Ictericia en el Recién nacido.

ARELLANO TEJEDA ABISAÍMATAMOROS CONEJO ANA KARINA

MONTEALEGRE TORRES DIANA GABRIELA

ICTERICIAS EN EL RECIÉN NACIDO

• Acumulo excesivo de los pigmentos biliares circulantes.

• Perceptible en el RN hasta que bilirrubina excede 4.0 mg/dl

RNV con peso >2.5kg

BT arriba de 12.9mg/dL

RNV con peso <2.5kg

BT de 15mg/dL

Metabolismo de la bilirrubina

1g Hb 34mg bilirrubina

Destrucción eritrocitaria es responsable del 75% de la producción de bilirrubina.

Masa eritrocitaria por kg de peso del RN es mayor y vida media de eritrocitos 80 días.

Si

C

Se

• En el feto:

• Bilirrubina aparece en el líquido amniótico alrededor de la 12ª SDG.• Desaparece a las 36 ó 37 semanas

• Conjugada • Excretada

Hígado fetal

• Hidrolizada

Intestino fetal • Reabsorbida

Circulación fetal

• Excretada

Circulación placentaria

Factores de riesgo para hiperbilirrubinemia neonatal

Ictericia antes de 24 h o del alta

Hermano con ictericia neonatal o anemia

Masculino

TSB o TCB >75%

<39 SDG

Factores de riesgo para hiperbilirrubinemia neonatal

Infección

Hematomas

Raza oriental

Hemólisis sin diagnosticar

Lactancia materna exclusiva

Déficit de G6PD

• Criterio clínico

• Magnitud de la ictericia.• Niveles séricos de bilirrubina• Factores de riesgo que pueden

condicionar daño neurológico

FACTORES DE RIESGO PARA DAÑO NEUROLÓGICO

• PESO AL NACIMIENTO <1000 G• APGAR < 3 A LOS 5 MINUTOS

• PAO2 < 40 MMHG POR MÁS DE 2 H• TEMPERATURA RECTAL < 35º POR MAS DE 4 H

• HIPOPROTEINEMIA < 4G/DL• HIPOALBUMINEMIA <2.5 G/DL• HEMOLISIS O DETERIORO CLÍNICO

• La magnitud se juzga por la relación Tasa de Bilirrubina Sérica/Edad del RN

• Más de 4mg% de BI en sangre del CU.• Mas de 6mg% de BI en las primeras 12 h de vida.• Más de 10mg% de BI en las primeras 24 h de vida.• Más de 12mg% de BI en primeras 48 h de vida.• Más de 15mg% de BI en cualquier momento.

• Zona 1: 4 a 7 mg/dl

• Zona 2: 5 a 8.5 mg/dl

• Zona 3: 6 a 11,5 mg/dl

• Zona 4: 9 a 17 mg/dl

• Zona 5: > de 15 mg/dl

ZONAS DE KRAMER

• Kramer: Intensidad

+ Amarillo claro++ Amarillo+++ Amarillo franco (naranja)++++ Amarillo-verdoso

Ictericia fisiológica del RN• Periodos del patrón de hiperbilirrubinemia.

Fase I•Primeros 5 días de vida.•↑ rápida de BI (VP 6.5 a 7 mg/dl)*•Después del 3º al 5º día ↓ rápidamente.

Fase II•[BI] estable sobre 1mg/dl hasta el final de la 2ª semana.•Puede persistir en el RNP por más de un mes.

*(RNP 10-12 mg/dl hasta el día 5-7)

Fase I

•Destrucción acelerada de los eritrocitos•Vida media corta de eritrocitos•Aumento de circulación enterohepática•Deficiencia de glucoroniltransferasa

• Datos clínicos.

• ICTERICIA TEMPRANA DEL 1º A 2º DÍA EN RN A TÉRMINO Y DEL 3º A 4º DÍA EN RNP

• DESAPARECE EN 8 A 15 DÍAS.

• Exámenes de laboratorio

• Hb, Hto y reticulocitos normales.

• BD normal y BI moderadamente elevada.

• Compatibilidad de grupo ABO y Rh: Compatible.

• Prueba de Coombs directa siempre es negativa.

