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Johanes Abel Gonzáles Carhuancho. Gregorio Arranz García. Servicio de Medicina Interna. Hospital “ Virgen de la Salud “ . Toledo L Sesión Clínica Interhospitalaria de la Sociedad de Medicina Interna de Madrid - Castilla La Mancha (SOMIMACA) Hospital Virgen de la Luz. Cuenca - 20 de abril de 2012

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Johanes Abel Gonzáles Carhuancho. Gregorio Arranz García.Servicio de Medicina Interna. Hospital “ Virgen de la Salud “ . Toledo

L Sesión Clínica Interhospitalaria de la Sociedad de Medicina Interna de Madrid - Castilla La Mancha (SOMIMACA)

Hospital Virgen de la Luz. Cuenca - 20 de abril de 2012

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PRESENTACIÓN DEL CASO

Noviembre 2011

Varón , 78 años

• Motivo de ingreso: astenia y dolor toracico.• Antecedentes personales:

-No RAMC. -Ex fumador. -HTA. Hipercolesterolemia. -Infartos lacunares silentes y bilaterales antiguos de perfil aterotrombótico.-Gastritis antral H. pylori negativa y lesión vascular puntiforme bulbar duodenal hace 5 años. -Insuficiencia Renal crónica leve. -Discreto déficit aislado de Ig G.

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• Antecedentes personales:

-Espondiloartrosis dorsal media.

-Pequeña hernia umbilical no complicada.

-Enfisema pulmonar.

-IQx: hernia inguinal bilateral y pólipos laríngeos.

-Tratamiento habitual: adiro 300 mg, atorvastatina 80 mg, omeprazol 20 mg, karvea 150 mg/d, amlodipino 5 mg/d.

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• Enfermedad actual:

Paciente que ingresa por presentar desde unos 3 días antes astenia intensa y dolor opresivo centrotorácico no irradiado, acompañado de mareo inespecífico, en relación con la deambulación, que calma con el reposo. Niega melenas y rectorragias. No otros síntomas de interés.

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• Examen físico:

TA 130/80 mmHg FC 105 T 36,6 Sat O2 basal: 97%

Consciente y orientado en las 3 esferas, bien hidratado y perfundido, palidez cutánea.

CyC: pulsos carotídeos +, no IY, no bocio, no adenopatías.

AC: RCR,tonos apagados;AP: MV disminuído generalizado, no ruidos agregados.

Abdomen: globuloso, B/D, RHA +, leve dolor a la palpación en epigastrio y FID con Blumberg negativo, pequeña hernia umbilical no complicada, sin otras masas, ni organomegalias aparentes, tacto rectal: negativo.

MMII: no edemas, pulsos conservados, no signos de TVP.

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• Examenes complementarios:

-Hemograma: severa anemia microcítica e hipocrómica de 6.4 gr% de Hb, leve Neutrofilia del 74%, resto normal. VSG: normal-Coagulación: normal-Estudio de anemia: patrón de ferropenia.-Bioqímica: normal, salvo creatinina 1.4, proteínas totales 5.2, albúmina 2.7, Na 147 y Ca 8.3, troponina: algo elevada de 0.155. CPK: normal.-Proteinograma: aumento de alfa-2-globulinas y leve hipogammaglobulinemia. -TSH: normal.-CEA: normal. -Serología a Enf. Celiaca: negativa.

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• Examenes complementarios:

-Orina: normal . Na en Orina: 87 mEq./L. -ECG: RS a 95 lpm, Q patológica y T aplanada en III; mínimo descenso del ST en V5 y V6; no otras alteraciones de interés.-Rx Torax: discretos signos de enfisema pulmonar, leve espondiloartrosis dorsal media.

• Evolución: Tras transfundir 3 concentrados de hematíes y ajuste de tto antianginoso, paciente permanece clínicamente estable y asintomático.

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• Examenes complementarios:

-Ecocardiograma: HVI septal moderada; no otras alteraciones de interés.

-Ergometría: concluyente, electricamente + para isquemia precoz en cara inf. y ant.-lat.

-Ecografía abdomino-pélvica: adelgazamiento cortical y pérdida de la diferenciación corticomedular compatible con nefropatía médica; nódulo sólido en suprarrenal izdo de 6 mm de diámetro compatible con angiomiolipoma, no otras alteraciones de interés.

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• Examenes complementarios:

-Tránsito intestinal: sin alteraciones de interés, salvo posible lesión proliferativa en ciego.-Enema opaco: sin alteraciones de interés (no se aprecia patología en ciego).

-Gastroscopia: sin alt. de int. (pequeñas protrusiones mucosas blanquecinas esofágicas, compatibles con acantosis glucogénica).

-Colonoscopia: No se observan lesiones groseras en el trayecto explorado hasta ciego (preparación muy deficiente).

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• Examenes complementarios:

-TAC Toraco-Abdominal: leve dilatación de aorta descendente (3.4 cm. de diámetro) con placas de ateroma ulceradas; nódulo hipodenso suprarrenal izdo de 1.3 cm. de diámetro, sugestivo de adenoma; no otras alteraciones de interés.

-Cortisoluria de 24 horas: N., Catecolaminas en Orina de 24 horas: N., Aldosterona: N., ARP: N., Cociente Aldosterona/ARP: algo elevado de 21.8.

