ILEO MECONIAL

Definicin

La secrecin de moco espeso y viscoso es el principal factor contribuyente al desarrollo de meconio pegajoso que obstruye el intestino en el leo.

Sndrome de obstruccin parcial o completo intestinal distal despus del periodo neonatal comnmente en pacientes con FQ.

Incidencia El leo meconial puede ser la presentacin inicial de

la fibrosis qustica y esta se presenta en el 15% de los pacientes. Si el primer hijo con FQ padece de leo meconial los siguientes nacidos vivos tienen el 29% de probabilidad. Si nace el primer hijo con FQ y sin ileo meconial, sus descendientes tienen un 6% de probabilidad de presentar esta misma entidad.

Fisiopatologa

Regulador de conductancia transmembranal

Gen del FQ F508 en el cromosoma 7. 1985 Deleccin de fenilalanina Anormalidad en la secrecin exocrina mucosa

El cuadro clnico es el resultado de la obstruccin del intestino delgado distendido lleno de meconio

Cuadro clnico Distensin abdominal Vomito biliar > 24-48 hrs No hay salida de meconio Complicado: Eritema y edema de la pared abdominal

Radiografa abdominal No tiene caractersticas propias * Patrn de vidrio molido * < aire ( niveles hidroareos)

Diagnstico

Enema colonico Diagnostico mas til Realizarlo con agente hidrosoluble

Fibrosis qustica Prueba de sudor con iontoforesis de pilocarpina

Tratamiento leo meconial no complicado (42%)

Enema descrito por Noblett: Diatrizoato de meglumina (hiperosmolar). Objetivo: Inducir reflujo del enema hacia el leon terminal y la parte distal del intestino delgado. N-Acetilcisteina 1%

leo meconial complicado CIRUGIA

Antes Ileostomia

Ahora Enterotomia

N-Acetilcisteina Nutricin parenteral

PRESENTACION DE PERITONITIS POR MECONIOFormacin de seudoquiste por meconio por fuga del meconio durante un periodo prolongado 2. Adherencia fibrosa del intestino que se debe a la contaminacin peritoneal extensa 3. Ascitis por meconio resultado de la perforacin 4. Peritonitis meconial infectada resultado de la contaminacin del meconio1.

RX ABDOMINAL DE PERITONITIS POR MECONIO