• Tratamiento:

• Usualmente no lo requiere

• Helioterapia

• Con valores muy elevados de BI puede usarse la fototerapia

Criterios para descartar IF

Ictericia en las primeras 24h de vida

↑ [BT] >5mg/Dl/por

día

[BT] que excede los 12mg/dL ó

15mg/dL

[BD] que excede los 1.5 – 2.0 mg/dL

Ictericia clínica que persiste por

más de 1 ó 2 semanas

Ictericia patológica

Enfermedades que causan

hiperbilirrubinemia

Disminución en la excreción

Incremento en la producción

Pigmento predominante es la

BI

Madre Rh-

Sensibilizada a antígeno Rh

Produce antígeno Anti-

Rh

Madre O

Ag IgG anti-A y anti-B

Sin sensibilización

previa

Afecta RN A o B

Incompatibilidad en el sistema ABO

Madre Hijo Aglutininas

O+O+A+B+A+B+

A+B+B+A+

AB+AB+

Anti-AAnti-BAnti-BAnti-AAnti-BAnti-A

Manifestaciones clínicas

Palidez e ictericia

Anemia grave

Hidrops fetalis

Hepato y espleno megalia

Datos de laboratorio

• Reticulocitos >6% después del 3er día de vida proceso hemolítico anormal

• FSP microesferocitos (ABO)

• Prueba de Coombs + (Rh) y – (ABO)

• BD normal o ++• Ac antieritrociticos en

suero materno

• Dx prenatal

• Prueba de Coombs directa

• 1:16 10% óbito antes de término• 1:64 muerte fetal 50%• >1:8 indicación para amniocentesis

NACIMIENTO DE UN PRODUCTO VIVO CON MAYORES POSIBILIDADES

DE SUPERVIVENCIA

• Amniocentesis

• Puede realizarse desde las 20 SDG• Amniocentesis subsecuentes en relación con los

resultados de la primera• Densidad óptica 450 micras

• Incremento en esta densidad presencia de bilirrubinas

ZONA I Pequeño Rh negativoMínimo ataque

ZONA II Enfermedad de intensidad variable

ZONA III Enfermedad grave con muerte fetal inminente

Incrementos en la densidad óptica del LA en comparación con la fase de gestación.

• Complicaciones

KERNICTERUS

Capaz de atravesar la BHE con bilirrubina no fija durante la hiperbilirrubinemia fisiológica

Una vez rota la BHE se abre también para el complejo bilirrubina fija a albúmina

Se incrementa la bilirrubina no fija en sangre y aumentar la penetración al encéfalo.

Ganglios basales

Hipocampo

Tálamo óptico

Hipotálamo

Cuerpo estriado

Bulbo raquídeo

Olivas y Núcleo

dentado

SITI

OS

DE

DEP

ÓSI

TO D

E LA

BIL

IRRU

BIN

A

Encefalopatía bilirrubinémica

Fase 1

Estupor

Hipertonía

Deficiencia en succión, deglución y

reactividad

Fase 2

Hipertonía y fiebre

Apnea, cianosis

Retrocolis y opistótonos

Convulsiones ocasionalmente

Fase 3

Disminución o desaparición de

hipertonía

Después de la primera semana

• Kernicterus

• COREOATETOSIS

• PÉRDIDA DE LA AUDICIÓN

• ANORMALIDADES DE LA MIRADA

• RETRASO PSICOMOTOR

• CONVULSIONES

KERNICTERUS

Espasticidad y opistótonos

TRATAMIENTO

PRENATAL POSNATAL

• Transfusión fetal intraperitoneal Exsanguinotransfusión

Decisión final:

1. Dos evaluaciones espectrofotométricas del LA en el que la 2ª muestre un incremento de la densidad óptica en zona 3

2. Un solo incremento en la densidad óptica del LA en la zona 3

Remoción mecánica de la sangre del RN y su reemplazo por sangre de un

donador compatible

ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA

• Hiperbilirrubinemia indirecta después de los 4-7 días de vida

• En RN con lactancia materna exclusiva

• Puede persistir por 3-12 semanas


Fisiopatología:Componentes de la leche materna que inhiben

la captación, metabolismo y excreción de bilirrubinas.

• Bloqueo de UDP-glucuroniltransferasa por metabolito inusual de progesterona (pregnano-3-alpha 20 beta-diol)

• ↑ beta-glucuronidasa ↑ circulación enterohepática


Fisiopatología:

• Captación hepática disminuida debido a mutaciones en la proteína transportadora de aniones orgánicos SLCO1B1

• Citocinas presentes en la leche materna como la IL-1 β y IL-6, que son colestásicas


Fisiopatología:

• Altas concentraciones de ácidos grasos libres no esterificados que inhiben UDP-glucuroniltransferasa

• Se ha encontrado correlación con niveles altos de EGF (factor de crecimiento epidérmico)


COMPLICACIONES Rara vez se asocia a encefalopatíaCUADRO CLÍNICO Ictericia se observa inicialmente en la

esclerótica y la cara, progresa al abdomen y las extremidades.

