RIÑÓN

ESTRUCTURA MICROSCÓPICA

ESTRUCTURA Y DIFERENCIACIÓN TUBULAR

RIÑÓN

FISIOLOGÍA

1. Funciones específicas

- Regulación del equilibrio hidroelectrolítico- Excreción de productos metabólicos de desecho y

de sustancias ingeridas

2. Funciones integrales:

- Regulación de la Presión arterial- ACCIÓN RÁPIDA: Sistema Renina-Angiotensina-

Aldosterona.- ACCIÓN LENTA: Diuresis y Natriuresis por presión.

- Regulación del equilibrio ácido-base- Eritropoyesis- Formación de 1,25-Dihidroxivitamina D3- Gluconeogénesis (10% renal 90% hepática)

FISIOLOGÍA

3. Anatomía funcional de la nefrona

- Nefronas corticales y yuxtaglomerulares.- Aparato yuxtaglomerular.

4. Mecanismos renales básicos:

- Filtración glomerular- Reabsorción tubular- Secreción tubular

5. Flujo Sanguíneo Renal:

- Resistencia vascular total- Factores nerviosos: Inervación simpática y dopaminérgica - Factores Humorales sistémicos:

- Catecolaminas, Angiotensina II, Vasopresina.

- Factores Humorales locales:- Prostanoides, óxido nitroso, Bradikinina, Endotelina 1

Parte de la nefrona Reabsorción de solutos Reabsorción de

agua Secreción

TUBULO CONTORNEADO PROXIMAL

TCP

• 99% glucosa, aminoácidos,vitaminas hidrosolubles.• 70% Na• 80% K• HCO3-• Ca• Mg

SÍ• H+

• Aniones orgánicos• Cationes orgánicos

Asa de Henle (Delgada) Impermeable Sí ----------

Asa de Henle (Gruesa) • Na• Cl

Impermeable ----------

TUBULO CONTORNEADO DISTAL

TCD

• Na (aldosterona)• Cl (aldosterona) Impermeable

• H+• K (aldosterona)

TUBULO COLECTORTC

• Na (aldosterona)No (s/HAD)Sí (c/HAD) • H+

• K (aldosterona)

Resumen de los procesos de reabsorción y secreción en la nefrona

NEFRONAS GIGANTES

EN CONDICIONES EXCELENTES

¿ QUE DIFERENCIA OBSERVAS ?

EN ESTE OTRO TIPO DE NEFRONAS…

FIEBRE DE LÍQUIDOS, UREA CREATININA Y ÁCIDO ÚRICO

FIEBRE DEL ORO Y METALES PRECIOSOS

INSUFICIENCIARENAL

I.R.A.Disminución rápida y generalmente

reversible de la función renal1. (PRE-RENAL) Retención cuerpos

nitrogenados sin compromiso parenquimatoso

2. (RENAL) Alteración intrínseca del parénquima

3. (POST-RENAL) Obstrucción.

I.R.C.Pérdida de la capacidad de filtración

y/o función renal en forma progresiva e irreversible

independiente a la causa origen

OLIGURIA: < 400 ML / DÍA CREATININA SÉRICA FILTRADO GLOMERULAR

FILTRADO GLOMERULAR CREATININA SÉRICA HEMATURIA ALBUMINURIA CILINDRUTIA

UREAQUE ES PRINCIPAL METABOLITO DE LAS PROTEINAS

ORIGEN PROCESO METABÓLICO EN EL CUAL SE PROCESAN LOS DERIVADOS PROTÉICOS

ESTRUCTURAATÓMICA

METABOLISMO ELIMINACIÓN DE EXCESOS DE AMONIACO DEL ORGANISMO

Pasos Reactantes Productos Catalizado por Localización

1 2ATP + HCO3− + NH4

+ carbamoil fosfato + 2ADP + Pi CPS1 mitocondria

2 carbamoil fosfato + ornitina citrulina + Pi OTC mitocondria

3 citrulina + aspartato + ATP argininosuccinato + AMP + PPi ASS citosol

4 argininosuccinato Arg + fumarato ASL citosol

5 Arg + H2O ornitina + urea ARG1 citosol

UCD Deficiencia de la enzima Síntomas/comentarios

Hiperamonemia Tipo I, CPSD

Carbamoil fosfato sintetasa I

Con 24h–72h después del nacimiento el infante se pone letárgico, necesita estimulación para alimentarse, vomita, se incrementa el letargo, la hipotermia y la hiperventilación; sin la medida de los niveles de amoníaco sérico y apropiada intervención el infante morirá: el tratamiento con arginina que activa la N-acetilglutamato sintetasa

