LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA

INTRODUCCIÓN

• EN LA LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA, LA

ALTERACIÓN CANCEROSA COMIENZA EN UNA CÉLULA DE LA MÉDULA ÓSEA QUE

NORMALMENTE FORMA LINFOCITOS, SIN EMBARGO

PRODUCE CÉLULAS QUE NO ESTÁN TOTALMENTE

DESARROLLADAS.

CARACTERÍSTICAS GENERALES

• MÁS COMÚN EN <15 AÑOS (30% DE TODOS LOS CANCERES Y 76% DE LAS LEUCEMIAS)

• 60% EN MENORES DE 20 AÑOS• PREDOMINA EN SEXO MASCULINO

• 3.3 X 100000 MENORES DE 15 AÑOS (EEUU)• 240000 CASOS NUEVOS EN EL MUNDO DE

LEUCEMIA AGUDA DE LA INFANCIA

CLASIFICACIÓN

TIPO CARACTERÍSTICASL1 UNIFORME Y MENOS

INDIFERENCIADA; CÉLULAS PEQUEÑAS CON ESCASO CITOPLASMA

L2 LINFOBLASTOS DE TAMAÑO VARIABLE, NUCLÉOLOS EVIDENTES Y MENOS DIFERENCIADOS

L3 (BURKKIT) CÉLULAS GRANDES, INDIFERENCIADAS, NUCLÉOLOS NOTORIOS, VACUOLAS.

FACTORES QUE SE RELACIONAN

• LA ALL SE DEBE A UNA LESIÓN GENÉTICA ADQUIRIDA DEL ADN DE UNA SOLA CÉLULA DE LA MÉDULA ÓSEA. LOS EFECTOS DE LA ALL ABARCAN ACUMULACIÓN Y CRECIMIENTO DESCONTROLADOS Y EXAGERADOS DE CÉLULAS

1EXPRESIÓN ABERRANTE DE

PROTOONCOGENES

2 TRANSLOCACIONES CROMOSÓMICAS QUE DAN ORIGEN A GENES

DE FUSIÓN Y FACTORES DE TRANSCRIPCIÓN

ALTERADOS

3 HIPERDIPLOIDIA (+50 CROMOSOMAS)

TRANSFORMACIÓN LEUCÉMICA

ALT. DE LAS FUNC. CELULARES

INDISPENSABLES:

AUMENTO DE AUTORRENOVACIÓN

SUPRESIÓN DE LA DIFERENCIACIÓN

RESISTENCIA A LAS SEÑALES DE APOPTOSIS

PREDOMINIO Y PERPETUACIÓN DE LAS

CÉLULAS MALIGNIZADAS

ANATOMÍA PATOLÓGICA

CÉLULA ANORMAL: BLASTO

ÓRGANO: MEDULA ÓSEAMEDULA ÓSEA:

INVADIDA/REEMPLAZADA

DISMINUCIÓN DE LEUCOCITOS,

ERITROCITOS Y PLAQUETAS

INFILTRACIÓN EN BAZO, GANGLIOS E HÍGADO

CUADRO CLÍNICO

EL PACIENTE ACUDE POR: PURPURA, HEMORRAGIA, INFECCIÓN.

SÍNTOMAS SIGNOS

FATIGA/DEBILIDAD DOLOR

ÓSEO/ARTICULAR FIEBRE PERDIDA DE PESO MASAS ANORMALES

ESPLENOMEGALIA HEPATOMEGALIA ADENOMEGALIA DOLOR A LA PRESIÓN

ESTERNAL

DATOS DE LABORATORIO

DATOS DE COMPLICACIÓN

LEUCOCITOSISDISMINUCIÓN DE LA

HEMOGLOBINADISMINUCIÓN DEL

HEMATOCRITOTROMBOCITOPENIANEUTROPENIAAUMENTO DE

BLASTOS (MO, SANGRE, BAZO, HÍGADO Y GANGLIOS)

HEMORRAGIA INFECCIÓN INFILTRACIÓN DEL

SNC: HIPERTENSIÓN

INTRACRANEALNAUSEASVOMITOFONDO DE OJO

ANORMAL

FACTORES DE RIESGO

• AMBIENTALES: EXPOSICIÓN A RAYOS X EN ÚTERO.• OCUPACIONALES: TAREAS AGRÍCOLAS, DE

SOLDADURA, ASÍ COMO POR EL USO DE PESTICIDAS, PLAGUICIDAS, TINTES DE CABELLO Y SOLVENTES.

• QUIMIOTERAPIA Y RADIOTERAPIA PREVIAS.• ALGUNOS FÁRMACOS COMO LA FENITOÍNA.

• TABAQUISMO ANTES Y DURANTE EL EMBARAZO Y CONSUMO MATERNO DE ALCOHOL EN EL EMBARAZO.

• DIETA RICA EN NITRATOS.• AGENTES INFECCIOSOS, SOBRE TODO VIRALES

DIAGNOSTICO

• BH (SOSPECHA)• CITOMORFOLOGICO• TINCIÓN CITOQUIMICA (DX

PRECISO)• ANTICUERPOS

MONOCLONASLES MARCADOS CON ENZIMAS O FLUOROCROMOS (LINAJE EXACTO DE LA CÉLULA LEUCÉMICA)

TRATAMIENTO• CURACIÓN 80% DE LOS NIÑOS Y 40% DE LOS ADULTOS

INDUCCIÓN A LA REMISIÓN: Destrucción de los linfoblastos

VINCRISTINAPREDNISONA L-ASPARAGINASA

INTENSIFICACIÓN: Destrucción de células que pueden infiltrarse en el SNC

DOXORRUBICINA, CITARABINA, METOTREXATO, MITOXANTRONA, CICLOFOSFAMIDA.

PROFILAXIS AL SNC: Erradicar las células leucémicas residuales

METOTREXATODEXAMETASONACITARABINA

MANTENIMIENTO: 2-3 años 6- MERCAPTOPURINAMETOTREXATO

PRONOSTICO

FACTOR DE RIESGO

FAVORABLE DESFAVORABLE

EDAD 1-9 AÑOS <1 Y >9 AÑOSGENERO FEMENINO MASCULINOHEPATOESPLENOMEGALIA

AUSENTE MASIVA

LEUCOCITOS AL DX <50000 >50000TIPO L1 L2RESPUESTA A LA INDUCCIÓN A 28 DIAS

SIN BLASTOS PERIFERICOS

CON BLASTOS PERIFERICOS

INMUNOFENOTIPO PRECURSOR DE CELULAS B

PRECURSOR DE CELULAS T