DIAGNÓSTICO Dx de exclusión. Medición de bilirrubinas séricas totales

TRATAMIENTO Suspensión temporal de leche materna y suplementar con leche de fórmulaFototerapia si existe indicación

TRATAMIENTO ICTERICIA NEONATAL

Helioterapia (baños de sol)

• Exposición al sol dosificada

• En piel y tejido subcutáneo se producen isómeros de bilirrubina y lumirrubina; éstos son más hidrosolubles y se eliminan por el hígado y el riñón sin necesidad de conjugación

• 1 vez al día, 10 am, rayos tangenciales

• Cubrir cabeza y ojos

Fototerapia

• Luz reduce las concentraciones séricas de bilirrubina por 2 mecanismos básicos

FOTOISOMERIZACIÓN FOTOOXIDACIÓN

• Eficacia de la fototerapia espectro de luz en rango de 420-475 nm

• Luz azul es más efectiva que luz blanca

• Fotoproductos:• Isómeros configuracionales 65 a 90%• Isómeros estructurales 10% principal excreción

RN con peso al nacimiento <1500g iniciar las primeras 24h

RN con peso al nacimiento entre 1500 a 1999g c/bilirrubina >10mg/dl sin hemolisis y 8mg/dl

con hemólisis

RN con peso al nacimiento entre 2000 a 2500g con bilirrubina >13mg/dl sin hemólisis y

10mg/dl con hemólisis

Posterior a exanguíneotransfusión

5 mg/dl por debajo de la cifra de bilirrubina indicadora de exanguineotransfusiónIN

DIC

ACIO

NES

DE

FOTO

TERA

PIA

Almohadilla de fibra óptica

Proporciona 45 microvatios de luz terapéutica

Almohadilla de fibra óptica

• Filtra luz UV e infrarroja para dejar pasar sólo luz azul-verde

• No se necesitan parches oculares

• Reducen pérdidas insensibles de agua

• No interrumpe vínculo madre-hijo

Complicaciones fototerapia:

• Daño potencial a retina• Incremento en las pérdidas insensibles• Diarrea e intolerancia a la lactosa• Elevación de la temperatura• Exantema transitorio• Alteración del ritmo circadiano• Afección en la relación madre-hijo

Tratamiento Farmacológico

Mesoporfirina de estaño

Inhibe catabolismo del hemo y ↓ producción

de bilirrubina

Disminuye requerimiento de

fototerapia

Efecto competitivo sobre la hem-oxigenasa

Puede suplantar la necesidad de fototerapia y disminuir el

tiempo de internamiento


Fenobarbital

Inductor enzimático que estimula el

proceso de captación, conjugación y excreción de bilirrubinas

Uso limitado por efectos adversos

Puede diferenciar el Síndrome de Crigler-Najjar tipo II del tipo I


Administración oral de sustancias

no absorbibles

Al captar bilirrubina en la luz intestinal,

reducen la absorción enteral de

ésta

Agar, Carbón, Colestiramina

• EXANGUINEOTRANSFUSIÓN

Intercambio de volúmenes

Intercambio isovolumétrico de 2 volúmenes

Intercambio parcial con solución salina, albúmina 5%.

Indicaciones para la exanguineotransfusión

Niños con enfermedad hemolítica no complicada

Hematocrito <45%Coombs +

↑B >0.5 mg/dl

Enfermedad por ABO

↑B >1.0 mg/dl>= 20mg/dl en

cualquiero momento

>15mg/dl por más de 36h

Niños c/s enfermedad

hemolítica: [B] > 20 mg/dl

PrematurezSepsis

Hipoxia y acidosisHipoproteinemia

Nivel de BI 8h después de la 1ª EST sea = o

> de la cifra con que fue exanguinado

Niño con signos de

kernicterus

COMPLICACIONES

OTRAS CAUSAS DE ICTERICIA PATOLÓGICA EN EL RN

Policitemia

• Hematocrito central >65%

• Incremento de masa eritrocitaria y vida media corta incrementan la producción de bilirrubina

• Idiopática o como resultado de transfusión materno-fetal o feto-fetal.

Sangre extravascular

• Cefalohematoma, hemorragia subgaleal, hemorragia cerebral o sangrado intraabdominal

• Carga excesiva de bilirrubina

• Múltiples equimosis o grandes hematomas

Síndrome de Crigler-Najjar tipo I

• Ictericia congénita no hemolítica• Autosómico recesivo• Hiperbilirrubinemia indirecta muy elevada

(>20mg/dl)• Coproporfirinógeno elevado• Aparición temprana de kernicterus• Orina y bilis claras, heces amarillas• Tx exanguineotransfusión (paliativa)

Síndrome de Crigler-Najjar tipo II

• Variante benigna del síndrome• Hiperbilirrubinemia indirecta de 5-20mg/dl• Sin hemolisis o daño hepático• Defecto en el paso de mono a diglurónido de

bilirrubina

Síndrome de Gilbert

• Colemia simple familiar no hemolítica• Autosómico recesivo• Hiperbilirrubinemia fluctuante (<3mg/dl) sin

hemólisis• Ictericia fluctuante con malestar y letargo

Síndrome de Lucy-Driscoll

• Hiperbilirrubinemia familiar transitoria• Bilirrubina 8 – 65 mg/dl• Ictericia durante los primero 5 días y puede

persistir hasta 2ª o 3ª semana• Pronóstico benigno

ICTERICIA COLESTÁSICA DEL RN

ICTERICIA COLESTÁSICA

• Colestasis

• Predisposición en el neonato por inmadurez en los mecanismos involucrados en la formación de bilis.

