Lesión quística en mediastino…¿por qué a mi?

Autores: Desirée Lozano Vicente*, Lourdes Martínez Encarnación, Sandra SanchezJimenez

Servicio: * Servicio Neumologia HGU Santa Lucia, Cartagena. ServicioRadiodiagnóstico HGU Sb¡abta Lucia, Cartagena.

PRESENTACIÓN

AP y enfermedad actual: Mujer de 38 años sin antecedentes familiares nipersonales de interés.

Acude a URG refiriendo clínica de disnea de grandes esfuerzos que comienza trasproceso catarral en los dos meses previos.

No fiebre, tos, expectoración, dolor torácico ni otra sintomatología.

EXPLORACIÓN: IMC: 22.89·. BEG. C y O. Afebril. Eupneica en reposo, toleradecúbito supino. Cabeza, cuello y tórax: No IY.

-Auscultación cardiaca: Ruidos cardiacos rítmicos sin soplos ni extratonos. No rocepericárdico.

-Auscultación pulmonar: Murmullo vesicular discretamente disminuido en baseizquierda sin ruidos patológicos sobreañadidos.

-Abdomen y extremidades: Blando y depresible no doloroso a la palpación. Pulsos: Presentes. No edemas.

PRESENTACIÓN

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS:

Rx tórax: *se comentará a continuación.

ECG Urgencias: Voltajes bajos en derivaciones de miembros y precordiales. Ritmosinusal a 80 lpm con eje eléctrico normal, PR normal. QRS normal. Sin alteracionesagudas de la repolarización.

Pruebas de laboratorio. Bioquímica y Hematimetría normal ( muy leve anemia normo-normo, 11,9g/dl).

Tras resultados de pruebas complementarias básicas se avisa a cardiólogo de guardiay tras valoración decide ingreso de la paciente.

• Ecocardiograma de urgencias: Se aprecia lesión de gran tamaño adyacente a lacara lateral del ventrículo izquierdo, de anecoica, sin comunicación con cavidadescardiacas. Ambas aurículas son normales. Dimensiones normales de VI sinalteraciones de la contractilidad y FEVI visual conservada. Válvulas normales.Patrón de llenado mitral normal sin variaciones respirofásicas > 25%. No inversiónde flujo en suprahepáticas. Sin flujos patológicos transvalvulares. Discretodespegamiento de hojas pericárdicas en cara lateral. Sin signos ecocardiográficosde compromiso hemodinámico.

• Se completa con estudio de TC de tórax con contraste i.v., Ecografía torácica y RMde tórax.

Figura 1: Rx simple PA y Lat

Figura 2: TC de pulmon en ventana de mediastino. Contraste i.v.

Figura 3: Reconstrucción MPR en planos coronal (a) y sagital (b)

a b

Figura 3: Ecografía torácica Modo B y Doppler color.

Figura 4: RM tórax. Secuencia TrueFISP plano coronal.

T1 y T2

Figura 4: RM tórax. Secuencias T1TSE y HASTE T2 en planoaxial.

Lectura radiológica:

-Fig.1 Rx simple PA y lat: Aumento de densidad, de bordes bien definidos, que ocupael hemitórax izquierdo, borra silueta cardiaca y la vertiente anterior de dichohemidiafragma. Asocia ensanchamiento mediantico superior. En la proyección lateral, ocupa espacio retroesternal y retrocardiaco con abombamientosobre la cisura. Dados los hallazgos, el diagnótico más probable es el de masa delocalización mediasitica (anterior y media).

-Fig. 2 y 3: Masa de densidad homogénea ( 10UH), multitabicada que afecta amediastino anterior, y medio. En plano coronal se identifica como el origen de la lesiónes cervical con extensión mediastínica.

Fig.4: Ecografía torácica Modo B y Doppler Color . Corrobora que se trata de unalesión quistica con septos finos (anecoica, con signos de Doppler -color).

Fig.5: RM plano coronal TrueFISP y plano axial T1TSE y HASTE T2. Lesión quística,multitabicada de gran tamaño en planos axial y coronal.

DISCUSIÓN

Diagnóstico diferencial de las masas quísticasque afectan a mediastino anterior y medio..

Diagnóstico diferencial

1. Quiste pleuropericárdico

2. Quiste broncogénico

3. Quiste tímico

4. Quiste de duplicación esofágica

5. Seminoma

6. Teratoma quístico maduro

7. Linfangioma mediastinico

8. Lesiones pseudoquísticas

a) Necrosis espontánea en linfoma Hodking

b) Degeneración linfoma/teratoma tras qt-Rt

1. Quiste pericárdico

2. Quiste broncogénico

3. Quiste tímico

4. Quiste de duplicación esofágica

5. Seminoma

6. Teratoma quístico maduro

7. Linfangioma mediastínico

8. Lesiones pseudoquísticas

a) Necrosis espontánea en linfoma Hodking

b) Degeneración linfoma/teratoma tras qt-Rt

Quiste pericárdico

- Resultado de malformaciones en la formación de cavidades celómicas. Estáncompuestos por una capa de células mesoteliales que se rellenan de líquidopericárdico claro.