Deficiencia de N-acetilglutamato

sintetasa N-acetilglutamato sintetasa

Severa hiperamonemia, hiperamonemia moderada asociada con coma profundo, acidosis, diarrea recurrente, ataxia, hipoglucemia, hiperornitinemia: el tratamiento incluye la administración de carbamoil glutamato para activar la CPS I

Hiperamonemia Tipo 2, OTCD

Ornitina transcarbamoilasa

La mayor UCD que comúnmente ocurre, solamente ligado al X UCD, el amoníaco y los aminoácidos elevados en suero, ácido orótico elevado en suero debido al carbamoilfosfato mitocondrial entrando al citosol y siendo incorporado en los nucleótidos de pirimidina que conducen a un exceso de producción y consecuentemente exceso de productos catabólicos: el tratamiento con alta cantidad de carbohidratos, dieta proteica baja, desintoxicación de amoníaco con fenilacetato de sodio o benzoato de sodio

Citrulinemia clasica, ASD

Arginosuccinato sintetasa Hiperamonemia episódica, vomito, letargo, ataxia, convulsión, eventual coma: tratar con administración de arginina para realzar la excreción de citrulina, también con benzoato de sodio para la desintoxicación de amoníaco

Argininosuccinil aciduria, ALD

Arginosuccinato liasa (argininosuccinasa)

Síntomas episódicos similares a citrulinemia clásica, arginino succinato elevado en plasma y liquido espinal: tratamiento con arginina y benzoato de sodio

Hiperargininemia, AD Arginasa

UCD raro, cuadriplegia espástica progresiva y retraso mental, amoníaco y arginina elevados en líquido espinal cerebral y suero, altos niveles de arginina, lisina y ornitina en orina: el tratamiento incluye dieta de aminoácidos esenciales excepto arginina, dieta proteica baja

ALTERACIONES DE LA UREA EN EL RECIÉN NACIDO

CREATININAQUE ES PRODUCTO DE DESECHO DEL METABOLISMO NORMAL MUSCULAR

ORIGEN CREATINA; FUENTE INMEDIATA Y DIRECTA PARA GENERAR ATP

ESTRUCTURAATÓMICA

METABOLISMO

ÁCIDO ÚRICOQUÉ ES El ácido úrico es producto del metabolismo de la purina.

ORIGENLas purinas son compuestos con nitrógeno.

Se forman en las células del cuerpo (endógeno) oEntran al cuerpo con los alimentos (exógeno).

ESTRUCTURAATÓMICA

METABOLISMOLas purinas se degradan en ácido úrico y esto puede resultar en niveles altos del ácido en sangre. El ácido úrico se puede acumular en los tejidos y formar cristales. Vías de eliminación Riñón y heces fecales

Producción aumentada Excreción disminuidaPrimaria Secundaria Primaria Secundaria

Defectos enzimáticos específicos

Defectos enzimáticos específicos

Idiopática tumoración renal crónica

Desordenes mielo o linfoproliferativos

Gota nefropática juvenil familiar

Lesión renal

Mononucleosis infecciosa

Depleción de volumen

Anemia hemolítica crónica

Hipertensión

Enfermedad de GaucherAnemia de células

falciformesPsoriasis proliferativa

severaHipotiroidismo

Síndrome de DownEnvenenamiento con

berilio o plomo Cistinuria

Diuréticos, aspirina a bajas dosis

Criterio Primaria SecundariaSexo Varones mucho más que mujeres Varones = mujeresEdad Edad media Ancianos

Ataques agudos Común RarosTofos Desarrollo tardío Desarrollo temprano

Asociaciones Obesidad, hipertensión, hiperlipemia, alto consumo de alcohol Daño renal, osteoartritis

ÁCIDO ÚRICO

ÁCIDO ÚRICO

Alimentos con ALTO contenidode purinas

Alimentos con MODERADO contenido de purinas

Alimentos con BAJO contenidode purinas

Anchoas

Caviar

Pescados (macarela, herring)

Sardinas

Scallops, mejillones

Carne de pato, ganso

Hígado, riñones, intestinos

Caldos y consomé

Gravy

Levadura (pan y cerveza)

