Leucemia Linfoblástica AgudaHugo Alegría

Epidemiología• 120-150 por millón de casos al año, <14 años• 3/4 de todas las leucemias• Maximo entre 2-5 años• Mayor en niños

Patogénesis• Clonalidad• Patobiología molecular • FLT-3• PTPN11• RAS

Factores predisponentes

1. Aberraciones cromosómicas constitucionales2. Expocisión a productos químicos o radiación3. Polimorfismo GT4. Infecciones virales5. Inmunodeficiencia

Características Clínicas• Presentación Clínica• Insidiosa o bruscamente• Hallazgo incidental• Hemorragia• Infección• Episodio de distres respiratorio• Palidez, petequias y equimosis

Hallazgos de Laboratorio• Anemia• Recuentos anormales diferenciales• neutropenia

• Recuentos anormales de leucocitos• hiperleucocitosis

• Trombocitopenia • Aumento de Cr, Urea, ácido úrico y fosforo

Extramedular• Sistema Nervioso Central• Células T• Aumento de presión intracraneal

• Testicular

Diagnóstico• Morfológica• L1• L2• L3

• Inmunológico• Linaje B: CD19, TdT, HLA-DR, CD79a y CD22

• Madura: SigM y CyIgM

• Linaje T: cyCD3, TdT; negativas HLA-DR y CD34• Temprana: CD7, cyCD3 y/oCD5; negativas SCD1a y SCD3• Madura: SCD3

• Citogenética convencional y genética molecular• Ploidía: Hiperdiploide, diploide, pseudodiploide e hipodiploide• Anormalidades cromosómicas estructurales

• Translocación t(9;22): Cromosoma Philadelphia• Translocación t(1;19): más común detectada• Cambios genéticos MLL: del linaje mixto• Translocación: más común de la enfermedad

• Anormalidades en la T-LLA• TCRA/D, TCRB y TCRG• t(11;14)(p13;q11,2), t(11;14)(p15;q11,2), t(10;14)(q24;q11,2) y t(8;14)

(q24:q11,2)

Factores Pronósticos• Recuento de leucocitos y edad• Estándar: 1-10 años, <50000/uL• Alto: >10 años, >50000/uL

• Factor de riesgo BFM• Leucocitos, hepatomegalia y esplenomegalia

• Sexo• Inmunofenotipo• B con CD10 favorable• My+ peor

Factores pronósticos• Raza• Clasificación FAB• Ploidía• Alteraciones cromosómicas• Ph+, t(4;11)(q21;q23) mal pronostico

• Respuesta a la prednisona• < 1000 blastos/uL al día 8

• Respuesta temprana de médula ósea• Respuesta periférica y medular• Enfermedad residual mínima• Estado nutricional

Tratamiento • Inducción• Vincristina+esteroides• +antraciclina• +asparaginasa

• Preventiva del SNC• Methotrexate• Triple intratecal

Tratamiento• Consolidación/reinducción• Mantenimiento

LLA de células B• Extraña, asociada a FAB L3• Masculino• 8 años• t(8;14)(q24:q32)• SNC y recaídas

Factores Pronósticos• Duración de la primera remisión• Recaídas tempranas peor pronóstico

• Localización de la recaída• Medula ósea –• SNC –

• Recuento de blastos periféricos• Enfermedad residual minima

Tratamiento• Quimioterapia • Vincristina, prednisona y L-asparaginasa• Consolidación 2 años• Methotrexate intratecal con mantenimiento

• Radioterapia• Para las testículos junto con quimioterapia

Gracias