- Suelen estar conectados con el pericardio pero, en muchas ocasiones en lacirugía, no se identifica comunicación con el saco pericárdico.

- Puede aparecer en cualquier parte del mediastino, aunque la localización másfrecuente es el ángulo cardiofrénico anterior derecho. Cuando se presenta enlocalizaciones atípicas, es indistinguible del quiste broncogénico o del quistetímico. Ocasionalmente, son pedunculados. Asintomáticos.

- Diagnóstico diferencial de las masas del ángulo cardiofrénico: 1) Grasa en senocardiofrénico, 2) Hernia de Morgagni, 3) Quiste pleuropericárdico, 4)Adenopatías, y 5) Mesotelioma fibroso.

Quiste pericárdico

- Rx: Masas bien definidas, homogéneas, redondas u ovaladas en el ángulocardiofrénico.

- TC: densidad homogénea similar a la del agua, y no realzan tras laadministración de contraste intravenoso.

- RM: tienen una señal típicamente hipointensa en secuencias T1 e hiperintensaen secuencias T2, y no muestran realces tras la administración de gadolinio. Encasos en los que existe importante contenido proteináceo, pueden mostrarhiperintensidad de señal en las secuencias T1.

Quiste broncogénico

• Se produce por una ramificación anormal del árbol traqueobronquial durantelas primeras semanas durante el desarrollo embriológico, dando lugar amasas delimitadas por epitelio columnar, músculo liso y tejido glandular quese rellenan de líquido sero-mucoso.

• La mayoría se localizan en el mediastino MEDIO (subcarinal y paratraquealderecho), aunque también pueden ser intrapulmonares (predominio en lóbulosinferiores).

• Pueden asociarse a otras malformaciones pulmonares congénitas comoenfisema lobal o secuestro pulmonar.

• Asintomáticos y se diagnostican de forma incidental. Los síntomas másfrecuentes son distrés respiratorio o infección recurrente.

  

Quiste broncogénico

• Rx simple: Masa de bordes bien delimitados, homogénea que puede comprimirla vía aérea y asociar hiperinsuflacion del lóbulo adyacente. En alguna ocasiónpueden verse calcificaciones periféricas.

• TC:. Se identifica como una lesión única líquida (0-20 UH), de morfologíaredondeada, bien delimitada y con una pared fina que no realza tras laadministración de contraste intravenoso. En algunas ocasiones puede tener unvalor de atenuación mayor que el líquido (> 30 UH) debido a un alto contenidoproteináceo o hemático.

• Contenido aéreo indica sobreinfección infección.

• RM: señal hiperintensa en secuencias potenciadas en T2 y una señal variable(según su composición proteinácea y/o hemática) en secuencias T1.

Quiste tímico

- Representan el 1% de todas las masas mediastínicas. Pueden sercongénitos o adquiridos. Derivan de un conducto timofaríngeo.

- Aproximadamente el 50% hallazgo casual en las dos primeras décadas de lavida. (A veces adquiridos tras Rt en enfermedad de Hodgkin)

- Pueden ser uniloculares o multiloculares (éstos últimos asociados VIH).

- Rx torax: indistinguibles del resto de masas tímicas.

- TC: masa bien definida uni o multilocular heterogénea con atenuación deagua bien definida. Se rodean de una pared claramente definida. Algunosquistes tímicos pueden haber aumentado la atenuación de la TC si coexistehemorragia o la infección. La calcificación de la pared del quiste aparece enuna minoría de casos.

- RM: las lesiones muestran las características típicas del líquido: bajaintensidad de señal en secuencias potenciadas en T1 y elevada intensidadde señal homogénea en secuencias potenciadas en T2

Teratoma quísticomaduro

• Ttumores quísticos compuestos de elementos bien diferenciadas de las trescapas de células germinales (Ectodermo, mesodermo y endodermo).Pueden contener piel, dientes y cabello; elementos mesodérmicos comohueso, cartílago y músculo; y elementos endodérmicos como epiteliogastrointestinal y bronquial y tejido pancreático.

• Suelen ser asintomático y ser un hallazgo casual, pero si crecen puedencausar dolor torácico, disnea, tos u otros síntomas de compresión.

• La mayoría están en el mediastino anterior, y un pequeño porcentaje enmediastino posterior (3%).

• Rx: masa mediastínica anterior, redonda o lobulado que se extiende haciaun lado de la línea media. Calcificación, o incluso la presencia de dientespueden ser visibles en las radiografías de tórax.