Tocineta

Cerveza

Licores: whisky, vodka, ron

Fructosa: siropes, helados,

barritas, galletas, cereales

azucarados, postres

Otros pescados

Pollo y pavo

Carne de res, cordero, cerdo

Jamón

Frijoles, arvejas, lentejas

Vegetales: espárragos,

hongos, espinacas, coliflor,

guisantes, puerros, rábano

Avena

Salvado y germen de trigo

Cereales y panes integrales

Huevos (3 a 4 por semana)

Nueces y maní

Mantequilla de maní

Quesos bajos en grasa

Grasas para untar Light

Lácteos descremados

Postres, galletas y barritas sin

azúcar

Otros vegetales

Frutas y jugos de frutas

naturales

Cereales: pasta, arroz,

couscous, tortillas, pan bajo

en grasa

Café y té

Gelatina

Miel de abeja, mermelada sin

azúcar

NORMAL

O BAJO RIESGO

INCIPIENTE MODERADO

GRAVE

TERMINAL

¿ Valoración del daño renal ?

120

90

60

30

FG: filtrado glomerular en ml/min/1,73 m2

FG: filtrado glomerular en ml/min/1,73 m2

91-120

FG

~ 90 ~

60-89

30-59

15-29

< 15

FILTRACIÓNGLOMERULAR

Para que no se les olvide… 320/3 = 120 / 4

5

FG<15

4

FG 15-29

3

FG 30-59

2FG 60-89

1

FG > 90

0FG 91-120

Insuficiencia renal crónica Afecciones cardiovasculares

FALLO RENALIRC TOTAL

PROGRESIÓN IRC FILTRADO GLOMERULAR

ALBUMINURIAPROTEINURIA

ANCIANIDADDIABETES E HAS

HEREDITARIA

ANCIANIDADDIABETES E HAS

HEREDITARIA

ENF. CORONARIAHIPERTENSIÓN VENT. IZQ.

EVENTO CARDIOVASCULAR

INSUFICIENCIA CARDIACA

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

RENAL POST - RENALPRE RENAL

ENFERMEDADTUBULAR AGUDA

NEFRITISINSTERTICIAL

10%

GLOMERULONEFRITISAGUDA

5%

ISQUEMIA50%

TOXINAS35%

JOVEN 21% 56% 7% 16%

ADULTO 29% 48% 11% 12%

ANCIANO 30% 39% 20% 11%

A.Pre-renales A. Contracción del volumen del líquido extracelular (hipovolemia, deshidratación) B. Insuficiencia cardíaca congestiva C. Hipotensión

B.Renales

A. Necrosis tubular aguda A. Post-operatoria B. Nefrotoxicidad (antibióticos, metales pesados) C. Eclampsia, sepsis

B. Varias A. Glomerulonefritis aguda B. Hipertensión maligna C. Vasculitis D. Nefropatía por ácido úrico E. Síndrome urémico

C.Post-renales

A. Obstrucción de los uréteres (cálculos, coágulos, compresión extrínseca)

B. Obstrucción vesical (hipertrofia prostática, carcinoma)

INSUFICIENCIA RENAL AGUDACAUSAS PRINCIPALES

A.Renales

A. GenéticasA.Síndrome de Alport: ligado al cromosoma X; que comprende daño al riñón,

sangre en la orina, pérdida de la audición en algunas familias y puede abarcar también defectos visuales.

B. Poliquistosis Renal: autosómico dominante. Si uno de los padres es portador del gen, sus hijos tienen un 50% de probabilidades de padecer el trastorno

C.Síndrome de Potter: falta de líquido amniótico e insuficiencia renal en un feto.

D.Síndrome de Fabry: trastorno genético del catabolismo de los glicoesfingolípidos; deficiencia de la enzima lisosomal α-galactosidasa A, debido a mutaciones en el gen que codifica para dicha proteína, que se encuentra localizado en el cromosoma X (Xq22).

E. Cistinuria: autosómico recesivo que se transmite de padres a hijos, en el cual se forman cálculos en los riñones, el uréter y la vejiga

F. Síndrome de Fanconi: autosómica dominante, autosómica recesiva y ligada al cromosoma X. aminoaciduria, glucosuria y fosfaturia, los niños afectados desarrollan hipofosfatemia y raquitismo resistente a vitamina D (glucoaminofosfodiabetes). En adultos hay osteomalacia.