Alteracióndel flujo biliar normal, secundaria

a anormalidades estructuraleso moleculares del hígado o del

tractobiliar.

Hígado neonata

l inmadur

o

Producción de ácidos biliares

atípicos por vías alternativas de

síntesis.

Mayor susceptibilidad a

agresiones infecciosos o metabólicas .

Factores asociados a CN

Prematurez

Retardo del crecimiento IU

Preeclampsia

Gestación múltipleApnea

Enterocolitis necrosante

Infección bacteriana

Malformacion congénita

Colestasis anatómica Colestasis infecciosa

Colestasis genético-metabólica

• Atresia de vías biliares• Perforación de la vía

biliar• Litiasis o barro biliar• Colangitis esclerosante

neonatal

• IVU• Sepsis bacteriana

• Sífilis• Toxoplasmosis

• CMV• Herpes simple• Rubeóla, VIH• Ecovirus

• Parvovirus B19

• Deficiencia de 1 antitripsina

• Galactosemia• Fructosemia

• Síndrome de Alagille• Colestasis intrahepática

familiar progresiva• Fibrosis quística

•Alteración de la síntesis de ácidos biliares

• Niemann-Pick tipo C

• Confirmar existencia de colestasis en todo neonato con ictericia persistente más allá de los 14-21 días de vida.

• Manifestaciones características:

• Hiperbilirrubinemia conjugada• Coluria• Hipocolia o acolia

Características clínicas de la ictericia

Color amarillento o anaranjado no conjugada Color verdínico : conjugada

Diagnóstico diferencial

Clínica - Bajo peso al nacimiento

- Petequias o púrpuras en RN- Hipopituitarismo

Hepatoesplenomegalia importante- Acolia total persistente por más de 4 ó 5 días

Laboratorio- Hipoglucemia

- Colesterol bajo- Gamma-glutamil transpeptidasa normal

- Trombocitopenia- Hipoalbuminemia

- Anemia hemolítica por incompatibilidad ABO o RH

Gabinete - Sx Alagille: columna torácica en ala de

mariposa- US:

Ausencia de vesícula biliar, vena porta duodenal,quistes.

Dilatación de vías biliares

Colestasis anatómicas

Atresia de vías biliares

• Ausencia total o parcial de las VB extrahepáticas hiperbilirrubinemia directa

• Más frecuente en ♀• Similitud de signos y datos de laboratorio con

hepatitis neonatal

• C.C

• Dx USG, endoscopia duodenal y laparoscopia• Tx Portoenterostomía hepática (Kasai)

ICTERICIA TARDÍA Y PROGRESIVA ENTRE LA 2ª O 3ª SEMANA DE VIDA

BD AUMENTA DE 5 A 20 mg/dlACOLIA Y COLURIAHEPATOMEGALIA

HIPERTENSIÓN PORTAL CON ASCITIS

Quiste de colédoco

• Más frecuente en ♀• Dilataciones del árbol biliar extrahepático• Amplias fluctuaciones en la intensidad de la

ictericia• Conducto común en forma sacular

• Masa quística abdominal palpable• Dx USG, Rx simple de abdomen• Tx Qx anastomosis de la pared al duodeno

Colestasis infecciosa

• TORCH

• BACTERIANAS

• PARASITARIAS

Hepatitis neonatal

• Etiología múltiple• Ictericia al nacimiento, hepatomegalia,

esplenomegalia y ascitis• Acolia y coluria intermitentes• Dx PFH, serología para agente etiológico

Colestasis metabólicas

Galactosemia

• Insuficiencia de galactosa-1-fosfato-uridil-transferasa

• Incidencia 1:100000• C.C colestasis, hepatomegalia, letargia,

vómito, anorexia y deficiencia de crecimiento• Progresión rápida a cirrosis• Tx dietético

Síndrome de Dubin-Johnson

• Autosómico recesivo• Ictericia crónica e intermitente• Aumento de la bilirrubina plasmática (BD y BI)• [B] entre 2 y 5 mg/dl• C.C ictericia fluctuante sin prurito

incrementada por estrés, infecciones o enfermedades intercurrentes

Síndrome de Rotor

• Hiperbilirrubinemia conjugada (4-5mg/dl y <10mg/dl)

• PFH y colecistografía normales• Retención de bromosulftaleína elevada los

primeros 45 minutos• Buen pronóstico• No requiere Tx

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Bibliografía

Ictericia en el Recién nacido.

Health & Medicine

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