TAC: masa heterogénea, bien definida con paredes de grosor variable. Puedencontener los cuatro tipos de tejidos, pero los componentes quísticos sonpredominantes (en el 15% de los casos, consisten únicamente en lesionesquísticas). La principal complicación es la ruptura donde encontraremos:heterogeneidad del componente interno de la masa, consolidación adyacente,atelectasia y derrame pleural o pericárdico.

RM: masa heterogénea que contiene varios tipos de tejido. Si contiene grasa tienealta intensidad de señal en T1 y señal variable en T2, generalmente la de la grasa.

Linfangioma

-Malformación congénita rara que consiste en una proliferación focal de tejidolinfático bien diferenciado que se acumula en una cavidad quística.

-La mayoría de los linfangiomas se descubren durante los primeros 2 años devida o dan la cara en el adulto jóven.

-Localización: Son más comunes en el cuello y la axila, pero alrededor del 10%se extienden en el mediastino.

- Mayoría asintomáticos.

- Complicaciones. infección, compromiso de las vías respiratorias, y ruptura.

Lesiones pseudoquísticas

• EN TAC y RM se muestran como elementos mixtos sólidos y quísticos.

• Si la degeneración es extensa,se hace indistinguible de una lesión quísticacongénita.

• Esta categoría incluye timoma, enfermead Hodgkin (ambos en mediastinoanterior), tumores de células germinales, carcinomas mediastínicos,metástasis a nódulos linfáticos y schwannomas y neurofibromas.

DIAGNÓSTICO DEFINITIVO

Linfangioma Mediastínico

Linfangioma

-Proliferación de tejido linfático bien diferenciado, la mayoría descubiertos enlos dos primeros años de edad. -0’7-4’5% de las masas mediastinicas.

-La mayoría tienen componente cervical o axilar con extensión mediastínica.Sólo el 1% será de exclusiva localización mediastínica (anterior o superior)-Simples, cavernosos o quisticos.

-Masa quística, redondeada, lobulada, bien definida, que envuelve o desplazaestructuras y realzan tras el contraste. Sus paredes son de grosor variable ypueden ser uni o multiloculares. A veces la atenuación es alta, por combinación de liquido, tejido sólido ygrasa. 

♦ Complicaciones: infección, compresión de la vía aérea y ruptura, la cualprovocaría derrame pleural unilateral, (de tipo quiloso), o bien quilotórax oquilopericardio.

Linfangioma

-Hallazgos radiológicos:-Rx tórax: masa bien definida, redondeada y lobulada con ocasionalderrames pleural asociado que puede ser uni o bilateral.

-TAC tórax: masa lisa y lobulada, que puede envolver, en lugar dedesplazar, las estructuras del mediastino adyacente. Atenuación bajahomogénea similar a la del agua, pero pueden tener una atenuación másalta resultante de una combinación de líquido, tejido sólido y grasa. Lacalcificación es rara. Se rodean de una pared que puede ser unilocular omultilocular. A veces se pueden ver septos dentro de la masa.

-RM: las lesiones son presentan Intensidad de la señal heterogénea en T1y alta intensidad de señal en T2.

- Diagnóstico y seguimiento: Debido a su naturaleza su resecciónquirúrgica completa puede ser difícil, en nuestro caso se trató medianteesclerosis. El seguimiento es necesario para excluir la recurrencia.

IMAGEN COMPLEMENTARIA

I FIG6: ( complementaria) RM control tras tratamiento con escleroterapia por parte de radiologíaintervencionista.

Interés docente.

Consideramos este caso de gran interés docente, dado que laafectación intratoracica de las malformaciones linfáticas es una formade presentación poco frecuente. ( solo 1% de los casos aprox). Además, en esta paciente, presenta signos radiologicoscaracteristicos para su diagnostico y es útil para establecer eldiagnostico diferencial con el resto de las lesiones quísticas delmediastino.

Biblioografía

-Paul G. Thacker,MD, Maryam G. Mahani, MD, Amer Heider, MD and Edward Y. Lee.Imaging Evaluation of mediastinal masses in chidren and adults. Practical Diagnosticapproach based on a new classification system. J. Thorac Imaging Volume 30, Number4, July 2015.

-Jeung MY, Gasser B, Gangi A, Bogorin A, Charneau D, Wihlm JM, et al. Imaging of the cystic masses of the mediastinum. Radiographics 2002.

-Esm H, Eren S, Sezer M, Solak O. Primary mediastinal cysts: Clinical evaluation and surgical results of 32 cases. Tex Heart Inst J. 2011; 38(4).371-374.

-Whitten CR, Khan S, Munneke GJ, Grubnic S. A diagnostic approach to mediastinal

abnormalities. Radiographics. 2007 May-Jun;27(3):657-71.

-Faul JL, Berry GJ, Colby TV, Ruoss SJ, Walter MB, Rosen GD, et al. Thoraciclymphangiomas, lymphangiectasis, lymphangiomatosis and lymphatic dysplasiasyndrome. Am J Respir Crit Care Med 2000;161:1037-46.