B. Infecciosas

A.Pielonefritis: infección tanto del riñón como de los conductos que sacan la orina del riñón (uréteres)

A. Pielonefritis aguda no complicada (desarrollo súbito de inflamación renal)B. Pielonefritis crónica (una infección prolongada que no se resuelve)

INSUFICIENCIA RENAL AGUDAOTRAS CAUSAS

INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA

Pérdida de la función renal progresiva e irreversible

Aclaramiento (depuración) de la creatinina

Disminución de la función renal

Daño renal persistentemayor a 3 meses

Filtración glomerular< 60 ml/min/1.73Mayor a 3 meses

Marcadores deldaño renal

• Sangre• creatinina

• Orina• Hematuria• Microalbuminuria• Proteinuria• Cilindruria

• Hemáticos• Hialinos• Granulosos

• Imagenología• Anomalías ecográficas

Anomalías patológicas

• Biopsia renal

Patología Etiología Prevalencia en ERC 

Glomeruloesclerosis diabética Diabetes mellitus 1 y 2 33% 

Glomerulonefritis

Proliferativa

Lupus eritematoso sistémico Vasculitis Endocarditis bacteriana VHB (virus hepatitis B) VHC (virus hepatitis C) VIH

19%

No inflamatoria

Enfermedad de Hodgkin VIH Toxicidad por heroína Tumores sólidos Amiloidosis Enfermedad de cadenas ligeras

Hereditaria Enfermedad de Alport (daño a los

diminutos vasos sanguíneos)

Vasculitis

Vaso grande Estenosis de arteria renal

21%

Vaso mediano Hipertensión arterial

Vaso pequeño

Enfermedad de células falciformes Síndrome hemolítico-urémico

(incluyendo toxicidad por ciclosporina o tacrolimus)

Enfermedadestubulointersticiales

Nefritistubulointersticial

Infecciosa Litiasis Fármacos (AINEs, antibióticos) Sarcoidosis

4%

No inflamatoria

Reflujo vesico-ureteral Obstrucción por litiasis Tumores o prostatismo Mieloma múltiple

Enfermedades quísticas Poliquistosis 6%

Enfermedades del transplante renal Toxicidad por ciclosporina o

tacrolimus Enfermedades glomerulares

 

  Moderadas Avanzadas

Hidroelectrolíticas HipocalcemiaHiperfosforemia

HiperpotasemiaDisminución bicarbonato

Cardiovasculares HTA ICCPericarditis urémica

Gastrointestinales Anorexia, náuseas, vómitos Fétor urémico

Hematológicas Anemia HemorragiasPseudoinmunodeficiencia

Neurológicas Polineuropatía Encefalopatía urémica

Osteomusculares Osteodistrofia renal

Dermatológicas Color pajizo, prurito

Hormonales Hombre: oligospermia, disfunción eréctilMujer: alteraciones menstruales

Alteraciones de laInsuficiencia Renal Crónica

INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA

Balance de sodio y equilibrio electrolítico

Hipertensión arterial

Eliminación de desechos

nitrogenados

Producción de eritropoyetina

Desequilibrio ácido-base

Activación de la vitamina D

Retención de fosfatos

Anemia HipocalcemiaAmortiguación esquelética

Coagulopatías

Aumento volumen vascular

Insuficiencia cardiaca

Uremia

Acidosis metabólica

Trastornos de la piel

Manifestaciones gastrointestinales

Manifestaciones neurológicas

Disfunción sexual

Osteodistrofias

Hiperparatiroidismosecundario

Manifestaciones cardiovasculares

Balance de potasio positivo

Hiperpotasemia

Neumonitis

Pericarditis

EdemaAlteraciones EKG

Trastornos de la piel

Manifestaciones gastrointestinales

Manifestaciones neurológicas

Disfunción sexual

OsteodistrofiasPalpitaciones

INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA

Piel Cardiovascular

Gastrointestinal

Renales Osteodistrofias / MuscularesNeurológica

Palpitaciones

Taquicardias

Arritmias

H. A.S.

Enf. Coronaria

Infarto del miocardio

Insuf. Cardiaca congestiva / ventricular izquierda

Pericarditis y/o derrame

pericárdico

Vasculopatía periférica

E. V. C.

Anorexia

Nauseas

Vómitos

Estreñimiento

Dolor en boca del estómago

Hemorragias digestivas

Halitosis amoniacal

Sabor extraño(metálico)

