975).

Los principios y la planificación del tratamiento son similares a las que se tratanen los Capítulos 3, 4, 5 Y 8. Los problemas específicos de las afecciones mencio-nadas anteriormente pueden encontrarse en otras publicaciones (Shepherd 1980;Levitt 1984; Teklin 1989; Campbell 1991; Eckersley 1993).

Principios de aprendizaje y de terapia

La logoterapia y la terapia ocupacional obviamente se superponen a la educacióndescribiendo los principios del aprendizaje. La fisioterapia «se ha desarrollado»predominantemente en el campo de la ortopedia y de la neurofisiología. Hace po-cos años que las fisioterapeutas reconocieron que no es mucho más importante eltratamiento de los problemas médicos del niño como conseguir que adquiera elcontrol motor.

__ o Los objetivos de la fisioterapia, la terapia ocupacional y la logoterapia son:

l. Desarrollar formas de comunicación (gestos, habla, escribir a máquina y otrasformas alternativas de comunicación como los signos o ayudas electrónicas).

2. Desarrollar la autonomía en actividades de la vida diaria cómo comer, beber,vestirse, lavarse, arreglarse y demás cuidados generales.

3. Desarrollar actividades para el juego, los hobbies y el ocio.4. Desarrollar algún tipo de locomoción y de autonomía motora que puede in-

cluir silla de ruedas, juguetes, cochecitos móviles electrónicos o vehículosmotores.

Todos estos objetivos deben considerarse en términos de procedimientos deaprendizaje interactuando con los aspectos neurológico y ortopédico. Por lo ~Qtº,t2.da~las terapeutas se mueven en los campos de la educación y de la pSIcología,de=-maneraguy,_eJJ.propiQJ)eneficiü;-conviene CL\.lefQrms¿neqllipocon maestras,psi¿Ólogos~trabajadores sociales-y-pslcüterapeUtas. Los psicoterapeutas y trabaja-d6ressocÍiilesson importantes Iéiíiéñdo' en cueritá- que el aprendizaje está íntima-mente relacionado con las emociones. Muchos modelos de aprendizaje no prestansuficiente atención a este hecho.

Material especial y herramientas adaptadas, juguetes y otras ayudas pueden hacermás fácil el aprendizaje de la función motora. El niño está más motivado y se es-fuerza en conseguir su autonomía, viéndose recompensado por sus propios logros.

Resumen

A pesar de que resulta difícil resumir los principios de tratamiento de maneraconcisa, los puntos que se exponen a continuación pueden ser de utilidad, siempreque se consideren tras haber leído los Capítulos 1 y 3.

1. Se abordará el niño teniendo en cuenta que presenta múltiples deficiencias,no únicamente físicas. Además de la disfunción motora, en ocasiones se pre-sentan deficiencias asociadas debidas al daño cerebral o por falta de expe-riencias debido al movimiento inadecuado o por la combinación de ambosaspectos.

2. El tratamiento deberá orientarse hacia los mecanismos neurológicos de lapostura, equilibrio y movimiento, y se complementará con los procedimien-tos para músculos y articulaciones cuando sea necesario. Será necesario in-tegrarlo en modelos de aprendizaje motor.

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14 Tratamiento de la parálisis cerebral y del retraso motor

3. No habrá una dependencia estricta de determinadas clasificaciones diagnós-ticas en la planificación de los tratamientos, y es posible que la etiología noinfluya en el tratamiento de la parálisis cerebral.

4. Se enfatizará en el entrenamiento de los diversos mecanismos posturales queestén ausentes o estén afectados en cualquier tipo de parálisis cerebral o queestén ausentes en cualquier retraso del desarrollo motor.

5. El tratamiento también contemplará los rasgos del desorden motor, como esel caso de la hipertonía, hipotonía, movimientos involuntarios, debilidad, pa-trones anormales de motilidad voluntaria y reflejos patológicos en el contextode todas las funciones motoras al igual que en tratamientos específicos paracasos individualizados.

6. La terapeuta deberá ocuparse de los reflejos patológicos siempre y cuandoestos alteren directamente la funcionalidad.

7. La terapeuta deberá enfrentarse con una complicada situación de síntomaspatológicos en un contexto de un niño en desarrollo, en el caso de las pará-lisis cerebrales y otras alteraciones motoras.

8. Los programas de desarrollo del desarrollo normal del niño, sólo deben uti-lizarse a modo orientativo debiéndose realizar adaptaciones para cada niño.

9. El tratamiento debe comenzar tan pronto como sea posible.10. Los planes de tratamiento deben revisarse con periodicidad de manera que

se puedan contemplar los cambios que se presentan en el cuadro clínico amedida que el niño crece.

11. Las fisioterapeutas deben incluir en su trabajo diario los principios de apren-dizaje que también abarcan aspectos emocionales.