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¿Y AHORA QUE?

Se realizaron 2 pruebas de imágenes consecutivas que dieron el diagnóstico probable y permitieron el paso siguiente hacia el diagnóstico definitivo y terapeútico.

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• Cápsula endoscópica: Esófago y estómago sin aparentes lesiones groseras. Duodeno normal. En zona que por el tiempo de tránsito parece corresponder a yeyuno medio se observa una lateralización de la cápsula, así como dos pliegues mucosos, uno de aspecto violáceo y el otro de aspecto velloso. La imagen endoscópica impresiona de posible formación polipoidea a dicho nivel. Flebectasias llamativas a todos los niveles más prominentes en ileon terminal. No restos hemáticos a ningún nivel. Se comprueba paso de la cápsula a ciego. Colon con restos fecales de aspecto ferroso a algunos niveles.RESUMEN:-IMAGEN EN TEÓRICO YEYUNO MEDIO QUE PODRÍA CORRESPONDER A FORMACIÓN POLIPOIDEA A DICHO NIVEL.-FLEBECTASIAS LLAMATIVAS EN DELGADO.-NO RESTOS HEMÁTICOS A NINGÚN NIVEL.NOTA: Recomendamos TAC y/o Tránsito intestinal para mejor

valoración de la imagen descrita.

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• TAC Abdomino-Pélvica: Engrosamiento focal excentrico de la pared de un segmento corto de ileon con patrón de crecimiento tanto endo como exofítico de aspecto lobulado que condiciona ligera estenosis luminal sin dilatación proximal de asas en el actual estudio. La lesión muestra realce predominantemente homogéneo tras la administración de civ. No se observan signos infiltrativos de la grasa mesentérica adyacente ni adenopatías locorregionales. Estos hallazgos son compatibles con lesión de aspecto neoplásico primario como primera posibilidad diagnóstica (adenocarcinoma más probable, GIST y carcinoide como posibilidades más remotas) sin poder descartar que se trate de metástasis.En segmento VI de parénquima hepático se observan cuatro limágenes pseudonodulares que muestran patrón de realce compatible con lesiones vasculares.Arteria renal derecha permeable con placa de ateroma no calcificada que condiciona estenosis significativa en su tercio proximal (77% según area, 52% según diámetro). Riñones con adecuada captación simétrica del contraste sin dilatación de la vía excretora.Resto del estudio sin cambios significativos respecto a TC previo de 11-11-2011.CONCLUSION:Engrosamiento mural focal y excéntrico de segmento corto de ileon compatible con lesión de aspecto neoplásico primario como primera posibilidad diagnóstica (adenocarcinoma más probable, GIST y tumor carcinoide como posibilidades más remotas) sin poder descartar que se trate de metástasis.

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• Intervención Quirúrgica: Laparatomía , resección segmentaria de ileon con anastomosis ileo-ileal.

• Anatomía Patológica: Tumor estromal gastrointestinal (GIST) DE 2.3 X 1.5 cm., submucoso, que no atraviesa la pared intestinal, con > 5 mitosis por 50 campos de gran aumento, con un índice proliferativo del 10% (medido con Ki-67). No se observa invasión linfovenosa, ni perineural.Se aislan 9 ganglios linfáticos sin evidencia de metástasis. Bordes quirúrgicos libres.

El tumor muestra el siguiente inmunofenotipo:

CKIT - positivo, Vimentina positivo, Caldesmon positivo, Desmina, S100, CD34 y actina negativas.

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TUMOR ESTROMAL GASTROINTESTINAL(GIST)

• Tumor mesenquimal más frecuente del tracto GI (1-3 % de los cánceres malignos GI).

• Incidencia anual estimada 14,5 casos por millón.

• Los GIST son derivados de las células intersticiales de cajal (plexo GI).

• Se origina de una mutación en el gen c-KIT, que codifica un receptor transmembrana KIT (CD117).

• Inmunohistoquímica: el antígeno CD117 es positivo >95%.

• Es más frecuente en > 40 años, raro en niños.

• Localización: estómago (40-60%), yeyuno/íleon (25-30%), duodeno (5%), colorrectal (5-15%), esófago (<1%).

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TUMOR ESTROMAL GASTROINTESTINAL(GIST)

• Clínica: más frecuente síntomas inespecíficos (dispepsia), sangrado GI manifiesta u oculta, obstrucción intestinal, perforación intestinal (raro).

• Diagnóstico: clínica, analítica, estudio GI baritado, TAC (método de imagen de elección).

• Tratamiento:

-Si tumor localizado < 2cm asintomático individualizar, sintomático cirugía.

-Tumor localizado > igual 2 cm., cirugía.

-Tumores localmente avanzados iniciar imatinib y si respuesta enuna segunda fase resección.

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TUMOR ESTROMAL GASTROINTESTINAL(GIST)

• Tratamiento:

-Tumor metastásico potencialmente resecable, neoadyuvancia con imatinib y si progresa la enfermedad sunitinib; si mejora cirugía.

-Tumor metastásico no resecable se recomienda imatinib y si se hace resecable cirugía.

GIST GASTRICO

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GIST

GIST DUODENAL (HDA) GIST ILEAL ULCERADO

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TUMOR ESTROMAL GASTROINTESTINAL(GIST)