Inflamación de mucosas

Sed

Hipertrofia glomerular y

tubular

Proteinuria

Poliuria

Disuria

Nicturia

Edemaperi orbitario

Litiasis

Glomerulonefritis

Pielonefritis

Eritropoyetina

Dolores y/o deformidades óseas

Fisuras y/o fracturas sin causa aparente

Reabsorción de falanges distales

Ruptura espontanea de tendones

Artritis por depósito de cristales de urato y/u oxalato cálcico

Miopatías

Síndrome del carpo

Artropatía amiloidea

Retraso de crecimiento en la infancia

Pérdida de la masa muscular

CefaleaDificultad de

concentraciónAlteración de la

memoriaTrastornos del

sueñoPolineuropatíaEncefalopatía

UrémicaRetinopatía diabéticaInsomnio

SomnolenciaConvulsiones

E. V. C.Demencia por

diálisis

S. N. PeriféricoCalambresNeuropatía

sensitivo motora distal

Síndrome de pierna inquieta

Hormonal

Impotencia

Oligospermia

Disfunción eréctil

Alteraciones del ciclo menstrual

Amenorrea

Infertilidad

Abortos

Esterilidad secundaria

Híperparatiroidismo

Intolerancia a la glucosa

PruritoEscozor

Fetor urémicoTez amarillenta y/o

terrosaEscarcha urémica

XerodermiaIctiosis

HipohidrosisHiperqueratosis

folicularHiperpigmentación lineal y/o localizadaAcantosis Nigrians

EquimosisPetequias

Elastosis solarQueratosis actínicaHuellas de rascado

Lesión hiperqueratósicaFragilidad gingival

GingivitisEstomatitisXerostomía

Lengua secaQueilitis angularCandidiasis oral

Sequedad y fragilidadHipotriquia

Alopecia difusaOnicodistrofia

Uñas half / half y/o de Terry

LeuconiquiaCoiloniquia

OnicomicosisHemorragias en astillaEstrías longitudinales

Hematológicas

Anemia normocítica

normocrómica

Hemólisis

Hemorragia por disfunción plaquetaria

Electrolíticas y Ácido Base

Reducción del bicarbonato

Acidosis metabólica

Respiración de Kussmaul

Hipercalcemia; hiponatremia

Expansión del volumen extracelular con edema

Metabólicas

Hipertrigliceridemiay disminución de las HDL.

Aumento del catabolismo proteico

Desnutrición proteica

Intolerancia a la glucosa:por aumento de glucagon, acidemia y redución de K

intracelular.

La insulina aumenta su vida media

Respiratoria

Pleuritis urémica

Infiltración pulmonar en

alas de mariposa

Derrame pleural

Inmunológica

Afección de inmunidad celular y humoral

Infecciones como principal

causa de muerte

Sistema

RIFLE

Risk (Riesgo)Incremento en la creatinina sérica de 1.5 veces o una disminución en el índice de filtrado glomerular mayor de 25% con un gasto urinario menor a 5 mL/kg/h por 6 horas

Injury (Lesión)Incremento de la creatinina sérica de 2 veces en valor basal o una disminución en el índice de filtración glomerular mayor de 50% con un gasto urinario menor de 5 mL/kg/h por 12 horas.

Failure (Falla) Incremento de 3 veces el valor basal de la creatinina sérica o una disminución de más de 75% en el índice de filtración glomerular o una creatinina sérica mayor a 4 mg/dL con un gasto urinario menor de 3 mL/kg/h sostenido por 24 h o anuria por 12 h. La definición de LRA crónica agudizada cae en esta clasificación.

Loss (Pérdida)se considera falla renal aguda persistente por más de 4 semanas.

End Stage Kdney disease (Enfermedad Renal Terminal)

es la falla renal sostenida por más de 3 meses.

Sistema RIFLE

ENFERMEDAD RENAL

TERMINAL

Riesgo Injuria FallaLoss

(pérdida) Enfermedad

renal terminal

Falla renal persistente

> 4 semanas

Ga

sto

uri

na

rio

Cre

ati

nin

as

éri

ca

> 25% > 50% > 75%I.F.

G.

X 1.5

X 2

X 3

Especificidad

< .5 ml/Kg/hpor 6 hrs

< .5 ml/Kg/hpor 12 hrs

< .3 ml/Kg/h por 24 hrs

Anuria por 12 hrs

Sensibilidad

NEFRONA GIGANTE MILAGROSA

QUE EN LA MEDICINA NO EXISTE